هل يعاني طفلك من نوبات متكررة؟ هل يلاحظ تغيرات ملحوظة في التعلم والسلوك؟ إذا كان الأمر كذلك، فما سأقوله قد يكون بالغ الأهمية بالنسبة لك. سنتحدث اليوم عن متلازمة لينوكس-غاستو (LGS) ، وهي حالة صرع حادة يصعب علاجها. قد تبدأ هذه المتلازمة في سن مبكرة، ولكن لا داعي للقلق، فهناك أدوية وعلاجات جديدة متوفرة الآن.
ما هي متلازمة لينوكس-غاستو (LGS) تحديداً؟ ومن يصاب بها؟
باختصار، متلازمة لينوكس-غاستو هي شكل حاد من الصرع يبدأ في مرحلة الطفولة، عادةً قبل سن العاشرة، وخاصةً بين سن الثالثة والخامسة. وهي أكثر شيوعًا بقليل لدى الذكور. مع ذلك، فهي ليست حالة شائعة جدًا، إذ تصيب شخصًا أو شخصين من بين كل مليون. أي ما يقارب 1% إلى 2% من جميع مرضى الصرع مصابون بمتلازمة لينوكس-غاستو.
كيف يؤثر هذا على أجسامنا؟
الصرع هو اضطرابٌ تنتقل فيه الإشارات الكهربائية، أو المعلومات، في الدماغ بين الخلايا. متلازمة لانغرهانس-غاستو (LGS) هي شكلٌ أكثر حدةً من الصرع. ولها عدة أسباب:
- في متلازمة لينوكس-غاستو، تحدث أكثر من نوع واحد من النوبات. بعض هذه الأنواع من النوبات أكثر عرضة للتسبب في إصابات خطيرة للطفل.
- قد تُلحق هذه النوبات ضرراً بالدماغ نفسه. يُعاني الأطفال المصابون بمتلازمة لينوكس-غاستو من تلف دماغي حاد، وصعوبات في التعلم، وتأخر في النمو. وهذا يعني أن الطفل قد يفقد أو ينسى ما تعلمه سابقاً، كالمشي والكلام. إنه وضعٌ مؤسفٌ للغاية.
- عادةً ما تكون متلازمة لينوكس-غاستو مقاومةً للعلاج، مما يجعل السيطرة عليها بالأدوية أمرًا صعبًا. يُعدّ العلاج الدوائي الخيار الأول، ولكن غالبًا ما تُعطى أنواع متعددة من الأدوية في الوقت نفسه. وحتى مع إعطاء الأدوية، نادرًا ما يكون الدواء وحده كافيًا لوقف النوبات تمامًا.
ما هي أعراض متلازمة لامبرت-جيسون (LGS)؟
قد تظهر على الطفل المصاب بمتلازمة لينوكس-غاستو أعراض متنوعة. بعضها ملحوظ في الحياة اليومية والأنشطة، بينما لا يظهر البعض الآخر إلا أثناء النوبات.
مشاكل التعلم والسلوك
من الشائع أن يعاني الأطفال المصابون بمتلازمة لينوكس-غاستو من صعوبات في التعلم ومشاكل سلوكية . قد تظهر هذه المشاكل بعد فترة وجيزة من بدء النوبات، وقد تتفاقم مع استمرارها. غالباً ما تكون هذه المشاكل التعليمية والفكرية دائمة، أي أنها قد تستمر حتى مرحلة البلوغ.
يواجه الأطفال المصابون بمتلازمة لينوكس-غاستو صعوبة في التعلم وتكوين الصداقات والتواصل مع الآخرين. وقد يواجهون أيضاً صعوبة في تنظيم مشاعرهم. وقد تظهر على بعض الأطفال أعراض مشابهة لأعراض الأطفال المصابين باضطراب طيف التوحد .
مرحلة النوبة
يمكن أن تحدث النوبة عادةً على ثلاث مراحل:
١. الأعراض الأولية أو الهالة: هي أعراض قد يشعر بها بعض الأشخاص قبل النوبة، وإن لم يكن ذلك شرطاً. وقد تكون هذه الأعراض مزعجة بعض الشيء. وقد تحدث تغيرات في الرؤية، أو في الحواس الأخرى، أو في المزاج أو السلوك خلال هذه الفترة.
