ඔයා කවදාහරි අහලා තියෙනවද නිරෝගීව, හොඳට ක්රීඩා කරගෙන හිටපු තරුණ කෙනෙක් හදිසියේම හෘදයාබාධයකින් නැතිවුණා කියලා? ඇත්තටම ඒක හරිම කණගාටුදායක දෙයක්. ගොඩක් වෙලාවට අපි හිතන්නේ හෘද රෝග හැදෙන්නේ වයසට ගියාම කියලානේ. ඒත් සමහර වෙලාවට, මේ වගේ හිතාගන්නවත් බැරි විදිහට සිද්ධ වෙන දේවල් වලට හේතුව වෙන්නේ අපි හරියට නොදන්න, හරිම දුර්ලභ ගණයේ රෝගී තත්ත්වයක් වෙන්න පුළුවන්. අද අපි කතා කරන්න යන්නේ අන්න ඒ වගේ, විශේෂයෙන්ම තරුණ අයට බලපාන්න පුළුවන් හෘද රෝගී තත්ත්වයක් ගැනයි. මේක තමයි ARVC.
ඇත්තටම මොකක්ද මේ ARVC කියන්නේ?
සරලවම කිව්වොත්, ARVC කියන්නේ ජානමය වශයෙන් ඇතිවෙන, ඒ කියන්නේ පරම්පරාවෙන් එන්න පුළුවන් දුර්ලභ හෘද රෝගී තත්ත්වයක්. මෙහිදී වෙන්නේ අපේ හදවතේ තියෙන මාංශ පේශී වලට හානි සිදුවීමයි.
හිතන්නකෝ, අපේ හදවත කියන්නේ කුටීර හතරකින් හැදුණු ප්රබල පොම්පයක් වගේ කියලා. මේකෙන් තමයි ඇඟ පුරාම ලේ පොම්ප කරන්නේ. මේ කුටීර හතරෙන්, දකුණු පැත්තේ පහළින් තියෙන කුටීරයට අපි කියනවා දකුණු කෝෂිකාව (Right Ventricle) කියලා. ARVC තත්ත්වයේදී වෙන්නේ, මේ දකුණු කෝෂිකාවේ තියෙන නිරෝගී හෘද පේශී සෛල මැරිලා, ඒ වෙනුවට මේදය සහ තන්තුමය පටක (කැළැල් පටක) ඇවිත් තැන්පත් වෙන එකයි.
හරියට හොඳ බිත්තියක ගඩොල් ගැලවිලා ගිහින්, ඒ හිස්තැන් මඩ වලින් පිරෙනවා වගේ දෙයක්. මේ නිසා වෙන්නේ මොකක්ද? අර හෘද කුටීරයේ බිත්තිය තුනී වෙනවා, දුර්වල වෙනවා, ඇදිලා යනවා. එතකොට ඒකට හරියට සංකෝචනය වෙලා ලේ පොම්ප කරන්න බැරිව යනවා. මේ නිසා හුස්ම ගැනීමේ අපහසුතා, ක්ලාන්තය වගේ දේවල් ඇතිවෙන්න පුළුවන්.
ඊටත් වඩා භයානකම දේ තමයි, අර අලුතින් හැදුණු මේද සහ කැළැල් පටක නිසා, හදවතේ විද්යුත් සංඥා ගමන් කරන එකට බාධා ඇතිවෙනවා. මේකෙන් හදවතේ ගැස්ම අක්රමවත් වෙන්න පටන් ගන්නවා. අපි මේකට කියනවා හෘද ස්පන්දන අක්රමිකතා (Arrhythmias) කියලා. මේක තමයි මේ රෝගයේ තියෙන භයානකම තත්ත්වය. මොකද මේක හදිසි හෘදයාබාධයක් (Sudden Cardiac Arrest) ඇතිවෙලා, මරණය පවා සිදුවෙන්න හේතු වෙන්න පුළුවන්.
