你有沒有想過血液凝固對我們身體有多重要？正是因為有了凝血過程，小傷口出血才能止住。但是，如果血液無緣無故在體內凝結呢？這可能會很危險。今天我們要討論的就是這種情況，那就是蛋白S缺乏症。
簡單來說，什麼是蛋白質S缺乏症？
把我們體內的血液凝固過程想像成交通警察指揮交通堵塞。需要有人來維持秩序。同樣，控制我們體內血液凝固的最重要的蛋白質之一是S蛋白。
蛋白質S缺乏症意味著我們體內所謂的「血液凝固警察」—蛋白質S的含量低於所需水平。那麼會發生什麼事呢？由於缺乏蛋白質S來控制血液凝固過程，凝血過程就會過度活躍，導致不必要的血栓形成。
以這種方式形成的血栓通常形成於腿部深層靜脈中，我們稱之為深部靜脈血栓（DVT） 。有時，這种血栓會脫落，隨血液流至肺部並阻塞血管，這種情況更為危險，我們稱之為肺栓塞（PE） 。在極少數情況下，這些血栓也可能形成於腦部或腹部靜脈。
但有一點非常重要，你一定要記住。那就是，並非所有患有這種蛋白S缺乏症的人都會出現血栓。大多數人都能正常生活，不會有任何問題。
這種疾病有多常見？風險最高的時期是什麼時候？
蛋白S缺乏症其實是一種相對罕見的疾病。大多數情況下，它是遺傳性的，也就是說是由基因決定的。但它也可能由一些外在因素所引起。
如果您患有這種疾病，在某些情況下，您發生血栓的風險可能會增加。讓我們來看看這些情況是什麼。
| 增加風險的機會 | 一個簡單的解釋 |
|---|---|
| 懷孕 | 懷孕期間，體內荷爾蒙變化和血液循環變化會增加血液凝固的自然傾向。 |
| 老化 | 隨著年齡增長，身體機能下降，以及其他疾病的發生，患病風險也會增加。 |
| 某些藥物 | 服用避孕藥或其他荷爾蒙療法，尤其是服用避孕藥，會增加罹病風險。 |
| 正在接受手術 | 大手術後，您可能需要臥床一段時間，這會導致血液循環不良和血栓形成。 |
| 創傷 | 發生重大事故後，身體的凝血傾向可能會增加，這是一種生理反應。 |
| 長時間保持相同姿勢 | 例如，長途飛行或臥床不起的疾病會減少腿部的血液流動，導致深部靜脈血栓形成。 |
這種疾病有哪些症狀？
大多數情況下，S蛋白缺乏症患者在形成血栓之前不會出現任何症狀。如果形成血栓，症狀會根據血栓形成的位置而有所不同。
- 如果您腿部出現血栓（深層靜脈血栓）：
- 一條腿腫脹，尤其是腹股溝區域。
- 腿部感到疼痛或僵硬。
- 腿部皮膚發紅或發熱。
- 如果肺部出現血栓（肺栓塞）（這是緊急情況）：
- 突然呼吸困難。
- 胸痛，尤其是在深呼吸時。
- 無緣無故呼吸急促、心跳加快。
- 頭暈或意識喪失。
- 帶血粘液分泌物。
- 懷孕期間：可能會發生流產或其他併發症。
- 在幼兒（最嚴重的情況下）：可能會出現類似中風的症狀。
為什麼會出現蛋白質S缺乏症？
造成這種情況主要有兩個原因。一個是遺傳的（繼承的） ，另一個是後天獲得的（獲得） 。
1. 遺傳因素
這是最常見的一種情況。人體內蛋白質S的生成受一種名為PROS1的基因控制。如果該基因發生突變或改變，蛋白質S的生成就會受損。
- 如果只從父母一方遺傳了這種突變基因，就會出現輕微的蛋白質 S 缺乏症。
- 如果你從父母雙方都遺傳了這個基因，你就會罹患非常嚴重的缺陷症。這種情況非常罕見。
2. 外部原因
某些疾病或環境因素也會導致體內蛋白質S水平降低。這種情況比遺傳因素更為常見。
| 可能的外在原因 |
|---|
| 肝病 |
| 腎臟疾病和腎病綜合症 |
