የልጅዎ የአንጎል አንድ ጎን በጣም ትልቅ ነው? ስለ ሄሚሜጋኔንሴፋላይ እንማር!

ስለ ትንሹ ልጅዎ ጭንቅላት ቅርፅ ወይም ስለ ተደጋጋሚ ህመም ተጨንቀው ያውቃሉ? አንዳንድ ጊዜ ከእነዚህ ነገሮች በስተጀርባ በጣም አልፎ አልፎ የሚከሰት የጤና እክል ሊኖር ይችላል። ሄሚሜጋኔንሴፋሊ ከእነዚህ በሽታዎች አንዱ ነው። ስሙ ትንሽ ውስብስብ ሊመስል ቢችልም፣ በቀላሉ ስለሱ እንነጋገር።

ሄሚሜጋኔንሴፋሊ ምንድን ነው?

በቀላል አነጋገር፣ ሄሚሜጋኔንሴፋሊ የልጅዎ የአንጎል አንድ ጎን (ሴሬብራል ንፍቀ ክበብ) ከሌላው በጣም በሚበልጥበት ጊዜ ነው። አእምሯችንን እንደ ትልቅ ዕጢ አድርገህ አስብ፤ ሁለት ግማሽ፣ ግራ እና ቀኝ ጎን። በዚህ ሁኔታ፣ አንድ ጎን ብቻ ከሚገባው በላይ ያድጋል። አንዳንድ ጊዜ ይህ መስፋፋት በአንጎል ትንሽ ክፍል ላይ ብቻ የተወሰነ ሊሆን ይችላል፣ ወይም መላው ጎን ሊሰፋ ይችላል።

የአንጎል አንድ ጎን በዚህ መንገድ ሲሰፋ፣ ሌሎች ለውጦች በአንጎል ውስጥ ሊከሰቱ ይችላሉ። ለምሳሌ፡

• የነርቭ ሴሎች በአእምሯችን ውስጥ የሚገኝ የሴል አይነት ናቸው። በአግባቡ ያልተደራጁ ሊሆኑ ይችላሉ (ሳይቶአርክቴክቸር) ወይም የአንጎል የላይኛው ክፍል በትክክል ላይፈጠር ይችላል (ኮርቲካል ዲስፕላሲያ)።
• የጎደለ ወይም የተጎዳ ኮርፐስ ካሎሰም፦ ይህ የአንጎልን ሁለት ጎኖች የሚያገናኝ ድልድይ ነው ። ከጠፋ ወይም ከተበላሸ ችግሮች ሊከሰቱ ይችላሉ።
• በተጎዳው ጎን ላይ የአንጎል ፈሳሽ የተሞሉ ቀዳዳዎች (ventricles) መስፋፋት።

የአንጎል ክፍሎች በዚህ መንገድ በትክክል ስላልዳበሩ፣ መናድ በተደጋጋሚ ሊከሰት ይችላል። ይህንንም መናድ እንለዋለን። ብዙውን ጊዜ እነዚህ መናድ በተለመደው ፀረ-መናድ መድኃኒቶች ለመቆጣጠር አስቸጋሪ ናቸው። መናድ በመድኃኒት ሊቆጣጠር የማይችል ከሆነ፣ ብዙ ልጆች የአንጎል ቀዶ ጥገና (የሚጥል በሽታ) ማድረግ አለባቸው።

ዋና ዋና የሄሚሜጋኔንሴፋሊ ዓይነቶች አሉ?

አዎ፣ የዚህ ሁኔታ በርካታ ዋና ዋና ዓይነቶች አሉ፡

• የተገለለ ሄሚሜጋኔንሴፋላይ ፡ ይህ የሚጎዳው የልጁን የአንጎል ውጫዊ ክፍል ብቻ ነው (ሴሬብራል ኮርቴክስ)። የቆዳ ወይም የሌሎች የአካል ክፍሎች ተሳትፎ የለም።
• ሲንድሮሚክ ሄሚሜጋኔንሴፋላይ ፡ ይህ የአንጎልን ብቻ ሳይሆን የልጁን ቆዳ እና ሌሎች የአካል ክፍሎችንም ይጎዳል።የቆዳ ምልክቶች ከተወለደ በኋላ ወራት ወይም ዓመታት እንኳን ሊታዩ ይችላሉ። እንዲሁም የሕፃኑ አካል አንድ ጎን ከሌላው ሊበልጥ ይችላል (ሄሚሃይፐርትሮፊ)።
• ጠቅላላ ሄሚሜጋኔንሴፋላይ ፡ በዚህ ውስጥ የልጁ ሴሬቤልየም እና አንዳንድ ጊዜ የአንጎል ግንድ እንኳን ይስፋፋሉ። ይህ በተናጥል ወይም በሲንድሮሚክ ሊከሰት ይችላል።

የዚህ ሁኔታ ምልክቶች ምንድናቸው?