2. النوبة: تحدث هذه الحالة عندما تحدث نوبة. ويمكن أن يختلف ذلك باختلاف نوع النوبة (سنناقش الأنواع المختلفة للنوبات أدناه).
3. التعافي بعد النوبة: هذه هي الفترة التي تلي انتهاء النوبة، وهي الفترة التي يستعيد فيها الشخص وعيه الكامل.
أنواع النوبات التي تُلاحظ في متلازمة لينوكس-غاستو
توجد عدة أنواع رئيسية من النوبات التي تُلاحظ في متلازمة لينوكس-غاستو. وفيما يلي أكثر أنواع النوبات شيوعًا وآثارها:
- نوبات ارتخاء العضلات:
- فقدان السيطرة على العضلات/الإغماء: يُطلق على هذه الحالة أيضًا اسم "نوبة السقوط" لأنها تنطوي على فقدان مفاجئ للسيطرة والسقوط على الأرض، كدمية انقطعت خيوطها. وهذا أمر بالغ الخطورة لأن الطفل يفقد السيطرة على نفسه عند السقوط، وقد يتعرض لإصابات خطيرة، بل ومهددة للحياة، في الرأس والرقبة والصدر والظهر.
- فقدان جزئي للوعي: قد لا تؤدي هذه النوبة إلى فقدان كامل للوعي.
- مدة قصيرة: تستمر هذه النوبات لفترة قصيرة جدًا، مثل بضع ثوانٍ.
- التشنجات التوترية:
- تصلب/تجمد الجسم بالكامل: يحدث هذا عندما تنقبض جميع عضلات الجسم فجأة، مما يجعل الجسم يتصلب تمامًا كما لو أنه تحول إلى حجر.
- وضعية خاصة: عندما يكونون على الأرض، تكون أرجلهم وأكتافهم على الأرض، ويمكن تقويس ظهورهم. يمكن مد أذرعهم فوق رؤوسهم، أو يمكن قبضها مع توجيه المرفقين إلى الجانبين، ويمكن أن تكون القبضات قريبة من الوركين.
- تحدث هذه الحوادث غالبًا أثناء النوم، ولكنها قد تحدث أيضًا خلال النهار. إذا حدث ذلك أثناء يقظة الطفل، فهناك خطر الإصابة لاحتمال سقوطه.
- مدة قصيرة: يستمر هذا أيضًا من بضع ثوانٍ إلى حوالي دقيقة.
- نوبات الغياب غير النمطية:
- عيون مفتوحة تحدق في الفراغ: في هذه النوبة، يفقد الشخص وعيه، لكن تبقى عيناه مفتوحتين. لذلك، قد يُساء فهم هذا الأمر على أنه شرود ذهني، أو قلة تركيز، أو شعور بعدم الانتماء.
- حركات متكررة: خلال هذه النوبة، قد تلاحظ حركات في العينين والفم. وقد تلاحظ أيضاً حركات في اليدين.
- مدة قصيرة: هذا أيضاً لا يدوم أكثر من بضع ثوانٍ.
هام: قد يُصاب الأطفال المصابون بمتلازمة لينوكس-غاستو بنوبات متكررة، أي تحدث عدة نوبات في فترة زمنية قصيرة. أكثر من ثلثي الأطفالتحدث حالة تُسمى "الصرع المستمر" . هذه حالة طبية طارئة تتطلب علاجاً طبياً عاجلاً!
ما هو الصرع المستمر؟
هذا يعني أحد أمرين:
- نوبة واحدة مطولة تستمر ما بين 5 و 30 دقيقة.
- تحدث أكثر من نوبة صرع واحدة خلال 30 دقيقة، ولا يستعيد الشخص وعيه الكامل خلال تلك النوبات.
حالة الصرع المستمرة هي حالة طبية طارئة. وهي خطيرة بشكل خاص لأنها قد تسبب تلفًا دائمًا في الدماغ، بل وحتى الموت.
