AL ඇමයිලොයිඩෝසිස් (AL Amyloidosis) කියන්නේ අපේ ඇට මිදුළු (Bone marrow) ඇතුළේ තියෙන ප්ලාස්මා සෛලවලින් නිපදවන අසාමාන්‍ය ප්රෝටීන තන්තු, හදවත සහ වකුගඩු වගේ ශරීරයේ වැදගත්ම අවයවවල තැන්පත් වෙලා ඒවායේ සාමාන්‍ය ක්‍රියාකාරීත්වය අඩපණ කරන දුර්ලභ රෝගී තත්ත්වයක්. මීට මාස කිහිපයකට කලින් වයස අවුරුදු 62ක විතර මහත්මයෙක් ලොකු අපහසුවකින් මගේ සායනයට ආවා. එයාගේ ප්‍රධානම පැමිණිල්ල වුණේ ටික දුරක් ඇවිදිනකොට පුදුම විදිහට හති වැටෙන එක, කකුල් දෙක වළලුකර ළඟින් ඉදිමෙන එක සහ මුත්‍රා කරනකොට සබන් පෙණ වගේ බුබුළු ගොඩක් පිටවෙන එක. මුලින්ම එයා හිතලා තිබුණේ මේක වයසත් එක්ක එන සාමාන්‍ය මහන්සියක් කියලයි. මම එයාගේ සම්පූර්ණ රෝග ඉතිහාසය (Clinical history) අහලා, රුධිර පීඩනය සහ නාඩි පරීක්ෂා කරලා බලනකොට, එයාගේ ඇස් දෙක වටේ සියුම් දම් පාට තැළුණු පාරවල් වගේ ලප කිහිපයකුත්, දිව සාමාන්‍ය ප්රමාණයට වඩා ටිකක් මහත් වෙලා තියෙන බවත් නිරීක්ෂණය කළා. මූලික රුධිර සහ මුත්‍රා පරීක්ෂණවලින් වකුගඩුවලින් අධිකව ප්රෝටීන පිටවෙන බව තහවුරු වුණු නිසා, මම එයාව ඉක්මනින්ම රුධිර රෝග පිළිබඳ විශේෂඥ ඩොක්ටර් කෙනෙක් (Consultant Haematologist) වෙත යොමු කළා. එහිදී කරපු වැඩිදුර පරීක්ෂණවලින් තමයි හරියටම හොයාගත්තේ එයාට හැදිලා තිබුණේ මේ AL ඇමයිලොයිඩෝසිස් (AL Amyloidosis) කියන තත්ත්වය බව.
ඔයා කවදාහරි මේ නම මීට කලින් අහලා තියෙනවද? ගොඩක් වෙලාවට නෑ නේද? සමහරවිට ඔයාට හරි ඔයාගේ පවුලේ ආදරණීය කෙනෙක්ට හරි ඩොක්ටර් කෙනෙක් මේ පරීක්ෂණය කරන්න කියපු නිසා වෙන්න ඇති ඔයා අද මේ ලිපිය කියවන්නේ. මේක හැමෝටම හැදෙන සුලබ ලෙඩක් නොවුණත්, හරියටම මේකෙන් ඇඟට වෙන්නේ මොකක්ද, මේක පිළිකාවක්ද, සහ මේකට තියෙන නවීන ප්රතිකාර මොනවද කියලා හරියටම දැනුවත් වෙලා ඉන්න එක ඔයාගේ ජීවිතය ආරක්ෂා කරගන්න ලොකුම හයියක් වෙනවා. අපි අද මේ හැම දෙයක් ගැනම එකින් එක පැහැදිලිව කතා කරමු.
📌 ප්‍රධාන කරුණු කෙටියෙන් (Key Takeaways)
- මූලික හේතුව: ඇට මිදුළුවල තියෙන ප්ලාස්මා සෛල (Plasma cells) අසාමාන්‍ය විදිහට ක්‍රියාත්මක වෙලා නිපදවන 'ලයිට් චේන්' (Light chain) ප්රෝටීන, කැටි ගැහිලා අවයවවල තැන්පත් වීම නිසා මේ රෝගය ඇතිවෙනවා.
- ප්‍රධාන වශයෙන් බලපාන අවයව: මේ ප්රෝටීන තන්තු වැඩිපුරම තැන්පත් වෙන්නේ හදවතේ සහ වකුගඩුවල වුණත්, ස්නායු පද්ධතිය, ආමාශය, බඩවැල්, අක්මාව සහ සමටත් බලපෑම් කරන්න පුළුවන්.
- විශේෂිත රෝග ලක්ෂණ: අධික මහන්සිය, හුස්ම ගැනීමේ අපහසුව, කකුල් ඉදිමීම, මුත්‍රාවල අධිකව පෙණ පිටවීම, දිව විශාල වීම (Macroglossia) සහ ඇස් වටේ දම් පාට ලප ඇතිවීම මූලික ලක්ෂණ වෙනවා.
- මෙය පිළිකාවක්ද?: AL ඇමයිලොයිඩෝසිස් කියන්නේ සෘජුවම පිළිකාවක් නොවුණත්, මෙය මල්ටිපල් මයෙලෝමා (Multiple Myeloma) වැනි ඇට මිදුළු පිළිකා තත්ත්වයන්ට ඉතාම සමීපව සම්බන්ධ වෙන රෝගයක්.
- ප්රතිකාර සහ පාලනය: රෝගය මුල් අවස්ථාවේදීම හඳුනාගෙන කීමෝතෙරපි (Chemotherapy), ඉමියුනෝතෙරපි (Immunotherapy) හෝ ප්‍රාථමික සෛල බද්ධ කිරීම (Stem cell transplant) මඟින් දිගුකාලීනව සාර්ථකව පාලනය කරන්න පුළුවන්.
AL ඇමයිලොයිඩෝසිස් (AL Amyloidosis) කියන්නේ හරියටම මොකක්ද?
අපි මුලින්ම මේ රෝගයේ ස්වභාවය සරලව තේරුම් ගනිමු. ඇමයිලොයිඩෝසිස් (Amyloidosis) කියන්නේ එක තනි ලෙඩක් නෙවෙයි, ශරීරය ඇතුළේ අසාමාන්‍ය ප්රෝටීන තැන්පත් වීම නිසා ඇතිවෙන දුර්ලභ රෝග කාණ්ඩයකට කියන පොදු නමක්. ඒ අතරින් සුලබවම දකින්න ලැබෙන වර්ගය තමයි මේ AL ඇමයිලොයිඩෝසිස් (AL Amyloidosis) එහෙමත් නැත්නම් ප්‍රාථමික ඇමයිලොයිඩෝසිස් (Primary Amyloidosis) කියන්නේ. නිකමට හිතලා බලන්නකෝ හොඳට වැඩ කර කර තිබුණු ෆැක්ටරියක මැෂින් එකක් එකපාරටම අවුල් ගිහින්, ප්‍රමිතියෙන් තොර කැඩුණු බඩු හදන්න පටන් ගත්තොත් මොකද වෙන්නේ කියලා? ඒ කැඩුණු බඩු ෆැක්ටරිය පුරාම ගොඩගැහිලා මුළු වැඩපොළම හිර වෙනවා නේද? අන්න ඒ වගේම දෙයක් තමයි මේ ලෙඩේදී ඔයාගේ ඇඟ ඇතුළේ සිද්ධ වෙන්නේ.
අපේ ඇටකටු ඇතුළේ තියෙන මෘදු කොටසට අපි කියන්නේ ඇට මිදුළු (Bone marrow) කියලා. මේ ඇට මිදුළු තමයි අපේ ඇඟේ රුධිර සෛල නිපදවන ප්‍රධානම ෆැක්ටරිය. මෙතන තියෙනවා ප්ලාස්මා සෛල (Plasma cells) කියලා විශේෂ සුදු රුධිරාණු වර්ගයක්. සාමාන්‍යයෙන් නිරෝගී කෙනෙක්ගේ ඇඟට විෂබීජයක් ආවම, ඒකට විරුද්ධව සටන් කරන්න ප්‍රතිදේහ (Antibodies / Immunoglobulins) හදන එක තමයි මේ ප්ලාස්මා සෛලවල රාජකාරිය. හැබැයි AL ඇමයිලොයිඩෝසිස් තත්ත්වයේදී මේ ප්ලාස්මා සෛලවල යම්කිසි ජානමය වෙනසක් හෝ විකෘතියක් (Mutation) ඇතිවෙනවා.
