你的心臟血液流動是否有改變？讓我們來了解一下PAPVR（部分肺靜脈異位引流）！

你是否有時會感到疲倦？爬樓梯時是否會呼吸困難？還是你對寶寶的發育狀況有些疑慮？這些症狀可能由多種原因引起。但有時，其根源可能在於我們與生俱來的心臟微畸形。今天，我們將探討一種與心臟血液循環相關的罕見疾病—PAPVR，即部分肺靜脈異位引流。

你知道什麼是PAPVR（部分肺靜脈異位引流）嗎？

簡單來說，部分肺靜脈異位引流（PAPVR）是一種先天性心臟病。這種疾病的特徵是，來自肺部的含氧血液回流到心臟的過程有輕微問題。正常情況下，這些含氧血液會流向心臟的左側，然後由心臟的左側將血液泵送到全身。

但對於患有部分性肺靜脈異位引流（PAPVR）的人來說，只有少量來自肺部的含氧血液會流向心臟右半球。通常情況下，心臟右半球接收的是身體消耗的血液，這些血液含氧量較低。因此，當部分含氧血液流向錯誤的方向時，流向心臟右半球的血量就會增加。那麼會發生什麼事呢？心臟右半球必須處理這些額外的血液，這意味著它必須更加努力。隨著時間的推移，這種額外的負擔會逐漸加重，甚至影響我們的整體健康。

但部分性肺靜脈異位引流（PAPVR）對每個人的影響並不相同。這取決於分流的血液量。有些人的病情可能非常輕微，終生都不會出現任何症狀。但如果出現症狀或其他併發症，我們的醫生可以很好地控制病情。在大多數情況下，手術可以成功治療PAPVR，幫助您擁有健康長壽的人生。

這就是血液在我們心臟中的正常流動方式，也是我們患有部分肺靜脈異位引流 (PAPVR) 時血液流動方式的改變。

為了了解部分肺靜脈異位引流（PAPVR）對血液流動的影響，我們先來看看血液如何在心臟和肺部之間正常流動。可以把它想像成一段小小的旅程。

1. 首先，人體消耗的、缺氧的血液流經兩條大靜脈（上腔靜脈和下腔靜脈），進入心臟右側的上腔（右心房） 。

2. 然後，這種缺氧的血液從右上腔流向右下腔（右心室）。

3. 這部分血液在肺動脈的幫助下，從右下心房泵入肺部。在肺部，這部分血液重新獲得氧氣，彷彿獲得了新生。

4.新鮮的含氧血液現在經由幾條靜脈（肺靜脈）從肺部回到心臟，直接進入心臟的左上腔。（`（左心房）`）。

5. 來自左側上腔的富氧血液流向左側下腔（左心室）。

6. 最後，來自左側下腔的富氧血液經由最大的血管（主動脈）輸送到全身。

你看，通常情況下，含氧量低的血液在右側的心腔裡，含氧量高的血液在左側的心腔裡。它們不會混在一起。

但對於部分肺靜脈異位引流（PAPVR）來說，這種方法並不適用。 PAPVR會導致心臟內血液流動異常，稱為左向右分流。 「部分異常」意味著只有一部分來自肺部的含氧血液無法正常到達心臟。

這是因為你的一條或多條肺靜脈將含氧血液泵入了右側上腔，而不是左側上腔。接下來會發生什麼事？右側上腔中缺氧的血液與富氧血液混合。然後，這種混合血液被泵入右側下腔，也就是肺部。

這會產生兩個副作用：

• 首先，部分富氧血液不必要地以同樣的方式返回，即返回肺部。
• 其次，右心室需要泵送至肺部的血液量會增加。長期以往，這種額外的負擔會對心臟造成壓力。

PAPVR 是否可能併發其他心臟疾病？

有些人可能只患有部分性肺靜脈異位引流（PAPVR），而沒有其他心臟疾病。這種情況稱為「孤立性PAPVR」。然而，許多PAPVR患者也可能伴隨其他異常，例如心臟上部兩個心房之間的孔洞。這種情況稱為心房中隔缺損（ASD）。

在極少數情況下，PAPVR 可能與右肺和向肺部輸送血液的靜脈畸形有關（「彎刀症候群」）。

PAPVR有多罕見？

研究人員估計，每1,000人中約有4至7人患有部分性肺靜脈異位引流（PAPVR）。然而，實際數字可能遠高於此，因為有些人可能終生沒有任何症狀，也可能從未被診斷出患有此病。