ሊያስተውሉት የሚችሉት የመጀመሪያው ምልክት ልጅዎ "የጨቅላ ሕፃናት መኮማተር ወይም መናድ " እንዳለበት ነው። እነዚህ ብዙውን ጊዜ የትኩረት መናድ ናቸው። ይህ ማለት የሕፃኑ አካል አንድ ጎን ብቻ ሊወዛወዝ ይችላል ማለት ነው።

ሊታዩ የሚችሉ ሌሎች ምልክቶች የሚከተሉትን ያካትታሉ:

• የተስፋፋ ጭንቅላት (ማክሮሴፋሊ)።
• ያልተስተካከለ የጭንቅላት ቅርፅ።
• እንደ መራመድ እና መሮጥ ባሉ እንቅስቃሴዎች ላይ ችግር።
• በሰውነት አንድ በኩል የመደንዘዝ እና ድክመት።
• የእድገት መዘግየቶች፡- ይህ ማለት ለዕድሜያቸው በሚስማማ መንገድ ማውራት፣ መጫወት እና መማር ዘግይቶ መገኘት ማለት ነው።
• የእይታ እክሎች፡- ለምሳሌ፣ በሁለቱም አይኖች ሲታዩ ከሚታየው ክልል ውስጥ ግማሹ ይጠፋል (ሂሚያኖፒያ)።

ሄሚሜጋኔንሴፋሊ የሚያመጣው ምንድን ነው?

እንደ እውነቱ ከሆነ፣ ሳይንቲስቶች አሁንም የዚህን በሽታ መንስኤ በትክክል አያውቁም። አንዳንዶች ይህ በሽታ በጄኔቲክ ምክንያት እንደሆነ ያምናሉ፣ ይህም ማለት በልጁ ዲኤንኤ ለውጥ ምክንያት የተከሰተ ነው። ነገር ግን በዘር የሚተላለፍ አይደለም። ይህ ማለት በሽታው እንዳለቦት እና ለልጅዎ የሚያስተላልፉት ነገር አይደለም።

ምናልባትም፣ በእርግዝና ሶስተኛው ሳምንት አካባቢ፣ ለአእምሮ እድገት አስፈላጊ ከሆኑት ጂኖች ውስጥ በአንዱ ላይ የዘፈቀደ ወይም ድንገተኛ ለውጥ ይከሰታል። ያስታውሱ፣ ይህ ሁኔታ በእርግዝና ወቅት ባደረጉት ነገር ምክንያት የተከሰተ አይደለም። ይህ የእርስዎ ጥፋት ወይም የአባቱ ጥፋት አይደለም።

በዚህ ሁኔታ ላይ ተጽዕኖ የሚያሳድሩ የአደጋ ምክንያቶች ምንድናቸው?

ሄሚሜጋኔንሴፋሊ ከሌሎች የጄኔቲክ ሁኔታዎች ጋር ተያይዞ ሊከሰት ይችላል። ይህ ማለት የሚከተሉት ሁኔታዎች ያሏቸው ልጆች ሄሚሜጋኔንሴፋላይ የመያዝ እድላቸው ይጨምራል ማለት ነው፡

• "ኤፒደርማል ኔቭስ ሲንድሮም"
• «ክሊፔል-ትሬናናይ ሲንድሮም»
• ማኩን-አልብራይት ሲንድሮም
• «ኒውሮፋይብሮማቶሲስ ዓይነት 1 (NF1)»
• «የክሎቭስ ሲንድሮም»
• 'ፕሮቲየስ ሲንድሮም'
• «የኢቶ ሃይፖሜላኖሲስ»

ሄሚሜጋኔንሴፋላይ እንዴት ይገለጻል?

