Het jou baba 'n aar in sy hart wat soos 'n swaard lyk? Kom ons leer meer oor hierdie seldsame toestand (Scimitar-sindroom)!

"O, ons kleinding lyk asof hy sukkel om asem te haal, hy hyg selfs wanneer hy borsvoed... soms lyk sy vel blou..." Het jy al ooit so iets ervaar? Of het jy dit al met iemand wat jy ken se baba sien gebeur? Soms kan hierdie simptome veroorsaak word deur sekere hartprobleme waarmee babas gebore word. Vandag gaan ons praat oor een so 'n seldsame, maar belangrike harttoestand wat die moeite werd is om van te weet.

Wat is Scimitar-sindroom?

Dit word Scimitar-sindroom genoem. Die naam klink 'n bietjie vreemd, nè? 'Scimitar' verwys na 'n swaard met 'n geboë punt, wat in antieke tye in die Midde-Ooste gebruik is. In hierdie toestand verskyn die longader, wat bloed van die regterlong na die hart dra, soms in die vorm van 'n geboë swaard op X-strale. Is dit nie nogal interessant hoe die naam ontstaan ​​het nie?

Eenvoudig gestel, dit is 'n aangebore hartdefek . Dit wil sê, 'n toestand wat voorkom terwyl die baba nog in die baarmoeder is. Dokters noem dit 'n tipe toestand genaamd Gedeeltelike Anomale Pulmonale Veneuse Terugkeer (PAPVR). Dit wil sê, daar is 'n defek in die manier waarop die bloedvate van die longe met die hart verbind.

Daar is verskeie hoofsimptome wat in hierdie situasie waargeneem kan word:

• Die regterlong is nie ten volle ontwikkel nie (hipoplastiese regterlong). Dit beteken dat dit kleiner en minder funksioneel is as die long aan die ander kant.
• Die hoofslagaar wat bloed na die regterlong dra (regter pulmonale arterie) is nie behoorlik ontwikkel nie (hipoplastiese regter pulmonale arterie). Dit kan ook die hoeveelheid bloed wat die regterlong bereik, verminder.

Kan ons 'n bietjie verstaan ​​oor die wonderlike werking van ons harte?

So, om werklik te verstaan ​​wat met Scimitar-sindroom aangaan, kom ons kyk eers na hoe 'n gesonde hart werk, reg? Dink aan ons hart as 'n ongelooflik doeltreffende pomp. Dit pomp bloed deur ons hele liggaam, dag en nag.

Dit is wat gewoonlik gebeur:

1. Gebruikte, suurstofarme bloed van oor die hele liggaam word versamel en na die regterkant van die hart teruggevoer.

2. Hierdie suurstofarme bloed van die regterkant van die hart word deur die pulmonale arteries na die longe gestuur.

3. Binne die longe word hierdie bloed "gesuurstofryk", net soos vuil water gefiltreer en gesuiwer word.

4. Dan keer hierdie suurstofryke bloed terug na die linkerkant van die hart deur die longare, wat die are is wat suurstof van die longe na die hart dra .

5. Die linkerkant van die hart pomp hierdie suurstofryke bloed na die hele liggaam, deur die grootste bloedvat, die aorta .

Só kry elke sel in ons liggaam suurstof. Is dit nie 'n baie komplekse en verstommende proses nie?

So, wat gebeur in Scimitar-sindroom?

Nou verstaan ​​jy waarskynlik hoe 'n gesonde hart werk. Wat gebeur met 'n persoon met Scimitar-sindroom, is dat die bloed wat uit die longe moet kom om suurstof te versamel en na die linkerkant van die hart te gaan, in plaas daarvan om daardie kant toe te kom , die verkeerde kant toe gaan en na die regterkant van die hart gaan.

Stel jou voor jy koppel 'n pyp wat water na 'n huis bring, weer aan die verkeerde plek, miskien na 'n gebruikte watertenk. Dan gebeur wat behoort te gebeur, nie behoorlik nie. 'n Situasie kan ontstaan ​​waar skoon water en vuil water gemeng word.

Hierin verbind een of meer are (longare) wat normaalweg suurstofryke bloed van die regterlong dra, met die regterkant van die hart in plaas van die linkerkant. Dit laat van die suurstofryke bloed terugvloei na die longe. Dit laat ook die regterkant van die hart harder werk.

Soms kry die regterlong nie bloed van die pulmonale arteries nie, maar direk van die aorta . Die aorta is eintlik die hoofbloedvat wat bloed na die hele liggaam vervoer. Daar is dus ook 'n klein probleempie. Dit kan onnodige las op die hart plaas.

Hoe algemeen is hierdie situasie? Moet ons onnodig bang wees?

Dit mag dalk vir jou skrikwekkend klink, maar Scimitar-sindroom is 'n baie seldsame toestand. Volgens statistieke raak dit slegs een tot drie babas uit elke 100 000. Dit word ook gevind dat dit twee keer so algemeen by meisies as seuns is.

