Sawubona! Namuhla sizokhuluma ngomuthi ongavamile kancane, kodwa kwabanye abantu ubaluleke kakhulu empilweni yabo. Leyo yiSapropterin. Uma wena, umuntu omaziyo, noma ingane yakho inesifo esingavamile esibizwa ngokuthi i-'Phenylketonuria', esaziwa nangokuthi '(PKU)' ngamafuphi, khona-ke kungenzeka ukuthi uke wezwa ngalo muthi. Ngakho-ke, ake sibone ukuthi uyini ngempela lo muthi, ukuthi usiza kanjani umzimba wethu, nokuthi yiziphi izinto okufanele siziqaphele kakhulu lapho siwusebenzisa.

Okokuqala, ake sibone, iyini i-Phenylketonuria (PKU)?

Kalula nje, i-'Phenylketonuria' yisimo sofuzo esizuzwa njengefa. Umuntu onalesi simo akakwazi ukuphula nokucubungula kahle i-amino acid ebizwa ngokuthi i-'Phenylalanine'. Ungase uzibuze, iyini i-'Phenylalanine'? Itholakala ekudleni okuningi okucebile ngamaprotheni esikudlayo, isibonelo, ubisi, inyama, inhlanzi, amaqanda, namantongomane.

Ngakho-ke, kumuntu one-'PKU', le 'phenylalanine' (i-Phenylalanine) iqala ukuqongelela emzimbeni. Kufana nokuqongelela udoti okuncane. Lokhu kuqongelela akukuhle, ikakhulukazi ebuchosheni. Uma lokhu kungalawulwa esemncane, ukukhula kobuchopho kungavinjelwa, futhi izimo ezifana nezinkinga zokukhula kwengqondo, izinguquko zokuziphatha, ngisho nesifo sokuwa zingase zenzeke. Yingakho abantu abane-'PKU' kufanele balandele ukudla okukhethekile okungenayo i-'phenylalanine' (i-Phenylalanine).

Ngakho-ke iSapropterin isiza kanjani kulokhu?

Yilapho umuthi othi `Sapropterin` (Sapropterin)` ungena khona. Akuyona ikhambi le-`PKU`, kodwa uyasiza ekunciphiseni izinga le-`Phenylalanine` (Phenylalanine) emzimbeni weziguli ezithile ze-`PKU` (hhayi zonke). Okusho ukuthi, lo muthi usiza umzimba ukuthi uhlukanise i-`Phenylalanine` (Phenylalanine)` (Phenylalanine) kangcono kancane. Kodwa kufanele usetshenziswe kanye nalokho kudla okukhethekile. Udokotela uzonquma ukuthi lo muthi ulungele wena noma ingane yakho, nokuthi kufanele unikezwe malini.

Lo muthi ungase ube ngaphansi kwamagama emikhiqizo anjenge-"JAVYGTOR" noma i-"KUVAN".

Yiziphi izinto okudingeka ngizitshele udokotela ngaphambi kokuqala lo muthi?

Uma wena noma umuntu othatha lo muthi enezinye zezimo ezilandelayo, kufanele nakanjani utshele udokotela wakho ngaphambi kokuqala umuthi. Kungcono ukungazifihli lezi, ngoba zingathinta impilo yakho.

• Ingabe unezinkinga zokudla ezingavamile? Isibonelo, i-anorexia noma i-bulimia.
• Ingabe unomkhuhlane? Noma ingabe unesifo esithile?
• Unesifo sezinso?
• Unesifo sesibindi?
• Wake waba nesifo sokuwa, njengesithuthwane?
• Ingabe une-allergy ku-Sapropterin, eminye imithi, ukudla, udayi, noma izithasiselo?
• Ukhulelwe? Noma unethemba lokukhulelwa?
• Ingabe ungumama oncelisayo?

Kubaluleke kakhulu ukuxoxa ngakho konke lokhu ngokukhululekile nodokotela.

Kulungile, ngakho-ke kufanele ngiwusebenzise kanjani lo muthi?

Lokhu futhi kuyinto okudingeka uyazi kahle. Udinga ukulandela ngqo lokho okushiwo udokotela.

