器官移植後我們是否應該注意移植後淋巴增生疾病（PTLD）？

您或您認識的人可能經歷過重大的救命手術，例如器官移植或幹細胞移植。術後，可能會出現一些罕見的、意想不到的併發症。其中一種併發症就是移植後淋巴增生性疾病（PTLD）。由於這種情況可能比較嚴重，我們來用您能理解的簡單方式來談談它。

PTLD究竟是什麼？

簡而言之，移植後淋巴增殖性疾病（PTLD）是一種危及生命的併發症，可能發生在器官移植或異體造血幹細胞移植之後。其病理機轉是，體內一種名為淋巴球的白血球會快速分裂且不受控制地增殖。

這種被稱為PTLD的疾病其實是一種淋巴瘤。淋巴瘤是一種發生在淋巴系統的癌症。當白血球癌變並快速增殖而不死亡時，就會發生這種情況。

移植後淋巴增殖性疾病（PTLD）通常由EB病毒（EBV）引起。這種病毒存在於我們每個人的體內。 PTLD有多種類型，其對每個人的影響也​​各不相同。好消息是，醫生可以治療PTLD。然而，有時PTLD會復發。

PTLD 的主要類型有哪些？

醫師根據淋巴瘤細胞在顯微鏡下的形態，將PTLD分為四種主要類型：

• 早期病變：這些患者會出現與感染 Epstein-Barr 病毒 (EBV) 類似的症狀。
• 多形性 PTLD：淋巴瘤細胞與其他類型的白血球（如正常淋巴球和漿細胞）混合在一起。
• 單形性移植後淋巴增生性疾病（PTLD）：這是最常見的PTLD類型。這裡的淋巴瘤細胞與其他類型淋巴瘤（例如「非何杰金氏淋巴瘤」）的淋巴瘤細胞相似。例如，「瀰漫性大B細胞淋巴瘤」或「伯基特淋巴瘤」。
• 經典型何杰金氏淋巴瘤 - PTLD 型：這是PTLD 中最不常見的類型。

PTLD這種疾病有多常見？

如前所述，PTLD是一種非常罕見的疾病。這意味著並非每個人都會患上此病。粗略估計，每100名接受過幹細胞移植的人中，約有2人（2%）會罹患PTLD。接受過器官移植的人罹患PTLD的風險略高，但具體風險也取決於移植的器官類型。

換個角度想，雖然大約每100名接受過腎臟移植的人中會有3人（3%）出現這種情況，但專家表示，大約每100名接受過肺移植的人中會有10人（10%）出現這種情況。所以，沒什麼好擔心的，這種情況並不常見。

PTLD可能有哪些症狀？

有些人最初可能沒有任何症狀。移植後淋巴增殖性疾病（PTLD）的症狀可能在移植後的任何時間出現，從幾個月到幾年不等。如果出現症狀，可能包括：

• 感覺非常疲倦（疲勞） ：只是一種無精打采的感覺。
• 無緣無故發燒。
• 食物淡而無味。
• 意外的體重下降。
• 夜間大量出汗（“盜汗”） 。
• 淋巴結腫大：感覺頸部和腋下有腫塊。

為什麼會發生這種移植後淋巴增生性疾病？其病因是什麼？

這有點難以理解。 PTLD的發生是因為一種非常常見的病毒利用了我們免疫系統的弱點。

想像一下，你正在準備進行幹細胞移植。在此之前，你需要接受化療來殺死骨髓中的癌細胞。這被稱為預處理。預處理會削弱你的免疫系統抵抗疾病的能力。具體來說，預處理會降低已感染EB病毒的T細胞的活性，使其再次失去活性。

幹細胞或器官移植後，醫生會給你的身體免疫抑制劑，以防止身體排斥新移植的器官或細胞。這些藥物雖然能保護新器官或細胞，但也會削弱我們自身的免疫系統，使我們更容易受到病毒等外來入侵者的攻擊。

在移植後淋巴增殖性疾病（PTLD）中，主要的致病病毒是EB病毒（EBV） 。 EBV與幹細胞或器官移植後一到兩年內發生的PTLD有關。然而，移植後數年發生的PTLD的確切病因尚不清楚。專家們也正在研究鉅細胞病毒（CMV）或腺病毒（腺病毒）等病毒是否可能發揮作用。

據專家稱，大約90%的人口在兒童時期或青少年時期都曾感染過EB病毒。您可能攜帶病毒但沒有任何症狀，甚至可能毫不知情。 EB病毒會感染我們的B細胞，並在體內處於「潛伏」狀態，不會造成任何問題。 （您也可能是從捐贈者感染的病毒。）

