您有時會感到行走困難、四肢麻木，或總是無緣無故地感到疲倦？您是否也覺得這些症狀並非突然出現，而是隨著時間的推移逐漸加重？如果是這樣，那麼您就非常需要了解我們今天要討論的這種名為原發性進行性多發性硬化症（PPMS）的疾病。雖然這是一個比較複雜的話題，但我們會用您能理解的方式進行淺顯易懂的講解。
PPMS 簡單來說是什麼？
好的，首先我們來看看什麼是PPMS。 PPMS是「原發性進行性多發性硬化症」（Primary Progressive Multiple Sclerosis ）的縮寫。這是一種多發性硬化症（Multiple Sclerosis，簡稱MS ）疾病。
簡而言之，多發性硬化症（MS）是一種人體免疫系統（保護我們免受疾病侵害的系統）錯誤地攻擊自身神經系統的疾病。這會擾亂大腦、脊髓和身體其他部位之間的訊息傳遞。
目前多發性硬化症主要分為兩種。
1.復發緩解型多發性硬化症（RRMS）：這種類型的多發性硬化症症狀會突然加重（我們稱之為「復發」），然後過一段時間後症狀會改善或完全消失（「緩解」）。就像下雨一樣，來得突然，停了，然後又會再來襲。
2.原發性進展型多發性硬化症 (PPMS)：我們今天討論的這種類型，即原發性進展型多發性硬化症 (PPMS)，情況有所不同。這種類型的症狀不會突然發作然後消退，而是隨著時間的推移逐漸加重。就像毛毛雨一樣，一開始只是輕微的濕潤，然後逐漸變得非常潮濕。有時，症狀可能會再次發作，但這很少見。
約有 10% 的多發性硬化症患者患有這種類型的多發性硬化症，稱為原發性進展型多發性硬化症 (PPMS)。
原發性進行性多發性硬化症 (PPMS) 的主要症狀有哪些？
在原發性進行性多發性硬化症（PPMS）中，症狀最初可能並不明顯。但隨著時間的推移，症狀會逐漸加重。這些症狀因人而異。讓我們來看看您可能會經歷的主要症狀。
| 症狀 | 一個簡單的解釋 |
|---|---|
| 行走困難 | 這是原發性進行性多發性硬化症最常見的症狀。由於腿部無力、僵硬或失去平衡，行走可能會很困難。 |
| 經常感到疲勞 | 即使睡得很好，什麼也沒做，也感覺異常疲憊。這遠遠超過正常的疲倦程度。 |
| 四肢麻木或感覺喪失 | 您可能會感到身體各部位麻木、刺痛或感覺喪失，尤其是手腳。 |
| 視力變化 | 可能會出現視力模糊、複視或眼痛等症狀。 |
| 肌肉僵硬或無力 | 肌肉變得僵硬（痙攣），導致彎曲和伸直困難。肌肉力量也會下降。 |
| 泌尿系統和腸道問題 | 可能會出現諸如突然想小便、無法控制排尿或排尿困難等問題。 |
| 思考與記憶問題（腦霧） | 可能會出現注意力不集中、記憶力減退、詞語表達困難等症狀。 |
最重要的是，不要因為出現一兩個上述症狀就斷定自己患有原發性進行性多發性硬化症（PPMS）。這些症狀也可能出現在其他許多疾病中。因此，去看醫生進行正確診斷非常重要。
為什麼會發生原發性進行性多發性硬化症（PPMS）？其病因是什麼？
事實上， MS 或 PPMS 的確切病因仍然未知，但研究人員認為它是多種因素共同作用的結果。
- 遺傳傾向：如果你的家族有人患有多發性硬化症，你生病的風險也會很小。但這種風險非常小。這意味著，父母患病不太可能導致子女也患上此病。
- 環境因素：接觸某些病毒或細菌感染也被認為對多發性硬化症的發展有一定影響。
- 免疫系統活化：正如我們之前提到的，這裡發生的情況是我們自身的免疫系統會破壞神經細胞周圍的保護層（「髓鞘」）。這種損傷會擾亂神經中訊息的傳遞。
原發性進行性多發性硬化症（PPMS）是如何診斷的？
目前尚無單一的檢測方法可以確診原發性進行性多發性硬化症（PPMS）。醫生需要仔細檢查您的症狀、病史以及多項檢查結果才能做出診斷。這意味著診斷過程需要一些時間。
以下是一些主要測試項目。
| 測試 | 你從中看到了什麼？ |
|---|---|
| 核磁共振掃描 | 這有助於檢查大腦和脊髓神經是否有病變。這是診斷原發性進行性多發性硬化症（PPMS）的重要檢查。 |
