So ɛsono sɛnea wɔahyehyɛ wo nipadua akwaa ahorow? Momma yɛnka Heterotaxy Syndrome ho asɛm!

Akwaa a ɛho hia wɔ yɛn nipadua mu, te sɛ koma, ahurututu, ne mmerɛbo no, wɔ nhyehyɛe koro na ɛwɔ mmeae a ɛfata ma obiara, ɛnte saa? Ɛno ne ɔkwan a wɔtaa fa so. Nanso susuw ho hwɛ, ɛtɔ da bi a saa akwaa yi nni baabi a ɛsɛ sɛ ɛwɔ, na mmom wobetumi de akɔ baabi soronko kakra, wɔ mmeae ahorow. Ɛno ne nea yɛbɛka ho asɛm nnɛ, tebea a ɛntaa nsi kakra nanso ɛho hia sɛ yɛma yɛn ani da hɔ. Wɔfrɛ eyi sɛ heterotaxy syndrome.

Dɛn ne saa heterotaxy syndrome yi?

Sɛ yɛbɛka no tiawa a, heterotaxy syndrome yɛ tebea a ɛma wo koko ne wo yafunu mu akwaa a ɛwɔ wo mu no wɔ mmeae ahorow sen sɛnea anka ɛbɛyɛ. Susuw ho hwɛ, sɛ wɔwo onipa biara a, wɔn akwaa wɔ mmeae pɔtee bi wɔ wɔn nipadua mu. Sɛ nhwɛso no, obi a ɔwɔ heterotaxy betumi anya ne koma ne ne dwensɔtwaa wɔ nifa so sen sɛ ɛbɛyɛ benkum. Ɛtɔ mmere bi a, nsakrae yi betumi de akwahosan ho haw a emu yɛ den aba, na ebetumi de nkwa mpo ato asiane mu.

Asɛmfua "heterotaxy" no fi Hela kasa mu. "Heteros" kyerɛ "ɛsono" na "taxis" kyerɛ "nhyehyɛe, nhyehyɛe". Eyi kyerɛ nhyehyɛe foforo . Ɛtɔ da bi a wɔfrɛ eyi "Heterotaxia" anaa "Atrial Isomerism".

Akwaa bɛn na heterotaxy syndrome betumi aka?

Saa tebea yi betumi aka wo nipadua mu akwaa ahorow a edidi so yi gyinabea ne sɛnea ɛyɛ adwuma:

• Akoma
• Ahrawa
• Brɛboɔ
• Akisikuru a ɛwɔ akyi
• Ntini a ɛwɔ nipadua no mu

So eyi yɛ soronko wɔ `(Situs Solitus)` ne `(Situs Inversus)` ho?

Yiw, eyinom yɛ tebea horow abiɛsa a ɛsono emu biara.

• (Situs Solitus): Eyi kyerɛ baabi a yɛn mu akwaa ahorow no begyina sɛnea ɛsɛ, na wɔhwɛ kwan . Eyi ne ɔkwan a yɛn mu dodow no ara fa so nya yɛn akwaa ahorow.
• (Situs Inversus): Eyi ne bere a wɔde emu akwaa no si baabi a ɛne ne gyinabea a ɛfata bɔ abira, te sɛ nea wɔrehwɛ ahwehwɛ mu . Sɛ nhwɛso no, koma no wɔ nifa so mmom sen sɛ ɛbɛkɔ benkum so. Mpɛn pii no, `(Situs Inversus)` ntaa mma akwahosan ho haw akɛse.
• (Heterotaxy Syndrome): Eyi nyɛ asɛm a ɛfa akwaa a wɔsesa ho ara kwa. Ebia akwaa ahorow bi renhyehyɛ yiye, anaasɛ ɔhaw ahorow a emu yɛ den betumi aba wɔn dwumadi mu. Eyi yɛ tebea a ebetumi de akwahosan ho haw a ɛyɛ den na emu yɛ den aba sen `(Situs Solitus)` anaa `(Situs Inversus)`.

Henanom na wobetumi anya saa tebea yi?