එතකොට මේ වෙනස් වුණු ප්ලාස්මා සෛල වලින් ලයිට් චේන් (Light chain) කියන ප්රෝටීන කොටස් අසාමාන්‍ය විදිහට, ශරීරයට අවශ්‍ය ප්රමාණයට වඩා දහස් ගුණයකින් නිපදවන්න පටන් ගන්නවා. සාමාන්‍ය ප්රෝටීන අපේ ඇඟේ වැඩ අවසන් වුණාම දියවෙලා අයින් වෙලා යනවා. හැබැයි මේ විකෘති වුණු ලයිට් චේන් ප්රෝටීන හරියට පැටලිච්ච නූල් බෝල වගේ එකට එකතු වෙලා, දිය නොවන තද කැටිති බවට පත්වෙනවා. මේවාට අපි වෛද්ය විද්‍යාවේදී ඇමයිලොයිඩ් තන්තු (Amyloid fibrils) කියලා කියනවා. මේ තන්තු රුධිරය හරහා ගිහින් හදවත, වකුගඩු, අක්මාව, බඩවැල් සහ ස්නායු වගේ වැදගත් අවයවවල පටක (Tissues) අතරේ තැන්පත් වෙනවා. කාලයක් තිස්සේ මෙහෙම තැන්පත් වෙනකොට ඒ අවයව තද වෙලා, ඒවාට සාමාන්‍ය විදිහට වැඩ කරගන්න බැරි තත්ත්වයට පත්වෙනවා. දැන් ඔයාට මේ මූලික ක්‍රියාවලිය පැහැදිලියි නේද?
මේ නමේ AL අකුරු දෙකෙන් කියවෙන්නේ මොකක්ද?
දැන් ඔයාට හිතෙන්න පුළුවන් ඇයි මේ ලෙඩේට ඉංග්‍රීසි අකුරු දෙකක් දාලා "AL" කියලා කියන්නේ කියලා. වෛද්‍යවරු විදිහට අපි ඇමයිලොයිඩෝසිස් රෝග වර්ගීකරණය කරන්නේ ඒ රෝගයට හේතු වෙන අසාමාන්‍ය ප්‍රෝටීනයේ නම අනුවයි. හැම වර්ගයකම මුලට 'A' අකුර යෙදෙන්නේ Amyloidosis (ඇමයිලොයිඩෝසිස්) කියන එක හඳුන්වන්නයි. ඊළඟට තියෙන 'L' අකුරෙන් කියවෙන්නේ Light chain (ලයිට් චේන්) කියන අර අපි කලින් කතා කරපු ප්‍රතිදේහ ප්රෝටීන කොටස ගැනයි. මේ ලයිට් චේන් ප්‍රෝටීනත් ප්‍රධාන වශයෙන් ලැම්ඩා (Lambda - ) සහ කැපා (Kappa - ) කියලා වර්ග දෙකකට බෙදෙනවා. AL ඇමයිලොයිඩෝසිස් රෝගීන්ගෙන් බහුතරයකගේ (තුනෙන් දෙකකට වඩා වැඩි පිරිසකගේ) දකින්න ලැබෙන්නේ ලැම්ඩා (Lambda) වර්ගයේ ලයිට් චේන් ප්රෝටීන වැඩිවීමක්.
ඔයාගේ දැනුවත්වීම වෙනුවෙන් කිව්වොත්, මේ AL වර්ගයට අමතරව තවත් ප්‍රධාන ඇමයිලොයිඩෝසිස් වර්ග දෙකක් තියෙනවා:
- AA ඇමයිලොයිඩෝසිස් (AA Amyloidosis): මේක හැදෙන්නේ 'Serum Amyloid A' කියන ප්‍රෝටීනය නිසයි. රූමැටොයිඩ් ආතරයිටිස් (Rheumatoid arthritis) හෝ දිගුකාලීන ආසාදන වගේ ශරීරයේ කාලයක් තිස්සේ පවතින නිදන්ගත ප්‍රදාහයන් (Chronic inflammation) නිසා දෙවනුව ඇතිවෙන තත්ත්වයක්.
- ATTR ඇමයිලොයිඩෝසිස් (ATTR Amyloidosis): මේක හැදෙන්නේ අක්මාවෙන් නිපදවන 'Transthyretin' (TTR) කියන ප්‍රෝටීනය අසාමාන්‍ය වීම නිසයි. මේක පරම්පරාවෙන් ජාන හරහා එන්නත් පුළුවන්, එහෙම නැත්නම් වයසට යෑමත් එක්ක (Wild-type ATTR) ඇතිවෙන්නත් පුළුවන්.
අන්න ඒ නිසා තමයි ප්රතිකාර පටන් ගන්න කලින් ඔයාට තියෙන්නේ AL වර්ගයද නැත්නම් වෙනත් වර්ගයක්ද කියලා හරියටම තහවුරු කරගන්න එක අත්‍යවශ්‍ය වෙන්නේ. මොකද මේ එක එක වර්ගයට දෙන ප්රතිකාර සම්පූර්ණයෙන්ම වෙනස්!
ඇමයිලොයිඩෝසිස් කියන්නේ පිළිකාවක්ද? (Is AL Amyloidosis a Cancer?)
මේ රෝගය ගැන දැනගත්ත ගමන්ම රෝගීන් සහ පවුලේ අය අපෙන් අහන ලොකුම ප්‍රශ්නය තමයි "ඩොක්ටර්, මේක පිළිකාවක්ද?" කියන එක. විශේෂයෙන්ම මේ ලෙඩේට ප්රතිකාර කරන්න පිළිකා සායනවලදී දෙන කීමෝතෙරපි (Chemotherapy) බෙහෙත් පාවිච්චි කරන නිසා ගොඩක් අය හිතන්නේ මේක ලේ පිළිකාවක් කියලයි. අපි මේකේ ඇත්ත නැත්ත හරියටම තේරුම් ගනිමු.
වෛද්ය විද්‍යාත්මකව ගත්තොත්, AL ඇමයිලොයිඩෝසිස් කියන්නේ සෘජුවම පිළිකාවක් (Malignant cancer) නෙවෙයි. පිළිකාවකදී වෙන්නේ අසාමාන්‍ය සෛල ඉතාම වේගයෙන් පාලනයකින් තොරව බෙදිලා, අවට පටක විනාශ කරමින් පැතිරෙන එකයි. හැබැයි AL ඇමයිලොයිඩෝසිස් වලදී ඇට මිදුළුවල තියෙන ප්ලාස්මා සෛල ප්‍රමාණය ඉතාම සුළු වශයෙන් විතරයි වැඩි වෙන්නේ. මෙතනදී භයානක දේ වෙන්නේ සෛල ගොඩක් වැඩිවෙන එක නෙවෙයි, ඒ සෛලවලින් හදන අර විෂ සහිත 'ලයිට් චේන්' ප්රෝටීන ගිහින් අවයවවල තැන්පත් වෙන එකයි.
හැබැයි මෙතන අපි දැනගන්න ඕනේ වැදගත්ම සම්බන්ධයක් තියෙනවා. මේ රෝගය ඇට මිදුළුවල හැදෙන මල්ටිපල් මයෙලෝමා (Multiple Myeloma) කියන රුධිර පිළිකා තත්ත්වයට ඉතාම ළඟින් නෑකම් කියනවා (Clonal plasma cell disorder). AL ඇමයිලොයිඩෝසිස් හැදෙන රෝගීන්ගෙන් 10% ක් 15% ක් විතර පිරිසකට මේ මල්ටිපල් මයෙලෝමා පිළිකා තත්ත්වයත් ඒ එක්කම තියෙන්න පුළුවන්. ඒ වගේම මේ අසාමාන්‍ය ප්ලාස්මා සෛල විනාශ කරන්න අපි පාවිච්චි කරන්නේ මල්ටිපල් මයෙලෝමා රෝගයට දෙන කීමෝතෙරපි සහ ඉමියුනෝතෙරපි බෙහෙත්මයි. ඒ නිසා මේක පිළිකාවක් නොවුණත්, පිළිකාවක් හා සමානවම ගැඹුරු අවධානයකින් සහ විශේෂඥ වෛද්ය අධීක්ෂණය යටතේ ප්රතිකාර ගන්න ඕනේ බරපතල රෝගයක් බව දැන් ඔයාට පැහැදිලියි නේද?
AL ඇමයිලොයිඩෝසිස් මගේ ඇඟට බලපාන්නේ කොහොමද?
