你的心臟是否發生了這樣的變化？我們來聊聊肥厚型心肌病變（HCM）吧！

你聽過一種心臟疾病嗎？這種疾病會導致心肌增厚，情況有點複雜。有時你可能根本不知道自己患有這種疾病，因為有些人沒有任何症狀。但了解這種疾病很重要，因為它會影響心臟健康。今天我們要討論的就是這種叫做肥厚型心肌病變（或簡稱「HCM」）的疾病。別擔心，我們會用簡單易懂的方式來講解，確保你能理解。

我們先來看看什麼是HCM？

簡而言之，肥厚型心肌病變（HCM）是一種影響心肌的複雜疾病。其主要病因有以下幾點：

• 心肌增厚：尤其是心臟的下腔（我們稱為心室）的壁增厚。
• 左心室僵硬：心臟左側的主要腔室（左心室）變得僵硬，彈性降低，像橡膠一樣。
• 二尖瓣變化：心臟中的重要瓣膜－二尖瓣的功能可能會改變。
• 細胞變化：心肌細胞會發生某些異常（細胞變化）。

這些因素可能會對心臟功能造成一些幹擾。

這種肥厚型心肌病變會如何影響你的身體？

好的，現在讓我們來看看這些變化究竟會對身體產生什麼影響。

心肌增厚

這是肥厚型心肌病變 (HCM) 的主要症狀。這種增厚最常發生在分隔心臟左右兩側的橫膈膜上，稱為「室間隔」。想像一下，當心臟下腔（心室）之間的這層隔膜增厚時，它會阻礙血液從左心室流向主動脈（全身的主要血管）。我們稱之為「流出道阻塞」。這時，心臟必須更努力地泵血才能使血液流過這阻塞部位。這種阻礙血液流動的肥厚型心肌病變被稱為「阻塞性肥厚型心肌病變 (HOCM)」。

有時，心臟的其他部位，例如心尖、右心室或整個左心室，也會出現增厚。在這種情況下，血流並未受阻，但心室能夠處理的血量卻減少了。這種情況稱為肥厚型非阻塞性心肌病變。

左心室僵硬

當心肌增厚時，心肌細胞的變化會導致左心室無法正常舒張和充盈血液。接下來會發生什麼事？由於心腔內的血液減少，輸送到身體其他器官和肌肉的富氧血液也會減少。這種增厚也會增加心臟內部的壓力，您可能會出現以下症狀：

• 胸痛
• 氣促
• 頭暈或昏厥
• 感覺心跳加速（心悸）

二尖瓣變化

如前所述，當左心室流出道阻塞時，心臟的二尖瓣可能無法正常運作。這會阻礙血液流動，並增加左心室的壓力。

這種阻塞的原因是二尖瓣撞擊增厚的室間隔。發生這種情況時，二尖瓣無法正常關閉，血液會倒流回左心房。

細胞變化

在顯微鏡下仔細觀察，你會發現患有肥厚型心肌病變（HCM）的患者的心肌細胞並非排列成直線，而是呈現出一種略顯混亂的模式。這種疾病會導致心臟下腔傳導的電訊號發生改變，從而引發一種稱為室性心律不整的異常心律。這種情況可能非常危險。

這種被稱為肥厚型心肌病變（HCM）的疾病有多常見？

據估計，光在美國就有約150萬人患有肥厚型心肌病變（HCM），即每500人中就有一人患有此病。這比多發性硬化症等疾病更為常見。因此，它並不罕見。

HCM通常會在什麼年齡層出現？

這種心臟病大多發生在年輕人身上，大約在十八到二十歲左右。但是，它也可能在任何年齡發病。

如果我患有肥厚型心肌病變，懷孕會有風險嗎？

您可能需要特殊的醫療護理，例如定期進行心臟超音波檢查。但是，您很可能擁有健康的懷孕和自然分娩過程。不過，在懷孕前與您的醫師討論相關風險非常重要。您的醫師也會告訴您在懷孕期間可以繼續服用哪些治療肥厚型心肌病變 (HCM) 的藥物。如有必要，您可能還需要在懷孕期間植入心臟節律器或植入式心臟復律去顫器 (ICD)。

