Sukkel jy nie ook om bloeding selfs van 'n klein snytjie te stop nie? Kom ons gesels oor von Willebrand-siekte!

Het jy soms 'n klein snytjie wat lank nie ophou bloei nie? Of het jy gereelde neusbloeding? Het iemand in jou familie dalk soortgelyke probleme? Indien wel, is dit iets wat vir jou belangrik mag wees. Vandag gaan ons praat oor 'n seldsame maar baie algemene toestand genaamd von Willebrand-siekte .

Wat is von Willebrand-siekte?

Eenvoudig gestel, von Willebrand-siekte is 'n siekte waar ons bloed nie behoorlik stol nie, wat beteken dat die proses wat help om bloeding te stop, verswak is. Dit is dikwels oorerflik , wat beteken dat ouers die siekte aan hul kinders kan oordra. Maar moenie bekommerd wees nie, daar is 'n behandeling hiervoor. Dokters kan jou medikasie gee wat help met hierdie bloedstollingsproses.

Wat gebeur met iemand met von Willebrand-siekte?

'n Persoon met hierdie siekte kan meer as normaal bloei. Dink net, selfs 'n klein snytjie of 'n tanduittrekking kan lank neem om bloeding te stop. Sommige mense het gereelde neusbloeding. Vir vroue kan hulle hewig bloei tydens menstruasie, of hulle kan hewig bloei na geboorte.

In die ernstigste gevalle van die siekte kan bloeding soms sonder enige ooglopende rede in gewrigte of sagte weefsel voorkom. Dit kan swelling en erge pyn veroorsaak. Vir ander kan dit selfs lei tot bloedarmoede , wat 'n gebrek aan bloed is.

Hoe algemeen is hierdie toestand?

Dit is eintlik die mees algemene bloedingstoornis ter wêreld. Sommige verslae dui daarop dat dit ongeveer 1% van die Amerikaanse bevolking affekteer. Wêreldwyd word die voorkomssyfer geraam op tussen 23 en 110 per miljoen. Hierdie syfers kan egter wissel, aangesien sommige mense bloedingsprobleme kan hê, maar nie met von Willebrand-siekte gediagnoseer word nie. Sommige mense het hierdie probleme al jare lank, maar word nie gediagnoseer totdat dit te laat is nie.

Is von Willebrand se siekte en hemofilie dieselfde ding?

Ja, hoewel beide bloedstollingsprobleme is, is von Willebrand-siekte ' n toestand wat gewoonlik minder simptome het en minder ernstig is as hemofilie . Maar dit beteken nie dat dit iets is om te ignoreer nie.

Wat is die simptome van von Willebrand-siekte?

Baie mense met die siekte mag glad geen simptome hê nie , of slegs baie ligte simptome. Diegene met meer ernstige siekte kan egter simptome soos die volgende ervaar:

• Neusbloeding : Dit is nie net 'n normale bloeding nie. Dit kan langer as 10 minute bloei, of meer as vyf keer per jaar uit die neus bloei.
• Bloeding uit 'n wond: Bloeding uit 'n klein sny of ander wond vir meer as 10 minute.
• Kneusplekke: Mense met hierdie siekte kry baie maklik kneusplekke. Hierdie kneusplekke is nie net plat op die vel nie, maar kan effens geswel en verhewe wees soos 'n knop. Hierdie kneusplekke kan ook groter as 'n vyf-roepie-muntstuk wees.
• YstertekortYstertekort- anemie : Anemie is 'n toestand waarin die liggaam nie genoeg rooibloedselle het nie. Ystertekort-anemie kom voor wanneer ons liggaam nie genoeg yster het om hemoglobien te maak nie. Hierdie stof, genaamd hemoglobien, help rooibloedselle om suurstof te dra. Dus, wanneer ons te veel bloed verloor, kan ons ook yster verloor en hierdie toestand ontwikkel.
• Bloeding na chirurgie: Mense met hierdie siekte kan oorvloedig bloei, selfs na geringe chirurgie, soos tandonttrekking.
• Swaar menstruasie : Vir sommige vroue, as hul menstruele bloeding so swaar is dat hulle hul maandverband of tampon elke uur moet vervang, of as hul menstruasie langer as sewe dae duur, kan dit 'n simptoom van hierdie toestand wees.
• Swaar bloeding na geboorte of 'n miskraam.
• Bloed in die stoelgang: Of jy nou bloed in jou stoelgang het of bloed nadat jy stoelgang gepasseer het, dit kan 'n teken van 'n ander mediese toestand wees. Daarom moet jy beslis 'n dokter raadpleeg .
• Bloed in die urine (hematurie): As u bloed opmerk wanneer u urineer, veral as die bloed gepaard gaan met 'n skielike drang om te urineer, moet u onmiddellik 'n dokter raadpleeg .