මම ඉස්සෙල්ලත් කිව්වා නේද අපේ ප්‍රතිශක්තිකරණ පද්ධතියේ (Immune system) ඉන්න ප්ලාස්මා සෛලවල ප්‍රධානම රාජකාරිය තමයි ලෙඩ රෝගවලට එරෙහිව සටන් කරන්න ප්‍රතිදේහ (Antibodies) හදන එක කියලා? සාමාන්‍යයෙන් අපි එක ප්‍රතිදේහ අණුවක් ගත්තොත්, ඒක හැදිලා තියෙන්නේ ප්රෝටීන දාම දෙකක එකතුවකින්. ඒවාට අපි කියන්නේ බර දාම (Heavy chains) සහ සැහැල්ලු දාම (Light chains) කියලා. හරියට ඉංග්‍රීසි 'Y' අකුරක හැඩයට මේ දාම දෙක ගානට එකතු වෙලා තමයි සම්පූර්ණ ප්‍රතිදේහයක් හැදෙන්නේ.
හැබැයි AL ඇමයිලොයිඩෝසිස් තියෙන කෙනෙක්ගේ ඇට මිදුළුවල තියෙන එක ප්ලාස්මා සෛල කණ්ඩායමක් (Clone) පාලනයකින් තොරව බෙදිලා, අර සැහැල්ලු දාම එහෙමත් නැත්නම් නිදහස් ලයිට් චේන් (Free light chains) ප්රෝටීන විතරක් ඕනවට වඩා නිපදවන්න පටන් ගන්නවා. මේ නිපදවෙන ලයිට් චේන් ප්‍රෝටීනවල ත්‍රිමාණ හැඩය හරියට සැකසෙන්නේ නෑ. වෛද්ය විද්‍යාවේදී අපි මේකට කියන්නේ ප්රෝටීන වැරදි විදිහට නැවීම හෙවත් Protein misfolding කියලා.
මෙන්න මේ විදිහට හැඩය අවුල් වුණු ප්රෝටීන අණු එකිනෙකට ඇලිලා දිග කෙඳි වගේ හැදෙනවා. ඒ කෙඳිවලට තමයි අපි ඇමයිලොයිඩ් තන්තු (Amyloid fibrils) කියන්නේ. අපේ ඇඟේ තියෙන සාමාන්‍ය එන්සයිමවලට මේ තන්තු දිය කරලා අයින් කරන්න බෑ. හරියට කොන්ක්‍රීට් දැම්මා වගේ මේ තන්තු ගිහින් අවයවවල සෛල අතර තියෙන හිඩැස්වල (Extracellular space) තැන්පත් වෙනවා. උදාහරණයක් විදිහට හදවතේ පේශි අතර මේවා තැන්පත් වුණාම හදවතේ බිත්ති ගනකම් වෙලා, හදවතට හරියට හැකිලෙන්න සහ දිගහැරෙන්න බැරි වෙනවා (Restrictive cardiomyopathy). වකුගඩුවල පෙරණ පද්ධතියේ (Glomeruli) තැන්පත් වුණාම, වකුගඩුවල පෙරණ හිල් ලොකු වෙලා ඇඟට අත්‍යවශ්‍ය ප්රෝටීන මුත්‍රා එක්ක එළියට ගලාගෙන යනවා. මේ විදිහට තමයි මේ රෝගයෙන් අපේ අවයවවලට හානි සිද්ධ වෙන්නේ.
මේ ලෙඩේ වැඩිපුරම හැදෙන්නේ කාටද?
ඇමයිලොයිඩෝසිස් කියන්නේ ලෝකය පුරාම සාපේක්ෂව දුර්ලභ රෝගයක්. සංඛ්‍යාලේඛන දිහා බැලුවොත්, ලෝකයේ පුද්ගලයින් මිලියනයකට අවුරුද්දකට අලුතින් මේ රෝගය හඳුනාගන්නේ 9ත් 14ත් අතර වගේ ඉතාම සුළු පිරිසකගෙන් විතරයි. හැබැයි ලංකාවේ අපි දකින එක දෙයක් තමයි, මේ රෝගයේ ලක්ෂණ වෙනත් සුලබ රෝගවලට සමාන නිසා සමහර රෝගීන්ව හඳුනාගන්න ටිකක් කල් යනවා. අපි බලමු මේ රෝගය හැදෙන්න වැඩි අවදානමක් තියෙන්නේ කාටද කියලා:
- වයස අවුරුදු 50ට වැඩි පුද්ගලයින්: මේ රෝගය බහුලවම දකින්න ලැබෙන්නේ වයස අවුරුදු 50ත් 80ත් අතර අයගේ. රෝගය හඳුනාගන්නා සාමාන්‍ය වයස අවුරුදු 64ක් විතර වෙනවා. වයස අවුරුදු 40ට අඩු තරුණ අයට මේක හැදෙන්නේ ඉතාම කලාතුරකින්.
- පිරිමි පාර්ශවය: කාන්තාවන්ට සාපේක්ෂව පිරිමි අයට AL ඇමයිලොයිඩෝසිස් වැළඳීමේ සුළු වැඩි ප්‍රවණතාවයක් (55% - 60% පමණ) පෙන්නුම් කරනවා.
- කලින් ප්ලාස්මා සෛල ආශ්‍රිත ගැටලු තිබුණු අය: යම් කෙනෙක්ට MGUS (Monoclonal Gammopathy of Undetermined Significance) හෝ Smoldering Multiple Myeloma වැනි රුධිරයේ ප්රෝටීන වෙනස්කම් කලින් හඳුනාගෙන තියෙනවා නම්, එයාලට පසුකාලීනව AL ඇමයිලොයිඩෝසිස් ඇතිවීමේ අවදානම වැඩියි.
AL ඇමයිලොයිඩෝසිස් වල රෝග ලක්ෂණ මොනවද?
සායනිකව අපි මේ රෝගය හඳුන්වන්නේ "වෙස්වලාගෙන එන රෝගයක්" (Great masquerader) විදිහටයි. ඇයි දන්නවද අපි එහෙම කියන්නේ? මේ ඇමයිලොයිඩ් තන්තු ඔයාගේ ඇඟේ ඔලුවේ ඉඳන් කකුල් දක්වා තියෙන ඕනෑම අවයවයක තැන්පත් වෙන්න පුළුවන් (මොළය සහ මධ්‍ය ස්නායු පද්ධතියට නම් AL වර්ගය සාමාන්‍යයෙන් බලපාන්නේ නෑ). ඉතින් ඔයාට මතුවෙන රෝග ලක්ෂණ තීරණය වෙන්නේ මේ ප්රෝටීන වැඩිපුරම තැන්පත් වෙලා තියෙන්නේ කොයි අවයවයේද කියන එක මතයි. ඒ වගේම මේ ලක්ෂණ මතුවෙන්නේ ගොඩක් හෙමින් නිසා මුල් කාලයේදී තේරුම් ගන්න ටිකක් අමාරු වෙන්න පුළුවන්. අපි ඇඟේ එක එක කොටස් අනුව මේ ලක්ෂණ මොනවද කියලා වෙන් කරලා බලමු.
ඔලුවට සහ බෙල්ලට සම්බන්ධ රෝග ලක්ෂණ:
- නැගිටිනකොට ඔලුව කැරකෙන ගතිය (Orthostatic hypotension / Lightheadedness): ඔයා වාඩි වෙලා ඉඳලා හරි නිදාගෙන ඉඳලා හරි එකපාරටම නැගිටිනකොට, ඇස් නිලංකාර වෙලා කරකවලා අතාරිනවා වගේ දැනෙනවද? සමහර වෙලාවට කලන්තේ දාලා වැටෙන්න වුණත් පුළුවන්. මෙහෙම වෙන්නේ රුධිර පීඩනය පාලනය කරන ස්වයංක්‍රීය ස්නායු පද්ධතියට (Autonomic nervous system) ඇමයිලොයිඩ් තන්තුවලින් හානි වුණාමයි.
- ඇස් වටේ ඇතිවන දම් පාට තැළුණු ලප (Periorbital purpura / Raccoon eyes): ඇස් දෙක වටේ හෝ ඇහි පිහාටු උඩ කිසිම වැදීමක් නැතුව දම් පාටට හෝ රතු දුඹුරු පාටට ලේ කැටි ගැහුණු ලප මතුවෙනවා. සමහර වෙලාවට කහිනකොට, කිවිසුම් යනකොට හෝ ඇස් පිහදානකොට පවා සම යට තියෙන සියුම් ලේ නහර පුපුරලා මේ ලප මතුවෙන්න පුළුවන්. මේක AL ඇමයිලොයිඩෝසිස් වලටම ආවේණික ඉතාම විශේෂ ලක්ෂණයක්.