什麼原因會導致肥厚型心肌病變？

導致肥厚型心肌病變 (HCM) 的因素有很多：

• 遺傳因素：這是主要原因。肥厚型心肌病變（HCM）是一種可以從父母遺傳給子女的疾病。這意味著控制心肌特性的基因有缺陷。有幾種類型的基因會導致HCM。即使有基因缺陷，也不是家族中的每個人都會以相同的方式生病。有些人可能攜帶HCM基因，但終生都不會生病。
• 高血壓：長期存在的高血壓也可能是造成這種情況的原因之一。
• 老化：隨著年齡增長，可能會出現這種情況。
• 病因不明的病例：有時，HCM 的特定病因可能找不到。

患有肥厚型心肌病變的人可能會出現哪些症狀？

在患有肥厚型心肌病變 (HCM) 的患者中，有些人可能會出現多種症狀，而有些人則可能沒有任何症狀。最常見的症狀包括：

• 胸痛：這種情況通常發生在運動或用力時，但有時也可能在站立時或進食後發生。
• 呼吸急促和疲勞：這些症狀，尤其是在疲倦時，在老年人中很常見。這是由於左心房和肺部壓力升高所致。
• 暈厥或昏厥（暈厥）：這可能是由心律不整或運動時血管反應異常引起的。有時，可能找不到原因。
• 心悸：這可能是由心律不整引起的，例如心房顫動（心房撲動）或心室性心搏過速（心室性心搏過速）。約25%的肥厚型心肌病變患者患有心房顫動。這會增加血栓和心臟衰竭的風險。
• 下半身或頸部靜脈腫脹。

除了肥厚型心肌病變（HCM）之外，還可能出現哪些其他健康問題？

許多患有肥厚型心肌病變的人都能過正常的生活，沒有任何重大的健康問題。有些人甚至不需要服用藥物。然而，即使您沒有任何症狀，您的醫生也可能會建議您不要進行劇烈運動。

然而，一些患有肥厚型心肌病變的人可能會出現心臟疾病，從而縮短壽命或降低生活品質。主要包括：

心臟驟停和心臟驟停死亡

心臟驟停是指由於心率過快（例如室性心搏過速）導致心臟功能突然喪失。在這種情況下，一旦出現症狀，就需要立即進行緊急救治，例如心肺復甦術和除顫。如果救治不當，可能會導致猝死。

大多數患有肥厚型心肌病變（HCM）的人發生猝死的風險較低。然而，HCM是35歲以下人群猝死的主要原因。您可能聽說過，HCM也與一些年輕職業運動員的猝死有關。

心臟衰竭

患有心臟衰竭並不意味著您的心臟已經「衰竭」或停止工作。它只是意味著您的心臟無法正常有效地泵血。心臟衰竭的症狀包括：

• 氣促。
• 活動時感到疲倦（疲倦）。
• 腳踝、腿部和腹部腫脹。
• 夜間休息時需要小便。
• 頭暈、意識混亂、注意力難以集中、昏厥。
• 感覺心跳加速（心悸）。
• 乾咳，咳聲很大。
• 飽腹感、腹脹、食慾不振或胃痛。

如何診斷肥厚型心肌病變？ （診斷）

HCM的診斷依據如下：

• 病史：醫生會詢問您的症狀以及您的家人是否有人患有類似的疾病。
• 身體檢查：醫生會聽診您的心臟和肺部。患有肥厚型阻塞性心肌病變 (HOCM) 的人可能會聽到異常的心音（心臟雜音）。
• 檢查：心臟超音波圖（簡稱心電圖）是診斷肥厚型心肌病變的主要檢查方法。它可以幫助觀察心臟壁是否增厚。