Die belangrikste ding is dat as jy een of meer van hierdie simptome het, moet jy dit nie ignoreer nie en 'n dokter raadpleeg vir advies.

Wat veroorsaak von Willebrand-siekte?

Dit is 'n genetiese siekte . Dit beteken dat hierdie siekte veroorsaak word deur 'n verandering (mutasie) in ons gene. As gevolg van hierdie genetiese veranderinge kan ons liggaam nie behoorlik 'n proteïen genaamd von Willebrand-faktor produseer nie. Hierdie faktore is proteïene wat ons bloed help stol.

Hierdie von Willebrand-faktor word in die plasma (die vloeibare deel van ons bloed), bloedplaatjies (selle wat bloed help stol) en die wande van bloedvate aangetref. Normaalweg, wanneer 'n bloedvat beskadig word, kleef die bloedplaatjies aan die beskadigde area vas, vorm 'n bloedklont en stop die bloeding.Von Willebrand-faktor is wat help dat hierdie bloedplaatjies behoorlik aan mekaar kleef. Dus, wanneer jy genoeg van hierdie faktor verloor, of as jy dit heeltemal verloor, kan die bloedplaatjies nie behoorlik aan mekaar kleef nie. Dan neem dit langer vir 'n bloedklont om te vorm.

Die meeste mense kry die siekte deur 'n gemuteerde geen van een van hul ouers te erf. Dit word outosomale dominante oorerwing genoem. Ander kan die gemuteerde geen van beide ouers erf. Dit word outosomale resessiewe oorerwing genoem, en dit is die ernstigste vorm van die siekte. 'n Persoon wat hierdie gemuteerde geen dra, het 'n 50% kans om die mutasie aan hul kinders oor te dra.

Ook kan von Willebrand-siekte soms voorkom as 'n komplikasie van ander mediese toestande, soos kankers , outo-immuunafwykings , hartsiektes en bloedvatsiektes.

Hoe diagnoseer dokters von Willebrand-siekte?

Wanneer jy 'n dokter sien, sal hulle jou eers oor jou simptome vra. Hulle kan ook vra of iemand in jou familie soortgelyke simptome of bloedingstoornisse gehad het. Dan kan hulle 'n paar toetse doen, soos:

• Volledige bloedtelling (CBC): Dit meet die aantal rooibloedselle, verskillende tipes witbloedselle en bloedplaatjies in jou bloed. Dit meet ook die hoeveelheid hemoglobien in jou rooibloedselle. Die meeste mense met von Willebrand-siekte het 'n normale CBC. Mense wat baie bloei, kan egter lae hemoglobien en lae rooibloedseltellings hê.
• Bloedplaatjie-aggregasietoetse: Dit toets hoe goed jou bloedplaatjies aan mekaar vassit om bloedklonte te vorm.
• Geaktiveerde gedeeltelike tromboplastientydtoets (APTT): Dit toets vir von Willebrand-faktor en ander stollingsfaktore wat bloed help stol. As die vlakke van hierdie faktore laer as normaal is, neem dit langer vir die bloed om te stol.
• Protrombientyd (PT) toets: Dit meet ook ander bloedstollingsfaktore.
• Fibrinogeentoets:Fibrinogeen is nog 'n proteïen wat bloedstolling bevorder.
• Von Willebrand-faktor-antigeentoets: Dit meet die hoeveelheid von Willebrand-faktorproteïen in jou bloed.
• Ristocetin-kofaktortoets: Dit bepaal die aktiwiteit van von Willebrand-faktor.
• Von Willebrand-faktor multimere-toets: Dit kyk na die struktuur van die faktor.

Jou dokter moet dalk verskeie bloedtoetse doen om die diagnose te bevestig, want dinge soos hormoonvlakke kan die vlak van von Willebrand-faktor in jou bloed verander.

Daar is verskeie tipes von Willebrand-siekte. Dokters sal meer toetse doen om presies uit te vind watter tipe jy het. Hierdie tipes is:

• Tipe 1: Dit is die algemeenste tipe. Tussen 60% en 80% van pasiënte het hierdie tipe. Hierdie mense het lae vlakke van von Willebrand-faktor in hul bloed. Hulle mag dalk geen simptome hê nie. Indien wel, is dit baie lig.
• Tipe 2: In hierdie tipe werk von Willebrand-faktor nie behoorlik nie. Hierdie mense kan ligte tot matige bloeding ervaar. Tussen 15% en 30% van pasiënte het hierdie tipe.
• Tipe 3: Dit is die ernstigste tipe. Dit is ook baie skaars. Dit raak tussen 5% en 10% van pasiënte. Hierdie mense het baie lae vlakke van von Willebrand-faktor in hul bloed, of glad nie. Dit kan ernstige bloedingsprobleme veroorsaak.

Wat is die behandelings vir von Willebrand-siekte?