Heterotaxy syndrome yɛ awosu mu nsakraeObiara betumi anya tebea bi a komayare a wɔde awo obi na ɛde ba. Mpɛn pii no, tebea no ba bere ne bere mu, a ɛkyerɛ sɛ obiara nni abusua no mu a wanya bi pɛn, na efi awosu mu nkwaadɔm mu nsakrae foforo (`(nsakrae a ɛba bere ne bere mu anaa de novo)`). Nanso, sɛ obi a ɔwɔ w’abusua mu anya komayare a wofi awo mu , asiane a ɛwɔ hɔ sɛ wobɛwo abofra a ɔwɔ saa tebea yi no betumi ayɛ kɛse kakra.

Tebea yi abu so dɛn?

Wɔ wiase nyinaa no, wobu akontaa sɛ mmofra a wɔawo wɔn foforo bɛyɛ 10,000 biara mu biako na heterotaxy syndrome ka no. Nanso, nhwehwɛmu ahorow bi kyerɛ sɛ ebia tebea no abu so kɛse efisɛ ɛtɔ mmere bi a wonhu no yiye.

Koma mu yareɛ a wɔde awoɔ no bɛyɛ 3% ne saa heterotaxy syndrome yi wɔ abusuabɔ.

Dɛn ne eyi ho sɛnkyerɛnne?

Nsɛnkyerɛnne titiriw ne sɛ akwaa a ɛwɔ koko ne yafunu no mu no nnyin sɛnea wɔhwɛ kwan no. Ɛtɔ mmere bi a , ebia akwaa ahorow bi nni hɔ, anaasɛ ɛrenhyehyɛ yiye wɔ awotwaa no fã no mu. Nsɛnkyerɛnne a efi eyi mu ba ne:

• Akwaa a ɛwɔ nipadua no mu (koma, ahurututu, mmerɛbo, akyi berɛmo, dwensɔtwaa) a ɛnyɛ adwuma yiye.
• Koma no nhyehyɛe a ɛnteɛ a wobenya (koma tebea a wɔde awo obi).
• Dwensɔtwaa no a ɛkyinkyin yiye.
• Akisikuru a enni hɔ (Asplenia) anaasɛ akyi berɛmo no mu mpaapaemu yɛ no afã horow (Polysplenia).

Nsɛnkyerɛnne a ɛte sɛɛ nso betumi aba esiane sɛ emu akwaa ntumi nyɛ adwuma yiye nti:

• Ɔhome a ɛyɛ den.
• Nkwammoaa a wɔko tia no so tew.
• Wora a ɛyɛ bruu anaasɛ ɛyɛ bruu (Cyanosis).
• Yafunu anaa yafunu mu yaw.
• Ɛyɛ den sɛ wubedidi, wobɛma wo mu duru ayɛ kɛse, anaasɛ wobɛyam aduan.
• Koma a ɛbɔ a ɛnteɛ.
• Nsu anaa nsu a ɛboaboa ano wɔ ahurututu mu.

Fa no sɛ, akokoaa a wɔawo no foforo wɔ hɔ, ɛyɛ den ma no sɛ ɔbɛhome, ne nipadua yɛ bruu kakra. Sɛ nnuruyɛfo no hwehwɛ no mu a, wohu sɛ nsonsonoe kakra wɔ akokoaa no koma mu, ebia akyi berɛmo no wɔ ɔfã a ɛne no bɔ abira. Saa nneɛma yi betumi ayɛ `(Heterotaxy Syndrome)` ho sɛnkyerɛnne.

Dɛn na ɛde eyi ba?

Nneɛma pii wɔ hɔ a ebetumi ama obi anya heterotaxy syndrome.

Nea ɛde ba titiriw ne awosu mu nsakrae . Nsakrae a ɛba awosu mu nkwaadɔm bɛboro 60 mu no betumi aka eyi. Akwan ahorow wɔ hɔ a wubetumi afa so anya awosu mu tebea yi:

• Awosu mu abɔde a wɔayɛ no foforo no bi a wobenya afi ɔwofo biako hɔ (`(Autosomal Dominant)`).
• Awosu mu abɔde bi a wɔayɛ no foforo a wobenya afi awofo baanu no nyinaa hɔ (`(Autosomal Recessive)`).
• Awosu mu nsakrae a ɛba foforo (`(Sporadic anaa De Novo)`) a enni abusua abakɔsɛm biara.
• Awosu mu nsakrae a wowɔ wɔ wo X chromosome a ɛyɛ wo nna mu nkwaadɔm no mu biako (`(X-linked)`) so. Eyi taa ba mmarima mu, efisɛ wɔwɔ X chromosome biako pɛ.