由於你服用了免疫抑制藥物，你的免疫系統無法控制潛伏的EB病毒。然後，感染EB病毒的B細胞開始快速分裂和增殖。這就是導致移植後淋巴增殖性疾病（PTLD）的原因。

哪些人有 PTLD 的風險較高？

以下原因可能會增加您罹患移植後淋巴增殖性疾病（PTLD）的風險：

• 體內或捐贈器官/細胞的人（`(捐贈者)`）體內有 Epstein-Barr 病毒 (EBV) 。
• 在移植前接受過降低 T 細胞正常功能的治療（「移植前預處理」） 。
• 服用免疫抑制劑以防止身體排斥新器官或細胞。
• 某些基因（`(基因)`）的變異會增加 PTLD 的風險。

醫生如何診斷這種稱為 PTLD 的疾病？

醫生首先會進行身體檢查，並仔細檢查您的病史。此外，他們通常還會進行以下檢查：

• 全血球計數（`全血球計數 - CBC`） 。
• 綜合代謝檢查。
• 乳酸脫氫酶（LDH）水平。
• 尿液分析，包括尿酸水平。
• 檢測體內針對 EB 病毒產生的抗體的測試。
• CT掃描（電腦斷層掃描 - CT掃描） 。
• 磁振造影掃描（MRI） 。
• PET掃描（正子斷層掃描 - PET掃描） 。
• 骨髓切片檢查。

這些檢查可以讓醫生準確判斷是否有 PTLD，如果存在，它的表現形式是什麼。

PTLD有哪些治療方法？

醫生通常會先減少患者服用的免疫抑制劑劑量。有時，這樣做可以顯著改善病情。此外，還有其他治療方法，例如：

• 化療：殺死癌細胞的藥物。
• 放射療法：利用高能量射線摧毀癌細胞。
• 單株抗體免疫療法：此療法利用特定的蛋白質（單株抗體）攻擊癌細胞。
• 手術：這種情況很少見。只有當移植後淋巴增殖性疾病（PTLD）局限於特定區域且可以安全切除時，才會考慮手術。例如，如果扁桃體受到PTLD的影響，則可能需要切除扁桃體。

有什麼辦法可以預防 PTLD 的發生嗎？

目前我們尚無直接預防移植後淋巴增殖性疾病（PTLD）的方法。然而，醫生和研究人員正在探索一些可在移植前後使用的藥物，以降低PTLD的風險。因此，我們有理由相信未來會有更好的解決方案。

如果罹患移植後淋巴增殖性疾病（PTLD）會怎樣？可以治癒嗎？

每個人對PTLD的反應可能各不相同，這取決於許多因素。

例如，有時即使醫生只是減少免疫抑制劑的用量，PTLD 也會有所改善。

最近的研究表明，器官移植後患上淋巴瘤並接受免疫療法和化療的患者中，有 60% 至 70% 的人症狀減輕或消失（緩解） 。

PTLD可以治癒嗎？是的，PTLD可以透過免疫療法單獨治愈，也可以與化療合併治療。研究表明，接受這種治療的患者中有50%到60%可以完全康復。所以，這令人充滿希望。

我該問醫生哪些最重要的問題？

如果您患有移植後淋巴增殖性疾病（PTLD），最好向醫生諮詢以下問題：

• 為什麼這種事會發生在我身上？
• PTLD 如何治療？
• 如果我減少免疫抑制劑的用量，我的身體排斥新器官/細胞的數量有多大？
• 如果我的治療成功，這種疾病復發的次數有多大？

除了這些問題之外，不要害怕向醫生詢問你​​心中的任何問題。

我應該什麼時候去看醫生？

如果您患有PTLD，醫生會密切監測您的整體健康狀況，並留意病情是否有惡化跡象。如果您正在接受PTLD治療，醫生會向您解釋您正在經歷的變化，以及您的症狀是否加重。如果發生這種情況，請務必立即告知醫生。

最後，還有一些需要記住的事情。

器官移植和幹細胞移植有時可以挽救或延長生命。然而，由於這些都是大型醫療手術，因此也存在風險。移植後淋巴增殖性疾病（PTLD）就是一種罕見但可能嚴重的併發症。

如果您是器官或幹細胞移植的候選人，您的醫療團隊會與您討論移植後淋巴增殖性疾病（PTLD）的風險以及其他許多風險因素。醫生和研究人員正在尋找降低PTLD風險的方法。最重要的是了解這些風險，並向您的醫療團隊諮詢任何您可能有的疑問。

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