還有其他測試：

• 驗血。
• 心電圖（ECG）。
• 胸部X光片。
• 運動負荷超音波心臟檢查。
• 心臟導管插入術。
• 磁振造影（MRI）。

肥厚型心肌病變（HCM）有哪些治療方法？

醫師會根據以下因素決定最適合您的治療方案：

• 血液離開心臟的通道是否有阻塞（流出道狹窄）？
• 你的心臟是如何運作的？
• 你的症狀。
• 你的年齡和你的活動量。
• 您有心律不整嗎？

治療的主要目標是減輕或預防症狀，並降低心臟衰竭和猝死等併發症的風險。

以下方法可作為治療手段：

• 識別風險並繼續就醫。
• 生活方式的改變。
• 藥物。
• 專業醫療程序。

如何篩檢肥厚型心肌病變？

由於 HCM 是一種可以代代相傳的疾病，如果您的父母、兄弟姐妹或子女（即一級親屬）患有此病，那麼進行檢查就非常重要。

第一步是進行心電圖（ECG）和超音波心臟檢查（echo）檢查。如果這些檢查顯示有肥厚型心肌病變（HCM）的跡象，您需要去看專攻此病的醫生（心臟科醫生）。

有時，即使您有肥厚型心肌病變（HCM）家族史，您的檢查結果也可能正常。如果發生這種情況，醫生建議您在30歲之前每三年進行一次心臟超音波和心電圖檢查，之後每五年進行一次。

哪些人因肥厚型心肌病變而發生猝死的風險較高？

大多數患有肥厚型心肌病變 (HCM) 的人發生猝死的風險較低。然而，少數 HCM 患者的風險較高。了解自己是否患有這種疾病非常重要。您的醫生可以告訴您如何降低風險。

患有肥厚型心肌病變 (HCM) 而發生猝死風險較高的族群包括：

• 有猝死家族史的人。
• 年輕時曾多次暈厥的人。
• 運動時血壓反應異常的人。
• 有心跳過快（心律不整）病史的人。
• 症狀嚴重且心臟功能不佳者。

請與您的醫生討論您的個人風險。如果您有兩個或兩個以上猝死風險因素，您的醫師可能會建議您服用抗心律不整藥物（控制異常心律的藥物）或植入式心臟復律去顫器（ICD）來降低風險。

治療肥厚型心肌病變 (HCM) 使用哪些藥物？

醫生會開立各種藥物來控制您的症狀並預防併發症。例如，β受體阻斷劑和鈣通道阻斷劑等藥物可以放鬆心肌，幫助心臟充盈血液並更有效地泵血。其他藥物可以控制您的心率或降低心律不整的風險。

醫生可能會告訴你不要服用某些藥物，例如硝酸鹽（會降低血壓）或地高辛（會增強心臟收縮力）。

有時您可能需要服用抗生素並採取其他預防措施，以降低患上危及生命的細菌性心內膜炎的風險。

治療肥厚型心肌病變（HCM）具體採用哪些醫療手段？

肥厚型阻塞性心肌病變（HOCM）是一種導致血流阻塞的疾病，有多種治療方法：

間隔肌肉切除術

這是一種外科手術。在室間隔肌切除術中，外科醫生會切除一小部分增厚的室隔壁。這樣可以拓寬從左心室到主動脈的流出道。醫生只有在藥物治療無效的情況下才會考慮這種手術。這種手術通常可以解決二尖瓣問題。

乙醇消融

這也被稱為「室間隔消融術」。這種方法適用於不適合進行先前提到的「室間隔肌切除術」的患者。手術過程中，醫師會發現一條為室間隔上部供血的小冠狀動脈。然後，他會將一個球囊導管插入這條動脈並使其膨脹。接下來，他會注射顯影劑，以確定阻塞血流的增厚室隔壁的確切位置。