- දිව අසාමාන්‍ය ලෙස ලොකු වීම (Macroglossia): දිවේ පේශි ඇතුළේ ඇමයිලොයිඩ් තැන්පත් වීම නිසා දිව ඝනකම් වෙලා විශාල වෙනවා. එතකොට දිව කට ඇතුළේ දත්වලට තද වෙලා, දිවේ දෙපැත්තේ දත් පාරවල් (Teeth indentations) හිටිනවා. මේ නිසා කතා කරන්න, කෑම හපන්න සහ ගිලින්න අපහසු වෙනවා වගේම රෑට නින්දෙන් ගොරවන්න හෝ හුස්ම හිරවෙන්න (Sleep apnea) පුළුවන්.
- කටහඬ ගොරෝසු වීම (Hoarseness of voice): ස්වර තන්ත්‍ර (Vocal cords) ආශ්‍රිතව ප්රෝටීන තැන්පත් වුණාම කටහඬ වෙනස් වෙලා ගොරෝසු ස්වභාවයක් ගන්න පුළුවන්.
අත් සහ කකුල් වලට සම්බන්ධ රෝග ලක්ෂණ:
- අත් පාවල හිරිවැටීම සහ දැවිල්ල (Peripheral Neuropathy): අත්වල සහ කකුල්වල යටිපතුල්වල හිරිවැටීමක්, කටු අනිනවා වගේ කිචි කිචි ගතියක් (Tingling / Pins and needles) හෝ පිච්චෙනවා වගේ සංවේදනයක් දැනෙනවා. මේක රෑට වැඩි වෙන්න පුළුවන්.
- මැණික් කටුව ළඟ ස්නායු තෙරපීම (Carpal Tunnel Syndrome): අතේ මැණික් කටුව ඇතුළේ තියෙන පටකවල ඇමයිලොයිඩ් තැන්පත් වෙලා 'Median nerve' කියන ස්නායුව තෙරපෙනවා. එතකොට මහපට ඇඟිල්ල, දබර ඇඟිල්ල සහ මැද ඇඟිල්ල හිරිවැටෙනවා, අතෙන් බඩු අල්ලනකොට අතේ හයිය අඩු වෙනවා. ගොඩක් වෙලාවට AL ඇමයිලොයිඩෝසිස් හඳුනාගන්න අවුරුදු කිහිපයකට කලින් ඉඳන්ම අත් දෙකේම මේ Carpal tunnel තත්ත්වය මතුවෙන්න පුළුවන්.
- කකුල් සහ වළලුකර ඉදිමීම (Pedal edema): වකුගඩුවලින් ඇල්බියුමින් (Albumin) ප්‍රෝටීනය පිටවීම නිසා හෝ හදවත දුර්වල වීම නිසා ඇඟේ වතුර එකතු වෙලා කකුල් දෙක හොඳටම ඉදිමෙනවා. ඉදිමුණු තැන ඇඟිල්ලෙන් තද කළාම වළක් වගේ යටට බැහැලා තියෙනවා (Pitting edema).
- සම ලේසියෙන් තැළීම සහ නියපොතු කැඩී යාම: පොඩි ගැටීමකදී වුණත් සම යට ලේ ගලලා දම් පාට තැළීම් ඇතිවෙනවා. ඒ වගේම නියපොතු දුර්වල වෙලා ඉක්මනින් පතුරු යන්න හෝ කැඩෙන්න පටන් ගන්නවා.
හදවතට සහ පෙනහළු වලට ප්‍රශ්න තියෙනවද කියලා සැක හිතෙන ලක්ෂණ:
රෝගීන්ගෙන් 50% කට වඩා වැඩි පිරිසකගේ හදවතට මේ රෝගයෙන් බලපෑම් එල්ල වෙනවා (Cardiac amyloidosis). හදවතේ පේශි අතර ඇමයිලොයිඩ් තැන්පත් වුණාම හදවත තද වෙලා 'Stiff heart syndrome' කියන තත්ත්වය ඇතිවෙනවා. එතකොට මේ ලක්ෂණ මතුවෙනවා:
- හුස්ම ගැනීමේ අපහසුව (Shortness of breath / Dyspnea): මුලදී පඩිපෙළක් නගිනකොට හෝ වේගයෙන් ඇවිදිනකොට හති වැටෙනවා. රෝගය වැඩි වෙනකොට ඇඳේ කෙළින් හාන්සි වෙලා ඉන්නකොටත් හුස්ම හිරවෙන නිසා කොට්ට දෙක තුනක් තියාගෙන නිදාගන්න සිද්ධ වෙනවා (Orthopnea).
- හදවත ගැහෙන වේගය වෙනස් වීම (Heart palpitations & Arrhythmia): හදවතේ විද්‍යුත් පණිවිඩ ගෙනියන පද්ධතියට හානි වීම නිසා හදවත එකපාරටම "දඩ දඩ" ගාලා වේගයෙන් ගැහෙනවා වගේ හෝ අක්‍රමවත්ව ගැහෙනවා (Atrial fibrillation) වගේ දැනෙනවා.
- පපුවේ වේදනාව (Chest pain): පපුව මැද තදවෙනවා වගේ හෝ උල් යමක් අනිනවා වගේ වේදනාවක් ඇතිවෙන්න පුළුවන්. විශේෂ අවවාදයයි: පපුවේ වේදනාව විනාඩි 5කට වඩා පවතිනවා නම්, විවේක ගත්තත් අඩුවක් නැත්නම්, ඒක හෘදයාබාධයක (Heart attack) ලක්ෂණයක් වෙන්න පුළුවන් නිසා වහාම 1990 (සුව සැරිය) ගිලන්‍රථ සේවාවට කතා කරන්න හෝ ළඟම තියෙන රෝහලේ හදිසි ප්රතිකාර ඒකකයට (ETU) යන්න මතක තියාගන්න.
- අධික විඩාව සහ පණ නැති ගතිය (Severe fatigue): හදවතින් ඇඟ පුරා පොම්ප කරන ලේ ප්‍රමාණය අඩුවෙන නිසා උදේ නැගිට්ට වෙලාවේ ඉඳන්ම ඇඟට කිසිම පණක් නැති, එදිනෙදා පොඩි වැඩක්වත් කරගන්න බැරි තරම් ලොකු මහන්සියක් දැනෙනවා.
බඩේ හෝ බඩවැල් වල ප්‍රශ්න තියෙනවද කියලා සැක හිතෙන ලක්ෂණ:
ආහාර මාර්ගයේ බිත්තිවල සහ ඒ ආශ්‍රිත ස්නායුවල ඇමයිලොයිඩ් තැන්පත් වුණාම ආහාර දිරවීමේ ක්‍රියාවලිය සහ පෝෂ්‍ය පදාර්ථ උරාගැනීම (Malabsorption) අඩාල වෙනවා:
- කෑම අරුචිය සහ ඉක්මනින් බඩ පිරීම (Poor appetite & Early satiety): කෑම කටවල් දෙක තුනක් කෑව ගමන්ම බඩ හොඳටම පිරිලා වගේ දැනෙනවා, කෑම කන්න කිසිම ප්‍රියතාවයක් ඇතිවෙන්නේ නෑ.
- හේතුවක් නැතුව ඇඟ කෙට්ටු වීම (Unexplained weight loss): කෑම පාලනයක් හෝ ව්‍යායාමයක් නොකර මාස කිහිපයක් ඇතුළත කිලෝ 5ක් 10ක් විතර බර අඩුවෙනවා.
- බඩ පුරවා දැමීම සහ වාතය පිටවීම (Bloating and excessive gas): ආමාශයේ කෑම දිරවන වේගය අඩුවෙන නිසා (Gastroparesis) නිතරම බඩ පිපිලා වගේ දැනෙනවා.
- මලබද්ධය හෝ දිගටම පවතින පාචනය (Alternating constipation and diarrhea): බඩවැල්වල ස්නායු අවුල් වීම නිසා සමහර දවස්වලට හොඳටම මලබද්ධය ඇතිවෙනවා, තවත් දවස්වලට වතුර වගේ දිගටම බඩ බුරුල් කරලා යනවා.
- මලපහ සමඟ ලේ පිටවීම: බඩවැල්වල සියුම් රුධිර නාල පුපුරා යෑම නිසා මලපහ කළු පාටට හෝ ලේ මිශ්‍රව පිටවෙන්න පුළුවන්.
