你是不是怒火中燒？讓我們用簡單的語言來了解真性紅血球增多症（PV）。

你是否常常無緣無故地感到頭暈？你是否感覺非常疲倦？你是否感到難以忍受的搔癢，尤其是在熱水澡之後？你是否常聽到耳鳴？我們常常認為這些都是正常現象，因而置之不理。但有時，在這些看似輕微的症狀背後，可能隱藏著一種我們鮮為人知卻值得關注的疾病。今天，我們就來談談這樣一種疾病：真性紅血球增多症，簡稱PV 。

簡單來說，什麼是真性紅血球增多症（PV）？

簡單來說，真性紅血球增多症（PV）是一種血液疾病。它會導致人體產生過多的紅血球。你可能會想：「紅血球對身體有益，那麼紅血球過多會怎麼樣？」這就是問題所在。

想像一下，有一條路能容納一定數量的車輛。如果你把比它能容納量多一千倍的車輛放到這條路上會發生什麼事？整條路都會被堵死，車輛根本無法通行，對吧？我們血管裡發生的事情也是如此。當紅血球過多時，血液就會變得黏稠。就像原本應該是水的東西會變得像蜂蜜一樣黏稠一樣。

血液黏稠化會導致血液流動非常緩慢，增加血栓形成的風險。如果血栓隨血液流到心臟，可能導致心臟病發作；如果血栓隨血液流到大腦，可能導致中風。不僅如此，它還會引起一些令人困擾的症狀，例如持續性搔癢、耳鳴、胃痛、流鼻血和視力模糊。

這真的是癌症嗎？我該擔心嗎？

很多人都有這個問題。是的，真性紅血球增多症是一種血癌。醫學上，我們稱之為骨髓增生性腫瘤（MPN） 。

現在，一聽到「癌症」這個詞，我們都會感到非常害怕。這很正常。但我們需要明白，並非所有癌症都一樣。有些癌症生長迅速且極具侵襲性。但真性紅血球增多症（PV）是一種生長非常緩慢的癌症。這意味著它不會突然變得具有侵襲性。大多數情況下，這種疾病是在60歲以後確診的。

與其說是死於這種疾病本身，不如說是死於併發症，例如我們之前討論過的血栓引起的心臟病和中風。此外，在極少數情況下，這種疾病會發展成另一種嚴重的血液癌症。但這種情況發生的機率非常低。所以，儘管它被稱為“癌症”，但只要治療得當，這種疾病是可以有效控制的。

這種疾病會對我們的身體造成哪些影響？有哪些風險？

現在讓我們來看看紅血球數量的增加是如何影響我們身體不同部位的。

• 血液凝固：這是主要問題。血液凝固後，心臟必須更努力地泵血。此外，流經身體脆弱血管的血流量也會減少。這意味著我們的器官和組織獲得的氧氣減少。
• 脾臟過度勞累：脾臟是我們身體的一個器官，它的功能之一是過濾掉老化和受損的血球。當紅血球生成過多時，脾臟就會超負荷運作。這就像試圖用一個過濾器過濾大量的污垢，結果過濾器堵塞了一樣。這會導致脾臟腫大，我們稱之為脾臟腫大。此時，您可能會感到左側腹部沉重和疼痛。

讓我們來看看下表，了解一下這種 PV 病症的主要風險和併發症。

這種疾病有哪些病例？

尋常型天皰瘡通常分幾個階段緩慢發展。

1.早期真性紅血球增多症：在這個階段，大多數人沒有任何症狀，或只有非常輕微的症狀，例如頭暈和疲勞。有時是在進行其他疾病的血液檢查時偶然發現的。

2.尋常型天皰瘡進展期：症狀隨時間逐漸加重。此階段可能會出現搔癢、體重減輕以及因脾臟腫大引起的腹部不適等症狀。

3.最後階段（「衰竭期」）：這部分比較複雜。多年後，導致疾病的異常細胞會擴散到整個骨髓，損害骨髓。骨髓就像製造血球的工廠。當這個工廠受損時，就會形成瘢痕組織。之後，健康的血球就無法生成。令人驚訝的是，這種始於紅血球生成過多的疾病，最終會導致紅血球數量不足，也就是貧血。

可以辨識哪些症狀？

尋常型天皰瘡的症狀通常會隨著時間的推移而緩慢出現。有些人可能多年沒有任何症狀。讓我們來看看這些症狀有哪些。

為什麼會發生這種情況？原因是什麼？

主要原因是骨髓幹細胞的基因突變。這就像是電腦程式中的一行程式碼出錯，然後整個程式就失控了。

有些基因控制著我們血球的生長。超過90%的真性紅血球增多症（PV）患者都存在JAK2基因突變。由於這種錯誤的指令，骨髓會接收到「繼續製造紅血球，不要停止」的指令，導致紅血球不受控制地過度生成。

醫生如何才能準確診斷出這種疾病？

如果您出現這些症狀，醫生會先詢問您的症狀。然後，他們會進行一些檢查以確診。根據世界衛生組織（WHO）的說法，確診尋常型天皰瘡（PV）需要滿足三個標準。

1.血液檢查：這是第一個也是最重要的檢查。它檢查你的紅血球數量是否過高。

• 血紅素水平高。
• 紅血球壓積（血液中紅血球的百分比）升高。

2.骨髓切片檢查：從髖骨取出少量骨髓樣本，並在顯微鏡下進行檢查，以查看骨髓中是否有異常細胞。

3.基因檢測或荷爾蒙水平：

• 進行基因檢測以檢查JAK2基因突變。
• 或者，他們會檢測一種名為促紅血球生成素（EPO）的荷爾蒙水平，這種荷爾蒙由腎臟產生。它能發出訊號，促使骨髓製造紅血球。在真性紅血球增多症（PV）中，由於紅血球能夠自行生成，身體停止產生這種荷爾蒙。因此，EPO 水平非常低。

有哪些治療方法？

治療真性紅血球增多症有兩個主要目標。一是降低血栓風險，二是控制令人困擾的症狀。

• 放血療法－抽取血液：這是最常用且最簡單的治療方法。類似於捐血，定期從體內抽取少量血液（通常約一品脫）。這可以降低血液密度和紅血球數量。
• 低劑量阿斯匹靈：醫生可能會建議您每天服用低劑量阿斯匹靈片來預防血栓。但是，如果您有胃潰瘍等疾病，則可能不適合服用。
• 減少紅血球的藥物：如果病情嚴重或單純輸血不足以控制病情，則需使用減少紅血球生成的藥物。例如羥基脲和乾擾素α 。
• 治療搔癢：可開立抗組織胺或其他特定藥物來控制嚴重搔癢。

我該如何與這種疾病共存？

一旦確診患有這種疾病，你可以採取許多措施來應對它。

• 定期就醫：按時去診所，定期驗血。醫生監測您的健康狀況非常重要。
• 運動：適度運動有助於維持良好的血液循環。
• 避免吸煙：吸煙會使血管變窄，從而增加血栓形成的風險。
• 避免前往低氧環境：高海拔地區，例如山頂，氧氣含量較低。請避免前往此類地方。
• 控制血壓：保持健康的體重有助於控制血壓。
• 多喝水：脫水會增加血液凝固的風險。因此，全天都要多喝水。

雖然真性紅血球增多症（PV）是一種癌症，但許多患者在確診後仍能健康地生活數十年。最大的威脅並非癌症本身，而是血栓併發症。因此，對於這種疾病而言，與醫生保持定期溝通和健康的生活方式與藥物治療同等重要。