Wɔ awosu mu nneɛma a ɛde ba akyi no, nneɛma a atwa yɛn ho ahyia nsoSɛ nhwɛso no, sɛ ɛna no nya nnuru anaa awuduru bi (e.g. nnuru a ekum mmoawa, nneɛma a kɔbere wom) bere a ɔyem no nso betumi ama tebea yi aba akokoaa a ɔrenyin no mu.

Mprempren mpo, wɔreyɛ nhwehwɛmu foforo wɔ nsɛm a tebea yi ba a awosu anaa nneɛma a atwa yɛn ho ahyia biara nni mu ho.

Wobɛyɛ dɛn ahu eyi?

Oduruyɛfo na ohu sɛ wowɔ Heterotaxy syndrome bere a wayɛ wo nhwehwɛmu na afei wayɛ mfonini mu nhwehwɛmu biako anaa nea ɛboro saa, te sɛ:

• MRI scan (Magnetic Resonance Imaging) nhwehwɛmu bi.
• `CT` scan (Kɔmputa so Tomography scan)`.
• Echocardiogram (koma no ho mfonini a wɔde ultrasound yɛ).

Sɛ, wɔ mfoninitwa nhwehwɛmu ahorow yi akyi no, oduruyɛfo no susuw sɛ heterotaxy syndrome a, ɔbɛhyɛ sɛ wɔnyɛ nhwehwɛmu foforo mfa nhwɛ sɛnea wo mu akwaa ahorow no yɛ adwuma. Eyinom bi ne:

• Mogya mu nhwehwɛmu de hwɛ sɛnea akyi berɛmo no te.
• Endoscopy (tube a wɔde mfoninitwa afiri di dwuma) .
• Sɔhwɛ a ɛhwɛ sɛnea asaabo no yɛ adwuma.
• Adwene mu Ultrasound a Wɔde Yɛ Adwene.

Bere bɛn na wohu sɛ ɔwɔ heterotaxy syndrome?

Wobetumi ahu tebea yi ansa na wɔawo denam ultrasound a wɔde hwɛ ansa na wɔawo anaa echocardiography (sɔhwɛ a wɔde hwɛ akokoaa no koma) so. Wohu nnipa dodow no ara wɔ awo mu. Mpɛn pii no, wohu heterotaxy bere a komayare a wɔde awo obi ho sɛnkyerɛnne ahorow wɔ hɔ no. Ebia nnipa binom a wonni yare no ho sɛnkyerɛnne a emu yɛ den no akyiri yi wɔ wɔn mmofraase. Ɛntaa mma koraa sɛ wobehu tebea no wɔ akwanhyia mu bere a wɔreyɛ nhwehwɛmu de ahu tebea foforo bi wɔ mpanyin afe so no.

Dɛn ne ayaresa ahorow no? `(Ayaresa)`

Heterotaxy syndrome ayaresa nyɛ ade koro mma obiara. Egyina akwaa ahorow a ɛwɔ wo nipadua mu a ɛka ne sɛnea ɛka no kɛse so .

Ayaresa a wɔtaa yɛ ne oprehyɛn . Wɔyɛ oprehyɛn ahorow yi de siesie nneɛma a ɛnteɛ wɔ akwaa ahorow a ɛwɔ koko ne yafunu mu no nkɔso anaa dwumadi mu. Ebia tebea yi ho ayaresa behia sɛ wɔyɛ no oprehyɛn mpɛn pii wɔ obi nkwa nna nyinaa mu, na ɛtɔ mmere bi a efi ase wɔ nkokoaabere mu . Oprehyɛn ahorow pii wɔ hɔ:

• Koma oprehyɛn: Oprehyɛn a wɔyɛ de ma koma no yɛ adwuma yiye anaasɛ siesie koma a wɔawo no a ɛnyɛ ne kwan so.
• Fontan Procedure : Eyi nso yɛ koma oprehyɛn. Ɛma ɛyɛ dan biako (ventricle) a ɛde mogya kɔ ahurututu ne nipadua no mu.
• Ladd Procedure : Oprehyɛn a wɔyɛ de siesie dwensɔtwaa ne akwanside ahorow a ɛwɔ dwensɔtwaa no mu.
• Koma a wɔde si ananmu`(Heart Transplant)`: Fa koma a wɔde ma no besi wo koma ananmu. Ebia eyi ho behia ama mpanyimfo a wɔayɛ wɔn koma oprehyɛn mpɛn pii wɔ wɔn nkwa nna nyinaa mu no.

