寶寶的腹腔器官外翻了嗎？讓我們來了解一下這種所謂的泄殖腔外翻吧！

如果父母看到新生兒的腹部發育不全，有些本應位於體內的器官外露，他們會有多麼恐懼？這真的難以想。但別擔心。雖然這種情況非常罕見，但並非無法治療。接下來，我們將以簡單易懂的方式為您介紹一下這種叫做泄殖腔外翻的疾病。

這是泄殖腔外翻嗎？

簡單來說，泄殖腔外翻是一種先天性缺陷，是由於胎兒在子宮內發育時腹壁發育不全所造成的。想像一下，由於腹部下部未能正常閉合，胎兒的膀胱、部分結腸或其他器官被一層薄膜覆蓋，並向外突出。這種情況很難用肉眼觀察到。這種疾病也會影響胎兒的生殖器。

這也被稱為先天性泌尿系統畸形。這意味著這個問題在胎兒還在子宮內時就已經出現。但不用擔心，經過幾次矯正手術（從出生開始，持續一段時間），大多數患有這種疾病的孩子都能過著正常、幸福的生活。

這會對嬰兒產生什麼影響？什麼是OEIS症候群？

泄殖腔外翻也稱為OEIS 複合徵或OEIS 綜合徵，因為它伴隨著其他幾種問題。讓我們來看看這些問題是什麼：

什麼是臍膨出？

這種情況發生在胎兒肚臍附近的腹部肌肉未能正常閉合時，形成了一個開口。膀胱、大腸，有時甚至是肝臟等其他器官，會透過這個開口突出。但這些器官並非直接突出，它們被一層保護膜包裹著。

什麼是膀胱外翻？

這是指嬰兒的膀胱壁向外翻轉而非向內翻轉，稱為膀胱外翻。膀胱呈扁平狀而非圓形，甚至可能分成兩部分。此外，腹部肌肉和骨盆（或腰部周圍的骨骼）連接異常。結果，骨盆向兩側展開，就像一本完全打開的書。

什麼是肛門閉鎖？

在這種情況下，嬰兒的肛門（即我們排出糞便的開口）發育不全。它可能會阻塞，或者根本沒有這個開口。結腸很短，甚至可能與膀胱相連。

什麼是脊椎缺陷？

大約四分之三的嬰兒患有泄殖腔外翻還有一種叫做脊柱裂的疾病，脊椎的骨頭無法正常閉合，導致脊髓周圍的充滿液體的囊（可能含有神經）從縫隙中突出。

重要提示：嬰兒可能患有所有這些疾病，也可能只患有其中一部分。醫生會仔細檢查所有這些疾病。

這會對性器官產生影響嗎？

是的，泄殖腔外翻也會影響嬰兒的生殖器。

• 如果是男孩：陰莖可能扁平、短小，或分為左右兩部分。
• 如果是女孩：陰蒂可能分為左右兩部分。也可能有兩根陰道口。

這種疾病有多常見？

這是一種非常罕見的疾病。粗略估計，每25萬至40萬名新生兒中約有一名患有此病。此外，男孩患此病的幾率是女孩的兩到三倍。

膀胱外翻-尿道上裂複合徵（EEC）有哪些類型？

泄殖腔外翻是一組稱為泄殖腔外翻-尿道上裂複合徵（EEC）的先天缺陷之一。事實上，它是其中最嚴重的一種。嬰兒可能只患有該複合徵中的一種，也可能同時患有幾種。

EEC類別中的其他條件包括：

• 尿道上裂：在這種情況下，嬰兒的尿道（將尿液排出體外的管道）沒有正常形成。
• 膀胱外翻：在這種情況下，嬰兒的膀胱會向外翻轉。

泄殖腔外翻的原因是什麼？

醫生們還不完全清楚為什麼有些嬰兒會患上這種疾病，但他們認為這是由於在懷孕初期，一種稱為泄殖腔膜的組織撕裂或破裂造成的。

泄殖腔是嬰兒生殖系統、消化系統和泌尿系統匯合的部位。正常情況下，這些系統的器官會被泄殖腔膜分隔開來。因此，當泄殖腔膜破裂時，腹壁無法完全形成。器官發育異常，甚至可能連接錯誤。最終，部分器官會從腹部的缺口突出。

