什麼是Lennox-Gastaut症候群（LGS）？我們來聊聊它吧！

您的孩子是否經常癲癇發作？學習和行為方面是否有重大變化？如果是這樣，我接下來要說的內容可能對您非常重要。今天我們要討論的是Lennox-Gastaut綜合徵，簡稱LGS，這是一種嚴重的、難以治療的癲癇疾病。這種疾病可能在幼兒時期發病。但別擔心，現在已經有了新的藥物和治療方法。

Lennox-Gastaut症候群（LGS）究竟是什麼？哪些人會患上這種疾病？

簡而言之，LGS是一種嚴重的癲癇，通常在兒童時期發病，一般在10歲之前，尤其多見於3至5歲之間。男孩患病率略高於女孩。然而，LGS並不常見，發生率約為百萬分之一到二。在所有癲癇患者中，約有1%到2%患有LGS。

這對我們的身體有何影響？

癲癇是一種腦細胞間傳遞電訊號或訊息異常的疾病。 LGS（萊姆斯-吉蘭症候群）是一種更嚴重的癲癇類型。其病因有多種：

• 在LGS中，會出現不只一種類型的癲癇發作。其中一些類型的癲癇發作更容易對兒童造成嚴重傷害。
• 這些癲癇發作會損傷大腦本身。患有LGS的兒童可能出現嚴重的腦損傷、學習困難和發育遲緩。這意味著孩子可能會失去或忘記他們已經學會的東西，例如走路和說話。這令人非常痛心。
• （LGS）通常對治療反應很差。這意味著藥物很難控制病情。藥物治療是首選治療方案，但通常需要同時服用多種藥物。即使服用多種藥物，單靠藥物也很少能完全阻止癲癇發作。

LGS的症狀有哪些？

患有LGS的兒童可能會表現出多種症狀。有些症狀在日常生活中顯而易見，而有些症狀則只在癲癇發作時才會顯現。

學習和行為問題

患有LGS的兒童通常會出現學習困難和行為問題。這些問題可能在癲癇發作後不久出現，並隨著癲癇的持續而加重。這些學習和智力問題往往是永久性的，這意味著它們可能會持續到成年。

患有LGS的兒童在學習、交友和與人溝通方面有困難。他們也可能難以調節自己的情緒。有些兒童的症狀可能與自閉症譜系障礙兒童的症狀相似。

癲癇發作期

癲癇發作通常分為三個階段：

1.前驅症狀或先兆：這是部分人在癲癇發作前會經歷的症狀，但並非所有人都會出現。這可能是一種輕微的不適感。此時可能會出現視力變化、其他感官變化、情緒或行為變化。

2.癲癇發作：這是指癲癇發作。癲癇發作的類型各不相同（我們將在下面討論不同類型的癲癇發作）。

3.癲癇發作後恢復期：這是指癲癇發作結束後的時期。此時患者已完全恢復意識。

LGS 常見的癲癇發作類型

LGS患者會出現幾種主要類型的癲癇發作。最常見的癲癇發作類型及其影響如下：

• 肌張力喪失性癲癇發作：
• 肌肉控制喪失/昏厥：這也被稱為“跌倒發作”，因為它涉及突然失去控制並跌倒在地，就像斷了線的木偶一樣。這非常危險，因為孩子跌倒時無法控制自己，可能會遭受嚴重的、甚至危及生命的頭部、頸部、胸部和背部損傷。
• 部分意識喪失：這種癲癇發作可能不會導致完全意識喪失。
• 持續時間短：這些癲癇發作持續時間很短，只有幾秒鐘。

• 強直性抽搐：
• 全身僵硬/凍結：這是指身體所有肌肉突然收縮，使身體完全僵硬，就像變成了石頭一樣。
• 特殊姿勢：雙腿和肩膀著地，背部可以拱起。雙臂可以伸過頭頂，也可以雙臂緊握，手肘向兩側打開，拳頭靠近臀部。
• 最常發生在睡眠期間：這些情況最常發生在睡眠中。但白天也可能發生。如果這種情況發生在孩子清醒的時候，則有受傷的風險，因為孩子可能會跌倒。
• 持續時間短：也從幾秒鐘到大約一分鐘不等。

• 非典型失神發作：
• 雙眼睜開，目光呆滯：在這種發作狀態下，意識喪失，但雙眼仍睜開。因此，這種情況常被誤認為是白日夢、注意力不集中或感到格格不入。
• 重複性動作：在這種癲癇發作期間，您可能會看到眼球和嘴巴的動作。手部也可能出現動作。
• 持續時間短：這種情況也只會持續幾秒鐘。

重要提示：患有LGS的兒童可能會出現「簇狀」癲癇發作，這意味著在短時間內會發生多次癲癇發作。超過三分之二的兒童會出現一種稱為「癲癇持續狀態」的病症。這種情況需要緊急醫療！

