এই অদ্ভুত ধৰণৰ ৰক্তহীনতা আৰু বৃক্কৰ সমস্যা কি? (এটিপিকেল হেমোলাইটিক ইউৰেমিক চিণ্ড্ৰম - aHUS) কথা পাতো আহক!

আপুনি কল্পনা কৰিব পাৰেনে যে যদি আমাৰ নিজৰ প্ৰতিৰক্ষা ব্যৱস্থা, ৰোগ প্ৰতিৰোধ ক্ষমতাই আমাক ৰোগৰ পৰা ৰক্ষা কৰাৰ পৰিৱৰ্তে আমাৰ নিজৰ শৰীৰত আক্ৰমণ কৰিবলৈ আৰম্ভ কৰে তেন্তে কি হ’ব? আজি আমি ক'বলগীয়া এটা দুৰ্ভাগ্যজনক, কিন্তু কিছু বিৰল অৱস্থা হ'ল aHUS, বা Atypical Hemolytic Uremic Syndrome । এই সময়ত আমাৰ ৰক্তবাহী নলীবোৰ নষ্ট হৈ পৰে, সৰু সৰু তেজৰ গোট গঠন হয় আৰু বৃক্কৰ দৰে গুৰুত্বপূৰ্ণ অংগলৈ তেজৰ সোঁত কমি যায়। এই অৱস্থা প্ৰায়ে জিনীয় মিউটেচনৰ ফলত হয় ৷

সাধাৰণতে চিকিৎসকে আপোনাক aHUS ৰোগ নিৰ্ণয় কৰে যেতিয়া আপুনি এই তিনিওটা অৱস্থা একেলগে থাকে:

• মাইক্ৰ’এঞ্জিওপেথিক হেম’লাইটিক এনিমিয়া : ইয়াৰ অৰ্থ হ’ল আপোনাৰ ৰক্তকণিকাবোৰ অতি সোনকালে ধ্বংস হৈ যায়, গতিকে আপোনাৰ শৰীৰে ইয়াৰ ঠাইত নতুন কোষ সৃষ্টি কৰিবলৈ অক্ষম হয়।
• থ্ৰম্ব’চাইট’পেনিয়া : ইয়াৰ ফলত প্লেটলেটৰ সংখ্যা কমি যায়, যিয়ে তেজ জমা হোৱাত সহায় কৰে।
• Acute kidney injury : এইটো এক প্ৰকাৰৰ কিডনী বিকলতা, কিন্তু কেতিয়াবা ইয়াক ওলোটা হ’ব পাৰে।

এই তিনিওটা অৱস্থা একেলগে হ’ব পাৰে, বা আন ৰোগৰ ফলত ইয়াৰ তীব্ৰতা বৃদ্ধি পাব পাৰে।

নিয়মীয়া HUS আৰু এই aHUS ৰ মাজত পাৰ্থক্য কি?

আগতে HUS (Hemolytic Uremic Syndrome) নামৰ এই অৱস্থাটোক প্ৰধানকৈ দুটা প্ৰকাৰত ভাগ কৰা হৈছিল।

• সাধাৰণ HUS (ডায়েৰিয়া-সংক্ৰান্তীয় HUS): ইয়াৰ লগত প্ৰায়ে ডায়েৰিয়াও হয়। ই কলাই নামৰ এক প্ৰকাৰৰ বেক্টেৰিয়াৰ দ্বাৰা ইয়াৰ সৃষ্টি হয়। কিছুমানে ইয়াক STEC-HUS বুলিও কয়।
• আজি আমি যি aHUS ৰ কথা কৈছো (Atypical HUS): এইটো দেখা পোৱা ধৰণৰ ডায়েৰিয়া নহয়। বেছিভাগ সময়তে, প্ৰায় আধা সংখ্যক লোকে aHUS ৰোগত আক্ৰান্ত হয়, ইয়াৰ কাৰণ হয় এটা জিনীয় পৰিৱৰ্তন, এটা জিনীয় মিউটেচন । চিকিৎসকে কেতিয়াবা এই অৱস্থাক পৰিপূৰক-মধ্যস্থতাকাৰী থ্ৰম্বটিক মাইক্ৰ'এঞ্জিওপেথী (CM-TMA) বুলি কয়।

aHUS ৰ বাবে নিৰ্দিষ্ট ট্ৰিগাৰসমূহ কি কি?