So, moenie onnodig paniekerig raak nie, want dit is baie skaars. Dit is egter baie belangrik om hiervan bewus te wees.

Wat is die redes hiervoor? Waarom gebeur dit?

Selfs dokters sukkel dikwels om die presiese oorsaak van Scimitar-sindroom vas te stel. Daar is egter 'n paar risikofaktore wat 'n baba se risiko om 'n aangebore hartafwyking te ontwikkel, kan verhoog. Dit sluit in:

• Genetika: Soms kan genetiese toestande wat deur generasies oorgedra word, 'n impak hê.
• Sommige medikasie wat tydens swangerskap geneem word: Byvoorbeeld, sommige aknee-medikasie soos `(Isotretinoïen - Accutane®)` kan gevaarlik wees. Daarom word dit aanbeveel om geen medikasie tydens swangerskap te neem sonder mediese advies nie.
• Omgewingsfaktore: As die moeder rook of alkohol drink tydens swangerskap, kan sulke dinge die baba se hartontwikkeling beïnvloed.
• Sekere infeksies in die moeder: Byvoorbeeld, as die moeder 'n infeksie soos rubella tydens swangerskap opdoen, kan dit die baba se hartontwikkeling beïnvloed.
• Onbeheerde chroniese siektes van die moeder: As siektes soos diabetes mellitus nie behoorlik beheer word tydens swangerskap nie, kan dit ook die baba beïnvloed.

Die belangrike ding is, meestal is dit niemand se skuld nie. Moet jouself dus nie blameer nie.

Watter simptome is teenwoordig?

Die simptome van Scimitar-sindroom is nie vir almal dieselfde nie. Sommige babas kan simptome toon direk na geboorte . Dinge om op te let in sulke tye sluit in:

• Moeilike asemhaling en verstikking tydens borsvoeding.
• Blou/grys verkleuring van die vel en lippe (sianose): Dit word veroorsaak deurdat die liggaam nie genoeg suurstof ontvang nie.
• Vinnige asemhaling.
• Swelling (edeem) in die bene, maag en rondom die oë.

Sommige babas toon egter geen simptome totdat hulle ouer is nie. Sommige kan asimptomaties bly tot in volwassenheid. As simptome egter wel in volwassenheid verskyn, kan hulle die volgende hê:

• Gereelde longinfeksies.
• Moeilike asemhaling (dyspnea) tydens oefening of inspanning.

Hoe diagnoseer dokters dit? (Diagnose)

Dokters het verskeie toetse om te help om Scimitar-sindroom te diagnoseer. Dit kan kyk na dinge soos die grootte van die regterlong in 'n baba of volwassene en die toestand van die regterlongslagaar.

• Borskas-X-straal: Dit kan 'n rowwe idee gee van die hart, longe, lugweë en bloedvate. Jy mag dalk die 'Scimitar'-vorm hierop sien.
• CT-skandering: Dit neem X-strale vanuit verskillende hoeke om gedetailleerde driedimensionele beelde van die binnekant van die liggaam te skep.
• MR-angiografie: Dit is 'n toets wat magnetiese golwe en 'n rekenaar gebruik om bloedvate in detail te ondersoek.
• Transtorakale ekkokardiogram (TTE): Dit is soos 'n ultraklankskandering. Dit kan die hart se funksie, kamers, kleppe en bloedvloei noukeurig ondersoek.
• Hartkateterisasie: In hierdie prosedure word 'n spesiale kleurstof in die bloedvate ingespuit en 'n X-straal word geneem om te sien hoe die bloed deur die vate vloei. Dit word ook gebruik om die druk in die hart en longe te meet.

Moenie bang wees om oor hierdie toetse te vra nie. Dokters doen dit om die toestand akkuraat te diagnoseer en die beste moontlike behandeling te bied.

Is daar 'n behandeling hiervoor? (Behandelingsmetodes)

Ja, die hoofbehandeling vir Scimitar-sindroom is chirurgie.

• Vir babas, as dokters hierdie toestand opspoor, is hulle gewoonlik in die versoeking om 'n operasie binne die eerste twee maande van hul lewe uit te voer. Want hoe gouer hierdie defek reggestel word, hoe beter vir die baba se ontwikkeling en toekomstige gesondheid.
• Vir volwassenes,Nie almal met Scimitar-sindroom sal chirurgie benodig nie, tensy hulle ernstige simptome het (bv. gereelde longinfeksies, erge kortasem). As simptome egter ernstig is, kan chirurgie nodig wees.

Daar is verskeie dinge wat 'n hartchirurg tydens 'n operasie kan doen:

• Die longader, wat op die verkeerde plek gekoppel is , word na die linkerkant van die hart herlei. Soms word spesiale pleisters hiervoor gebruik.
• Andersins word die aar direk in die linkerkant van die hart ingeplant.
• Baie selde kan 'n pneumonektomie uitgevoer word om die onderontwikkelde, onderfunksionele regterlong heeltemal te verwyder. Dit word egter slegs gedoen wanneer daar geen ander opsie is nie.

