Momma yensua Leber Hereditary Optic Neuropathy (LHON) ho ade wɔ nsɛm a ɛnyɛ den mu!

So w’ani so atew nkakrankakra na biribiara afi ase ayɛ kusuu? Ebia efii ase wɔ aniwa biako so, na asram kakraa bi akyi no, aniwa foforo no nso bɛyɛɛ saa tebea yi? Ɛbɛyɛ sɛ wohaw wo ho paa wɔ saa nneɛma yi ho. Ɛnnɛ yɛrebɛka yareɛ bi a ɛntaa nsi a ɛtumi de saa nsɛnkyerɛnneɛ yi ba, nanso wɔfrɛ no Leber Hereditary Optic Neuropathy, anaa ``(LHON)`` ho asɛm.

Dɛn ne Leber awosu mu aniwa mu ntini mu yare (LHON)?

Sɛ yɛbɛka no tiawa a, Leber awosu mu aniwa mu ntini mu yare, anaasɛ LHON tiawa no yɛ awosu mu tebea a efi awo ntoatoaso so kɔ awo ntoatoaso so. Ade titiriw a ɛba ne sɛ w’ani so yera. Sɛ nnipa dodow no ara nya fi awo mu a, wɔn ani fi ase yɛ kusuu na afei ɛyɛ den nkakrankakra wɔ bɛyɛ asram asia mu. Ɛtɔ da bi a, efi ase wɔ aniwa biako so na afei ɛka aniwa foforo no wɔ asram kakraa bi akyi. Mpɛn pii no efi ase wɔ mmofraberem awiei anaa mpanyin afe so. Nea ɛyɛ awerɛhow no, nnipa pii a wɔwɔ LHON betumi abɛyɛ anifuraefo wɔ mmara kwan so. Eyi kyerɛ sɛ wɔn ani so tew kodu baabi a mmara bu wɔn sɛ anifuraefo.

Wɔsan frɛ no Leber yare. Ɛte saa efisɛ oduruyɛfo a odii kan suaa ho ade ne Oduruyɛfo Theodore Leber. Asɛmfua "agyapade" kyerɛ sɛ ɛyɛ biribi a wunya fi awo mu . "Optic neuropathy" kyerɛ sɛ ɛyɛ yare a ɛka w'aniwa ntini . W’aniwa ntini no te sɛ nhama a efi mfoninitwa afiri mu kɔ w’amemene mu no. Nneɛma a wode w’ani hu, kyerɛ sɛ, nsɛnkyerɛnne a wotumi hu no, saa aniwa ntini yi na ɛde kɔ w’amemene no mu. Ɛhɔ na amemene no "hu." Enti, sɛ saa aniwa ntini yi sɛe a, ɛno ne akwan titiriw biako a wubetumi afa so ahwere w’ani so.

So LHON ahorow ahorow wɔ hɔ?

Yiw, sɛ LHON ka w’aniwa ntini titiriw, a ɛkyerɛ sɛ aniwa a ɛyera nkutoo ne sɛnkyerɛnne a, wɔfrɛ no LHON tebea a wɔtaa de di dwuma. Eyi ne tebea a nnipa dodow no ara a wɔwɔ Leber yare no wɔ.

Nanso, ɛntaa mma koraa , nnipa binom betumi anya sɛnkyerɛnne afoforo aka LHON ho. Eyinom betumi aka wɔn ntini ahorow no afã afoforo, na ɛtɔ mmere bi mpo a ɛka wɔn koma. Nnuruyɛfo frɛ saa tebea yi "Leber plus." Eyi yɛ nea emu yɛ den kakra, efisɛ ebetumi de akwahosan ho haw afoforo aba, na ɛnyɛ anisoadehu mu haw ahorow kɛkɛ.

LHON abu so dɛn?

Wonnim sɛnea LHON abu so no ankasa. Nanso, akontaabu kyerɛ sɛ nnipa 25,000 kosi 50,000 biara mu biako betumi anya yare no. Ɛsɛ sɛ yɛhyɛ no nsow nso sɛ nnipa a wɔwɔ LHON no mu 80% kosi 90% yɛ mmarima .