වකුගඩු වල හෝ මුත්‍රාශයේ ප්‍රශ්න තියෙනවද කියලා සැක හිතෙන ලක්ෂණ:
වකුගඩු කියන්නේ AL ඇමයිලොයිඩෝසිස් වලින් වැඩිපුරම බැටකන අවයවයක් (Renal amyloidosis). රෝගීන්ගෙන් 70% කට ආසන්න ප්‍රමාණයකගේ වකුගඩුවලට බලපෑම් ඇතිවෙනවා:
- මුත්‍රාවල අධික ලෙස පෙණ හෝ බුබුළු පිටවීම (Foamy / Bubbly urine): ඔයා ටොයිලට් ගියාම මුත්‍රා වතුරට වැටෙනකොට හරියට සබන් කුඩු දැම්මා වගේ ගනකම් සුදු පෙණ තට්ටුවක් හැදෙනවා නම්, වතුර ගැහුවත් ඒ පෙණ ලේසියෙන් මැකිලා යන්නේ නැත්නම්, ඒකෙන් කියවෙන්නේ ඔයාගේ මුත්‍රා එක්ක අධිකව ප්රෝටීන පිටවෙනවා කියන එකයි (Proteinuria / Nephrotic syndrome).
- උදේට ඇස් වටේ සහ මුහුණ ඉදිමීම: රුධිරයේ ප්රෝටීන ප්‍රමාණය අඩුවෙනකොට උදේ නැගිටිනකොට ඇස් දෙක වටේ ඉදිමිලා තියෙනවා දකින්න පුළුවන්.
- මුත්‍රා පිටවන ප්‍රමාණය අඩුවීම හෝ රාත්‍රියට නිතර මුත්‍රා බර හැදීම: වකුගඩු ක්‍රමයෙන් අකර්මණ්‍ය වෙනකොට (Renal failure) මුත්‍රා පිටවෙන ප්‍රමාණය අඩුවෙන්න පුළුවන්.
මේ වගුව දිහා බැලුවොත් ඔයාට බලාගන්න පුළුවන් AL ඇමයිලොයිඩෝසිස් නිසා එක එක අවයවවලට බලපෑම් වුණාම මතුවෙන ප්‍රධාන ලක්ෂණ සහ ඒ වෙලාවට ඔයා කරන්න ඕනේ දේවල් මොනවද කියලා:
| බලපෑමට ලක්වන අවයවය සහ රෝග ලක්ෂණ | සායනික පැහැදිලි කිරීම සහ ඔයා ගන්න ඕනේ පියවර |
|---|---|
| හදවත (Heart): පඩි නගිනකොට හති වැටීම, හාන්සි වෙනකොට හුස්ම හිරවීම, පපුව ගැහෙන වේගය වෙනස් වීම, අධික මහන්සිය. |
හදවත් පේශිවල ඇමයිලොයිඩ් තැන්පත් වීමෙන් හදවත තද වී ලේ පොම්ප කිරීම අඩාල වෙනවා (Cardiac Amyloidosis). වහාම ඩොක්ටර් කෙනෙක් හමුවී ECG සහ Echocardiogram පරීක්ෂණ කරගන්න. දවසට ගන්නා ලුණු සහ වතුර ප්‍රමාණය වෛද්ය උපදෙස් මත සීමා කරන්න. |
| වකුගඩු (Kidneys): මුත්‍රාවල සබන් පෙණ වගේ බුබුළු යෑම, කකුල් සහ වළලුකර ඉදිමීම, උදේට ඇස් වටේ ඉදිමීම. |
වකුගඩුවල පෙරණ පද්ධතියට හානි වී රුධිරයේ ප්රෝටීන මුත්‍රා සමඟ පිටවෙනවා (Nephrotic Syndrome). මුත්‍රා ප්රෝටීන පරීක්ෂණයක් (Urine protein test) සහ රුධිරයේ ක්‍රියැටිනින් (Serum Creatinine) පරීක්ෂා කරගන්න. ඩොක්ටර්ගෙන් අහන්නේ නැතුව කිසිම වේදනා නාශකයක් බොන්න එපා. |
| ස්නායු පද්ධතිය (Nerves): නැගිටිනකොට ඔලුව කැරකිල්ල, අත් සහ යටිපතුල් හිරිවැටීම, මැණික් කටුව ළඟ වේදනාව (Carpal Tunnel). |
ස්වයංක්‍රීය සහ පර්යන්ත ස්නායුවල ප්රෝටීන තැන්පත් වීම නිසා ස්නායු පණිවිඩ ගමන් කිරීම අඩාල වෙනවා. ඇඳෙන් හෝ පුටුවෙන් නැගිටිනකොට එකපාරටම නැගිටින්නේ නැතුව, විනාඩියක් විතර ඇඳේ වාඩි වෙලා ඉඳලා හෙමින් නැගිටින්න. |
| ආහාර මාර්ගය සහ මුඛය (GI Tract): දිව ලොකු වීම, කෑම අරුචිය, බඩ පිපීම, මලබද්ධය හෝ දිගටම පවතින පාචනය, බර අඩුවීම. |
දිවේ සහ බඩවැල් බිත්තිවල ඇමයිලොයිඩ් තැන්පත් වීමෙන් ආහාර දිරවීම සහ උරාගැනීම අඩුවෙනවා. එකවර ලොකු ආහාර වේල් ගන්නේ නැතුව, දවසට පොඩි ආහාර වේල් 5-6ක් වශයෙන් පහසුවෙන් දිරවන පෝෂ්‍යදායී කෑම ගන්න. |
| සම සහ රුධිර නාල (Skin & Vessels): ඇස් වටේ දම් පාට ලප මතුවීම, සම ලේසියෙන් තැළීම, සුළු තුවාලයකින් වුණත් වැඩිපුර ලේ ගැලීම. |
රුධිර නාල බිත්ති දුර්වල වීම සහ රුධිරය කැටි ගැසීමේ සාධක (Clotting factors) අඩුවීම නිසා මෙය සිදුවෙනවා. ඇස් තදින් පිසදැමීමෙන් වළකින්න. දත් මදිනකොට ඉතාම මෘදු කෙඳි සහිත දත් බුරුසුවක් පාවිච්චි කරන්න. |
AL ඇමයිලොයිඩෝසිස් හැදෙන්න හේතුව මොකක්ද?
අපි කලිනුත් කතා කළා නේද මේ ලෙඩේට මුල් වෙන්නේ ඇට මිදුළුවල තියෙන ප්ලාස්මා සෛලවල ඇතිවෙන වෙනසක් කියලා? ඇත්තටම මේ ප්ලාස්මා සෛලවල DNA වල මේ විකෘතිය (Acquired genetic mutation) ඇතිවෙන්නේ ඇයි කියන එකට නිශ්චිත එක හේතුවක් වෛද්ය විද්‍යාවෙන් තවමත් හොයාගෙන නෑ. හැබැයි අපි අනිවාර්යයෙන්ම දැනගන්න ඕනේ වැදගත්ම කාරණයක් තියෙනවා: AL ඇමයිලොයිඩෝසිස් කියන්නේ දෙමව්පියන්ගෙන් දරුවන්ට ජාන හරහා පරම්පරාවෙන් උරුම වෙන (Inherited) රෝගයක් නෙවෙයි! (හැබැයි අපි අර මුලින් කතා කරපු ATTR කියන වර්ගයේ සමහර ප්‍රභේද නම් පරම්පරාවෙන් එන්න පුළුවන්). AL වර්ගය හැදෙන්නේ කෙනෙක්ගේ ජීවිත කාලය ඇතුළතදී ඇට මිදුළුවල සෛලයක අහම්බෙන් සිදුවෙන වෙනසක් නිසයි. ඒ වගේම මේක කෙනෙක්ගෙන් තව කෙනෙක්ට බෝවෙන ලෙඩකුත් නෙවෙයි, ඔයා කාපු බීපු දෙයක් නිසා හැදෙන ලෙඩකුත් නෙවෙයි.
වෛද්‍යවරු AL ඇමයිලොයිඩෝසිස් රෝගය අඳුනගන්නේ කොහොමද?