什麼是癲癇持續狀態？

這意味著以下兩種情況之一：

• 一次持續時間較長的癲癇發作，持續 5 至 30 分鐘。
• 30 分鐘內發生一次以上癲癇發作，且患者在發作期間未完全恢復意識。

癲癇持續狀態是一種醫療急症，尤其危險，因為它可能導致永久性腦損傷甚至死亡。

其他症狀和相關癲癇發作類型

• 強直-陣攣性發作：強直-陣攣性發作（以前稱為「大發作」）的發病方式與強直性發作相同，但它多了一個階段。陣攣期是指身體抽搐的階段，這是此發作最常見的特徵。強直性發作和強直-陣攣性發作通常持續約兩分鐘。
• 快速、短暫、抽搐的動作：肌陣攣發作表現為突然的、抽搐的動作。它們通常只持續幾秒鐘，但有時也會持續更長時間。即使沒有癲癇發作的人也可能出現這種「肌陣攣」。例如，它們可能導致打嗝或突然從睡夢中驚醒。
• 感覺、精神或其他症狀：局部或局部癲癇發作僅影響身體的有限部位。

LGS的病因是什麼？

Lennox-Gastaut症候群有多種可能的病因。有些病因在出生前就已經存在，有些則是由兒童時期發生的事件引起的。大約四分之一的Lennox-Gastaut症候群病例無法確定明確的病因。

以下是一些已確定的原因：

• 出生前大腦發展問題。
• 嚴重頭部損傷（創傷性腦損傷或腦震盪）。
• 會損害腦部的感染，例如腦膜炎或腦炎。
• 遺傳性代謝疾病，例如（粒線體疾病）。
• 出生前或出生時因缺氧（腦缺氧）造成的腦損傷。
• 結節性硬化症。
• 腦瘤。
• 韋斯特氏症候群（這是另一種類型的癲癇，後來可能發展為 LGS）。

研究人員發現，LGS患者中「新生突變」很常見。從頭突變是指「從一開始就發生的突變」。這類突變是指人類DNA突然、隨機發生的缺陷。也就是說，這種突變是由產生該個體的精子或卵子的DNA缺陷引起的，而不是父母雙方DNA的缺陷。

然而，這種疾病可能與遺傳因素有關。約30%的LGS患者有癲癇家族史。但是，還需要更多研究來確定遺傳因素究竟在多大程度上起作用。

這樣會傳染嗎？

不，Lennox-Gastaut症候群不具傳染性，不會在人與人之間傳播。但是，某些傳染病會導致腦損傷，進而引發「LGS」。然而，並非所有感染這些傳染病的人都會發展成「LGS」。

如何診斷Lennox-Gastaut症候群（LGS）？

通常需要進行多項檢查來診斷LGS，醫生會進行神經系統檢查。兒科醫師可能會根據父母對孩子症狀的描述懷疑孩子患有此病，尤其是在孩子有學習障礙或行為問題的情況下。

診斷這種疾病需要做哪些檢查？

最常用的檢測方法有：

• 腦電圖（EEG）：這項檢查需要在頭皮上放置幾個電極，並塗抹導電凝膠，以測量大腦的電活動。腦電圖對於診斷LGS非常重要，因為它能顯示大腦電波的獨特模式。
• 磁振造影（MRI）：這項技術利用強大的磁體和計算機，拍攝人體內部（尤其是大腦）的高解析度影像。它對檢測大腦發育問題非常有幫助。
• 實驗室檢查：這些檢查會檢測血液和尿液，以確定是否有其他可能導致癲癇發作的原因。檢查項目包括血液化學成分、肝臟酵素和腎臟功能。雖然這些檢查不能確診LGS，但可以幫助排除其他可能與LGS症狀相似的疾病。
• 基因檢測：這有助於確定是否存在可導致 LGS 的遺傳性疾病，或是否存在自發性突變。

此外，可能還會進行其他檢查以排除類似疾病。您的醫師會詳細告知您相關資訊。

這種病該如何治療？能治愈嗎？

針對LGS有多種治療方案。然而，這種疾病的治療難度眾所周知。大多數情況下，可能會採用以下一種或多種治療方法：

• 藥物
• 飲食療法
• 腦部手術或植入裝置

藥物

Lennox-Gastaut症候群通常對藥物治療反應強烈，因此難以控制。很多情況下，需要合併使用多種藥物。另一個複雜因素是，某些抗癲癇藥物雖然可以控制某些類型的癲癇發作，但同時也會增加其他類型癲癇發作的頻率。

當病情難以治療時，醫生可能會嘗試預防某些類型的癲癇發作或減少發作頻率。例如，預防失張力性癲癇發作尤其重要，因為這類發作與跌倒受傷的高風險密切相關。

飲食療法

對於許多重度癲癇患者來說，飲食調整可以幫助減少癲癇發作的頻率，甚至完全停止發作。醫生通常會建議生酮飲食－一種高蛋白、高脂肪、低碳水化合物的飲食。當藥物治療無效時，生酮飲食可能是個不錯的選擇。

雖然生酮飲食是治療重度癲癇的常用方法，但它也有一些缺點。這種飲食只有嚴格按照指示進行才能有效。這是因為攝取過多碳水化合物，例如糖和澱粉類食物，會誘發癲癇發作。不過，其他一些改良飲食也可能有所幫助。如果您有興趣，可以諮詢醫生，他們可以幫助您嘗試這些飲食方案。