ይህ ሁኔታ መሆኑን እርግጠኛ ለመሆን የልጅዎ ሐኪም በመጀመሪያ ልጅዎን ይመረምራል እና ስለ ልጅዎ የጤና ታሪክ ይጠይቅዎታል። ከዚያም የሚከተሉትን ምርመራዎች ሊያደርጉ ይችላሉ፡

• የአንጎል ኤምአርአይ ቅኝት።
• የEEG (ኤሌክትሮኤንሰፋሎግራም) ምርመራ። ይህ የአንጎልን የኤሌክትሪክ እንቅስቃሴ ይለካል።

በዛሬው የላቀ ቴክኖሎጂ፣ ህፃኑ ገና በማህፀን ውስጥ እያለ "በእርግዝና ወቅት" ይህንን ሁኔታ አንዳንድ ጊዜ መመርመር ይቻላል። ይህ የሚደረገው የሕፃኑን አንጎል "የፅንስ MRI" ልዩ የኤምአርአይ ቅኝት በማድረግ ነው።

እንዴት ይታከማል?

ሄሚሜጋኔንሴፋላይን የማከም ዋና ዓላማ የመናድ ችግርን መቆጣጠር ነው። እነዚህ የመናድ ችግሮች አንዳንድ ጊዜ ገና በለጋ እድሜ ሊጀምሩ ይችላሉ እና ብዙውን ጊዜ በመድኃኒት (መድኃኒት የማይቋቋሙ) ለመቆጣጠር አስቸጋሪ ናቸው።

ይህ ሁኔታ የተለያዩ አይነት መገጣጠሚያዎችን ሊያስከትል ይችላል። በልጅነት ጊዜ የሚከሰት መገጣጠሚያ፣ በተለይም በጨቅላነት የሚጀምር ከሆነ፣ በልጁ እድገት ላይ ከፍተኛ ተጽዕኖ ሊያሳድር እንደሚችል ልብ ማለት ያስፈልጋል። ቁጥጥር ያልተደረገበት መገጣጠሚያ የልጁን እድገትና እድገት በእጅጉ ሊጎዳ እንዲሁም እያደገ ያለውን አንጎል ሊጎዳ ይችላል። ስለዚህ መገጣጠሚያውን በተቻለ ፍጥነት ማቆም አስፈላጊ ነው።

የመናድ ችግር ሕክምና የሚጀምረው በፀረ-መናድ መድሃኒት ነው። አንዳንድ ልጆች በእነዚህ መድሃኒቶች ለቀሪው ህይወታቸው የመናድ ችግርን መቆጣጠር ይችላሉ። ነገር ግን ብዙዎቹ መድሃኒት የማይቋቋም የሚጥል በሽታ ያጋጥማቸዋል። ከዚያም ሄስፊክቶሚ የሚባል ቀዶ ጥገና ይደረጋል። ይህም የተጎዳውን የልጁን የአንጎል ክፍል (ሴሬብራል ኮርቴክስ) ማስወገድ ወይም ከሌላኛው የአንጎል ክፍል መለየትን ያካትታል።

ይህ ቀዶ ጥገና ሲደረግ፣ አንዳንድ ጊዜ "ተግባራዊ ሄሚሴሪክቶሚ" ይባላል። በዚህ ቀዶ ጥገና፣ የቀዶ ጥገና ሐኪሙ የልጁን አንጎል አንድ ጎን ከሌላኛው ጎን ጋር የሚያገናኙትን ሕብረ ሕዋሳትና ነርቮች ይቆርጣል እና ይለያል፣ ነገር ግን ያልተለመደው የአንጎል ክፍል የራስ ቅሉ ውስጥ ሊቀር ይችላል። "አናቶሚካል ወይም ሙሉ ሄሚሴሪክቶሚ" ውስጥ፣ የአንጎል አንድ ጎን ከሌላኛው ወገን ተለይቶ ያልተለመደውን ጎን ሙሉ በሙሉ ያስወግዳል። ይህ ቀዶ ጥገና በኤፒሌፕሲ ቀዶ ጥገና ልዩ ስልጠና ባለው የነርቭ ቀዶ ጥገና ባለሙያ መከናወን አለበት።

የአንጎልን ግማሽ ክፍል (ሄሚስፌርክቶሚ) ለማስወገድ የሚደረግ ቀዶ ጥገና ከባድ ነው?

