您的寶寶出生時患有複雜的心臟疾病嗎?有時醫生可能會告訴您,寶寶的心臟只有一個主要幫浦-心室。在這種情況下,醫生會建議進行一種特殊的手術,稱為「Fontan手術」。聽到這個名字,感到害怕和不安是很正常的。但如果我們充分了解這種情況,您就能獲得強大的力量和能量來面對這段旅程。我們來簡單談談吧?
簡單來說,什麼是Fontan手術?
為了理解這一點,我們先來看看健康的心臟是如何運作的。健康的心臟有四個主要腔室:上方兩個(心房)和下方兩個(心室)。這兩個腔室是心臟的兩個主要泵血器官。一個將含氧量低、血液不純淨的血液輸送到肺部進行氧合;另一個則將富含氧氣、清潔的血液泵送到身體的其他部位。
然而,有些嬰兒出生時這兩種細胞中的一種發育不全。這時,負責泵血的單一細胞就必須同時承擔這兩項工作。試想一下,同一個人要同時做兩份工作該有多疲憊。同樣,這個單一細胞也會很快感到疲憊,因為它必須同時向肺部和身體輸送血液。
Fontan手術的作用是減輕單一細胞的負擔。這就好比給了別人幫你分擔繁重的工作。
在這個手術中,外科醫生將來自下半身的缺氧血液連接到肺動脈,繞過心臟。這就像開闢了一條新的「捷徑」。通常,在此手術之前,會先進行格倫手術,將來自上半身的缺氧血液引流至肺部。豐坦手術是這一系列手術的最後一步。
當新的血管通路以這種方式形成後,這顆細胞的唯一任務就是將清潔、富含氧氣的血液泵送到全身。這對它那顆小小的心臟來說是一種極大的安慰。
哪些人需要接受這種手術?為什麼?
這種手術主要針對先天性單心室的兒童,通常在2至5歲之間進行。
但這種手術並非適合所有人。醫生會仔細檢查您的孩子,以確定他/她是否適合接受這種手術。例如:
- 孩子的細胞必須非常強壯。
- 肺部必須夠健康,才能接收直接流向肺部的血液。
下表列出了一些採用這種手術治療的主要心臟疾病。
| 健康)狀況 | 簡單解釋 |
|---|---|
| 左心發育不全症候群(HLHS) | 心臟左側(包括左心室)發育不良。 (這是Fontan手術最常見的原因) |
| 三尖瓣閉鎖 | 心臟右側的三尖瓣發育不全。 |
| 肺動脈閉鎖 | 肺動脈瓣阻塞,導致血液無法輸送到肺部。 |
| 雙入口左心室 | 進入心臟的兩條主要血管都與左心室相連。 |
手術前和手術過程中會發生什麼事?
醫生在確定您的孩子適合接受手術後,會進行幾項檢查。
- 經胸超音波心臟檢查(TTE):這是一種心臟超音波檢查。它可以清晰地顯示心臟的結構、瓣膜和功能。
- 心電圖(EKG):測量心臟的電活動。
- 心臟導管檢查:將一根細管(導管)經由血管插入心臟,以測量心臟內的壓力和氧氣水平。
- CT 或 MRI 掃描:在某些情況下,需要進行此檢查以獲得心臟和周圍血管的三維 (3D) 影像。
手術當天,孩子會麻醉,進入睡眠狀態。這意味著孩子不會感到任何疼痛。手術過程中,孩子會被連接到一台特殊的機器上,這台機器會暫時取代心臟和肺的功能(體外循環機) 。這台機器會為孩子供血,直到外科醫生完成新的連接(從下腔靜脈到肺動脈)。
有時外科醫生會在這條新通道上開一個小孔(開窗) 。這樣做是為了減輕手術後心臟的壓力。整個手術大約需要4-5個小時。
手術後會發生什麼事?有哪些風險?
手術後,孩子會被送入加護病房(ICU)進行密切觀察。幾天后,他們會被轉到普通病房。平均住院時間為7至13天。
這種手術既有益處,也有風險和併發症,了解這些非常重要。
| 風險類型 | 可能出現的併發症 |
|---|---|
| 短期風險 (術後) | 胸腔積水、腎臟疾病、心臟衰竭、心律不整、肝臟疾病。 |
| 長期風險 (隨著時間的推移) | 蛋白質丟失性腸病、血栓(血栓栓塞)、Fontan相關肝病(FALD)及塑型性支氣管炎。 |
隨著時間的推移,一些患者的手術效果可能會下降,這種情況被稱為「Fontan手術失敗」。此時,可能需要進行心臟移植。醫生們認為這是治療過程的一部分。
這個孩子可以期待怎樣的未來?
過去,單細胞嬰兒的未來充滿未知。但如今,隨著醫學的進步,Fontan手術讓這些孩子有機會走出童年,步入青年,最終走向成年。
根據統計,接受過Fontan手術的人中:
- 10 年後約有 90% 的人仍存活。
- 30年後約有85%的人仍存活。
現在很多人50歲以上仍健康地生活著。但最重要的是,這些孩子終生接受心臟科專家的監測至關重要。定期進行檢查和體檢是必須的。
什麼時候需要去看醫生?
手術後回家,如果出現以下任何症狀,請立即通知醫生:
- 如果血液或其他液體從手術傷口滲出。
- 如果您有發燒或其他感染症狀(咳嗽、感冒)。
由於您孩子的病情比較複雜,如果您有任何不明白的地方,請不要害怕向醫生提問。充分了解孩子的病情將有助於您更好地照顧孩子。
重點
- Fontan手術並不能徹底治癒單細胞心臟病。它是一項非常重要的手術,可以改變血液流動,減輕心臟壓力,讓患者的生活更輕鬆。
- 這種手術可以減輕孩子體內單一細胞的負擔,並顯著提高身體的氧氣水平。
- 需要注意的是,隨著時間的推移,可能會出現肝病等長期併發症。
- 最重要的是:手術後,您必須終生定期去看心臟科醫生並進行定期檢查。
- 與您的醫師坦誠溝通。提出您的任何問題或擔憂。您的關注對孩子的健康至關重要。











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