Ayaresa afoforo a wobetumi apaw bi ne:

• Wɔde afiri a ɛma koma no bɔ denneennen a wɔde hyɛ koma no mu de hwɛ sɛnea koma no bɔ no so.
• Nnuru a wɔnom de brɛ mogya mmoroso ase.
• Nnuru a ekum ɔyare mmoawa (prophylactic antibiotics) a wɔnom de boa akyi berɛmo no ma wɔko tia nyarewa.

Me ho bɛtɔ me ntɛm dɛn bere a wɔasa me yare awie no?

Bere a egye ansa na wo ho atɔ wo wɔ ayaresa no mu no gu ahorow, na egyina oprehyɛn ko a wɔyɛɛ wo so . Sɛ woyɛ wo oprehyɛn wie a, ɛsɛ sɛ wo nipadua no gye n’ahome yiye na ama asa. Sɛ woyɛ koma oprehyɛn dodow no ara wie a, wobɛtra ayaresabea a oduruyɛfo bɛhwɛ wo so nnɔnhwerew 24 nna pii kosi adapɛn pii ahwɛ sɛ oprehyɛn no dii yiye anaa, na sɛ ebia ɔhaw bi wɔ hɔ anaa. Wɔ ayaresa ahorow bi akyi no, ebia ebegye asram pii ansa na wo nipadua no ho atɔ wo koraa. Ansa na wobɛyɛ oprehyɛn no, wo duruyɛfo no bɛkyerɛkyerɛ sɛnea wobɛhwɛ wo nipadua so bere a wɔayɛ wo oprehyɛn no ne nea wubetumi ayɛ de aboa ma wo ho atɔ wo no mu akyerɛ wo.

So wobetumi asiw eyi ano?

Esiane sɛ nneɛma bi a ɛde heterotaxy syndrome ba fi awosu mu nsakrae nti , wontumi nsiw tebea yi ano koraa. Wubetumi ne wo duruyɛfo akasa afa awosu mu nhwehwɛmu ho de ahu asiane ahorow a ɛwɔ wo mu bere a wonyinsɛn no.

Sɛ wonyinsɛn a, sɛ wokwati sɛ wode wo ho bɛhyɛ nnuru anaa awuduru (sɛ nhwɛso no, nnuru a ekum mmoawa, nneɛma a kɔbere wom) a ebetumi de tebea yi aba akokoaa a ɔrenyin no mu a, ɛbɛboa ma akokoaa no anya akwahosan.

Obi a ɔte saa tebea yi nkwa nna yɛ dɛn?

Obi a ɔwɔ heterotaxy syndrome nkwa nna gyina sɛnea yare no mu yɛ den no so. Saa tebea yi a emu yɛ den, sɛ wɔsa yare mpo a, ebetumi de nkokoaa ne mmofra nkwa ato asiane mu. Nanso, sɛ tebea no mu nyɛ den, sɛ wɔde sa yare na wɔhwɛ wɔn wɔ aduruyɛ mu daa a, wobetumi abɔ bra a ɛfata a akwahosan ho haw kakraa bi na ɛwɔ hɔ . Sɛ wote koma a ɛbɔ a ɛnteɛ anaasɛ wo moma so anaa wo yafunu mu yɛ wo yaw a, kɔ oduruyɛfo nkyɛn ntɛm ara.

Bere bɛn na ɛsɛ sɛ wokɔ oduruyɛfo nkyɛn?

Sɛ wowɔ saa sɛnkyerɛnne yi bi a, kɔ wo duruyɛfo nkyɛn:

• Sɛ wo honam ani yɛ bruu anaasɛ ɛyɛ fitaa a.
• Sɛ wuntumi nnidi anaa nnom a.
• Sɛ wowɔ kuru bi a ɛnsa, anaasɛ kuru bi a ahonhon, akisikuru kɔkɔɔ a ɛretu, anaasɛ ɛwɔ akisikuru a.