Is daar 'n manier waarop ons dit kan voorkom?

Trouens, daar is geen manier om 'n aangebore hartafwyking soos Scimitar-sindroom heeltemal te voorkom nie, aangesien dit ook deur genetiese faktore beïnvloed word.

Daar is egter dinge wat 'n moeder tydens swangerskap kan doen om haar kanse op 'n gesonde baba te verhoog:

• Vermy alkohol, sigarette en ander dwelms heeltemal tydens swangerskap.
• Voordat u enige medikasie neem, praat met u dokter oor die risiko's en voordele daarvan.
• As jy nie die rubella-entstof ontvang het nie, is dit belangrik om dit te kry voordat jy swanger raak, aangesien die opdoen van rubella tydens swangerskap die baba se hart kan beïnvloed.
• As jy chroniese siektes soos diabetes het, beheer dit goed tydens swangerskap.
• Neem foliensuur en ander prenatale vitamiene soos deur u dokter aangedui.

Hoe sal die lewe wees met hierdie situasie? (Toekomsvisie)

Mense wat chirurgie vir Scimitar-sindroom ondergaan , het gewoonlik uitstekende langtermynuitkomste . Die meeste mense ervaar geen simptome weer na die operasie nie.

Soms, veral by babas en jong kinders, kan die herlei pulmonale aar egter nouer word. Indien dit gebeur, kan verdere behandeling nodig wees.

Sommige volwassenes met Scimitar-sindroom kan 'n gesonde lewe lei sonder enige simptome. Vir ander volwassenes kan die toestand egter tot ander hartprobleme lei. In sulke gevalle kan die lewensgehalte beïnvloed word. Indien simptome ontwikkel (soos erge kortasem, longinfeksies), kan chirurgie nodig wees. Jy mag ook spesiale toetse moet ondergaan om te kyk vir hoë bloeddruk in die arteries in jou longe.

Is daar ander hartsiektes wat met Scimitar-sindroom geassosieer word?

Ja, baie mense met Scimitar-sindroom kan ook ander kardiovaskulêre probleme hê. Sommige word met veelvuldige hartdefekte gebore. Of Scimitar-sindroom kan ander komplikasies veroorsaak.

Ander situasies wat moontlik verband hou, sluit in:

• Atriale septale defek (ASD): 'n Gat tussen die twee boonste kamers van die hart.
• Hoefijzerlong: 'n Abnormale verbinding tussen twee dele van die long.
• Pulmonale hipertensie: Hoë druk in die arteries van die longe.
• Pulmonale sekwestrasie (bykomende long): 'n Nie-funksionele, losstaande stuk longweefsel met 'n abnormale bloedtoevoer.
• Tetralogie van Fallot: 'n Algemene hartafwyking wat behandeling benodig om bloed na die longe by babas te pomp.
• Ventrikulêre Septale Defek (VSD): 'n Gat tussen die twee onderste pompkamers van die hart.

Om hierdie dinge te hoor kan selfs meer skrikwekkend wees. Daar is egter mediese behandelings vir al hierdie toestande. Die belangrikste ding is om met jou dokter te praat, jou presiese toestand te verstaan ​​en die behandeling te kry wat jy nodig het.

Belangrike vrae om jou dokter te vra

As jy uitvind dat jy of jou kind Scimitar-sindroom het, kan jy jou dokter vrae soos hierdie vra:

• Wat is die mees waarskynlike oorsaak van Scimitar-sindroom?
• Het ek/my kind 'n operasie nodig?
• Wat gebeur as jy nie 'n operasie ondergaan nie?
• Hoe om hartgesondheid met Scimitar-sindroom te bestuur?
• As ek hierdie toestand het, wat is die kanse dat my kind dit ook sal hê?
• As ek 'n eerste kind met Scimitar-sindroom het, wat is die kanse dat my tweede kind dit ook sal hê?

Moet nooit bang of verleë wees om hierdie vrae te vra nie. Dit is baie belangrik om alle twyfels in jou gedagtes uit die weg te ruim.

Laastens, dinge om te onthou (Boodskap vir Huis Toe)

Scimitar-sindroom is 'n seldsame, aangebore hartafwyking wat hoofsaaklik die regterlong en die bloedvate wat dit met die longe verbind, aantas.

Sommige babas toon glad nie simptome nie, terwyl ander binne die eerste twee maande van hul lewe 'n operasie benodig.

Babas wat vroegtydig chirurgie benodig, mag later meer behandeling benodig omdat die afgelei bloedvat vernou. Baie volwassenes en kinders wat chirurgie vir Scimitar-sindroom ondergaan, leef egter baie goeie gesondheid en normale lewens.

Ons hoop dat hierdie inligting vir u nuttig is. Indien u enige verdere vrae hieroor het, praat gerus met u dokter. Bly gesond!

`Scimitar-sindroom, hartsiektes, geboortedefekte, longe, bloedsomloop, simptome van babas, chirurgie