সহজ ভাষাত ক’বলৈ গ’লে যিসকলৰ জিনীয় মিউটেচন আছে তেওঁলোকৰ সকলোৰে aHUS হ’ব নোৱাৰে। প্ৰায়ে, ইয়াৰ সূচনা হয়, বা ইয়াৰ তীব্ৰতা অন্য স্বাস্থ্যজনিত অৱস্থাৰ দ্বাৰা হয়। এইবোৰ কথা বিবেচনা কৰক:

• গৰ্ভাৱস্থাৰ সময়
• কৰ্কট
• বিভিন্ন সংক্ৰমণ
• কিছুমান ঔষধ, বিশেষকৈ কেমোথেৰাপি এজেণ্ট , ইমিউন'চাপ্ৰেচিভ ঔষধ , তেজ পাতল কৰা ঔষধ, মৌখিক গৰ্ভনিৰোধক , আৰু কিছুমান প্ৰদাহ নিবাৰণকাৰী ঔষধ ।

aHUS ৰ লক্ষণসমূহ কি কি?

এতিয়া চাওঁ আহক aHUS ৰোগী এজন ব্যক্তিয়ে কি কি লক্ষণ দেখা দিয়ে। আপোনাৰ ইয়াৰে কেইবাটাও হ’ব পাৰে, বা আপোনাৰ লক্ষণসমূহ লাহে লাহে দেখা দিব পাৰে।

• সকলো সময়তে ভাগৰুৱা অনুভৱ কৰা (ভাগৰুৱা)
• শেঁতা ছাল (Pallor)
• বমি বা বমি হোৱা
• প্ৰস্ৰাৱৰ উৎপাদন কমি যায়
• প্ৰস্ৰাৱত তেজ
• উচ্চ ৰক্তচাপ (Hypertension)
• উশাহ লোৱাত অসুবিধা (Dyspnea)
• এডিমা
• বিভ্ৰান্তি , স্মৃতিশক্তি হেৰুৱাই পেলোৱা
• জ্বৰ

বেছিভাগ মানুহৰে এই সকলোবোৰ লক্ষণ একেলগে দেখা নাযায়। কেতিয়াবা লাহে লাহে লাহে লাহে অন হৈ আহে। আপুনি হয়তো কিছুদিনৰ পৰা কিবা এটাত ভুগি থকা যেন অনুভৱ কৰিব পাৰে, কিন্তু সেইটো কি সেইটো আপুনি ধৰিব পৰা নাই। এই স্নায়ুজনিত লক্ষণবোৰ, সেইটোৱেই মই আগতে উল্লেখ কৰা বিভ্ৰান্তি, সকলোৰে লগত নহয়, অলপ কম।

আচলতে কিহৰ ফলত aHUS হয়?

aHUS ৰ মূল কাৰণ হৈছে আমাৰ ডি এন এৰ পৰিৱৰ্তন (জেনেটিক মিউটেচন) , বা আমাৰ ৰোগ প্ৰতিৰোধ ক্ষমতাৰ 'পৰিপূৰক প্ৰ'টিন'ৰ বিৰুদ্ধে আমাৰ নিজৰ কোষক আক্ৰমণ কৰা অটোএন্টিব'ডিৰ গঠন। এই জিনীয় পৰিৱৰ্তন আমাৰ পিতৃ-মাতৃৰ পৰা উত্তৰাধিকাৰী সূত্ৰে হ’ব পাৰে, বা এৰাব নোৱাৰাকৈ হ’ব পাৰে। এই জিনীয় মিউটেচনে ‘কম্প্লিমেণ্ট ফ্যাক্টৰ’ নামৰ প্ৰটিনৰ কাৰ্য্যত প্ৰভাৱ পেলায়।