Bere bɛn na ɛsɛ sɛ wokɔ baabi a wɔhwɛ wɔn a wɔwɔ tebea a egye ntɛmpɛ mu?

Sɛ ɛba saa a, kɔ baabi a wɔhwɛ wɔn a wɔwɔ yare a egye ntɛmpɛ ntɛm ara, anaa frɛ 1990:

• Koko mu yaw a emu yɛ den anaa yafunu mu yaw.
• Koma a ɛbɔ a ɛnteɛ.
• Ɔhome a ɛyɛ den.

Nsɛm bɛn na ɛsɛ sɛ wubisa oduruyɛfo no?

Sɛ wohu sɛ wowɔ heterotaxy syndrome a, ebia wobɛpɛ sɛ wubisa wo duruyɛfo nsɛm te sɛ:

• Aniberesɛm bɛn na wɔahu me yare no?
• So ɛsɛ sɛ wɔyɛ me oprehyɛn anaasɛ wɔyɛ me oprehyɛn mpɛn pii?
• Wobɛyɛ dɛn asiesie wo ho ama oprehyɛn?
• Bere tenten ahe na egye na obi ho atɔ no wɔ oprehyɛn akyi?
• So nsunsuanso bɔne bi wɔ ayaresa ahorow a wokamfo kyerɛ no ho?

Dɛn ne `Isomerism`?

Wɔde asɛmfua `Isomerism` di dwuma wɔ nnuruyɛ mu de kyerɛ nnuru a ɛwɔ nnuruyɛ kwan koro nanso ɛsono ne nhyehyɛe. Wɔsan frɛ Heterotaxy syndrome `(Isomerism)` ɛfiri sɛ wo mu akwaa no nni ne mmeaeɛ a ɛfata, nanso ɛtɔ da bi a ɛtumi yɛ wɔn nnwuma titire. Ɛne sɛ, adwene no ne sɛ ɛwom sɛ ɛsono sɛnea ɛte anaa gyinabea no de, nanso su titiriw no yɛ ade koro .

Dɛn ne `ICD` koodu a ɛwɔ saa tebea yi mu?

Amanaman Ntam Nyarewa Nkyekyɛmu (ICD) yɛ adwinnade a nnuruyɛfo de kyekyɛ aduruyɛ mu tebea horow mu wɔ ayaresabea ahorow mu. ICD-10-CM mmara a ɛfa heterotaxy syndrome ho ne Q89.3.

Nkrasɛm a ɛho hia ma awofo ne daakye awofo

Sɛ wuhu sɛ wo ba a wɔawo no foforo no wɔ heterotaxy syndrome a, ebia wubenya nkate ahorow. Ntease wom sɛ ɛyɛ den yiye. Nanso mma ɛnhaw wo. Wo nnuruyɛfo ne nnuruyɛfo a wɔyɛ adwumaden no bɛyɛ nea wobetumi biara de ahwɛ ahu sɛ wo ba no bɛkɔ yiye na wɔadi yare no ho sɛnkyerɛnne ahorow no ho dwuma sɛnea ɛbɛyɛ a ɛremfa ne nkwa nto asiane mu. Nsɛnnennen ne sɛnkyerɛnne ahorow a ɛwɔ tebea yi mu no hwehwɛ sɛ wɔkɔ so sa yare na wɔhwɛ so de hwɛ hu sɛ wɔrensiw akokoaa no nyin ne ne nkwa nna nyinaa kwan.

Sɛ worehwɛ abofra kwan na wopɛ sɛ wote asiane a ɛwɔ hɔ sɛ wo ba benya awosu mu tebea te sɛ heterotaxy syndrome ase a, ɛho hia sɛ wo ne wo duruyɛfo kasa fa awosu mu nhwehwɛmu anaa awosu mu afotu ho . Saa nsɛm yi bɛboa wo ma woasisi gyinae a ɛfata. Kae sɛ ɛyɛ papa bere nyinaa sɛ wobɛhwehwɛ aduruyɛ mu afotu wɔ akwahosan ho asɛm biara ho.

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