Dɛn ne LHON (Leber yare) ho sɛnkyerɛnne?

`(LHON)` ma anisoadehunu ba a ɛyaw biara nni mu na nkakrankakra (subacutely)., a ɛkyerɛ sɛ ɛba nkakrankakra wɔ asram pii mu. Nsakrae a edi kan a ebia wubehu no wɔ w'anisoadehu a ɛwɔ mfinimfini no mu . Central vision ne deɛ wohunu berɛ a wohwɛ w’anim tẽẽ - anisoadehunu a wode ka kar, kenkan nwoma, na wohunu anim. Ebia w’aniwa a ɛwɔ mfinimfini no befi ase ayɛ sɛ nea ɛyɛ kusuu, anaasɛ wubenya baabi tuntum bi wɔ w’aniwa no mfinimfini, te sɛ anifuraefo. Eyi betumi afi ase wɔ aniwa biako so na afei atrɛw akɔ aniwa foforo no so.

Saa tebea yi bɛkɔ so asɛe wɔ asram kakraa a edi hɔ no mu. Ebia wobɛhyɛ aseɛ nso ahwere wo kɔla anisoadehunu - a ɛkyerɛ sɛ ebia worenhunu kɔla bi anaasɛ worentumi nhunu nsonsonoeɛ. Mpɛn pii no, aniwa a ɛyera no gyina asram asia kosi afe biako akyi bere a yare no ho sɛnkyerɛnne a edi kan no afi ase no. Saa bere yi de, ebia nnipa dodow no ara aniwa a ɛyɛ den no bɛyɛ 20/200 anaa nea enye koraa, a ɛno ne dodow a ɛkyerɛ sɛ wɔyɛ anifuraefo wɔ mmara kwan so. Ebia woda so ara wɔ hann ho nkate bi, nanso ebehia sɛ wusua sɛ wobɛtra ase a wunhu ade yiye. Fa no sɛ, ɛte sɛ nea wiase no reyɛ ayɛ kusuu mpofirim.

Dɛn ne "Leber's plus" ho sɛnkyerɛnne?

Sɛnea yɛadi kan aka no, nnipa a wɔwɔ "Leber's plus" no betumi anya sɛnkyerɛnne afoforo ahorow de aka anisoadehu a wɔhwere ho. Eyinom bi ne:

• Movement disorders , sɛ nhwɛso no, wosow.
• Ɔhaw ahorow a ɛfa kari pɛ ne nhyehyɛe a wɔde yɛ adwuma ho (ataxia) . Te sɛ nea wohinhim bere a wonam, anaasɛ wuntumi nte nneɛma ase yiye.
• Koma mu ntini mu haw ahorow , te sɛ koma a ɛbɔ daa (arrhythmias).
• Multiple sclerosis (MS) ho sɛnkyerɛnne , te sɛ ntini a ɛyɛ mmerɛw ne ɔbrɛ a ɛtra so.

Dɛn ne nneɛma a ɛde Leber awosu mu aniwa mu ntini mu yare ba?

Leber awosu mu aniwa mu ntini mu yare yɛ mitochondrial yare . Ɛyɛ awosu mu yare a ɛnam mitochondria a ɛwɔ wo nkwammoaa mu so nya. Afei ebia woresusuw nea mitochondria yɛ ho. Sɛ yɛbɛka no tiawa a, mitochondria te sɛ mfiri nketewa a ɛma anyinam ahoɔden a ɛwɔ wo nkwammoaa mu. Wɔfa oxygen ne aduannuru na ɛma ahoɔden a wo nkwammoaa hia na ama ayɛ adwuma no. Ɛte sɛ generator a ɛma yɛn fie ahoɔden.

Enti, wɔ mitochondrial nyarewa mu no, wɔsɛe adeyɛ a ɛma ahoɔden yi. Afei nkwammoaa no nnya ahoɔden a wohia no. Esiane eyi nti, nkwammoaa bi tumi gyae adwumayɛ yiye, anaasɛ ewuwu mpo.

