你有沒有註意到事物看起來有些奇怪？這可能是後部皮質萎縮（PCA）！

你是否經歷過這些事？例如，讀報紙時，字母似乎會纏繞在一起；或者見到熟人時，突然認不出他們；又或者在家總是撞到門、桌子和椅子？如果你視力正常，但感覺周圍的事物看起來有些奇怪，同時也感到有些害怕或焦慮，那麼你今天要討論的這種疾病——後皮質萎縮——就非常重要了。

什麼是後部皮質萎縮（PCA）？

簡而言之，後部皮質萎縮（PCA）是一種進行性且較為罕見的腦部疾病，屬於神經退化性疾病。這種疾病的特徵是，位於大腦後部皮質（即後腦皮質）的腦細胞（神經元）會逐漸遭到破壞，尤其是在幫助我們理解和分析所見事物的腦區。大腦的這一部分包括頂葉和枕葉。由於這些細胞的破壞，大腦的這一部分會逐漸萎縮，我們也稱之為萎縮。

重要的是，這並非眼睛的視覺障礙，而是眼睛所見訊息傳遞到大腦，大腦理解「這就是我看到的」這個過程出現了問題。這就像用一台好的相機拍照，但當讀取照片的電腦處理器出現故障時，照片看起來就不太對勁。

這種疾病有哪些症狀？

這些症狀通常在50至60歲之間出現。早期視力問題最常見。讓我們來看看這些症狀是什麼。

1. 閱讀困難：

想像一下，你正在閱讀報紙或書籍。突然間，你可能會感覺到字母上下移動，行與行之間來回跳躍。有些人覺得單字和字母黏在一起，糾纏不清。也有人說：「醫生，我閱讀時感覺字母好像要從紙上滑下來。」這使得閱讀變得困難，你無法繼續閱讀。

2. 無法感知距離：

這也是許多人都會遇到的問題。例如，他們可能不敢上下樓梯，因為他們不知道台階之間的距離。或者，當他們把車停在​​路邊時，他們無法判斷輪胎與路沿之間的距離。有些人甚至不敢搭乘手扶梯，因為他們不知道何時何地該邁步。

3. 難以理解指示：

即使有人告訴你「向右轉」或「向左走」這樣簡單的指示，你也可能難以理解和執行。你會突然覺得自己記不清哪個是右哪個是左。

4. 無法辨識臉孔、物體和地點：

這聽起來可能有點嚴重，但這種情況一開始確實會發生。即使你看到一個熟人，也無法立刻認出「喔…這是誰？」。有時，即使是家裡已有的物品，也需要一段時間才能認出熟悉的事物。有時，連你身處的環境也會突然變得陌生。

5. 敲打門和家具：

即使你的視力很好，你也可能發現自己總是撞到面前的門、桌子和椅子，因為你無法準確判斷它們的位置。你可能會想：“為什麼我總是撞到東西？”

6. 數字運算困難：

想像一下，你已經記住了你最好的朋友的電話號碼。但是當你拿起電話試圖撥號時，你卻找不到電話上的數字。你能看到數字，但你的大腦卻無法記住它們。

7. 使用電器和開關有困難：

即使你能「看到」攪拌機或電飯煲等家用電器上的「開/關」開關的位置，使用它們也可能很困難，因為你的大腦無法準確地確定它在哪裡。

8. 無緣無故的焦慮：

除此之外，患有後囊性纖維化（PCA）的人可能從小就出現無法解釋的擔憂和焦慮感。一些研究人員認為，這種疾病會影響連結我們感覺、情緒和思考的大腦網絡，從而導致這種焦慮。另一種理論認為，患者感到焦慮是因為他們覺得有什麼不對勁，但卻無法用語言表達出來。然而，這種異常的擔憂也是醫生在診斷PCA時會考慮的症狀之一。

這會引發哪些併發症？

由於PCA是一種進行性疾病，初始症狀可能會隨著時間而惡化，並可能出現新的症狀。以下是一些可能出現的主要併發症：

• 功能性失明：即使眼睛沒有問題，大腦也無法解讀所看到的東西，使人感覺像盲人一樣。
• 憂鬱和焦慮：生病可能會引起精神壓力，並可能加劇憂鬱和焦慮等症狀。
• 跌倒風險增加：這種情況也會影響身體的平衡，使人更容易頻繁跌倒。
• 家中事故增加：例如，伸手去夠爐灶控制面板時，可能會因為觸摸到爐灶的高溫部分而燙傷手，因為大腦無法準確理解你所看到的東西在哪裡。

這是什麼原因造成的？

PCA的主要原因是存在其他影響大腦的神經退化性疾病。患有PCA的人通常也患有阿茲海默症或路易氏體失智症。其中一種疾病被稱為…這些是最常見的原因。

然而，在極少數情況下，其他疾病也可能導致PCA。這些疾病包括：

• （克雅氏症）
• （皮質基底節變性）

PCA是阿茲海默症的一部分嗎？

是的，後部皮質萎縮（PCA）實際上可以被視為阿茲海默症的一種變異型。提到阿茲海默症，我們通常首先想到的是記憶問題。然而，在阿茲海默症的早期階段，大腦中與記憶無關的其他區域也可能受到影響。醫生將這種情況稱為阿茲海默症的非典型變異型。後部皮質萎縮就是這樣一種非典型變異型。