මේ රෝගයට ARVC කියනවා වගේම, Arrhythmogenic Right Ventricular Dysplasia (ARVD) කියලත් කියනවා. සමහර වෙලාවට මේක වම් කෝෂිකාවටත් බලපාන නිසා Arrhythmogenic Cardiomyopathy (ACM) කියලත් හඳුන්වනවා.
මේ තත්ත්වයේ රෝග ලක්ෂණ මොනවද?
මේ රෝගයේ තියෙන එක ගැටලුවක් තමයි, මුල් කාලයේදී කිසිම රෝග ලක්ෂණයක් නොපෙන්වන්න පුළුවන් වීම. ගොඩක් වෙලාවට රෝග ලක්ෂණ මතු වෙන්න පටන් ගන්නේ වයස අවුරුදු 40ට කලින්, සමහරවිට තරුණ කාලේදීමයි.
භයානකම දේ තමයි, සමහර අයට මේ රෝගය තියෙනවා කියලා දැනගන්න ලැබෙන පළවෙනි සහ එකම ලක්ෂණය වෙන්නේ හදිසි හෘදයාබාධයකින් (Sudden Cardiac Death) ජීවිතය නැතිවීමයි.
ඒ නිසා පහත රෝග ලක්ෂණ ගැන දැනුවත් වෙලා ඉන්න එක ගොඩක් වැදගත්.
| රෝග ලක්ෂණය | සරලව පැහැදිලි කිරීමක් |
|---|---|
| හෘද ස්පන්දන අක්රමිකතා (Arrhythmias) | හදවත ගැහෙන වේගය අසාමාන්ය විදිහට වෙනස් වීම. පපුවේ ගැස්මක්, හිරවීමක් වගේ දැනෙන්න පුළුවන්. විශේෂයෙන්ම (Atrial Fibrillation) වැනි තත්ත්වයන්. |
| කරකැවිල්ල හෝ ක්ලාන්තය | මොළයට අවශ්ය තරම් ලේ නොලැබෙන නිසා සිහිය නැතිවෙන්න වගේ එන එක. |
| මහන්සිය (Fatigue) | ශරීරයට හරියට ලේ පොම්ප නොකරන නිසා නිතරම දැනෙන අධික වෙහෙසකාරී බව. |
| පපුවේ වේදනාව | හදවතට ඇතිවෙන පීඩනය නිසා පපුවේ රිදීමක් ඇතිවීම. |
| හුස්ම ගැනීමේ අපහසුව | පෙනහළු වලට අවශ්ය රුධිරය හරියට නොලැබීම නිසා ඇතිවන හුස්ම හිරවීම. |
| ශරීරය ඉදිමීම | කකුල්, වළලුකර, පාද හෝ උදරය ප්රදේශයේ වතුර පිරිලා වගේ ඉදිමීම. |
| හෘදයාබාධ (Heart Failure) | කාලයත් සමඟ හදවතේ පොම්ප කිරීමේ හැකියාව සම්පූර්ණයෙන්ම වගේ දුර්වල වීම. |
ARVC ඇතිවෙන්න හේතු සහ පරම්පරාවෙන් එන හැටි
ගොඩක් වෙලාවට ARVC ඇතිවෙන්න හේතුව වෙන්නේ ජාන විකෘතියක් (Genetic Variant). ඒ කියන්නේ අපේ ශරීරයේ සෛල හදන blueprint එකේ, එහෙමත් නැත්නම් ජාන වල තියෙන පොඩි දෝෂයක්. විශේෂයෙන්ම, හෘද පේශී සෛල එකිනෙකට සම්බන්ධ වෙලා තියාගන්න උදව් වෙන ප්රෝටීන වලට බලපාන ජාන වල දෝෂ ඇතිවුණාම මේ තත්ත්වය ඇතිවෙනවා.
මේ සම්බන්ධය දුර්වල වුණාම, හෘද පේශී සෛල එකිනෙකින් වෙන් වෙලා, මැරිලා යන්න පටන් ගන්නවා. විශේෂයෙන්ම ව්යායාම කරනකොට වගේ හදවතට පීඩනයක් එන වෙලාවට මේ දේ වැඩිපුර වෙන්න පුළුවන්.