እንደ እውነቱ ከሆነ፣ ሄሚሜጋኔንሴፋሊ በጣም ከባድ የአንጎል ቀዶ ጥገና ነው። ይህንን ቀዶ ጥገና ማድረግ በሄሚሜጋኔንሴፋሊ በሽታ ምክንያት የበለጠ ከባድ የሆነባቸው በርካታ ምክንያቶች አሉ።

የመጀመሪያው ነገር የደም ስሮች ብዙውን ጊዜ ባልተለመደ መንገድ የሚገኙ መሆናቸው ነው። ስለዚህ በቀዶ ጥገና ወቅት ለማግኘት እና ለመቁረጥ አስቸጋሪ ናቸው። ይህ አንዳንድ ጊዜ ከመጠን በላይ ደም መፍሰስ ሊያስከትል ይችላል።

በተጨማሪም፣ የአንድ ሕፃን አንጎል በሙሉ ያልተለመደ ቅርጽ ስላለው፣ የቀዶ ጥገና ሐኪም የአንጎልን የተለያዩ ክፍሎች ለመለየት የሚጠቀምባቸው ምልክቶች ብዙውን ጊዜ አይታዩም። እንዲሁም፣ ጨቅላ ሕፃናትና ትናንሽ ልጆች በዚህ ቀዶ ጥገና ወቅት ከፍተኛ መጠን ያለው ደም ሊያጡ ይችላሉ። ይህ በጥንቃቄ ክትትል ሊደረግበት ይገባል እና ደም እንደ አስፈላጊነቱ መተካት አለበት።

ስለዚህ፣ ልጅዎን የሚያክመው የሕክምና ቡድን በዚህ ቀዶ ጥገና ውስጥ ክህሎት ያለው እና ልምድ ያለው ቡድን መሆኑ በጣም አስፈላጊ ነው። ልጅዎ ይህንን ቀዶ ጥገና በሄሚሜጋኔንሴፋሊ ህጻናት ላይ አዘውትሮ ሄሚሜጋኔንሴፋሊ በሚያከናውን እና በዚህ ሂደት ውስጥ ሰፊ ልምድ ባለው ሆስፒታል ውስጥ ማድረጉ የበለጠ ደህንነቱ የተጠበቀ ነው።

በዚህ በሽታ ላለበት ልጅ የሚጠበቀው ትንበያ ምንድነው?

የልጅዎ ሁኔታ እንዴት እንደሚዳብር በአብዛኛው የተመካው የአካል ብቃት እንቅስቃሴውን እንዴት በጥሩ ሁኔታ መቆጣጠር እንደሚቻል እና ያልተለመደው የአንጎል እድገት በአንድ በኩል ወይም በሁለቱም በኩል መሆን አለመሆኑ ላይ ነው።

ሄሚሜጋኔንሴፋሊ እያንዳንዱን ልጅ በተለያየ መንገድ የሚጎዳ የስፔክትረም ሁኔታ ነው። ይህ ማለት ውጤቶቹ ከልጅ ወደ ልጅ በእጅጉ ሊለያዩ ይችላሉ ማለት ነው።

• ብዙ ልጆች የተወሰነ የአዕምሮ ጉዳተኝነት ደረጃ ሊኖራቸው ይችላል።
• አንዳንድ በደንብ ቁጥጥር የሚደረግባቸው የአካል ብቃት እንቅስቃሴ ያላቸው ልጆች እንኳን ወደ መደበኛ የማሰብ ችሎታ ሊደርሱ ይችላሉ።
• ነገር ግን ለሌሎች ልጆች እንደ መራመድ፣ ማውራት እና የአዕምሮ እድገት ያሉ ነገሮች በከባድ ሁኔታ ሊጎዱ ይችላሉ።

ሄሚሜጋኔንሴፋሊ ያለባቸው ሁሉም ልጆች ማለት ይቻላል በሰውነት አንድ በኩል ድክመት (ሄሚፓሬሲስ) ያጋጥማቸዋል። ይህ የአንጎል ፓልሲ ዓይነት ነው። አንዳንድ ልጆች መለስተኛ ድክመት ሊኖራቸው ይችላል፣ ሌሎች ደግሞ ከባድ ድክመት ሊኖርባቸው ይችላል። አንዳንድ ልጆች ሆሞኒሞስ ሄሚያኖፕሲያ የሚባል ሁኔታ ሊኖራቸው ይችላል፣ ግማሹ የእይታ መስክ ይጠፋል። ብዙ ልጆች መራመድ እና ማውራት ይችላሉ፣ ነገር ግን ሁሉም ልጆች አይችሉም። አንዳንድ ልጆች ልዩ የመመገቢያ መርጃዎች ያስፈልጋቸዋል፣ ሌሎች ደግሞ በተለምዶ መመገብ ይችላሉ።