أعراض أخرى وأنواع النوبات ذات الصلة
- النوبات التوترية الرمعية: تبدأ النوبات التوترية الرمعية (التي كانت تُسمى سابقًا "الصرع الكبير") بنفس طريقة النوبات التوترية، ولكنها تتضمن مرحلة إضافية. المرحلة الرمعية هي المرحلة التي تحدث فيها ارتعاشات الجسم، وهي السمة الأكثر شيوعًا للنوبة. عادةً ما تستمر النوبات التوترية والنوبات التوترية الرمعية حوالي دقيقتين.
- حركات سريعة وقصيرة ومتشنجة: نوبات الرمع العضلي هي حركات مفاجئة ومتشنجة. تدوم لبضع ثوانٍ فقط، ولكنها قد تستمر أحيانًا لفترة أطول. قد يُصاب الأشخاص الذين لا يعانون من نوبات صرع بهذه الأنواع من "الارتعاشات العضلية". على سبيل المثال، قد تُسبب الفواق أو الاستيقاظ المفاجئ من النوم.
- الأعراض الحسية أو العقلية أو غيرها: تؤثر النوبات الجزئية أو البؤرية على جزء محدود فقط من الجسم.
ما هي أسباب متلازمة لينش؟
توجد عدة أسباب محتملة لمتلازمة لينوكس-غاستو. بعض هذه الأسباب موجودة قبل ولادة الطفل، بينما ينجم بعضها الآخر عن أحداث تحدث خلال مرحلة الطفولة. وفي حوالي ربع حالات هذه المتلازمة، لا يمكن تحديد سبب واضح.
فيما يلي بعض الأسباب التي تم تحديدها:
- مشاكل في نمو الدماغ قبل الولادة.
- إصابات الرأس الشديدة (إصابات الدماغ الرضية أو الارتجاج).
- العدوى التي تضر بالدماغ، مثل التهاب السحايا أو التهاب الدماغ.
- الأمراض الأيضية الوراثية، على سبيل المثال (أمراض الميتوكوندريا).
- تلف الدماغ الناجم عن نقص الأكسجين قبل الولادة أو أثناءها (نقص الأكسجة الدماغية).
- التصلب الحدبي.
- أورام الدماغ.
- متلازمة ويست (وهي نوع آخر من الصرع، والذي يمكن أن يتطور لاحقًا إلى متلازمة لينوكس-غاستو).
وجد الباحثون أن "الطفرات الجديدة" شائعة بين الأشخاص المصابين بمتلازمة لينوكس-غاستو.تعني كلمة "de novo" "من البداية". وهي عبارة عن عيوب في الحمض النووي (DNA) للشخص تحدث فجأة وبشكل عشوائي. أي أن الطفرة ناتجة عن خلل في الحمض النووي (DNA) للحيوان المنوي أو البويضة التي أنتجت الشخص، ولكنها ليست خللاً في الحمض النووي (DNA) لأي من الوالدين.
مع ذلك، قد يكون هناك تأثير وراثي على هذه الحالة. إذ أن حوالي 30% من المصابين بمتلازمة لينوكس-غاستو لديهم تاريخ عائلي للإصابة بالصرع. ومع ذلك، لا تزال هناك حاجة إلى مزيد من الأبحاث لتحديد مدى تأثير العامل الوراثي بدقة.
هل هذا مُعدٍ؟
لا، متلازمة لينوكس-غاستو ليست معدية، فهي لا تنتقل من شخص لآخر. مع ذلك، قد تُسبب بعض الأمراض المعدية تلفًا في الدماغ، مما يؤدي إلى الإصابة بمتلازمة لينوكس-غاستو. ولكن ليس كل من يُصاب بهذه العدوى سيُصاب بهذه المتلازمة.
كيف يتم تشخيص متلازمة لينوكس-غاستو (LGS)؟
تُجرى عادةً عدة فحوصات لتشخيص متلازمة لينوكس-غاستو، ويُجري الطبيب فحصًا عصبيًا. وقد يشتبه طبيب الأطفال في الإصابة بهذه الحالة بناءً على ما يقوله الوالدان عن أعراض طفلهما، خاصةً إذا كان الطفل يعاني من صعوبات في التعلم أو مشاكل سلوكية.