| 腰椎穿刺 | 將一根細針插入脊髓，抽取少量腦脊髓液，檢查其中是否有多發性硬化症中常見的特定蛋白質（「寡克隆帶」）。 |
| 血液檢查 | 進行血液檢查是為了確保沒有其他疾病（例如維生素缺乏症、其他自體免疫疾病）可能導致這些症狀。 |
| 光學相干斷層掃描（OCT） | 這項檢查無痛，用於測量眼後部神經（視神經）的損傷程度。多發性硬化症也會損傷這些神經。 |
原發性進行性多發性硬化症通常在 40 至 50 歲之間確診，但任何年齡都可能發生這種情況。
原發性進行性多發性硬化症 (PPMS) 的治療方法有哪些？
目前尚無治癒原發性進行性多發性硬化症（PPMS）的方法。但是，有一些治療方法可以延緩疾病進展，並透過控制症狀來改善患者的生活品質。
治療可分為兩個主要部分：
1. 疾病修飾療法（DMTs）
這些藥物的作用機轉是減緩疾病對神經造成的損傷，並減緩疾病惡化的速度。目前核准用於治療原發性進展型多發性硬化症（PPMS）的主要疾病修飾療法（DMT）之一是奧瑞珠單抗（Ocrevus®） 。這種藥物可以在一定程度上幫助控制症狀惡化的速度。
2. 症狀管理
這一點非常重要。目前採用多種治療方法來控制影響日常生活的症狀。
醫師會為您制定合適的治療方案。在開始任何治療之前，請務必與醫生討論可能出現的副作用。
患有原發性進行性多發性硬化症 (PPMS) 會面臨哪些挑戰？
原發性進行性多發性硬化症（PPMS）會對您的日常生活產生重大影響。隨著症狀加重，您可能需要做出一些改變，以確保自身安全並避免意外事故。
例如，當您行走困難時，可能需要使用助行器或輪椅。請記住，使用這些輔助工具並非失敗，而是保持獨立性並幫助您完成所需事項的一種方式。
患有這樣的慢性疾病會對身心造成很大的影響。感到悲傷和焦慮是很正常的。在這種時候，與心理健康諮商師交談，向信任的人傾訴自己的感受，會是一種極大的安慰。
原發性進行性多發性硬化症（PPMS）不會直接影響壽命，但疾病的併發症會影響生活品質。
我應該什麼時候去看醫生？
如果您患有原發性進行性多發性硬化症 (PPMS)，與醫生保持定期聯繫至關重要。尤其是在出現以下情況時，請務必尋求醫療建議：
- 如果你的症狀嚴重到影響你的日常生活。
- 如果出現癱瘓、肢體持續疼痛或麻木。
- 如果您因失去平衡而摔倒受傷，請立即前往急診中心 (ETU) 。
- 如果治療的副作用很嚴重。
向醫生諮詢的問題
- 我患的是原發性進行性多發性硬化症（PPMS）還是其他類型的多發性硬化症？
- 我該如何控制我的症狀？
- 我需要接受物理治療還是職能治療？
- 您推薦的藥物有哪些副作用？
- 我需要輪椅之類的行動輔助設備嗎？
重點
- 原發性進展型多發性硬化症 (PPMS) 是一種多發性硬化症，其症狀不會突然發作，而是隨著時間的推移而逐漸惡化。
- 目前尚不清楚病因，也無法治愈，但有一些非常有效的治療方法可以延緩疾病的進展並控制症狀。
- 診斷需要進行多項檢查，例如核磁共振掃描和腰椎穿刺。
- 透過治療和生活方式的改變，您可以控制症狀並過著充實的生活。
- 如果您發現症狀有任何變化或有任何疑慮，請立即與您的醫生聯繫。
👩🏽⚕️ 其他問題（常見問題）
💬 PPMS（原發性進行性多發性硬化症）是什麼類型的疾病？
原發性進行性多發性硬化症（PPMS）是一種嚴重的疾病（多發性硬化症），當人體自身的免疫系統攻擊大腦和脊髓中的髓鞘（神經的保護層）時就會發生。它並非突然發作，而是隨著時間的推移逐漸進展，削弱患者的行走和工作能力。
💬 原發性進行性多發性硬化症 (PPMS) 的首發症狀有哪些？
初期，您可能會感到雙腿沉重、麻木，並很快感到疲倦乏力。行走時，您可能經常失去平衡，步履蹣跚。這些症狀會逐日加重，且不會自行消退。
💬這種疾病可以完全治癒嗎？
遺憾的是，目前尚無治癒原發性進展型多發性硬化症（PPMS）的方法。然而，新型藥物（奧瑞珠單抗）和物理治療可以在很大程度上控制疾病進展，並緩解患者的痛苦。
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