Dokters behandel hierdie siekte met verskillende soorte medikasie:

• (Desmopressien): Dit is 'n hormoon. Dit verhoog die vlak van von Willebrand-faktor in die bloed. Dit is die mees algemene behandeling vir hierdie siekte.
• Von Willebrand-faktor-infusies: Sommige mense kry hierdie faktor deur 'n aar om bloeding te stop. Hierdie behandeling kan voor chirurgie gegee word. Sommige mense met ernstige siektes moet hierdie behandeling gereeld ontvang om die faktorvlakke in hul bloed stabiel te hou.
• (Antifibrinolitika):Hierdie medikasie werk deur te verhoed dat bloedklonte vorm. Jou dokter kan hierdie medikasie voorskryf as jy tandheelkundige chirurgie ondergaan of as jy swaar menstruele bloeding ervaar.
• Geboortebeperkingspille: Hierdie help diegene wat swaar menstruele bloeding het. Die estrogeenhormoon in hierdie pille verhoog die vlak van von Willebrand-faktor in die bloed.

Kan ek die risiko om hierdie siekte te ontwikkel verminder?

Dit is dikwels oorerflik . As jou ouers hierdie siekte het, kan jy dit van een of albei van hulle erf. Daar is dus niks wat ons kan doen om te verhoed dat dit ontwikkel nie.

As ek hierdie toestand het, wat moet ek verwag?

Dokters kan von Willebrand-siekte behandel, maar hulle kan dit nie heeltemal genees nie . Die meeste mense het óf tipe 1 óf tipe 2. Hulle benodig slegs behandeling as hulle 'n besering het of 'n operasie benodig. Mense met tipe 3 benodig moontlik voortgesette mediese behandeling om bloeding te beheer.

Ek het von Willebrand-siekte. Hoe moet ek na myself omsien?

Aangesien die meeste mense ligte tot matige simptome het, beteken dit om 'n paar dinge in ag te neem om met hierdie siekte te leef:

• Vermy aktiwiteite wat beserings kan veroorsaak: Dit is die beste om weg te bly van hoë-impak sportsoorte, byvoorbeeld sokker, rugby en hokkie.
• Vertel al jou dokters, insluitend jou tandarts, dat jy hierdie toestand het: hulle kan dan beplan hoe om bloeding na die operasie te beheer.
• Moenie aspirien of medisyne wat aspirien bevat, gebruik nie.
• Moenie nie-steroïdale anti-inflammatoriese middels (NSAIDs) , soos ibuprofen, gebruik nie, tensy dit voorgeskryf is deur 'n dokter wat weet dat u von Willebrand-siekte het.
• Vermy die neem van voedingsaanvullings wat vitamien E, visolie en borrie bevat.
• Oorweeg 'n mediese waarskuwingsidentifikasie: Om 'n armband soos hierdie te dra of 'n identifikasiekaart saam te dra, kan jou help om gepaste mediese aandag in 'n noodgeval te kry.

Wanneer moet ek dringend hospitaal toe gaan?

Gaan onmiddellik hospitaal toe as jy onbeheerbaar bloei . Selfs al is dit 'n geringe besering, as die bloeding nie stop nie, maak seker dat jy mediese advies inwin.

Watter vrae moet ek die dokter vra?

As jy von Willebrand-siekte het, mag jy vrae hê oor hoe die siekte jou lewe sal beïnvloed. Hier is 'n paar vrae wat jy jou dokter kan vra:

• Waarom het ek hierdie siekte gekry?
• Kan my kinders hierdie siekte erf?
• Sal dit erger word?
• Wat is die behandelings hiervoor?
• Wat is die newe-effekte van die behandeling?
• Sal ek nie sekere dinge kan doen nie, soos om te reis of sport te speel, as gevolg van hierdie siekte?

Kortliks, die dinge wat ons moet onthou, is

Von Willebrand-siekte is 'n baie algemene, genetiese bloedstollingsversteuring. Die meeste mense het ligte tot matige simptome. Hulle kan gereelde neusbloeding hê, of selfs geringe snye kan lank neem om te stop bloeding. Ander het ernstige simptome. Hulle kan byvoorbeeld bloeding in hul gewrigte en gewrigspyn hê.

Sommige mense weet dalk jare lank nie dat hulle die toestand het nie. As jy dit het, kan dit 'n verligting wees om te weet hoekom jy bloedingsprobleme het. Jy mag dalk ook bekommerd wees dat jou kinders ook die toestand sal ontwikkel. Alhoewel dokters die toestand nie kan genees nie, kan hulle dit behandel . Hulle kan ook jou vrae beantwoord oor of jou kinders dit sal erf. Hulle kan jou ook die inligting gee wat jy nodig het om met von Willebrand-siekte saam te leef sodat dit jou nie verhinder om 'n aktiewe, normale lewe te lei nie. Moenie bekommerd wees nie, as jy dit verstaan ​​en dit behoorlik bestuur, kan jy goed daarmee saamleef.