ما هي الفحوصات التي تُجرى لتشخيص هذه الحالة؟
الاختبارات الأكثر استخداماً هي:
- تخطيط كهربية الدماغ (EEG): يتضمن هذا الإجراء وضع عدة أقطاب كهربائية على فروة الرأس باستخدام جل موصل لقياس النشاط الكهربائي للدماغ. يُعد تخطيط كهربية الدماغ مهمًا في تشخيص متلازمة لينوكس-غاستو (LGS) لأنه يُظهر نمطًا كهربائيًا مميزًا في موجات الدماغ.
- التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI): يستخدم هذا الفحص مغناطيسًا قويًا وجهاز كمبيوتر لالتقاط صور عالية الدقة للأعضاء الداخلية للجسم، وخاصة الدماغ. وهو مفيد جدًا في الكشف عن مشاكل نمو الدماغ.
- الفحوصات المخبرية: تُجرى هذه الفحوصات على الدم والبول للتحقق من وجود أسباب أخرى محتملة للنوبات. وتشمل هذه الفحوصات تحليل كيمياء الدم، وإنزيمات الكبد، ووظائف الكلى. ورغم أن هذه الفحوصات لا تُشخّص متلازمة لينوكس-غاستو بشكل قاطع، إلا أنها تُساعد في استبعاد الحالات الأخرى التي قد تُشابه أعراضها.
- الاختبارات الجينية: يمكن أن يساعد هذا في تحديد ما إذا كانت هناك حالات وراثية يمكن أن تسبب متلازمة لينوكس-غاستو، أو ما إذا كانت هناك طفرات تلقائية.
بالإضافة إلى ذلك، قد تُجرى فحوصات أخرى لاستبعاد حالات مشابهة. سيُطلعك طبيبك على المزيد من التفاصيل حول هذا الأمر.
كيف يمكن علاج هذه الحالة؟ هل يمكن الشفاء منها؟
تتوفر عدة خيارات علاجية لمتلازمة لينوكس-غاستو. ومع ذلك، تُعرف هذه الحالة بصعوبة علاجها. في معظم الحالات، يمكن استخدام أحد هذه العلاجات أو مزيج منها:
- الأدوية
- العلاجات الغذائية
- جراحة الدماغ أو الأجهزة المزروعة
الأدوية
متلازمة لينوكس-غاستو غالباً ما تكون مقاومة للأدوية، ولذلك يصعب علاجها. في كثير من الحالات، يلزم استخدام أدوية متعددة. ومن العوامل الأخرى التي تزيد الأمر تعقيداً أن بعض أدوية الصرع، التي تتحكم في أنواع معينة من النوبات، قد تزيد من وتيرة أنواع أخرى منها.
عندما تكون الحالة مقاومة للعلاج، قد يحاول الأطباء منع أنواع معينة من النوبات أو تقليل تكرارها. على سبيل المثال، من المهم بشكل خاص منع النوبات الارتخائية، لأنها مرتبطة بخطر كبير للإصابة نتيجة السقوط.
العلاجات الغذائية
بالنسبة للعديد من المصابين بالصرع الشديد، يمكن أن تساعد التغييرات الغذائية في تقليل وتيرة النوبات أو إيقافها تمامًا. غالبًا ما يوصي الأطباء باتباع نظام الكيتو الغذائي لمرضى الصرع، وهو نظام غني بالبروتين والدهون وقليل الكربوهيدرات. وقد يكون خيارًا مناسبًا عندما لا تُجدي الأدوية نفعًا.
على الرغم من أن النظام الغذائي الكيتوني يُعدّ علاجًا شائعًا للصرع الشديد، إلا أنه ينطوي على بعض العيوب. لا يُجدي هذا النظام نفعًا إلا إذا التزمت به بدقة، إذ أن الإفراط في تناول الكربوهيدرات، كالسكريات والأطعمة النشوية، قد يُحفّز نوبات الصرع. مع ذلك، توجد أنظمة غذائية أخرى مُعدّلة قد تُفيد أيضًا. إذا كنت مهتمًا، يُمكن لطبيبك مساعدتك في تجربة أحد هذه الأنظمة.