ARVC රෝගීන්ගෙන් භාගයකටම වගේ මේක පවුලේ කාටහරි තිබිලා තියෙනවා. ඒ කියන්නේ පරම්පරාවෙන් එන ඉතිහාසයක් තියෙනවා.
ඒ නිසා ඔයාගේ පවුලේ කාටහරි ARVC තියෙනවා කියලා හඳුනාගෙන තියෙනවා නම්, ඒ කෙනාගේ ළඟම නෑදෑයින් (දෙමව්පියන්, සහෝදර සහෝදරියන්, දරුවන්, මුණුබුරන්, මාමලා, නැන්දලා, බෑනලා, ලේලිලා) අනිවාර්යයෙන්ම වෛද්ය පරීක්ෂාවකට ලක්වෙන එක හරිම වැදගත්. රෝග ලක්ෂණ නැතත්, තරුණ වයසේ ඉන්න අය පවා දොස්තර මහත්තයෙක්ව මුණගැහිලා මේ ගැන කතා කරන්න ඕන.
ARVC පරම්පරාවෙන් සම්ප්රේෂණය වෙන්න පුළුවන් ප්රධාන ක්රම දෙකක් තියෙනවා:
- Autosomal Dominant: මේක තමයි සුලභම ක්රමය. මෙතනදි වෙන්නේ දෙමව්පියන්ගෙන් එක්කෙනෙක්ට මේ ජාන විකෘතිය තියෙන එක. එතකොට එයාලගේ දරුවෙකුට මේ රෝගය උරුම වෙන්න 50%ක සම්භාවිතාවක් තියෙනවා. හැබැයි පවුලේ අය අතර රෝග ලක්ෂණ සහ රෝගය මතුවෙන වයස වෙනස් වෙන්න පුළුවන්.
- Autosomal Recessive: මේක ටිකක් දුර්ලභයි. මෙතනදි දෙමව්පියන් දෙන්නටම ජාන විකෘතිය තියෙනවා, හැබැයි එයාලට රෝග ලක්ෂණ නැහැ. එයාලගේ දරුවෙකුට රෝගය හැදෙන්න 25%ක අවස්ථාවක් තියෙනවා. මේකට අදාළ එක විශේෂ තත්ත්වයක් තමයි Naxos disease කියන්නේ. එහිදී අත්ල සහ යටිපතුල් වල සම ඝන වීම සහ ලොම් වගේ ඝන කෙස් කළඹක් ඇතිවෙන්න පුළුවන්.
රෝගය හඳුනාගන්නේ කොහොමද?
ඔයාගේ රෝග ලක්ෂණ, පවුලේ රෝග ඉතිහාසය සහ වෛද්ය පරීක්ෂණ කිහිපයක් පදනම් කරගෙන දොස්තර මහත්තයෙකුට මේ රෝගය හඳුනාගන්න පුළුවන්. ARVC හඳුනාගැනීම සඳහා නිශ්චිත නිර්ණායක (diagnostic criteria) කිහිපයක් තියෙනවා. වෛද්යවරු බලන්නේ මේ නිර්ණායක වලින් කීයක් ඔයාට ගැලපෙනවද කියලයි.
වෛද්යවරුන් අවධානය යොමු කරන ප්රධාන කරුණු:
- දකුණු කෝෂිකාවේ ක්රියාකාරීත්වය අසාමාන්යද කියලා බැලීම (මේ සඳහා Echocardiogram හෝ MRI පරීක්ෂණ යොදාගන්නවා).
- හෘද පේශී වල මේදය හෝ කැළැල් පටක තැන්පත් වෙලාද කියලා බැලීම (මේකට MRI එකක් ගොඩක් වැදගත්).
- ECG පරීක්ෂණයක අසාමාන්යතා තියෙනවද කියන එක (Electrocardiogram - ECG/EKG).
- විශේෂයෙන්ම ව්යායාම කරන විට ඇතිවන හෘද ස්පන්දන අක්රමිකතා.
- පවුලේ කාටහරි ARVC තියෙනවද කියන එක.