找到病變部位後，醫師會經由導管注入極少量純酒精。酒精會殺死病變細胞，在接下來的幾個月裡，隔膜會逐漸縮小至正常大小。這樣就能拓寬血液流動的通道。

植入式心臟復律去顫器（ICD）

植入式心臟復律去顫器 (ICD) 可以幫助患有危及生命的心律不整或猝死的患者。 ICD 是一種植入皮下的小型裝置，透過導線與心臟連接。 ICD 會持續監測您的心律。當它偵測到過快或異常的心跳時，會向心臟發出微弱但強烈的電擊，使其恢復正常跳動。您的醫師會告訴您是否適合植入 ICD。

心臟衰竭管理

治療心臟衰竭的方法有很多，從改變生活方式到服用藥物來減輕症狀並幫助心肌正常運作。

我該如何改善患有肥厚型心肌病變的生活品質？

無論你是否有症狀，無論你是否被診斷出患有肥厚型心肌病變，或者你的家人中是否有人患有這種疾病，你都可以採取以下幾種措施來保持心臟健康：

• 限制液體和鹽（鈉）攝取：如果您出現心臟衰竭症狀，可能需要限制液體和鹽的攝取量。請諮詢醫生，以取得有關飲食的具體指導，包括酒精和咖啡因的攝取。
• 謹慎運動：您的醫師會與您討論適合您的運動方式。許多患有肥厚型心肌病變 (HCM) 的人可以進行非競技性的有氧運動。醫生不建議進行重體力勞動或高強度運動。
• 定期就醫：如果您患有肥厚型心肌病變，應定期去看心臟科醫生，以監測病情。
• 降低感染風險：如果您患有 HCM，您的醫生會建議您採取措施降低感染性心內膜炎的風險。

如何降低感染性心內膜炎的風險？

患有 HCM 的人更容易患上一種稱為「細菌性心內膜炎」或「感染性心內膜炎」的細菌感染。

細菌性心內膜炎是指心臟瓣膜或心臟內膜（心內膜）的感染。當病原體（尤其是細菌，有時也可能是真菌或其他微生物）進入血液並侵襲心臟內膜或瓣膜時，就會發生這種情況。這會導致瓣膜增厚、穿孔或疤痕形成，通常會導致心臟瓣膜逆流。如果治療不當，可能會危及生命。

您可以採取以下措施來降低這種風險：

• 好好照顧你的牙齒和牙齦：每六個月去看一次牙醫，每天刷牙，使用牙線，並檢查你的牙膏是否合適。
• 如果出現感染症狀，請去看醫生：
• 體溫超過華氏100度（攝氏38度），出汗或發冷。
• 皮膚皮疹。
• 疼痛、觸痛、發紅或腫脹。
• 無法癒合的傷口或割傷，或紅腫、發熱、流膿的傷口。
• 喉嚨痛、喉嚨緊繃或吞嚥時疼痛。
• 鼻竇分泌物、鼻塞、頭痛或顴骨上方疼痛。
• 乾咳或痰咳持續超過兩天。
• 口腔或舌頭上出現白色斑點。
• 噁心、嘔吐或腹瀉。

不要耽誤治療。普通感冒和流感不會引起心內膜炎。但是，其他一些症狀類似的感染可能會導致心內膜炎。所以，為了安全起見，請及時就醫。

• 在進行某些醫療和牙科手術前，請服用預防性抗生素。請諮詢您的醫生，以了解您應該服用哪種抗生素、劑量以及需要服用抗生素的具體情況。
• 請隨身攜帶美國心臟協會頒發的細菌性心內膜炎識別卡。

最後，這是你要說的話（核心訊息）

大多數患有肥厚型心肌病變 (HCM) 的人都能過著正常、幸福的生活。對於出現症狀或有發展為嚴重併發症風險的患者，有多種治療方案可供選擇。預後取決於心肌功能狀況、症狀以及您對治療方案的反應和依從性。

向醫生諮詢您的風險，以及您可以採取哪些措施來改善生活品質和預防感染。如果您被診斷出患有肥厚型心肌病變 (HCM) 並出現症狀或懷疑感染，請立即就醫。記住，即使患有這種疾病，您仍然可以擁有美好的生活！

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