جراحة الدماغ والأجهزة المزروعة
في بعض الحالات، وخاصةً عندما لا تُجدي العلاجات الأخرى نفعاً، تُعدّ الجراحة الخيار الأمثل. إليك بعض أنواع الجراحة:
- تحفيز العصب المبهم (VNS): يتضمن هذا الإجراء زرع جهاز في الجسم يُرسل تيارًا كهربائيًا خفيفًا إلى العصب القحفي العاشر، وهو العصب المبهم المتصل مباشرة بالدماغ. يُمكن لهذا التيار أن يُقلل من تكرار وشدة النوبات. ومع مرور الوقت، تزداد فعاليته، مما يعني انخفاض عدد النوبات وشدتها. يُعد زرع هذا الجهاز إجراءً قابلاً للعكس، ذو مخاطر منخفضة وفترة نقاهة قصيرة، لذا يُنصح به غالبًا قبل اللجوء إلى الجراحة الكبرى.
- قطع الجسم الثفني: الجسم الثفني هو جزء من الدماغ يعمل كجسر بين نصفي الكرة المخية الأيمن والأيسر. عند قطع الجسم الثفني، تتوقف الإشارات غير الطبيعية المسببة للنوبات عن الانتقال ذهابًا وإيابًا. قد يؤدي ذلك إلى تقليل وتيرة النوبات، أو حتى إيقاف النوبات الشديدة والمعيقة تمامًا.
- استئصال نصف الكرة المخية (استئصال نصف الكرة المخية):يتضمن هذا الإجراء استئصال أحد نصفي الدماغ جراحياً. ورغم أن هذا قد يبدو إجراءً جذرياً، إلا أن الأخصائيين يستخدمونه لوقف النوبات غير المنضبطة. وفي وقت لاحق، غالباً ما يساعد العلاج الطبيعي الدماغ على التكيف مع هذا التغيير. يعيد الدماغ تنظيم نفسه، ويتولى الجزء المتبقي وظائف الجزء المستأصل.
- الاستئصال: قد تُسبب التشوهات البنيوية في الدماغ أحيانًا متلازمة لينوكس-غاستو. إذا تمكن الأطباء من اكتشاف مثل هذا التشوه، فقد يتمكنون من إزالة أنسجة الدماغ التالفة أو المريضة ووقف النوبات. مع ذلك، ولأن نشاط النوبات في متلازمة لينوكس-غاستو ينتشر في أكثر من منطقة في الدماغ، فإن هذا الخيار عادةً ما يكون غير ناجح.
مضاعفات/آثار جانبية للعلاج
تختلف مضاعفات العلاج باختلاف نوع العلاج. لذا، يُنصح باستشارة الطبيب بشأن المضاعفات والآثار الجانبية للعلاج الذي تتلقاه أنت أو طفلك. سيتمكن الطبيب حينها من تزويدك بالمعلومات المناسبة لحالتك وظروفك وأي حالات طبية أخرى لديك.
متى سأشعر بتحسن بعد العلاج؟ وكم سيستغرق التعافي؟
تختلف فترة التعافي بعد العلاج اختلافًا كبيرًا تبعًا لطرق العلاج المستخدمة وحالتك الصحية العامة. طبيبك هو الشخص الأنسب لإخبارك بدقة بما يمكن توقعه ومدة التعافي.
هل يمكن الوقاية من متلازمة لينوكس-غاستو (LGS)؟
في معظم الحالات، لا يمكن الوقاية من متلازمة لينوكس-غاستو، ولا يمكن تقليل خطر الإصابة بها. الاستثناء الوحيد هو الوقاية من إصابات الرأس والدماغ التي قد تنتج عن هذه المتلازمة. والطريقة الوحيدة للوقاية من هذه الحالة هي أن يرتدي أطفالكم خوذات معتمدة ومرخصة.
ماذا أتوقع إذا كنت أنا أو طفلي نعاني من هذه الحالة؟
متلازمة لينوكس-غاستو حالةٌ عادةً ما تكون لها عواقب وخيمة. يُصاب العديد من الأطفال المصابين بها بصعوبات في التعلّم وتلف دائم في الدماغ يُحدّ من قدراتهم العقلية. كما أن نوبات التشنج الارتخائي (نوبات السقوط) شائعة، وغالبًا ما تؤدي إلى السقوط، مما يزيد من خطر إصابة الأطفال المصابين بهذه الحالة.