Sɛ wo mitochondria no ntumi nyɛ adwuma yiye a, wo nipadua no afã horow a ɛde ne ho to mitochondria ahoɔden so kɛse no na edi kan te nea efi mu ba no nka. Eyinom mu titiriw ne w’aniwa afã horow, titiriw w’aniwa ntini no.. Sɛ wowɔ mitochondria a asɛe a ɛdɔɔso a, saa afã horow yi nnya ahoɔden a wohia na ama ayɛ adwuma yiye. Eyi ne nea ɛkɔ so wɔ Leber yare no mu. Nea efi mu ba ne sɛ w’aniwa ntini no sɛe nkakrankakra (`ɛsɛe`) . Eyi ne sɛnea wohwere w'ani ne `(LHON)`.

Ɔkwan bɛn so na wonya LHON fi awo mu?

LHON fi awosu mu nkwaadɔm mu nsakrae a ɛba DNA a ɛwɔ wo mitochondria mu no mu. Ne titiriw no, nkwaadɔm mu nsakrae a ɛba awosu mu nkwaadɔm MT-ND1, MT-ND4, MT-ND4L, anaa MT-ND6 mu no de LHON ba.

Nea ɛho hia no, wunya wo mitochondria nyinaa fi wo maame hɔ, na ɛnyɛ wo papa hɔ. Enti, ɛnanom nkutoo na wobetumi de saa nkwaadɔm mu nsakrae yi akɔma wɔn mma. Sɛ agya no wɔ yare no mpo a, ɔremfa saa nkwaadɔm mu nsakrae yi nkɔma ne mma.

Nanso, ɛnyɛ obiara a okura saa awosu mu nkwaadɔm mu nsakrae yi na obenya `(LHON)` ho sɛnkyerɛnne. Enti, ebia nnipa binom nnim mpo sɛ wɔkura saa awosu mu nkwaadɔm mu nsakrae yi. Eyi yɛ nea ɛyɛ den kakra, ɛnte saa? Eyi kyerɛ sɛ sɛ ɛna no wɔ saa awosu mu nkwaadɔm mu nsakrae yi mpo a, abofra no betumi anya yare no ho sɛnkyerɛnne anaasɛ ɔrennya bi.

So asiane ahorow bi wɔ hɔ a ebetumi ama obi anya LHON?

Eyi nso yɛ asɛmmisa a ɛho hia paa. Nhwehwɛmufo da so ara nni adwene a emu da hɔ nea enti a nnipa binom a wɔwɔ awosu mu nkwaadɔm mu nsakrae no nya `(LHON)` ho sɛnkyerɛnne na afoforo nso nnya bi.

Nanso, adanse bi kyerɛ sɛ nipadua mu nhyɛso ne awuduru a ɛwɔ nneɛma a atwa yɛn ho ahyia mu betumi ama yare no ho sɛnkyerɛnne afi ase. Eyi kyerɛ sɛ saa nneɛma a efi akyi yi de adwennwen foforo ka nhyehyɛe ahorow a ɛwɔ adwennwen mu dedaw esiane awosu mu nsakrae nti no ho. Bere kɔ so no, adwene no ne sɛ saa nhyɛso ahorow yi betumi ayɛ kɛse na awiei koraa no ɛde sɛnkyerɛnne ahorow aba.

Nneɛma bi a ebetumi ayɛ asiane ahorow ni:

• Sigaretnom.
• Nsã a wɔnom.
• Awuduru a ɛwɔ nneɛma a atwa yɛn ho ahyia mu a wɔde wɔn ho bɛhyɛ mu (sɛ nhwɛso no, nnuru bi a wɔde kum mmoawa, nnuru a wɔde yɛ mfiridwuma).
• Nhyehyɛe mu nyarewa afoforo a obi wɔ.
• Adwene mu nhyɛso a emu yɛ den .

Ɔkwan bɛn so na wohu sɛ ɔwɔ LHON?

