So worehu nsakrae yi wɔ wo nipadua mu? Ebetumi ayɛ Fabry Yare no ho sɛnkyerɛnne

Yɛmfa yɛn adwene nsi sɛnkyerɛnne ahorow a ɛba yɛn nipadua mu no bi so kɛse, ɛnte saa? Yesusuw ho sɛ ɛyɛ yaw ketewaa bi, honam ani akisikuru ketewaa bi, anaasɛ ɔbrɛ a ɛba ara kwa. Nanso ɛtɔ mmere bi a, wɔ sɛnkyerɛnne ahorow a ɛte sɛ nea ɛyɛ nea ɛfata yi akyi no, ebia aduruyɛ mu tebea bi a wɔntaa nhu na emu yɛ den wɔ hɔ. Ɛnnɛ yɛrebɛka awosu mu yare a ɛte saa biako ho asɛm, Fabry Yare. Ɛwom sɛ eyi yɛ yare a ɛntaa nsi de, nanso ebetumi ayɛ nea ɛho hia paa ama wo ne w’abusua sɛ mubehu ho.

Dɛn ne Fabry Yare?

Sɛ yɛbɛka no tiawa a, Fabry yare yɛ awosu mu yare a srade bi a ɛwɔ yɛn nipadua mu nkwammoaa mu no ntumi nsɛe no yiye, na ɛma ɛboaboa ano wɔ yɛn akwaa mu. Sɛ srade yi dɔɔso a, ebetumi asɛe yɛn nipadua no akwaa a ɛho hia sen biara, te sɛ asaabo, koma, ne ntini ahorow.

Nea ɛyɛ soronko wɔ yare yi ho ne sɛ ɛsono sɛnea yare no kyerɛ wɔ nnipa biara mu . Wɔ nnipa binom fam no, sɛnkyerɛnne ahorow no yɛ anifere koraa, ɛkame ayɛ sɛ wontumi nhu, bere a wɔ afoforo fam no, ebetumi ayɛ nea emu yɛ den araa ma ɛka wɔn asetra. Afei nso, esiane sɛ saa sɛnkyerɛnne ahorow yi te sɛ nyarewa afoforo a ɛtaa ba nti, ɛtɔ mmere bi a wobetumi ahu yare no akyiri.

Dɛn ne sɛnkyerɛnne ahorow a ɛtaa ba?

Obi a ɔwɔ Fabry yare no betumi anya sɛnkyerɛnne ahorow pii bere koro mu. Momma yɛnhwɛ eyinom mu titiriw ne nea abu so sen biara.

So nsonsonoe wɔ ɔkwan a ɛka mmea ne mmarima no mu?

Yiw, koraa. Esiane sɛ yare no fi awosu mu nti, ɛda adi sɛ mmarima benya bi . Afei nso, sɛnkyerɛnne ahorow no da adi kɛse na emu yɛ den wɔ mmarima mu.

Sɛ mmea nya Fabry yare mpo a, ebia pii renhu sɛnkyerɛnne biara anaasɛ wobenya yare no ho sɛnkyerɛnne a emu nyɛ den koraa. Nanso, eyi nkyerɛ sɛ yare no nnya mmea. Mmea binom nso betumi anya yare no ho sɛnkyerɛnne a emu yɛ den, titiriw ntini mu yaw. Enti, ɛnyɛ papa sɛ yebebu yɛn ani agu yare no ho sɛnkyerɛnne ahorow no so efisɛ ɛnyɛ den.

Ɔkwan bɛn so na eyi ka akwaa ahorow?

Srade a ɛboaboa ano wɔ Fabry yare mu no sɛe nipadua no afã horow. Ma yɛnhwɛ sɛnea ɛbɛyɛ.

Asaabo a ɛma obi nya asaabo

Ɔhaw yi a emu yɛ den na ɛyɛ hu sen biara no mu biako ne asaabo a entumi nyɛ adwuma yiye. Srade a ɛwɔ mogya ntini mu no ma mogya ntini a ɛma asaabo no yɛ teateaa, na ɛma asaabo no sɛe. Nsɛnkyerɛnne no betumi ayɛ protein anaa mogya a ɛwɔ nsu mu, ne nan a ɛho ahonhon. Wɔ tebea horow a emu yɛ den mu no, ebia ɛho behia sɛ wɔde mogya a wɔde twitwiw nipadua no nkwa nna nyinaa mu anaasɛ wɔde asaabo foforo ma.