這種疾病有哪些症狀？

泄殖腔外翻的症狀在出生後即可出現。您的寶寶可能會出現以下症狀：

• 器官從胃部的一個洞裡伸出來，位於一個囊狀結構內。
• 脊椎後部的一個縫隙中伸出一個囊狀結構（這就是脊柱裂）。
• 陰莖或陰道看起來像是裂成了兩半。

醫生如何檢測出這種疾病？

泄殖腔外翻通常可在孕期產前超音波檢查中診斷出來。醫生也可能建議進行胎兒磁振造影（MRI）檢查，以便更清楚地觀察胎兒器官。這些檢查可以顯示以下情況：

• 膀胱無法正常排出尿液。
• 恥骨彼此分離。
• 生殖器尺寸小於正常水平。
• 臍膨出是指臍帶在嬰兒腹部的位置過低。

寶寶出生後，醫師可能會安排核磁共振成像（MRI） 、腹部超音波或其他影像學檢查。這些檢查可以評估器官功能和疾病的嚴重程度。醫生會綜合所有這些信息，為您的寶寶制定最佳治療方案。

泄殖腔外翻如何治療？

所有患有泄殖腔外翻的新生兒都需要手術。手術包括將突出的器官放回體內，並縫合腹部和背部的缺損。您的寶寶可能需要在幾年內接受多次手術。這被稱為分期重建。

分娩旅行治療

這類治療通常在嬰兒出生後立即開始：

• 重建膀胱，將器官放回腹腔內，縫合腹部缺口。
• 造口術。這是在腹部開一個孔，讓糞便從大腸排出。糞便收集在體外的造口袋（結腸造口袋）。這個結腸造口袋可能是暫時的，直到進行其他手術為止。
• 彌合脊椎的缺口。

幼兒治療

當嬰兒稍大一些，也就是進入幼兒期後，治療方法如下：

• 透過骨科手術（截骨術）切開骨盆骨骼。這樣可以使骨盆更容易閉合，並在嬰兒生長過程中為膀胱提供更好的支撐。
• 生殖器官和泌尿系統正在重組。
• 醫生會創造一個肛門開口。如果結腸夠長，醫生可以進行結腸拖出術，將結腸與肛門連接起來。之後，造口會被關閉。嬰兒將不再需要結腸造口。

這種疾病可能引發哪些併發症？

手術治療後，大多數泄殖腔外翻患兒都能過著積極、充實的生活。有些患童隨著年齡增長可能需要再次手術。

泄殖腔外翻可導致以下風險狀況：

• 不孕症。
• 腎臟疾病、腎臟感染、腎結石和腎衰竭。
• 性功能障礙、勃起功能障礙等。
• 尿失禁和糞便失禁。

應該問醫生的問題

你可以向寶寶的醫生諮詢以下問題：

• 我的寶寶罹患其他疾病的風險是否更高？
• 治療泄殖腔外翻的最佳方法是什麼？
• 我的寶寶需要做幾次手術？
• 手術後我應該注意哪些併發症？
• 我的下一個孩子罹患泄殖腔外翻的幾率有多大？

得知寶寶患有泄殖腔外翻或OEIS綜合症時，感到害怕和擔憂是很正常的。但請記住，你並不孤單。

最需要記住的事情

得知寶寶患有泄殖腔外翻，感到不知所措和害怕是很正常的。但請不要擔心。您的醫生和醫療團隊隨時準備好幫助您和寶寶。寶寶出生後需要立即接受幾次手術，之後還需要進行更多手術來重塑器官。

但最令人欣慰的是，只要接受適當的治療，大多數患有這種疾病的孩子都能過著正常、幸福的生活。如果您有任何疑問或擔憂，請諮詢您的醫生。他們會為您詳細解釋一切。

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