මේ කරුණු මත පදනම්ව, ඔයාට රෝගය "නිශ්චිතවම" තියෙනවාද, "සමහරවිට" තියෙනවාද, එහෙමත් නැත්නම් "තිබීමේ හැකියාවක්" තියෙනවාද කියලා වෛද්යවරයා තීරණය කරනවා. ඒ වගේම අවශ්ය නම් ජාන පරීක්ෂණ (Genetic Testing) සඳහා යොමු කරන්නත් පුළුවන්.
භාවිතා කරන අනෙකුත් පරීක්ෂණ:
- හෘදයේ CT ස්කෑන් පරීක්ෂණයක් (Cardiac Computed Tomography - CT)
- ව්යායාම කරන අතරතුර ECG පරීක්ෂණයක් (Stress Test)
- හෘදයේ විද්යුත් ක්රියාකාරීත්වය අධ්යයනය කිරීම (Electrophysiology Testing)
- හෘද පේශියෙන් කුඩා කොටසක් අරගෙන පරීක්ෂා කිරීම (Biopsy)
ARVC සඳහා තියෙන ප්රතිකාර මොනවද?
අවාසනාවකට, ARVC රෝගය සම්පූර්ණයෙන්ම සුව කරන්න පුළුවන් ප්රතිකාරයක් තවම නැහැ. හැබැයි, රෝග ලක්ෂණ පාලනය කරලා, භයානක සංකූලතා වළක්වාගෙන, සාමාන්ය ජීවිතයක් ගත කරන්න උදව් වෙන ගොඩක් හොඳ ප්රතිකාර ක්රම තියෙනවා. ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයාගේ ප්රධාන අරමුණ වෙන්නේ හෘද ස්පන්දන අක්රමිකතා සහ හෘදයාබාධ තත්ත්වයන් කළමනාකරණය කරන එකයි.
| ප්රතිකාර ක්රමය | එයින් සිදුවන්නේ කුමක්ද? |
|---|---|
| ඖෂධ (Medicines) | හෘද ස්පන්දන අක්රමිකතා වළක්වන ඖෂධ (Antiarrhythmic drugs), හදවතේ බර අඩු කරන බීටා-බ්ලෝකර් (Beta-blockers), සහ ලේ කැටි ගැසීම වළක්වන ඖෂධ (Anticoagulants) වැනි දේවල් ලබා දෙනවා. |
| කැතීටර් ඇබ්ලේෂන් (Catheter Ablation) | ඖෂධ වලින් පාලනය කරන්න බැරි අක්රමවත් හෘද ස්පන්දන තියෙනවා නම්, හදවතේ අසාමාන්ය විද්යුත් සංඥා එන තැන් පිළිස්සීමට ලක්කරන ක්රමයක්. |
| ICD උපකරණය (Implantable Cardioverter-Defibrillator) | මේක තමයි වැදගත්ම ප්රතිකාර වලින් එකක්. හදිසි හෘදයාබාධයකින් මියයාමේ අවදානම වැඩි අයට, පපුවේ සමට යටින් තැන්පත් කරන කුඩා උපකරණයක්. භයානක හෘද ස්පන්දන අක්රමිකතාවක් ඇතිවූ විට, මේ උපකරණයෙන් විද්යුත් කම්පනයක් ලබාදීලා හදවත නැවත යථා තත්ත්වයට පත් කරනවා. |
| හෘද බද්ධ කිරීම (Heart Transplant) | අනිත් සියලුම ප්රතිකාර අසාර්ථක වුණොත්, අවසාන විකල්පය ලෙස සලකන දෙයක්. හැබැයි ARVC තියෙන ගොඩක් අයට මේ දක්වා යන්න අවශ්ය වෙන්නේ නැහැ. |
ARVC සමඟ ජීවත් වෙද්දී සැලකිලිමත් විය යුතු දේවල්
ARVC තියෙනවා කියලා දැනගත්තම, ඔයාගේ ජීවන රටාවේ යම් යම් වෙනස්කම් ටිකක් කරගන්න වෙනවා. මේ දේවල් වලින් ඔයාගේ හදවතට තියෙන පීඩනය අඩු කරගන්න පුළුවන්.