部分性肺靜脈異位引流 (PAPVR) 有哪些症狀？

如果流向錯誤一側的血液量（稱為「分流」）較少，部分肺靜脈異位引流（PAPVR）通常不會引起症狀。然而，當分流增加時，您可能會注意到症狀。如果幼兒同時患有其他心臟疾病，他們也可能出現症狀。但是，大多數PAPVR患者在20多歲或30多歲時開始出現症狀。

幼兒症狀：

• 發育遲緩。
• 運動或玩耍時容易感到疲倦。
• 頻繁的呼吸道感染（例如，胸悶）。
• 氣促。
• 體重增加困難。

成人症狀：

• 呼吸困難。
• 總是感到疲倦（`(疲勞)`）。
• 感覺心跳率異常（`(心悸)`）。
• 胸痛（`(胸痛)`）。
• 心率加快。
• 頻繁的呼吸道感染。

為什麼會發生這種局部肺靜脈異位引流（PAPVR）？

與其他先天性心臟病一樣，部分肺靜脈異位引流（PAPVR）是由於胎兒發育過程中心臟發育異常所致。正常情況下，在懷孕最初幾週，一條肺靜脈會分化成四條肺靜脈，並連接到胎兒心臟的左上腔。然而，如果此過程發生任何異常，肺靜脈可能會連接到右上腔而非左上腔，或連接到其他鄰近的靜脈（例如上腔靜脈或左頭臂靜脈）。這種情況即為PAPVR。

PAPVR可能會出現哪些併發症？

長期未治療的左向右分流可能發生逆轉，並導致一種名為艾森門格症候群的嚴重疾病。因此，如果您出現相關症狀，請務必立即就醫。

如何判斷自己是否患有部分性肺靜脈異位引流（PAPVR）？

醫生透過身體檢查和其他特殊檢查來診斷部分性肺靜脈異位引流（PAPVR）。檢查時，醫師會用聽診器聽診您的心臟。有些PAPVR患者可能會聽到異常的心音（心臟雜音）。如果懷疑有這種情況，醫生會安排進一步的檢查。

PAPVR的診斷年齡因人而異。它可能在嬰兒期確診，也可能在成年晚期確診。有些人患有PAPVR，但沒有任何症狀，因此可能終生都不知道自己患有此病。有時，這種疾病是在進行其他檢查時偶然發現的。

進行哪些測試？

有助於診斷部分肺靜脈異位引流（PAPVR）的檢查包括：

• 心臟超音波（簡稱超音波心動圖）－具體來說是經食道心臟超音波（TEE）。這項檢查可以拍攝心臟的超音波影像。
• 心臟磁振造影（心臟磁振造影）。
• 心臟電腦斷層掃描（CT）。

部分性肺靜脈異位引流需要手術嗎？

部分兒童和成人需要接受部分肺靜脈異位引流（PAPVR）修復手術，以矯正心臟內的血液流動路徑。與成人相比，被診斷為PAPVR的兒童更可能需要手術。這是因為他們通常同時患有PAPVR和其他需要手術的心臟疾病。

醫生建議手術。只有在絕對必要的情況下，例如為了緩解症狀或預防未來併發症，才建議進行手術。如果部分肺靜脈異位引流（PAPVR）導致明顯的左向右分流，您或您的孩子可能需要手術。這意味著原本應該流向身體的大量血液回流到心臟和肺部的右側。這會導致不適症狀和併發症，例如肺動脈高壓（PAH）或心臟衰竭。醫生會使用影像學檢查來確定分流的程度。

手術通常可以成功治療局部肺靜脈異位引流（PAPVR）。與醫生詳細討論手術細節和預期效果非常重要。

手術方法可能因心臟和肺靜脈的形狀而異。一般來說，外科醫師的目標是重新引導血液流動，使含氧血液流入心臟的左心房。

然而，大多數患者無需手術。如果您的局部肺靜脈異位引流（PAPVR）症狀較輕，醫師會密切觀察您的病情。如果您出現症狀或併發症跡象，醫生可能會建議您此時進行手術。

PAPVR可以預防嗎？

遺憾的是，目前無法預防局部肺靜脈異位引流（PAPVR）。這是一種先天性疾病。但是，如果您計劃懷孕，請諮詢醫生，以了解如何降低寶寶先天性心臟缺陷的風險。以下是一些建議：

