ما هو مرض الهيموفيليا؟ دعونا نتعرف عليه ببساطة.

عندما تُصاب بجرح صغير، يتوقف النزيف بعد فترة، أليس كذلك؟ يعود ذلك إلى آلية دفاعية مذهلة في أجسامنا. لكن لدى بعض الأشخاص، لا تتم عملية تخثر الدم بشكل صحيح. حتى الجرح الصغير قد يُسبب نزيفًا مستمرًا. سنتحدث اليوم عن الهيموفيليا، وهي حالة وراثية تُسبب ضعفًا في تخثر الدم.

كيف أعرف إذا كنت مصابًا بمرض الهيموفيليا؟

ببساطة، عندما يبدأ النزيف في أجسامنا، تبدأ سلسلة من التفاعلات الكيميائية لإيقافه. والنتيجة النهائية لذلك هي تكوّن جلطة دموية (جلطة الفيبرين). يساعد عدد من البروتينات الخاصة في دمنا على تكوين هذه الجلطة الدموية، ونُطلق عليها اسم " عوامل التخثر".

الهيموفيليا حالة وراثية ينقص فيها أحد عوامل تخثر الدم، وخاصة العامل الثامن أو العامل التاسع، أو يكون تركيزه منخفضاً. وهذا يعني أن الدم لا يتخثر بشكل طبيعي.

إذا اشتبه الطبيب في إصابتك بمرض الهيموفيليا، فسيجري لك عدة فحوصات دم لمعرفة مدى كفاءة تخثر دمك. وتشمل هذه الفحوصات ما يلي:

• يتم أخذ عينة من دمك، وخلطها بمواد كيميائية خاصة في المختبر، ثم يتم اختبارها لمعرفة ما إذا كانت جلطة دموية تتشكل، وإذا كان الأمر كذلك، فما مدى سرعة تشكلها.
• إذا كانت هذه الاختبارات غير طبيعية، فستخضع بعد ذلك لاختبارات دم أكثر تخصصًا لقياس مستويات العامل الثامن والعامل التاسع في دمك.

ما هي علاجات مرض الهيموفيليا؟

تتوفر عدة علاجات للهيموفيليا. ويعتمد نوع العلاج الذي تحتاجه على نوع الهيموفيليا التي تعاني منها وشدتها.

على سبيل المثال، إذا كنت تعاني من الهيموفيليا الخفيفة، فقد تحتاج إلى العلاج فقط عند التعرض لإصابة أو عند التحضير لعملية جراحية. أما إذا كنت تعاني من الهيموفيليا الشديدة وتتعرض لنزيف متكرر، فقد تحتاج إلى علاج منتظم لمنع النزيف وحماية مفاصلك من التشوه والإعاقة.

تتمثل طرق العلاج الرئيسية فيما يلي:

دعونا نلقي نظرة فاحصة على الأدوية المحددة المستخدمة.

يُعطى الأشخاص المصابون بالهيموفيليا أ العامل الثامن، ويُعطى الأشخاص المصابون بالهيموفيليا ب العامل التاسع. ويتم إنتاج هذين العاملين بطريقتين رئيسيتين:

1. بلازما الدم المتبرع بها

2. الحمض النووي الاصطناعي/المُعاد تركيبه

تم تصميم أنواع جديدة من العوامل الآن لتبقى في الجسم لفترة أطول، مما يعني الحاجة إلى عدد أقل من الحقن مقارنة بالسابق.

قضايا أخرى وإدارة

نحتاج أيضًا إلى الانتباه إلى العديد من المشاكل الأخرى التي تصاحب مرض الهيموفيليا.

نزيف المفاصل

يُعدّ هذا من أخطر مضاعفات الهيموفيليا. عند حدوث نزيف في المفاصل، كالركبة أو المرفق أو الكاحل، من الضروري البدء فورًا بالعلاج بعامل التخثر. في حال عدم القيام بذلك، قد يتضرر المفصل بشكل دائم، مما يُسبب ألمًا وتورمًا وصعوبة في الحركة مع مرور الوقت. عند حدوث النزيف، يُنصح بالراحة ووضع الثلج على المفصل وفقًا لتوجيهات الطبيب. بعد زوال الألم والتورم، يُعدّ العلاج الطبيعي بالغ الأهمية لاستعادة حركة المفصل وقوته.

الأنشطة البدنية

لا يعني الإصابة بالهيموفيليا البقاء في المنزل طوال الوقت. مع ذلك، يُنصح بتجنب الرياضات التي تتطلب احتكاكًا جسديًا والتي قد تُسبب إصابات. على سبيل المثال، رياضات مثل الرجبي والملاكمة غير مناسبة. في المقابل، تُعدّ تمارين مثل السباحة والمشي وركوب الدراجات (بشكل آمن) مفيدة جدًا للجسم. من الأفضل استشارة الطبيب لتحديد التمارين المناسبة لك والتمارين التي يجب تجنبها.

ما هي المضاعفات المحتملة أثناء العلاج؟

على الرغم من أن العلاجات الحالية آمنة للغاية، إلا أن هناك مضاعفتين يجب الانتباه إليهما.

1. الأمراض المنقولة بالدم: في الماضي، خلال سبعينيات وثمانينيات القرن الماضي، كان هناك خطر كبير لانتقال فيروسات مثل فيروس نقص المناعة البشرية والتهاب الكبد عن طريق العلاج بعوامل التخثر الدموية. أما الآن، فلا داعي للقلق بشأن ذلك.في الوقت الحاضر، يخضع المتبرعون بالدم لفحوصات دقيقة للغاية. يتم فحص جميع عينات الدم بحثًا عن الفيروسات، ثم تُعالج بعمليات خاصة لتعطيلها قبل استخدامها في الطب. لذا، فإن خطر الإصابة منخفض جدًا الآن. مع ذلك، من المهم جدًا لمرضى الهيموفيليا الحصول على لقاح التهاب الكبد A وB.

٢. تغيرات الجهاز المناعي (المثبطات): أحيانًا، يخطئ جهاز المناعة في الجسم في التعرف على بروتين العامل الذي نحصل عليه من الخارج، فيعتبره "عدوًا" ويبدأ بمهاجمته. يُطلق على هذه الحالة اسم تكوّن المثبطات . عندها لا يكون العلاج بالعامل فعالًا كما ينبغي. هذا الأمر معقد بعض الشيء، ولذلك سيُجري طبيبك (أو طفلك) فحوصات دم دورية للتأكد من عدم حدوث هذا النوع من التفاعل.