• La maphilisi kufanele aphuzwe ngomlomo kanye nokudla .
• Thatha umuthi udokotela wakho akunike wona, njengoba nje kusho kulebula kadokotela, ngenani elibekiwe, ngesikhathi esibekiwe.
• Amaphilisi angagwinywa aphelele ngamanzi, noma angancibilikiswa ngama-ounces angu-4 kuya kwangu-8 (cishe amamililitha angu-120 kuya kwangu-240) amanzi noma ijusi le-apula.
• Okubaluleke kakhulu: Kufanele uyiphuze ingakapheli imizuzu eyi-15 uyincibilikisile. Ungayeki isikhathi eside ngaphezu kwalokho.
• Uma ufuna amaphilisi ancibilike ngokushesha, ungawachoboza noma uwaxube kahle ngesipuni ngenkathi encibilika.
• Ngezinye izikhathi ungase ubone izingcezu ezincane zintanta emanzini ngaphandle kokuba amaphilisi ancibilike ngokuphelele. Lokhu kuvamile. Uma kunezingcezu ezincane ezisele engilazini ngemva kokuthatha umuthi, engeza amanzi amancane noma ujusi we-apula, uwuxube, bese uphuza nawo. Ngaleyo ndlela, lonke inani lomuthi lizomuncwa.
• Enye indlela iwukuphula amaphilisi bese uwaxuba nokudla okuncane, njenge-applesauce noma i-pudding.
• Kubaluleke kakhulu ukuphuza umuthi wakho ngesikhathi esifanayo nsuku zonke, ngesikhathi esifanayo nsuku zonke. Ungathathi okungaphezu kwalokho udokotela wakho akutshele kona, noma uyeke ukuthatha umuthi wakho ngaphandle kokumcela.

Kukhethekile uma kunikezwa izingane ezincane:

Uma unikeza ingane yakho lo muthi, kufanele nakanjani ukhulume nodokotela wezingane ngakho. Nakuba lo muthi unganikezwa izingane ezincane ezinenyanga eyodwa ezimweni ezithile ezikhethekile, kunezinto okufanele uziqaphele. Ngakho-ke, landela ngqo lokho okushiwo udokotela.

Yini okufanele uyenze uma uthatha umuthi omningi kakhulu?

Uma lokho kwenzeka, okungukuthi, uma ucabanga ukuthi uphuze umuthi omningi kunalokho obekucabanga, shayela isikhungo sokulawula ubuthi esiseduze noma igumbi lezimo eziphuthumayo esibhedlela ngokushesha. Ungachithi isikhathi.

Inothi elibalulekile: Lo muthi ungowakho kuphela. Unganiki omunye umuntu umuthi wakho, noma ngabe unezimpawu ezifanayo nezakho.

Kuthiwani uma ngiphuthelwa umthamo wemithi?

Uma lokhu kwenzeka, thatha umthamo ophuthelwe ngokushesha nje lapho ukhumbula. Kodwa-ke, uma sekuyisikhathi somthamo wakho olandelayo, yeqa umthamo ophuthelwe bese uthatha umthamo wakho olandelayo ngesikhathi esihleliwe. Ungalokothi uthathe imithamo emibili ngesikhathi esisodwa.

Ingabe ikhona eminye imithi engase ihlangane nalo muthi?

Yebo, kungenzeka ukuthi zikhona. Kunemithi eminingana engasebenzisana ne-Sapropterin. Isibonelo:

• I-Avanafil `(avanafil)`
• I-Levodopa `(levodopa)`
• I-Methotrexate
• I-Pemetrexed
• I-Pyrimethamine
• I-Sildenafil `(sildenafil)`
• I-Tadalafil `(tadalafil)`
• I-Vardenafil `(vardenafil)`

Lolu hlu aluphelele. Ngakho-ke, tshela udokotela wakho ngayo yonke imithi oyithathayo (eyalelwe udokotela noma ethengwa ngaphandle kwemithi kadokotela), amakhambi, amavithamini, kanye nezithasiselo zokudla ozisebenzisayo. Futhi, tshela udokotela wakho uma ubhema, uphuza utshwala, noma usebenzisa izidakamizwa ezingekho emthethweni. Ezinye izinto zingathintana nalo muthi.

Yini okufanele ngiyiqaphele kakhulu lapho ngithatha lo muthi?

Lokhu futhi kuyingxenye ebaluleke kakhulu.

• Udokotela wakho uzohlala ehlola isimo sakho. Ngakho-ke, ungaphuthelwa ukuya emitholampilo ngezinsuku ezihleliwe kanye nokuhlolwa kwegazi lakho . Ikakhulukazi, kufanele uhlole njalo izinga lakho le-phenylalanine.
• Kungathatha cishe amasonto amane ukuthi lo muthi usebenze emzimbeni. Ngakho ungakhathazeki.
• Uma izimpawu zakho zingathuthuki, noma uma zibonakala ziba zimbi kakhulu, tshela udokotela wakho.
• Kubaluleke kakhulu: Kuzodingeka ulandele ukudla okukhethekile ngenkathi uthatha lo muthi. Lokhu kusho ukudla ukudla okungenayo i-phenylalanine. Udokotela wakho noma isazi sokudla okunempilo uzokuchazela lokhu ngokuningiliziwe. Ungalokothi ushintshe ukudla kwakho ngaphandle kweseluleko sikadokotela wakho.