এই ‘পৰিপূৰক কাৰক’বোৰক আমাৰ ৰোগ প্ৰতিৰোধ ক্ষমতা কোষক সহায় কৰা সৰু সৰু সৈনিক বুলি ভাবিব। খাদ্যৰ জুতি লোৱাৰ দৰে এই প্ৰটিনবোৰেও ক্ষতিকাৰক বীজাণু (বেক্টেৰিয়া আৰু ভাইৰাছৰ দৰে) বিচাৰি পায় আৰু সেইবোৰক এনেদৰে চিহ্নিত কৰে যাতে আন ৰোগ প্ৰতিৰোধ ক্ষমতা কোষে সেইবোৰ ‘খাব’ পাৰে। aHUS ত আটাইতকৈ বেছি প্ৰভাৱিত হয় পৰিপূৰক কাৰক H, I, 3, আৰু B।

উদাহৰণস্বৰূপে, পৰিপূৰক কাৰক H ৰ কাম হ’ল আমাৰ শৰীৰৰ সুস্থ কোষবোৰক সুৰক্ষা দিয়া আৰু আন পৰিপূৰক কাৰকবোৰক প্ৰয়োজন নোহোৱা সময়ত সক্ৰিয় হোৱাৰ পৰা ৰক্ষা কৰা। এতিয়া কল্পনা কৰকচোন যদি এই পৰিপূৰক কাৰক H য়ে সঠিকভাৱে কাম নকৰে (অৰ্থাৎ যদি CFH জিনত মিউটেচন হয়) তেন্তে কি হ’ব ? আমাৰ কোষবোৰে প্ৰয়োজনীয় সুৰক্ষা লাভ নকৰে। তাৰ পিছত ইয়াত ঘটা কথাবোৰ উল্লেখ কৰা হৈছে:

• আমাৰ নিজৰ প্ৰতিৰোধ ক্ষমতা কোষে ভুলতে আমাৰ ৰক্তবাহী নলীৰ ভিতৰৰ অংশ (এণ্ডোথেলিয়াল কোষ) ৰেখাযুক্ত কোষবোৰক আক্ৰমণ কৰি ক্ষতিগ্ৰস্ত কৰে।
• এই ক্ষতিৰ চাৰিওফালে প্লেটলেটবোৰ গোট খাই তেজৰ গোট গঠন কৰে। ইয়াৰ ফলত ৰক্তবাহী নলী বন্ধ হৈ পৰে।
• ইয়াৰ ফলত আমাৰ অংগসমূহলৈ তেজৰ সোঁত কমি যায়, যাৰ ফলত ইহঁতৰ ক্ষতি হয় আৰু ইয়াৰ কাৰ্য্যক্ষমতা হ্ৰাস পায়। বৃক্ক আটাইতকৈ বেছি আক্ৰান্ত হয়।
• এই তেজৰ গোটবোৰে ইয়াৰ মাজেৰে যোৱা আন ৰক্তকণিকাবোৰৰ ক্ষতি কৰে, যাৰ ফলত হেমোলাইটিক এনিমিয়া নামৰ এটা অৱস্থা হয়।

আপুনি কেনেকৈ জানিব যে আপোনাৰ aHUS আছে নেকি?

সাধাৰণতে চিকিৎসকে আপোনাৰ লক্ষণ আৰু আপোনাৰ তেজৰ সংখ্যা আৰু অংগসমূহে কেনেদৰে কাম কৰি আছে পৰীক্ষা কৰা পৰীক্ষাৰ ফলাফলৰ ওপৰত ভিত্তি কৰি aHUS নিৰ্ণয় কৰিব। আপুনিও পৰীক্ষা কৰি নিশ্চিত কৰিব যে আপোনাৰ আন ৰোগ নাই যিয়ে একেধৰণৰ লক্ষণৰ সৃষ্টি কৰে (যেনে পূৰ্বে উল্লেখ কৰা STEC-HUS)।

aHUS নিৰ্ণয় কৰিবলৈ কি কি পৰীক্ষা ব্যৱহাৰ কৰা হয়?