W’ani hwɛ ho ɔbenfo bɛyɛ aniwa mu nhwehwɛmu ahorow a wɔahyɛ da ayɛ de ahwɛ w’ani so na wahu nea ɛde ɔhaw no ba. Ebia wɔrentumi nhu bɔne biara wɔ w’ani anaa w’aniwa ntini no ho wɔ mfiase no mu, a ɛyɛ asram asia a edi kan bere a sɛnkyerɛnne ahorow no afi ase akyi. Ɔsɛe no da adi kɛse wɔ asram asia a edi kan akyi bere a yare no ho sɛnkyerɛnne afi ase no.

Sɛ wo duruyɛfo susuw sɛ LHON na ɛwɔ hɔ a, ɔbɛkamfo akyerɛ sɛ wɔnyɛ awosu mu nhwehwɛmu . Eyi nkutoo ne ɔkwan a wobɛfa so ahu no yiye sɛ wowɔ awosu mu nsakrae a yɛkaa ho asɛm no biako anaa. Saa sɔhwɛ yi nkutoo ne ɔkwan a wɔfa so si so dua sɛ wɔahu yare no.

So aduru anaa aduru a edi mũ bi wɔ hɔ a wɔde sa LHON?

Nea ɛyɛ awerɛhow no, mprempren wonni aduru biara a wɔde sa LHON. Aduru biako pɛ a FDA apene so mprempren ne Coenzyme Q10 a wɔayɛ a wɔfrɛ no Idebenone. Randomized controlled trials ada no adi sɛ Idebenone ma nnipa a wɔwɔ LHON no tumi hwɛ ade yiye. Wɔreyɛ nnuru afoforo a ɛte saa nso.

Nhwehwɛmufo reyɛ awosu mu ayaresa , a wobetumi de adi dwuma sɛ daakye ayaresa a wɔde sa LHON nso ho ade. Nanso eyinom da so ara wɔ nhwehwɛmu fã no mu. Enti, saa bere yi de, ɛyɛ den sɛ yɛbɛhwɛ kwan sɛ wobenya ayaresa koraa. Nanso, akwan bi wɔ hɔ a wɔfa so di sɛnkyerɛnne ahorow no ho dwuma na wodi anisoadehu a ɛkɔ so sɛe no so akodu baabi.

Dɛn ne LHON ho adwene?

Sɛ aniwa a ɛyera esiane LHON nti a, ebetumi ayɛ ntɛmntɛm, emu yɛ den, na mpɛn pii no ɛbɛtra hɔ daa . Ɛsɛ sɛ nnipa pii sua sɛnea wɔbɛtra ase a wɔn ani nhu ade yiye. Anisoadehu a ɛba fam yɛ ade a ɛyɛ mmerɛw a ɛkɔ fam kosi nea emu yɛ den, nanso ɛnkyerɛ anifurae koraa. Anisoadehu a ɛba fam a ɛkɔ fam yɛ aniwa mu sɔhwɛ a ɛyɛ 20/70. Aniwa a ɛba fam a emu yɛ den yɛ aniwa mu nhwehwɛmu a ɛyɛ 20/200 anaa nea ennu saa. Eyi yɛ aniwa a ɛtrɛw yiye ankasa a awiei koraa no wubetumi anya.

Sɛ́ ebia wowɔ saa kwan yi fã a ɛyɛ mmerɛw anaasɛ emu yɛ den no taa yɛ asɛm a ɛfa anigye ho. Ayaresa betumi ama nsakrae aba, nanso awosu mu nkwaadɔm mu nsakrae a wowɔ no na ɛma nsonsonoe kɛse ba. Nnipa binom a wɔwɔ LHON san nya wɔn anisoadehu no bi mpofirim bere a wɔahwere bɛyɛ afe biako akyi. Ɛsono sɛnea ɛbɛyɛ yiye sɛ anisoadehu a ɛte sɛɛ bɛsan anya ahoɔden no wɔ awosu mu nkwaadɔm mu nsakrae ahorow mu. Nanso, sɛ wosan nya anisoadehu bi mpo a, ɛda adi sɛ ɛsɛ sɛ woda so ara tra ase a wunhu ade yiye.