這種疾病如何診斷？

醫生會進行多項檢查以準確診斷 PCA，因為這些症狀可能是由其他原因引起的，需要排除這些原因。

• 腦部掃描（MRI - 磁振造影）：這可以檢查後部大腦皮質是否萎縮。
• 眼科檢查：這對於確定這些視力問題是否由其他眼部疾病引起非常重要。
• 神經系統檢查：這項檢查旨在檢查神經系統的功能。
• 神經心理學評估：這項評估測試各種大腦功能，例如記憶力、注意力、語言能力和視覺感知能力。
• （PET掃描 - 正子斷層掃描）：這也可以用來查看大腦功能和阿茲海默症是否有任何變化。
• 腰椎穿刺/脊椎穿刺：這項檢查用於檢測腦脊髓液中與阿茲海默症相關的蛋白質。

這種情況該如何治療？

說實話，目前PCA還沒有治癒方法。但別擔心。您可以採取一些措施來控制症狀，延緩疾病進展，讓您的生活更輕鬆。

醫生首先會確定病症的根本原因，例如阿茲海默症或路易氏體失智症。然後，他們會治療這種根本病因。美國食品藥物管理局已批准一些藥物可以幫助延緩疾病的進展。

它也指幫助人們應對這些症狀的各種項目和服務。

• 藥物：
• 多奈哌齊（Donepezil）
• 「（卡巴拉汀）」（卡巴拉汀）
• `(加蘭他敏)` (加蘭他敏)
• `(Lecanemab)` (Lecanemab)

這些是治療阿茲海默症常用的藥物。

如果您患有焦慮症或憂鬱症等疾病，醫生也可能會開立藥物給您（抗焦慮藥、抗憂鬱藥）。

• 其他治療和服務：
• 認知復健：您可以學習一些有助於改善記憶力和注意力等方面的練習和技巧。
• 職業療法：這可以幫助您學習應對策略並調整您的環境，以便您可以獨立完成日常任務。
• 物理治療：提供有助於改善平衡和行走等方面的練習。
• 心理健康諮商：諮商對於緩解這種疾病帶來的壓力和焦慮非常重要。

如果您的親人接受PCA治療，您會面臨什麼？

PCA是一種會隨著時間推移而逐漸惡化的疾病。因此，您可以預料到您所愛之人的症狀會逐漸加重。最終，他們可能會出現與晚期阿茲海默症患者非常相似的症狀。雖然這令人難過，但我們需要做好應對的準備。

患有PCA的人的預期壽命是多少？

患有後部皮質萎縮症（PCA）的人的預期壽命通常與阿茲海默症患者非常相似。阿茲海默症的首發症狀出現後，大多數人還能活10到12年左右。

但是，需要記住的是：這只是一個大致的指導原則，具體情況因人而異。您的具體情況可能有所不同。因此，最好諮詢您的醫生。

我該如何用個人護理輔助設備（PCA）照顧我的親人？

如果您的親人患有PCA（人腦癱瘓），照顧他們是一項重大的責任，需要大量的愛。首先最重要的是努力理解他們是如何看待這個世界的。

想像一下，他撞到了一張桌子。這並不是因為他「看不到」桌子。而是因為他的眼睛向大腦發出信號，表明桌子在那裡，但大腦沒有正確理解這個信號，而是回應說：“那邊有張桌子，你需要讓開。”

在這樣的情況下，一個解決方案是保持房間之間的通道暢通。您可以移除不必要的物品，減少他們絆倒的風險。這只是一個建議。照顧您親人的醫療團隊還會提供許多其他建議，幫助他們在家中和其他地方保持安全，並幫助他們獨立完成工作。

• 要有耐心：他們可能需要很長時間才能理解事情並完成事情。
• 說話要清晰簡潔：不要一次說太多事情，而是簡單地說一件事。
• 營造安全環境：減少濕滑和崎嶇不平的區域。夜間保持照明。
• 理解他們的感受：這對他們來說也很難。理解他們的悲傷和憤怒。
• 也要照顧好自己：在照顧親人時，保持自身的心理和身體健康非常重要。

我應該什麼時候去看醫生？

PCA的症狀往往會隨著時間推移而加重。如果您患有此病，請諮詢醫生，以了解未來幾個月甚至幾年內可能發生的情況。

此外，也要詢問是否有任何症狀表明病情惡化，以及如果出現任何此類症狀是否應該聯繫醫生。如果您出現新的症狀或原有症狀突然加重，請立即就醫。

我該問醫生哪些問題？

由於PCA是一種罕見疾病，您可能有很多疑問。請不要害怕向醫生諮詢任何問題。例如：

• “醫生，您怎麼能確定我患有‘（後部皮質萎縮）’呢？”
• “是什麼原因導致我的大腦功能發生變化？”
• “我該如何應對目前的症狀？”
• “有沒有什麼藥可以緩解這些症狀？”
• “這種情況會如何影響我的日常生活？”
• “未來幾個月、幾年內，我應該期待哪些變化？”
• “我規劃未來​​的最佳方式是什麼？”

我們想從這個故事中得到什麼啟示？

後部皮質萎縮（PCA）是一種難以應對的疾病，會對您的生活產生重大影響。由於大腦處理視覺訊息的方式改變，您可能會難以完成日常任務，例如閱讀、處理數字和判斷距離。這會引發焦慮和恐懼。您可能也會覺得自己無法獨立完成工作。

雖然目前尚無治癒這種疾病的方法，但您不必獨自面對。您可以採取許多措施來幫助控制症狀、適應新的生活方式，並盡可能長時間地獨立生活。如果您患有PCA，請與您的醫療團隊溝通。他們非常樂意為您提供幫助和所需的資源。有了所需的支持和鼓勵，您一定能夠順利度過這段旅程。

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