腦外科手術及植入式設備

在某些情況下，尤其是在其他治療方法無效的情況下，手術是最佳選擇。以下是一些手術類型：

• 迷走神經刺激術 (VNS)：這是一種在體內植入裝置的方法，可向第十對腦神經－迷走神經（直接連接大腦）傳送微弱電流。這種電流可以降低癲癇發作的頻率和嚴重程度。隨著時間的推移，其效果會逐漸增強。這意味著癲癇發作次數減少，嚴重程度降低。植入裝置是一種可逆性手術，風險低，恢復時間短，因此通常在進行大型手術之前會考慮這種療法。
• 胼胝體切開術：胼胝體是大腦的一部分，它連接著左右腦半球。當胼胝體被切斷後，導致癲癇發作的異常訊號就無法在左右腦半球之間傳遞。這可以減少癲癇發作的頻率，甚至完全停止嚴重的、殘疾的癲癇發作。
• 半球切除術（半球切除術）：這需要透過手術切除大腦的一側。雖然這聽起來很極端，但專家可以用這種方法來控制無法控制的癲癇發作。之後，物理治療通常可以幫助大腦適應這種變化。大腦會重新建構自身，剩餘部分會接手被切除部分的功能。
• 切除術：腦部結構異常有時會導致LGS。如果醫生能發現此類異常，他們或許可以切除受損或病變的腦組織，阻止癲癇發作。然而，由於LGS的癲癇發作涉及大腦的多個區域，因此這種手術通常效果不佳。

治療的併發症/副作用

每種治療方案的併發症各不相同。因此，最好與您的醫生討論您或您的孩子正在接受的治療可能出現的併發症和副作用。醫生可以根據您的病情、具體情況以及其他醫療狀況，為您提供合適的建議。

治療後多久會感覺好轉？需要多久才能康復？

治療後的恢復時間因治療方法和個人整體狀況而異。您的醫生最能準確地告訴您預期情況和恢復所需時間。

Lennox-Gastaut症候群（LGS）可以預防嗎？

大多數情況下，LGS 是一種無法預防的疾病，也無法降低罹病風險。唯一的例外是預防 LGS 可能導致的頭部和腦部損傷。預防這種疾病的唯一方法是讓您的孩子戴上經認證的合格頭盔。

如果我的孩子或我患有這種疾病，我該做好哪些心理準備？

倫諾克斯-加斯托症候群通常會導致嚴重的後果。許多患有此病的兒童會出現學習障礙和永久性腦損傷，從而限制他們的智力發展。此外，由於肌張力喪失性癲癇發作（跌倒發作）很常見，且常導致跌倒，因此患有此病的兒童受傷的風險更高。

這種疾病也很難治療。許多患童需要終身接受專業護理，因為他們無法自理。然而，有些患者僅有輕微的腦損傷，這意味著他們可以獨立生活。

（LGS）能持續多久？

除非採取治療措施徹底阻止癲癇發作（這種情況非常罕見），否則 LGS 是一種終身疾病。

這種情況的前景如何？

Lennox-Gastaut症候群最大的風險是無法控制的癲癇發作或癲癇發作導致的跌倒造成的腦損傷。由於這些風險，Lennox-Gastaut症候群患者確診後10年內的死亡率在3%到7%之間。

在某些情況下，醫療手段可以阻止由LGS引起的癲癇發作。這可以終止病情，但無法修復先前癲癇發作對大腦造成的損傷。

我該如何照顧自己？ /我該如何照顧我的孩子？

如果您或您的親人患有LGS，請務必嚴格遵守醫囑。這包括：

• 遵醫囑服藥。
• 遵照醫囑去看醫生。
• 監測癲癇發作情況，避免可能引發癲癇發作的誘因或情況。

我應該什麼時候去看醫生？

您或您孩子的醫師會視需要安排複診。如果您的癲癇症狀有顯著變化，或影響您的日常生活和活動，您也應該去看醫生。

我應該何時前往急診治療中心（ETU） ？

如果您或您的孩子出現一次或多次癲癇發作，且符合「癲癇持續狀態」這項醫療緊急情況的標準，您應該立即前往最近的醫院急診室。這意味著在以下情況下：

• 如果單次癲癇發作持續 5 至 30 分鐘。
• 如果在 30 分鐘內發生兩次或兩次以上癲癇發作，且患者在癲癇發作期間沒有完全恢復意識。

重點

倫諾克斯-加斯托症候群（LGS）是一種嚴重的早發性癲癇。它往往會對孩子的生活產生深遠的影響，有時甚至會伴隨終生。雖然治療難度較高，但新的藥物、手術和治療方法可以幫助減輕病情並限制疾病的擴散。在極少數情況下，治療可以完全治癒疾病。然而，仍需進行更多研究來確定該疾病是否可以治療或治癒。如果您的孩子出現任何這些症狀，最好盡快就醫。

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