So ɔkwan bi wɔ hɔ a wɔbɛfa so asiw LHON ano?

Ɛwom sɛ nnipa dodow no ara a wonya awosu mu nkwaadɔm a ɛbata LHON ho no ntumi nhu ade yiye da de, nanso mprempren ɔkwan biara nni hɔ a wonim a wɔbɛfa so asiw ano. Ebia nnuru a ekum ɔyare mmoawa a wobɛnom ne neurotoxins te sɛ nsa ne tawa a wobɛkwati no bɛtew asiane a ɛwɔ hɔ no so, nanso wonnya nkyerɛɛ eyi.

Kae sɛ mmea a wɔwɔ saa awosu yi nyinaa de bɛma wɔn mma. Awosu mu afotu betumi aboa wo ma woasusuw asiane yi ho. Sɛ obi wɔ w’abusua mu wɔ saa yare yi, anaa sɛ wuhu sɛ wowɔ saa awosu mu nsakrae yi a, ɛho hia yiye sɛ wubenya awosu mu afotu ansa na woafi abusua ase.

Sɛ́ ebia wunim abusua abakɔsɛm a ɛfa LHON ho, anaasɛ ɛyɛ biribi a wonhwɛ kwan koraa mma wo no, w’anisoadehu a wobɛhwere mpofirim no betumi ayɛ osuahu a ɛyɛ hu na ɛyɛ awerɛhow. Ebia wo ne wo duruyɛfo nte nea ɛrekɔ so no ase mfiase no. Nanso sɛ wuhu ho asɛm wie a, wubenya pii asua bere a woreyɛ nsakrae wɔ wo nokwasɛm foforo no mu no.

Kae, ennye wo nkoaa wo saa akwantuo yi mu - ewiase bi wo ho a ebeboa wo. Ahyehyɛde ahorow, nnwinnade, ne adwenemyare ho mmoa wɔ hɔ a wɔn a wɔn ani nhu ade yiye betumi anya.

Nea etwa to no, nneɛma a ɛsɛ sɛ yɛkae

Okay, enti mewɔ anidaso sɛ wowɔ adwene bi wɔ `(LHON)` a yɛkaa ho asɛm no ho. Eyi yɛ asɛmti a ɛyɛ den kakra, nanso ɛho hia yiye sɛ wuhu.

• (LHON) yɛ awosu mu yare a ɛsɛe aniwa ntini no na ɛma obi nhu ade yiye.
• Eyi fi awosu mu nsakrae a ɛba mitochondrial DNA a wonya fi ɛna hɔ kɔ abofra hɔ no mu .
• Mpɛn pii no, sɛnkyerɛnne ahorow no da adi wɔ mmofraase, na nkakrankakra aniwa so tew a ɛyaw biara nni ho.
• Wɔ anisoadehu akyi no, ntini mu haw afoforo betumi aba wɔ tebea a wɔfrɛ no "Leber plus" no mu.
• Nneɛma te sɛ sigaretnom ne nsa betumi ayɛ asiane a ɛma obi nya yare no ho sɛnkyerɛnne .
• Mprempren ayaresa pɔtee biara nni hɔ, nanso nnuru te sɛ `Idebenone` ne akwan a wɔfa so yɛ nsakrae wɔ aniwa a ɛba fam mu wɔ hɔ.
• Sɛ w’adwene mu yɛ wo naa wɔ eyi ho a, akyinnye biara nni ho sɛ kɔ aniwa ho oduruyɛfo nkyɛn na kɔyɛ awosu mu nhwehwɛmu.
• Saa tebea yi a wobɛtra ase no betumi ayɛ den, nanso ɛnyɛ wo nkutoo, nya mmoa.

Mewɔ anidaso sɛ saa nsɛm yi bɛboa wo. Sɛ wowɔ nsɛmmisa foforo bi a ɛfa eyi ho a, ntwentwɛn wo nan ase sɛ wo ne oduruyɛfo bɛkasa. Kɔ so nya apɔwmuden!

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