ඔයාට මේ වගේ රෝග ලක්ෂණ කිහිපයක් එකට තියෙනකොට, වෛද්‍යවරු විදිහට අපි මුලින්ම ඔයාගේ රෝග ඉතිහාසය සහ ශාරීරික පරීක්ෂාව (Physical examination) සිදු කරලා, මූලික රුධිර සහ මුත්‍රා පරීක්ෂණ කරනවා. එතනදී ඇමයිලොයිඩෝසිස් ගැන සැකයක් මතුවුණොත්, අපි ඔයාව විශේෂඥ වෛද්‍යවරුන් වෙත යොමු කරනවා. මේ රෝගය 100% ක්ම තහවුරු කරගන්න නම් අනිවාර්යයෙන්ම පටක පරීක්ෂණයක් හෙවත් බයොප්සි (Biopsy) පරීක්ෂණයක් කරන්නම ඕනේ. බයොප්සි පරීක්ෂණයකදී කරන්නේ පටක කොටසක් අරගෙන ඒකට 'කොංගෝ රෙඩ්' (Congo red stain) කියන විශේෂ වර්ණකය දාලා අන්වීක්ෂයකින් (Polarized light microscopy) බලන එකයි. එතකොට ඇමයිලොයිඩ් තන්තු තියෙනවා නම් ඒවා දීප්තිමත් ඇපල් කොළ පාටකින් (Apple-green birefringence) දිලිසෙනවා පේනවා. මේ සඳහා කරන ප්‍රධාන බයොප්සි වර්ග මෙන්න මේවායි:
- උදරයේ මේද පටක බයොප්සිය (Abdominal fat pad biopsy / aspiration): මේක තමයි ලේසියෙන්ම සහ අඩුම වේදනාවකින් කරන්න පුළුවන් මූලිකම පරීක්ෂණය. බඩේ පෙකණිය අවට සම හිරිවට්ටලා, සිහින් කටුවකින් සම යට තියෙන මේද තට්ටුවෙන් (Fat pad) පොඩි සාම්පලයක් ගන්නවා. රෝගීන්ගෙන් 70% - 80% කගේම මේ සරල පරීක්ෂණයෙන් රෝගය හඳුනාගන්න පුළුවන්.
- ඇට මිදුළු බයොප්සිය (Bone marrow biopsy): උකුල් ඇටයේ පිටුපස කොටස හිරිවට්ටලා ඇට මිදුළුවලින් සාම්පලයක් ගන්නවා. මේකෙන් ඇට මිදුළුවල අසාමාන්‍ය ප්ලාස්මා සෛල කොච්චර ප්‍රතිශතයක් තියෙනවද කියලා හරියටම බලාගන්න පුළුවන්.
- බලපෑමට ලක්වූ අවයවවල බයොප්සි (Organ biopsy): උදරයේ මේද පටක පරීක්ෂණයෙන් රෝගය තහවුරු කරගන්න බැරි වුණොත්, විශේෂඥ වෛද්‍යවරුන් විසින් වකුගඩු බයොප්සියක් (Kidney biopsy), හෘද බයොප්සියක් (Endomyocardial / Heart biopsy) හෝ අක්මා/බඩවැල් බයොප්සියක් සිදු කරනවා.
බයොප්සි එකෙන් ඇමයිලොයිඩ් තියෙන බව තහවුරු වුණාට පස්සේ, ඒක AL වර්ගයද නැත්නම් ATTR වගේ වෙනත් වර්ගයක්ද කියලා වෙන් කරලා අඳුනගන්න Immunohistochemistry හෝ Mass spectrometry (ප්රෝටීන විශ්ලේෂණය) කියන දියුණු පරීක්ෂණ සිදු කරනවා.
අමතර පරීක්ෂණ
රෝගය තහවුරු කරගන්නවා වගේම, රෝගයෙන් ඔයාගේ අවයවවලට කොච්චර දුරට බලපෑමක් වෙලා තියෙනවද (Disease staging) කියලා බලාගන්න මේ අමතර පරීක්ෂණ අනිවාර්යයෙන්ම කරනවා:
- විශේෂිත රුධිර පරීක්ෂණ (Specialized Blood tests): රුධිරයේ තියෙන නිදහස් ලයිට් චේන් ප්‍රමාණය මනින Serum Free Light Chain (sFLC) assay සහ Serum Protein Electrophoresis with Immunofixation (SPEP/IFE) පරීක්ෂණ මඟින් අසාමාන්‍ය කැපා (Kappa) සහ ලැම්ඩා (Lambda) ප්රෝටීන මට්ටම හරියටම මනිනවා. ඊට අමතරව හදවතේ පීඩනය සහ හානිය මනින්න NT-proBNP සහ Troponin (ට්‍රොපොනින්) කියන රුධිර පරීක්ෂණත්, වකුගඩු සහ අක්මා ක්‍රියාකාරීත්වය බලන පරීක්ෂණත් (RFT, LFT) කරනවා.
- පැය 24 මුත්‍රා පරීක්ෂණය (24-Hour Urine Collection): පැය 24ක් පුරා පිටවෙන සම්පූර්ණ මුත්‍රා එකතු කරලා, දවසකට වකුගඩු හරහා ප්රෝටීන කොච්චර ප්‍රමාණයක් අපතේ යනවද කියලත්, මුත්‍රාවල 'Bence Jones' ප්රෝටීන තියෙනවද කියලත් (UPEP/UIFE) පරීක්ෂා කරනවා.
- ඉලෙක්ට්‍රොකාඩියෝග්‍රෑම් පරීක්ෂණය (ECG / EKG): හදවතේ විද්‍යුත් ක්‍රියාකාරීත්වය බලනවා. හදවතේ බිත්ති ගනකම් වෙලා තිබුණත් ECG එකේ විද්‍යුත් තරංගවල ප්‍රමාණය අඩුවෙන් පෙන්වීම (Low voltage QRS) හෘද ඇමයිලොයිඩෝසිස්වල විශේෂ ලක්ෂණයක්.
- එකෝකාඩියෝග්‍රෑම් පරීක්ෂණය (Echocardiogram with Strain imaging): හදවතේ ස්කෑන් පරීක්ෂණයෙන් හදවත් බිත්ති කොච්චර ගනකම් වෙලාද, හදවත ලේ පොම්ප කරන හැකියාව කොහොමද කියලා හරියටම බලාගන්න පුළුවන්.
- කාඩියැක් MRI පරීක්ෂණය (Cardiac MRI): හදවතේ පේශි ඇතුළේ ඇමයිලොයිඩ් තැන්පත් වෙලා තියෙන ප්‍රමාණය ඉතාම පැහැදිලිව සහ සියුම්ව බලාගන්න මේ ස්කෑන් පරීක්ෂණය උදව් වෙනවා.
AL ඇමයිලොයිඩෝසිස් වලට ප්රතිකාර කරන්නේ කොහොමද?
අපි මුලින්ම තේරුම් ගන්න ඕනේ AL ඇමයිලොයිඩෝසිස් ප්‍රතිකාරවල ප්‍රධාන ඉලක්ක දෙකක් තියෙනවා. පළවෙනි ඉලක්කය තමයි ඇට මිදුළුවල ඉන්න අසාමාන්‍ය ප්ලාස්මා සෛල විනාශ කරලා, අලුතින් ලයිට් චේන් ප්රෝටීන හැදෙන එක සම්පූර්ණයෙන්ම නවත්තන එක (Source control). දෙවෙනි ඉලක්කය තමයි දැනටමත් හානි වෙලා තියෙන හදවත, වකුගඩු වගේ අවයවවල ක්‍රියාකාරීත්වය ආරක්ෂා කරගෙන රෝග ලක්ෂණ පාලනය කරන එක (Supportive care). අපි බලමු මේ සඳහා පාවිච්චි කරන ප්‍රධාන ප්රතිකාර ක්‍රම මොනවද කියලා:
- ඉලක්කගත ප්‍රතිශක්තිකරණ සහ කීමෝතෙරපි ප්රතිකාර (Targeted Immunotherapy & Chemotherapy): අද වෙනකොට ලෝකයේ මේ රෝගයට දෙන සාර්ථකම ප්රතිකාර සංයෝගය තමයි Dara-CyBorD කියන්නේ. මේකට Daratumumab (ඩැරටුමුමැබ්) කියන මොනොක්ලෝනල් ප්‍රතිදේහ (Monoclonal antibody) ඖෂධයත්, Bortezomib (බෝටෙසොමිබ්) කියන ඉලක්කගත ඖෂධයත් (Proteasome inhibitor), Cyclophosphamide (සයික්ලොෆොස්ෆමයිඩ්) කියන කීමෝතෙරපි ඖෂධයත්, Dexamethasone (ඩෙක්සාමෙතසෝන්) කියන ස්ටෙරොයිඩ් ඖෂධයත් ඇතුළත් වෙනවා. මේ බෙහෙත් එකතු වෙලා අර අසාමාන්‍ය ප්ලාස්මා සෛල ඉලක්ක කරලා විනාශ කරනවා.