| 癌症化療 |
| 某些感染 |
| 維生素K缺乏症 |
| 懷孕和避孕藥的使用 |
醫生，您覺得這樣怎麼樣？
醫生可能會對此有所懷疑，尤其是在以下情況：
- 如果您的家族成員有頻繁發生血栓（靜脈血栓栓塞）的病史。
- 如果您反覆出現血栓。
- 如果您在 50 歲之前發生過血栓，且未找到具體原因。
- 若血栓形成於通常不會形成血栓的異常部位（例如腦部、腸道、肝臟） 。
如果出現這種懷疑，醫師會採取以下措施來確診：
1.血液檢查：您的血液將被檢查蛋白質 S 水平和其他與血液凝固相關的因素。
2.身體檢查：將進行全身檢查，以檢查是否有其他問題。
3.您的病史：我們會詢問您以及家人的健康狀況。
如何治療？
治療方法取決於你是否有血栓。
重要的是，即使血液檢查證實你患有蛋白質 S 缺乏症，但如果你從未發生過血栓，你很可能不需要繼續服藥。
但是，如果您已經患有血栓（深部靜脈栓塞或肺栓塞），醫生會給您服用抗凝血劑。這些藥物的作用是阻止新的血栓形成，並防止現有血栓增大。最常用的藥物類型包括：
- 肝素
- 華法林
- 利伐沙班
- 阿哌沙班
- 達比加群
您應該了解以下資訊：如果您的醫生決定給您服用一種名為「華法林」的藥物，他/她需要在服用華法林前幾天給您注射一種名為「肝素」的藥物（通常是注射劑）。如果您不這樣做，有時可能會出現一種稱為皮膚和軟組織血栓的併發症。但其他一些新型藥物不會有這個問題。
根據血栓形成的時間和其他風險因素，您的治療可能需要持續幾個月到終身。
對於沒有血栓但有營養缺乏的人，你們會怎麼做？
醫生對這類患者的目標是幫助預防血栓形成。
- 醫生可能會建議您不要服用會增加血液凝固的藥物，例如避孕藥。
- 如果您正在接受手術、懷孕或因意外事故臥床一段時間，醫生可能會建議您僅在該期間暫時使用血液稀釋劑。
我該如何照顧自己？
- 如果您正在服用華法林：您需要定期檢查您的 INR 值。您需要進行血液檢查，以確認您服用的華法林劑量是否正確。因為這種藥物的劑量可能需要不時調整。
- 如果您正在服用血液稀釋劑：請注意出血。使用刀具等鋒利物品時要小心。最好使用軟毛牙刷和電動刮鬍刀。
- 注意深部靜脈血栓和肺栓塞的症狀：如果出現腿部腫脹、胸痛和呼吸急促等症狀，您應該可以識別出來。
我應該什麼時候去看醫生並去ETU（急診科）？
### 遇到以下情況，請立即聯絡您的醫生：
- 服用血液稀釋劑期間，如果您跌倒或發生其他意外。
- 如果出現任何異常出血（例如流鼻血、尿血或血便）。
- 如果您懷疑自己患有深部靜脈栓塞（腿部血栓） 。
如果您出現以下症狀，請立即前往急診室：
- 如果你正在服用血液稀釋劑，並且出現嘔血或咳血的情況。
- 如果你頭部受到撞擊或突然出現劇烈頭痛。
- 如果出血無法止住。
- 如果您認為自己有肺栓塞（肺部血栓）的症狀（突然呼吸困難、胸痛、心跳加速、頭暈）。
重點
- 蛋白S缺乏症是一種會增加血液凝固傾向的疾病，通常是遺傳性的。
- 並非所有患有這種缺陷的人都會出現血栓。大多數人不會有任何問題。
- 隨時注意腿部腫脹、疼痛（深部靜脈栓塞）和突然呼吸困難、胸痛（肺栓塞）等症狀。
- 如果您被開了抗凝血藥物，請務必嚴格遵守醫囑服用，劑量和時間都不要晚於醫師指示的時間。切勿擅自停藥。
- 如果出現任何突發的危險症狀，不要害怕立即尋求醫療建議或前往急診中心（ETU）。
💬 Comments (0)
尚未發表評論。第一次在這裡添加您的評論。
新增您的評論