يُعدّ هذا المرض صعب العلاج أيضاً. يحتاج العديد من الأطفال المصابين به إلى رعاية متخصصة مدى الحياة لعجزهم عن رعاية أنفسهم. مع ذلك، يعاني بعض المصابين به من تلف دماغي طفيف فقط، ما يسمح لهم بالعيش باستقلالية.
كم تدوم (LGS)؟
ما لم يتم تقديم علاج لوقف النوبات تمامًا (وهو أمر نادر جدًا)، فإن متلازمة لينوكس-غاستو هي حالة تستمر مدى الحياة.
ما هي التوقعات بشأن هذا الوضع؟
تتمثل أكبر مخاطر متلازمة لينوكس-غاستو في تلف الدماغ الناتج عن نوبات الصرع غير المنضبطة، أو السقوط الناجم عن هذه النوبات. وبسبب هذه المخاطر، تتراوح نسبة الوفيات بين المصابين بمتلازمة لينوكس-غاستو خلال عشر سنوات من التشخيص بين 3% و7%.
في بعض الحالات، يمكن للإجراءات الطبية أن توقف النوبات الناجمة عن متلازمة لينوكس-غاستو. هذا يوقف الحالة، لكنه لا يستطيع إصلاح الضرر الذي لحق بالدماغ من النوبات السابقة.
كيف أعتني بنفسي؟ / كيف أعتني بطفلي؟
إذا كنت أنت أو أحد أحبائك مصابًا بمتلازمة لينوكس-غاستو، فمن المهم جدًا اتباع تعليمات الطبيب بدقة. وهذا يشمل ما يلي:
- تناول الدواء حسب الوصفة الطبية.
- سأذهب لرؤية الطبيب كما أوصى الطبيب.
- مراقبة النوبات وتجنب المحفزات أو المواقف التي قد تسبب النوبات.
متى يجب أن أزور الطبيب؟
سيطلب منك طبيبك أو طبيب طفلك مراجعة الطبيب لإجراء زيارات متابعة حسب الحاجة. كما يجب عليك مراجعة الطبيب إذا تغيرت أعراض النوبات بشكل ملحوظ أو إذا أثرت على روتينك اليومي وأنشطتك المعتادة.
متى يجب عليّ الذهاب إلى وحدة العلاج الطارئ ؟
إذا تعرضت أنت أو طفلك لنوبة صرع أو نوبات متكررة تستوفي معايير حالة طبية طارئة تُسمى الصرع المستمر ، فيجب عليك التوجه إلى قسم الطوارئ في أقرب مستشفى. وهذا يعني في الحالات التالية:
- إذا استمرت النوبة الواحدة ما بين 5 و 30 دقيقة.
- إذا حدثت نوبتان أو أكثر خلال 30 دقيقة ولم يستعد الشخص وعيه الكامل أثناء النوبات.
الرسالة الرئيسية
متلازمة لينوكس-غاستو (LGS) هي شكل حاد من الصرع يظهر في سن مبكرة. غالبًا ما يكون لها تأثير عميق، وأحيانًا مدى الحياة، على حياة الطفل. على الرغم من صعوبة علاجها، إلا أن الأدوية والجراحات والعلاجات الحديثة تُساعد في تخفيف حدة الحالة والحد من انتشار المرض. نادرًا ما يُشفى المرض تمامًا بالعلاج. مع ذلك، لا تزال هناك حاجة إلى مزيد من الأبحاث لتحديد إمكانية علاج هذه الحالة أو الشفاء منها. إذا ظهرت على طفلك أي من هذه الأعراض، فمن الأفضل مراجعة الطبيب في أقرب وقت ممكن.
متلازمة لينوكس -غاستو، الصرع، النوبات، طب الأطفال، اضطرابات الدماغ، الأمراض العصبية
💬 Comments (0)
لم يتم نشر أي تعليقات حتى الآن. أضف تعليقك هنا لأول مرة.
أضف تعليقك