- ස්වයං ප්‍රාථමික සෛල බද්ධ කිරීම (Autologous Stem Cell Transplant - ASCT): රෝගියාගේ වයස, හදවතේ සහ වකුගඩුවල තත්ත්වය යහපත් මට්ටමක තියෙනවා නම්, විශේෂඥ වෛද්‍යවරු මේ ප්‍රතිකාරය නිර්දේශ කරනවා. මේකෙදි කරන්නේ මුලින්ම රෝගියාගේම රුධිරයෙන් නිරෝගී ප්‍රාථමික සෛල (Stem cells) එකතු කරගෙන, ඊට පස්සේ ඉහළ මාත්‍රාවක කීමෝතෙරපි (Melphalan) දීලා ඇට මිදුළුවල තියෙන ලෙඩ සෛල සම්පූර්ණයෙන්ම විනාශ කරන එකයි. ඊට පස්සේ අර කලින් එකතු කරගත්තු නිරෝගී ප්‍රාථමික සෛල ආපහු රෝගියාගේ ඇඟට ඇතුළු කරනවා. එතකොට ඇට මිදුළු අලුතින් නිරෝගීව වැඩ කරන්න පටන් ගන්නවා.
- අවයව ආරක්ෂා කිරීමේ සහ රෝග ලක්ෂණ පාලනය කිරීමේ ප්රතිකාර (Supportive Care): ඇඟේ සහ පෙනහළුවල එකතු වෙලා තියෙන වැඩිපුර වතුර අයින් කරන්න මුත්‍රා වැඩිපුර පිටවෙන බෙහෙත් (Diuretics - උදා: Furosemide), හදවතේ ගැස්ම පාලනය කරන බෙහෙත්, ස්නායු වේදනාව අඩු කරන බෙහෙත් සහ වකුගඩු අකර්මණ්‍ය වී ඇත්නම් රුධිර කාන්දුකරණය (Dialysis) වැනි ප්රතිකාර ලබාදෙනවා.
මෙතනදී අපි තේරුම් ගන්න ඕනේ වැදගත්ම දේ තමයි, මේ බෙහෙත් වලින් අලුතින් ඇමයිලොයිඩ් ප්රෝටීන හැදෙන එක නැවැත්තුවට, දැනටමත් අවයවවල තැන්පත් වෙලා තියෙන ඇමයිලොයිඩ් තන්තු එක රැයකින් දිය කරලා යවන්න මේ බෙහෙත් වලට බෑ. හැබැයි අලුතින් ප්රෝටීන හැදෙන එක නැවතුණාම, අපේ ඇඟේම ප්‍රතිශක්තිකරණ පද්ධතියට පුළුවන් මාස ගාණක් හෝ අවුරුදු ගාණක් තිස්සේ හෙමින් හෙමින් අර තැන්පත් වෙලා තියෙන පරණ තන්තු ටිකෙන් ටික අයින් කරලා අවයවවල තත්ත්වය යථා තත්ත්වයට පත් කරන්න. ඒ වගේම දැනට තැන්පත් වෙලා තියෙන තන්තු කෙළින්ම දිය කරලා අයින් කරන්න පුළුවන් අලුත්ම Anti-fibril monoclonal antibodies (උදා: Birtamimab, Anselamimab) ගැන මේ වෙනකොට ලෝකයේ සාර්ථකව සායනික පරීක්ෂණ (Clinical trials) සිදු කෙරෙමින් පවතිනවා.
AL ඇමයිලොයිඩෝසිස් හැදෙන එක වළක්වගන්න පුළුවන්ද?
ඇත්තම කිව්වොත්, AL ඇමයිලොයිඩෝසිස් හැදෙන එක කලින් වළක්වගන්න පුළුවන් කිසිම ක්‍රමයක් නෑ. මොකද අපි කලින් කතා කළා වගේ මේක ඇට මිදුළුවල එක ප්ලාස්මා සෛලයක අහම්බෙන් ඇතිවෙන ජාන විකෘතියක් නිසා සිදුවෙන දෙයක්. ජීවන රටාව වෙනස් කිරීමෙන් හෝ කෑම බීමවලින් මේ විකෘතිය ඇතිවෙන එක නවත්තන්න බෑ. හැබැයි ඔයාට MGUS වගේ මූලික ප්ලාස්මා සෛල තත්ත්වයක් හඳුනාගෙන තියෙනවා නම්, වෛද්ය උපදෙස් අනුව නියමිත කාලසීමාවන්වලදී රුධිර සහ මුත්‍රා පරීක්ෂණ කරගැනීමෙන් මේ රෝගය මුල්ම අවස්ථාවේදී (අවයවවලට හානි වෙන්න කලින්ම) අල්ලගන්න පුළුවන්.
AL ඇමයිලොයිඩෝසිස් එක්ක කොච්චර කල් ජීවත් වෙන්න පුළුවන්ද? (Life Expectancy & Prognosis)
ඕනෑම රෝගියෙක්ට වගේම පවුලේ අයටත් හිතට එන සංවේදීම ප්‍රශ්නය තමයි "ඩොක්ටර්, මේ ලෙඩේ එක්ක කොච්චර කල් ජීවත් වෙන්න පුළුවන්ද?" කියන එක. මීට අවුරුදු 15-20කට කලින් නම් මේ රෝගයට හරියට ප්රතිකාර නොතිබුණු නිසා මේක ඉතාම භයානක තත්ත්වයක් වුණා. හැබැයි අද වෙනකොට වෛද්ය විද්‍යාවේ ඇතිවෙලා තියෙන දියුණුවත් එක්ක, මුල් අවස්ථාවේදීම රෝගය හඳුනාගෙන ප්රතිකාර පටන් ගන්නා බොහෝ රෝගීන්ට අවුරුදු 10ක්, 15ක් හෝ ඊටත් වඩා වැඩි කාලයක් ඉතාම හොඳින්, සාමාන්‍ය දිගුකාලීන රෝගයක් (Chronic manageable disease) විදිහට මේක පාලනය කරගෙන ජීවත් වෙන්න පුළුවන්කම ලැබිලා තියෙනවා.
රෝගියෙක්ගේ ආයු කාලය (Prognosis) ප්‍රධාන වශයෙන්ම තීරණය වෙන්නේ රෝගය හඳුනාගන්නා අවස්ථාව වෙනකොට හදවතට කොච්චර දුරට හානි වෙලා තියෙනවද (Cardiac stage) කියන කාරණය මතයි. වෛද්‍යවරු විදිහට අපි 'Mayo Clinic Staging System' කියන ක්‍රමවේදය පාවිච්චි කරලා, රුධිරයේ NT-proBNP, Troponin සහ Free light chain මට්ටම් අනුව රෝගය අදියර 1 සිට 4 දක්වා (Stage I to IV) වර්ග කරනවා. හදවතට බලපෑමක් නැති හෝ ඉතා අඩු මුල් අදියරවල (Stage I & II) රෝගීන්ගේ ප්‍රතිඵල ඉතාම සාර්ථකයි. ඒ නිසා ඔයාගේ පරීක්ෂණ වාර්තා අනුව ඔයා ඉන්න අදියර මොකක්ද සහ ඉදිරි සැලසුම කොහොමද කියන එක ඔයාට ප්රතිකාර කරන විශේෂඥ ඩොක්ටර් එක්ක විවෘතව කතා කරලා දැනගන්න.
මම කොහොමද මාව බලාගන්නේ?
වෛද්ය ප්රතිකාර ගන්නවා වගේම, ගෙදරදී ඔයාගේ එදිනෙදා ජීවන රටාව හරියට කළමනාකරණය කරගන්න එකෙන් ඔයාගේ අවයව ආරක්ෂා කරගන්න ලොකු උදව්වක් ලැබෙනවා. අපි බලමු ඔයා කරන්න ඕනේ සහ නොකරන්න ඕනේ දේවල් මොනවද කියලා:
✔️ ඔයා කරන්න ඕනේ සහ ❌ නොකරන්න ඕනේ දේවල්
- ✔️ කෑමට දාන ලුණු ප්‍රමාණය හොඳටම අඩු කරන්න: හදවතට සහ වකුගඩුවලට බලපෑම් තියෙනකොට ලුණු (Sodium) වැඩිපුර ගත්තොත් ඇඟේ වතුර එකතු වෙලා කකුල් ඉදිමෙන එක සහ හති වැටෙන එක වැඩි වෙනවා. කරවල, බිස්කට්, සෝස් වර්ග සහ ක්ෂණික ආහාරවලින් සම්පූර්ණයෙන්ම ඈත් වෙන්න.
- ✔️ හැමදාම උදේට ඔයාගේ බර කිරලා සටහන් කරගන්න: උදේට ටොයිලට් ගියාට පස්සේ, කෑම කන්න කලින් එකම තරාදියකින් බර බලන්න. දවසක් දෙකක් ඇතුළත එකපාරටම කිලෝ 1කින් හෝ 2කින් බර වැඩි වුණොත්, ඒකෙන් කියන්නේ ඇඟේ වතුර එකතු වෙනවා කියන එකයි. වහාම ඒ ගැන ඔයාගේ ඩොක්ටර්ට කියන්න.
