您是否了解一種名為PML（進行性多灶性白質腦病變）的罕見腦部疾病？

您或您認識的人是否曾出現過身體麻木、行走困難或個性突然改變等症狀？這些症狀看似常見，但有時背後可能隱藏著嚴重的原因。今天，我們要討論的就是一種非常罕見但又十分嚴重的腦部感染，它被稱為進行性多灶性白質腦病，簡稱PML。

簡單來說，PML是什麼？

進行性多灶性白質腦病變（PML）是一種非常嚴重且罕見的腦部感染。其主要原因是人體抵抗疾病的能力，即免疫系統，非常虛弱。

我們大腦的神經細胞周圍有一層保護膜，就像電線外面的塑膠護套一樣。我們稱之為髓鞘。髓鞘幫助訊息在神經中快速且準確地傳遞。當發生進行性多灶性白質腦病變（PML）時，髓鞘會受損，就像電線上的塑膠護套融化了一樣。這樣一來，大腦中的訊息就無法正常傳遞，導致行走、思考和感覺障礙。

這種疾病是由一種名為JC病毒的病毒引起的。令人驚訝的是，大約85%的成年人體內都帶有這種病毒，但通常不會有任何問題。只要我們的免疫系統強健，病毒就會保持靜默狀態。但如果我們的免疫系統嚴重衰弱，病毒就會突然活躍起來，開始攻擊大腦。

PML有哪些症狀？

PML的症狀會因大腦受損部位的不同而有所差異。讓我們來看看這種疾病的早期和晚期症狀。

哪些人最容易罹患這種疾病？

這是一種非常罕見的疾病，通常每二十萬人中約有有一人患病。但有些人患病風險更高，我們來看看他們是誰。

• 感染愛滋病毒/愛滋病的人：因為這種疾病直接攻擊免疫系統。
• 某些癌症患者：特別是患有血液相關癌症（如白血病和淋巴瘤）的患者。
• 器官移植患者：當器官（例如腎臟或肝臟）從他人身上移植過來時，患者需要服用免疫抑制劑以防止身體排斥。這類人群的風險也更高。
• 服用會改變或抑制免疫系統的藥物的人群：有些疾病會導致我們自身的免疫系統攻擊自身組織。例如多發性硬化症、克隆氏症、類風濕性關節炎和紅斑性狼瘡等疾病。一些用於治療這些疾病的藥物可能會增加進行性多灶性白質腦病變（PML）的風險。

如何準確診斷這種疾病？

如果醫生根據您的症狀懷疑您患有進行性多灶性白質腦病變 (PML)，他/她會建議您進行幾項檢查。

1.核磁共振掃描：這是最重要的檢查。核磁共振成像儀可以拍攝非常清晰、詳細的大腦影像。它可以清楚地看到進行性多灶性白質腦病變（PML）導致大腦髓鞘受損的區域（病灶）。

2.腰椎穿刺：這項檢查是將一根極細的針頭插入頸後部，抽取少量包圍大腦和脊髓的液體（腦脊髓液）樣本。這種液體可以進行檢測，以確定是否有JC病毒。

3.腦組織切片：這種檢查非常少見，僅在其他檢查結果不明確時才會進行。切片檢查時，醫生會透過手術從腦組織中取出一小塊組織，並在顯微鏡下進行檢查。

PML如何治療？

治療進行性多灶性白質腦病變（PML）最重要的是治療導致免疫系統減弱的疾病。

• 假設你因感染愛滋病毒而患上進行性多灶性白質腦病變（PML）。那你需要正確使用抗愛滋病毒療法（抗愛滋病毒藥物）並重建你的免疫力。
• 如果您因服用免疫抑制藥物而患有進行性多灶性白質腦病變 (PML)，應立即與您的醫生討論是否停止或更換藥物。
• 有時會採用一種稱為血漿置換的治療方法，以清除血液中的這些免疫抑制藥物。這能增強免疫系統對抗JC病毒的能力。

目前仍在研究對抗 JC 病毒本身的藥物，但尚未發現有效的藥物。

不幸的是，病毒破壞的大腦白質（髓鞘）無法再生。因此，即使疾病痊癒後，某些症狀（例如麻木、記憶力減退）也可能終身存在。這與中風的長期影響類似。