- ව්යායාම සීමා කරන්න: ARVC තත්ත්වය ව්යායාම එක්ක නරක අතට හැරෙන්න පුළුවන්. ඒ නිසා, තරඟකාරී ක්රීඩා වලින් සම්පූර්ණයෙන්ම වගේ අයින් වෙන්න වෙනවා. දවසකට කරන්න පුළුවන් ව්යායාම ප්රමාණය සහ වර්ගය ගැන ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයා එක්ක අනිවාර්යයෙන්ම කතා කරන්න.
- සෞඛ්ය සම්පන්න ජීවන රටාවක්: මත්පැන් පානය සීමා කිරීම, දුම්පානයෙන් වැළකීම, පෝෂ්යදායී ආහාර ගැනීම, සහ කැෆේන් අඩංගු පාන (කෝපි, තේ) සීමා කිරීම ගොඩක් වැදගත්.
- නියමිත පරිදි ඖෂධ ගන්න: දොස්තර මහත්තයා නියම කරපු ඖෂධ කිසිම දවසක මඟහරින්න එපා.
- නිරන්තර වෛද්ය පරීක්ෂා: ඔයාට ජීවිත කාලය පුරාම දිගටම දොස්තර මහත්තයාව මුණගැහිලා පරීක්ෂා කරගන්න වෙනවා. ඔයාට ICD එකක් දාලා තියෙනවා නම්, ඒකත් දිගටම පරීක්ෂා කරවන්න ඕන.
හෘද රෝගයක් තියෙනවා කියලා දැනගන්න එක, විශේෂයෙන්ම තරුණ වයසේදී, මානසිකව ගොඩක් අමාරු දෙයක් වෙන්න පුළුවන්. ඔයා ක්රීඩකයෙක් නම්, ඒ අනන්යතාවය අතහරින්න වෙන එක ගැන දුකක් ඇතිවෙන්න පුළුවන්. ඒත් මතක තියාගන්න, ඔයාගේ ජීවිතය ඊට වඩා ගොඩක් වටිනවා. නිවැරදි ප්රතිකාර සහ ජීවන රටාව එක්ක, ඔයාට හොඳ ජීවිතයක් ගත කරන්න පුළුවන්.
මතක තියාගන්න කරුණු (Take-Home Message)
- ARVC කියන්නේ පරම්පරාවෙන් එන, හදවතේ දකුණු පැත්තට ප්රධාන වශයෙන් බලපාන දුර්ලභ රෝගී තත්ත්වයක්.
- මෙම රෝගයේ භයානකම දේ තමයි, කිසිම රෝග ලක්ෂණයක් නොපෙන්වා, හදිසි හෘදයාබාධයක් ඇතිවී මරණය සිදුවීමේ අවදානම.
- පපුවේ ගැස්ම, ක්ලාන්තය, හුස්ම ගැනීමේ අපහසුව වැනි ලක්ෂණ තියෙනවා නම්, වහාම දොස්තර මහත්තයෙක්ව මුණගැහෙන්න.
- ඔයාගේ පවුලේ කාටහරි ARVC තියෙනවා නම්, ඔයත් අනිවාර්යයෙන්ම වෛද්ය පරීක්ෂණයකට ලක් වෙන්න.
- රෝගය සම්පූර්ණයෙන්ම සුව කළ නොහැකි වුණත්, ඖෂධ, ICD උපකරණ සහ ජීවන රටාවේ වෙනස්කම් මගින් රෝගය සාර්ථකව පාලනය කරගෙන හොඳින් ජීවත් වෙන්න පුළුවන්.
- දැඩි, තරඟකාරී ව්යායාම වලින් වැළකී සිටීම මෙම රෝගීන් සඳහා ඉතාම වැදගත්.
💬 අදහස් (0)
තවමත් කිසිදු අදහසක් පළ කර නොමැත. ඔබේ අදහස පළමු වරට මෙහි එක් කරන්න.
ඔබේ අදහස එක් කරන්න