• 完全避免飲酒、吸毒、吸煙和接觸二手煙。
• 務必按時參加所有產前檢查。
• 與您的醫生合作，控制您可能患有的任何其他潛在健康問題（例如糖尿病、高血壓）。

患有部分性肺靜脈異位引流（PAPVR）的人可以過正常的生活嗎？

患有部分性肺靜脈異位引流（PAPVR）完全有可能擁有健康長壽的人生。許多患者多年無症狀或併發症。即使是需要手術的患者，通常也能達到良好的效果。然而，手術效果會因患者是否有其他心臟疾病或潛在疾病而有所不同。因此，最好與您的醫生討論，根據您個人的具體情況了解預期結果。

如果您患有部分性肺靜脈異位引流（PAPVR），您是如何照顧自己的？ /您是如何照顧您的孩子的？

患有先天性心臟病有時會帶來壓力。重要的是要記住，要一步一步來。以下是您可以遵循的一些通用建議：

• 請找一位專攻成人先天性心臟病的專科心臟病醫師來治療。他/她會透過定期檢查和測試來監測您的病情。
• 詢問醫生哪些類型的運動適合您。你們可以一起制定運動計畫。
• 遵循有益心臟健康的飲食（例如地中海飲食）。
• 嚴格按照醫生的處方服用所有藥物。
• 避免吸煙及使用所有煙草製品。如果您需要戒菸方面的協助，請諮詢您的醫師。

如果您的孩子患有部分性肺靜脈異位引流（PAPVR），請諮詢醫生如何進行最佳照護。您的孩子可能需要遵循特殊的運動或其他活動指南，尤其是當他同時患有其他先天性心臟病時。

什麼情況下需要看醫生？

請按時就診。定期復診和影像學檢查對於監測部分肺靜脈異位引流（PAPVR）的病情和處理併發症至關重要。

如果您或您的孩子出現以下任何症狀，請立即就醫：

• 如果出現新的症狀或原有症狀改變。
• 如果藥物有副作用。
• 如果您有任何疑問或顧慮。

在哪些情況下需要前往急診治療中心（ETU） ？

如果您或您的孩子出現以下任何症狀，請立即撥打911或當地緊急電話：

• 心跳過快（每分鐘 100-150 次）且無法減慢。
• 失去意識和昏厥。
• 運動時出現過度呼吸困難，休息後無法緩解。
• 突發劇烈胸痛。
• 突發劇烈頭痛。
• 手臂或腿部突然出現無力或麻木感。

向醫生諮詢的重要問題

請與您的醫師討論您的病情以及未來的預期情況。以下是一些您可以詢問的問題：

如果您患有部分性肺靜脈異位引流（PAPVR）：

• 我的病情有多嚴重？
• 我需要做出哪些生活方式上的改變？
• 我需要做手術嗎？
• 手術的益處和風險是什麼？
• 我的未來​​會是什麼樣子？

如果您的孩子患有部分性肺靜脈異位引流（PAPVR），請諮詢醫生：

• 我孩子的病情有多嚴重？
• 我的孩子是否患有其他先天性心臟病？
• 我的孩子需要手術或其他治療嗎？
• 我該如何在家照顧我的孩子？
• 他有任何活動限制嗎？
• 有哪些資源可以幫助我的孩子以適合他年齡的方式理解這個概念？

PAPVR 和 TAPVR 有什麼不同？

部分性肺靜脈異位引流（PAPVR）與「全肺靜脈異位引流（TAPVR）」不同。 TAPVR患者的肺部所有靜脈都以異常方式與心臟相連。 TAPVR比大多數類型的PAPVR更為嚴重，通常需要在出生後不久進行緊急治療。然而，PAPVR和TAPVR的共同點在於，它們都會幹擾血液在心臟中的正常流動。

最後，請記住以下幾點：

PAPVR可能完全不會影響您的生活。或者，它也可能導致一些症狀或併發症，需要治療。但是，您對PAPVR感到壓力或焦慮是正常的。如果您的孩子患有PAPVR，您擔心他們的健康也是正常的。這些感受非常正常，不必為此感到內疚。

與醫生分享您的擔憂。詢問有哪些資源可以幫助您和您的家人。了解更多關於先天性心臟病的知識——無論它影響的是您、您的孩子還是您的親人——都能幫助您更好地應對病情。與諮商師交談也能幫助您放鬆心情。在這個過程中，請不要猶豫，隨時向醫生提出任何問題或擔憂。您並不孤單。

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