Yimiphi imiphumela emibi engaba khona yalo muthi?

Njengayo yonke imithi, lena ingaba nemiphumela emibi emincane. Eminye iyingozi kakhulu, kanti eminye ayibi yingozi kangako.

Uma lezi zinto zenzeka, udinga ukutshela udokotela ngokushesha!

• Uma kuyimpendulo yokungezwani komzimba: Kusho ukuqubuka kwesikhumba, ukulunywa, amaqhubu, ukuvuvukala kobuso, izindebe nolimi.
• Uma indle yakho imnyama noma inegazi, noma uma uhlanza igazi.
• Ubunzima bokuphefumula.
• Uma uzizwa unesiyezi, unekhanda elibuhlungu, noma sengathi uzowa.
• Izimpawu ezinjengokuzulazula, ukungahlaliseki, ukukhuluma kakhulu, nokugijimahamba (ukusebenza ngokweqile). (Lokhu kuyiqiniso ikakhulukazi ezinganeni ezincane)
• Uma unesifo sesisu esibuhlungu kakhulu.

Lezi ngokuvamile aziyona ingozi, kodwa uma ziqhubeka, tshela udokotela wakho :

• Ukukhwehlela
• Indle ekhululekile (uhudo)
• Ikhanda elibuhlungu
• Isicanucanu, ukuhlanza
• Umphimbo obuhlungu
• Impumulo egobhozayo, impumulo ecijile

Lolu hlu alufaki yonke imiphumela emibi. Uma ubona noma yini engavamile, buza udokotela wakho. Ungabika futhi imiphumela emibi ku-FDA (Food and Drug Administration) ku-1-800-FDA-1088.

Kufanele uwugcine kanjani umuthi wakho?

• Yigcine kude nezingane . Lokhu kubaluleke kakhulu.
• Gcina ekamelweni lokushisa (phakathi kwama-degree Celsius angu-20 no-25 / 68 no-77 degrees Fahrenheit).
• Gcina umuthi esitsheni sokuqala ofike kuso. Vala ibhodlela ngokuqinile.
• Ungayisebenzisi imithi ephelelwe yisikhathi. Yilahle.

Ekugcineni, isikhumbuzo esincane

Lokhu kumane nje kuyisifinyezo salokho esixoxe ngakho ngomuthi i-'Sapropterin'. Uma uneminye imibuzo mayelana nalomuthi, sicela ubuze udokotela wakho, usokhemisi, noma omunye umhlinzeki wezempilo. Ungesabi lutho noma ulugcine kuwe.

Izinto ezibalulekile okufanele uzikhumbule (Umyalezo Wokuya Ekhaya)

Kulungile, ngakho-ke, singakukhumbuza futhi ngamaphuzu okudingeka uwakhumbule kulokho esikhulume ngakho?

• I-Sapropterin umuthi osiza ukulawula amazinga e-phenylalanine kwabanye abantu abane-phenylketonuria (PKU).
• Lokhu akulona ikhambi , futhi kufanele kusetshenziswe kuphela kanye nokudla okukhethekile .
• Ngaphambi kokuthatha imithi, tshela udokotela wakho ngazo zonke izimo zakho zempilo kanye nayo yonke imithi oyithathayo.
• Uma unciphisa umuthi, uphuze zingakapheli imizuzu eyi-15.
• Kubalulekile ukwenza izivivinyo ezifanele ngesikhathi esifanele.
• Uma uhlangabezana nanoma yimiphi imiphumela emibi engavamile, tshela udokotela wakho ngokushesha.
• Ungashintshi ukudla kwakho ngaphandle kweseluleko sikadokotela wakho.

Uma wena noma ingane yakho ninikezwe lo muthi, landela imiyalelo kadokotela njengoba enitshela. Yilapho-ke kuphela lapho nizokwazi khona ukuthola okuningi kulo muthi, nilawule kahle isimo se-'PKU' yenu, futhi niphile impilo enempilo. Nginifisela konke okuhle!

I- Sapropterin, i-Phenylketonuria, i-Phenylketonuria, i-PKU, i-Phenylalanine, i-Phenylalanine, Imithi, Izidakamizwa, Imiphumela Engemihle