- ✔️ නැගිටිනකොට සහ හිටගන්නකොට හෙමින් ක්‍රියා කරන්න: නැගිටිනකොට රුධිර පීඩනය අඩුවෙලා කලන්තේ හැදෙන එක වළක්වගන්න, ඇඳෙන් නැගිටිනකොට මුලින්ම ඇඳ විට්ටමේ විනාඩි දෙකක් වාඩි වෙලා කකුල් දෙක හොලවලා, ඊට පස්සේ හෙමින් හිටගන්න.
- ✔️ ප්‍රතිශක්තිය අඩු වෙන නිසා විෂබීජ ආසාදනවලින් පරිස්සම් වෙන්න: කීමෝතෙරපි සහ ස්ටෙරොයිඩ් බෙහෙත් ගන්නකොට ඇඟේ ප්‍රතිශක්තිය අඩුවෙන නිසා නිතරම අත් සෝදන්න, සෙනඟ ගැවසෙන තැන්වලට යනකොට මුව ආවරණයක් (Mask) පළඳින්න, හොඳින් පිසූ උණුසුම් ආහාර විතරක් කන්න.
- ❌ ඩොක්ටර්ගෙන් අහන්නේ නැතුව ෆාමසියෙන් වේදනා නාශක හෝ ඇන්ටිබයොටික් ගන්න එපා: හන්දි කැක්කුමකට හෝ ඔලුව කැක්කුමකට කියලා හිතුමතේට Diclofenac, Ibuprofen, Mefenamic acid වැනි NSAIDs කාණ්ඩයේ සැර වේදනා නාශක හෝ ප්‍රතිජීවක (Antibiotics) ෆාමසියෙන් අරන් බොන්න එපා. ඒවායින් ඔයාගේ දුර්වල වෙලා තියෙන වකුගඩු එකපාරටම සම්පූර්ණයෙන්ම අකර්මණ්‍ය වෙන්න පුළුවන්!
- ❌ වෛද්ය උපදෙස් නැතුව අධිකව වතුර හෝ දියර වර්ග බොන්න එපා: හදවත දුර්වල වෙලා තියෙනකොට ඕනවට වඩා වතුර බිව්වොත් පෙනහළුවල වතුර පිරෙන්න (Pulmonary edema) පුළුවන්. දවසකට බොන්න ඕනේ වතුර ප්‍රමාණය (Fluid restriction) ඩොක්ටර්ගෙන් අහලා හරියටම දැනගන්න.
- ❌ සිංහල හෝ බටහිර කියලා අත්බෙහෙත් සහ පෝෂණ අතිරේක (Supplements) හිතුමතේ බොන්න එපා: විවිධ ශාකසාර පාන වර්ග හෝ ප්රෝටීන පිටි වර්ග වකුගඩුවලට සහ අක්මාවට දරාගන්න බැරි වෙන්න පුළුවන් වගේම, කීමෝතෙරපි බෙහෙත්වල ක්‍රියාකාරීත්වයට බාධා කරන්න පුළුවන්.
ඊට අමතරව, මේ වගේ දුර්ලභ රෝගයක් එක්ක ජීවත් වෙනකොට හිතට ලොකු තනිකමක්, බයක් සහ මානසික පීඩනයක් දැනෙන එක හරිම සාමාන්‍යයි. ඒ නිසා ඔයාගේ හිතට දැනෙන දේවල් පවුලේ අය එක්ක සහ ඔයාගේ ඩොක්ටර් එක්ක කතා කරන්න. ඇඟට ලොකු වෙහෙසක් නොදෙන සැහැල්ලු ඇවිදීමක්, හුස්ම ගැනීමේ ව්‍යායාම හෝ භාවනාවක් වගේ දේවල් වලින් මනස සැහැල්ලුවෙන් තියාගන්න උත්සාහ කරන්න.
🚨 වහාම වෛද්ය ප්රතිකාර ගන්න ඕනේ හදිසි අවස්ථා (Emergency Red Flags)
මේ රෝග ලක්ෂණ තියෙනවා නම් එක මොහොතක්වත් පරක්කු නොවී වහාම ළඟම තියෙන රෝහලේ හදිසි ප්රතිකාර ඒකකයට (ETU) යන්න, නැත්නම් 1990 (සුව සැරිය) ගිලන්‍රථ සේවාවට කතා කරන්න:
- විනාඩි 5කට වඩා පවතින තද පපුවේ වේදනාවක් හෝ තදවීමක්: විශේෂයෙන්ම වම් අතට, බෙල්ලට හෝ හකු ප්‍රදේශයට පැතිරෙන වේදනාවක් සහ අධිකව දහඩිය දැමීමක් තියෙනවා නම්.
- විවේකීව ඉන්නකොටත් හුස්ම ගන්න බැරි තරම් හතිය වැඩිවීම: හාන්සි වෙන්න බැරි තරමට හුස්ම හිරවීම හෝ තොල් නිල් පාට වීම.
- සිහිසුන් වීම (Syncope / Fainting): නැගිටිනකොට හෝ ඇවිදිනකොට එකපාරටම කලන්තේ දාලා වැටීම හෝ හදවත ඉතාම වේගයෙන් ගැහෙනවා දැනීම.
- කීමෝතෙරපි ප්රතිකාර ගන්නා අතරතුර උණ ගැනීම: ශරීර උෂ්ණත්වය 38°C (100.4°F) හෝ ඊට වඩා වැඩි වීම, වෙව්ලලා උණ ගැනීම (Neutropenic sepsis විය හැකි බැවින් වහාම රෝහල්ගත විය යුතුය).
- වමනය හෝ මලපහ සමඟ රුධිරය පිටවීම: කෝපි කුඩු පාටට වමනය යෑම හෝ තාර වගේ කළු පාටට මලපහ පිටවීම.
- දවස පුරාම මුත්‍රා පිටවීම සම්පූර්ණයෙන්ම නැවතීම හෝ ඉතාම අඩුවීම.
අවසාන වශයෙන් වැදගත් කරුණු කිහිපයක් (Take-Home Message)
AL ඇමයිලොයිඩෝසිස් කියන්නේ අවධානයෙන් සහ කැපවීමෙන් ප්රතිකාර ගන්න ඕනේ බරපතල රෝගී තත්ත්වයක් බව ඇත්ත. හැබැයි අද වෙනකොට රුධිර රෝග විශේෂඥ වෛද්‍යවරුන් (Haematologists), හෘද රෝග විශේෂඥ වෛද්‍යවරුන් (Cardiologists) සහ වකුගඩු රෝග විශේෂඥ වෛද්‍යවරුන් (Nephrologists) එකතු වෙලා කරන සාමූහික ප්රතිකාර නිසා මේ රෝගය පාලනය කරලා, රෝගීන්ට දිගු කාලයක් සතුටින් ජීවත් වෙන්න අවස්ථාව උදා වෙලා තියෙනවා.
💡 මතක තියාගන්න කරුණු (Take-Home Message)
- AL ඇමයිලොයිඩෝසිස් කියන්නේ බෝවෙන ලෙඩක් හෝ පරම්පරාවෙන් දරුවන්ට යන ලෙඩක් නෙවෙයි; එය ඇට මිදුළුවල ප්ලාස්මා සෛලවල ඇතිවන ප්රෝටීන ගැටලුවක්.
- මුත්‍රාවල පෙණ යෑම, කකුල් ඉදිමීම, හේතුවක් නැති හතිය, දිව ලොකු වීම සහ ඇස් වටේ දම් පාට ලප මතුවීම වැනි ලක්ෂණ කිසිවිටෙකත් නොසලකා හරින්න එපා.
- මුල් අවස්ථාවේදීම රෝගය හඳුනාගැනීමෙන් හදවතට සහ වකුගඩුවලට සිදුවන බරපතල හානි වළක්වාගන්න පුළුවන්.
- ප්රතිකාර පටන් ගත්තට පස්සේ රුධිරයේ ලයිට් චේන් ප්රෝටීන මට්ටම අඩුවෙනවද කියලා බලන පරීක්ෂණ සහ සායන දින කිසිම හේතුවක් නිසා මඟහරින්න එපා.
තවම කිසිම අදහසක් පළ කරලා නැහැ. ඔයාගේ අදහස හෝ ප්‍රශ්නය මෙතනින් එක් කරන්න.