በቅርብ ጊዜ የተደረገ ጥናት እንዳመለከተው ከቀዶ ጥገና በኋላ የሚከተሉት ሁኔታዎች ይከሰታሉ

• በ68% የሚሆኑ ህጻናት ላይ የመገጣጠሚያ ህመም ሙሉ በሙሉ ቆሟል።
• 43% የሚሆኑት ልጆች አማካይ ወይም መለስተኛ የማሰብ ችሎታቸው ተጎድቷል።
• 26% የሚሆኑ ልጆች ከእድሜያቸው ጋር በሚስማማ መንገድ መናገር ችለዋል።
• 21% የሚሆኑ ልጆች በቂ በሆነ ደረጃ ማንበብ ችለዋል።

ሄሚሜጋኔንሴፋላይን መከላከል ይቻላል?

ሳይንቲስቶች አሁንም የዚህን በሽታ መንስኤ በትክክል ስለማያውቁ፣ ይህንን በሽታ ለመከላከል ምንም መንገድ የለም።

በዚህ በሽታ የተያዘን ልጅ እንዴት ይንከባከባሉ?

ልጅዎ ሄሚሜጋኔንሴፋላይ የተባለ በሽታ ካለበት፣ እሱ/እሷትልቅ የሕክምና ቡድን ያስፈልጋል። ከልጅዎ የሕክምና ቡድን ጋር በመሆን የልጅዎን ፍላጎቶች የሚያሟላ ዕቅድ ማውጣት ይችላሉ። የልጅዎ የሕክምና ቡድን የሚከተሉትን ሊያካትት ይችላል፡

• የሕፃናት ሐኪሞች
• የነርቭ ሐኪሞች
• የነርቭ ቀዶ ጥገና ሐኪሞች
• የልማት ባለሙያዎች
• የንግግር ቴራፒስቶች፣ የሥራ ቴራፒስቶች እና የፊዚካል ቴራፒስቶች
• ሌሎች የጤና አጠባበቅ አቅራቢዎች።

የልጅዎን ዶክተር ምን አይነት ጥያቄዎች መጠየቅ አለብዎት?

ልጅዎ ሄሚሜጋኔንሴፋላይ እንዳለበት ከተረጋገጠ፣ የሚከተሉትን ጥያቄዎች ለሐኪሙ መጠየቅ ይችላሉ፡

• ልጄ ምን አይነት ሄሚሜጋኔንሴፋላይ አለው?
• ልጄ ሌላ የጤና እክል አለበት?
• በጣም ጥሩው ሕክምና ምንድነው?
• የልጄ አመለካከት ምንድን ነው?
• የእሱን ምልክቶች ለመቀነስ ምን ማድረግ እንችላለን?

እማማና አባዬ፣ ትንሽ ድፍረት ይኑራችሁ! (መልእክቱን ወደ ቤትዎ ይውሰዱ)

ልጅዎ የመናድ ችግር እንዳለበት ማየት ወይም እንደ ሄሚሜጋኔንሴፋሊ ያለ በሽታ እንዳለበት ማወቅ ትልቅ ድንጋጤ እና ልብ የሚሰብር ተሞክሮ ሊሆን እንደሚችል እናውቃለን። ነገር ግን ያስታውሱ፣ እርስዎ ብቻዎን አይደሉም። ልጅዎን የሚያክመው የሕክምና ቡድን በእያንዳንዱ እርምጃ ከእርስዎ ጋር ነው።

ይህንን ሁኔታ ለመቋቋም እየታገሉ ከሆነ፣ ሄሚሜጋኔንሴፋላይ ያለባቸውን ልጆች ቤተሰቦች የሚረዱ የድጋፍ ቡድኖችን ዶክተርዎን ይጠይቁ። በዚህ ሁኔታ ያለባቸውን ልጆች ወላጆች ማነጋገር ፍርሃትዎን ለመቀነስ እና የልጅዎን ሁኔታ ለመቋቋም ይረዳዎታል። ልጅዎ ከበሽታው ጋር መኖርን ሲማር እነዚህ ቡድኖች ለእርስዎ ትልቅ የጥንካሬ ምንጭ ሊሆኑ ይችላሉ።

ሄሚሜጋኔንሴፋሊ ፣ ያልተለመደ የአንጎል እድገት፣ የሕፃናት ኤፒሌፕሲ፣ የአንጎል ቀዶ ጥገና፣ የእድገት መዘግየቶች፣ የጄኔቲክ ሁኔታዎች፣ የነርቭ በሽታዎች