Ntini a ɛma nipadua no yɛ adwuma

Nnipa pii di kan nya Fabry yare a ntini mu yaw wom. Nsɛnkyerɛnne titiriw ne ɔhyew, akisikuru, ne ɛyaw a wontumi nnyina ano, titiriw wɔ nsa ne anan mu. Saa tebea horow a ɛyɛ yaw yi betumi atra hɔ nnɔnhwerew pii anaa nna pii mpo. Ɛyaw yi nso betumi de nipadua mu yaw, atiridiinini, ne ɔbrɛ a ɛtra so aka ho.

Akoma

Koma mu yare nso abu so. Ebetumi ama koma no abɔ a ɛnteɛ, koma ntini no ayɛ den, anaasɛ ɔhaw ahorow aba koma no mu ntini ahorow no mu (te sɛ mitral a entumi nyɛ adwuma yiye). Saa tebea horow yi nso betumi ama asiane a ɛwɔ hɔ sɛ obenya nsɛnnennen a emu yɛ den te sɛ ɔyare a ɛma obi hwe ase no ayɛ kɛse.

Wedeɛ

Nsɛnkyerɛnne titiriw ne nsensanee kɔkɔɔ tuntum (angiokeratomas) a yɛadi kan aka ho asɛm no. Wɔ mmarimaa mu no, wɔtaa hu eyinom wɔ nsa, nkotodwe, asen, ne baabi a ɛda asen ne nkotodwe ntam. Mmea ntaa nnya saa nsensanee yi.

Ani

Eyi yɛ sɛnkyerɛnne pɔtee bi. Ebia nsensanee fitaa a ɛte sɛ ahum anaasɛ nsensanee a ɛte sɛ mprɛte (aniwa a ɛyɛ kurukuruwa) bɛpue wɔ aniwa no ani a ɛbɛn aniwa no. Ɛwom sɛ eyinom ntaa nsiw aniwa kwan de, nanso ɛyɛ nsɛnkyerɛnne a ɛho hia yiye ma oduruyɛfo de ahu Fabry yare.

Aso

Nnipa binom betumi anya aso a ɛrebɔ, anaa ``Tinnitus''. Aso a ɛyɛ mmerɛw nso betumi aba nkakrankakra bere tenten anaa mpofirim.

Ahurututu ne aduan mu nhyehyɛe

Ɔhome mu sɛnkyerɛnne te sɛ ‘whooshing’ nnyigyei bere a ɔrehome, ahome a ɛyɛ tiaa, ne ɔfe a ɔtaa ba no betumi aba. Afei nso, mmea bɛyɛ fã nya yare no ho sɛnkyerɛnne a ɛte sɛ Irritable Bowel Syndrome (IBS) (yafunu mu yaw, yafunu mu yaw).

So yare no ahorow abien na ɛwɔ hɔ? (Type 1 ne Type 2) .

Aane. Fabry yare no mu titiriw yɛ abien.

1. Classic type (Type 1): Eyi taa fi ase wɔ mmofraase. Ebia akwaa a ɛyɛ hyew ne ɛyaw a ɛba nipadua no mu no bɛyɛ sɛnkyerɛnne a edi kan wɔ mmofraase no mu biako.

2. Late-onset type (Type 2): Wɔ saa su yi mu no, mmofraberem ne mmerantebere ne mmabaabere yɛ ade a ɛfata. Nsɛnkyerɛnne no fi ase da adi wɔ mfe 20 anaa nea ɛboro saa akyi.

Ɛmfa ho sɛnea yare no te biara no, bere a obi nyin no, ɛtaa yɛ kɛse. Ade titiriw nti a ɛte saa ne srade a ɛwɔ nipadua mu a ɛkɔ soro bere tenten no.

Ebia wubesusuw sɛ eyi yɛ yare a ɛntaa nsi na ɛnyɛ nea ɛda adi sɛ ɛbɛto wo. Nanso sɛ wo anaa w’abusua mu bi anya sɛnkyerɛnne ahorow a wɔaka ho asɛm wɔ asɛm yi mu no pii akyɛ a, yɛsrɛ sɛ mmu w’ani ngu so. Ade a eye sen biara a ɛsɛ sɛ woyɛ ne sɛ wobɛkɔ oduruyɛfo nkyɛn ntɛm ara na woaka ho asɛm.Ɔbɛyɛ nhwehwɛmu a ɛho hia na wahu nea ɛde saa sɛnkyerɛnne ahorow yi ba ankasa.