আপুনি এই ধৰণৰ পৰীক্ষা কৰিব লাগিব:

• ৰক্ত পৰীক্ষা: সম্পূৰ্ণ ব্লাড কাউণ্ট (CBC) , বৃক্কৰ কাৰ্য্যক্ষমতা পৰীক্ষা ইত্যাদি।
• জেনেটিক টেষ্টিং : ইয়াৰ দ্বাৰা জেনেটিক মিউটেচন পৰীক্ষা কৰা হয়।
• মল পৰীক্ষা : ই.কলাইৰ দৰে সংক্ৰমণ পৰীক্ষা কৰক।
• কিডনী বায়’প্সি : বৃক্কৰ সৰু টুকুৰা এটা পৰীক্ষাৰ বাবে লোৱা।
• ইমেজিং পৰীক্ষা : যেনে আল্ট্ৰাছাউণ্ড বা চিটি স্কেন ।

aHUS ৰ চিকিৎসা কেনেকৈ কৰা হয়?

aHUS ৰ চিকিৎসা নিৰ্ভৰ কৰে অন্তৰ্নিহিত কাৰণ আৰু অৱস্থাৰ তীব্ৰতাৰ ওপৰত। যদি আপোনাৰ aHUS ৰ মৃদু ৰূপ আছে, তেন্তে আপোনাৰ চিকিৎসকে আপোনাক নিৰীক্ষণ কৰিব পাৰে আৰু প্ৰয়োজন হ'লে সহায়ক যত্ন , যেনে ৰক্ত সঞ্চালন বা উচ্চ ৰক্তচাপৰ ঔষধ প্ৰদান কৰিব পাৰে।

কিন্তু যদি আপোনাৰ গুৰুতৰ aHUS আছে, তেন্তে আপুনি এনেধৰণৰ চিকিৎসাৰ প্ৰয়োজন হ’ব পাৰে:

• চিকিৎসামূলক প্লাজমা বিনিময় : ইয়াত তেজৰ প্লাজমা অংশ আঁতৰাই নতুন প্লাজমা দিয়া হয়।
• অটোইম্যুন ৰোগৰ চিকিৎসাত ব্যৱহাৰ কৰা ৰিটুক্সিমেব বা অন্যান্য ঔষধ।
• ডায়েলাইছিছ : বৃক্কে সঠিকভাৱে কাম নকৰাৰ সময়ত তেজ পৰিষ্কাৰ কৰাৰ পদ্ধতি।
• কিডনী ট্ৰান্সপ্লাণ্ট : অতি গুৰুতৰ ক্ষেত্ৰতহে এই কাম কৰা হয়।

পূৰ্বে উল্লেখ কৰা 'কম্প্লিমেণ্ট' জিন মিউটেচন থকাসকলৰ বাবে , চিকিৎসকে প্ৰায়ে aHUS চিকিৎসাৰ বাবে eculizumab নামৰ ঔষধ ব্যৱহাৰ কৰে। ইকুলিজুমেবে কিছুমান পৰিপূৰক প্ৰটিনক বাধা দি কাম কৰে, আপোনাৰ ৰোগ প্ৰতিৰোধ ক্ষমতাই আপোনাৰ নিজৰ ৰক্তবাহী নলীৰ ক্ষতি হোৱাটো বন্ধ কৰি দিয়ে।

চিকিৎসাৰ কোনো পাৰ্শ্ব-প্ৰতিক্ৰিয়া আছেনে?

Eculizumab ব্যৱহাৰ কৰাৰ সময়ত আপুনি মেনিনজাইটিছ আৰু নিউমোক’কেল ভেকচিনৰ পৰা অলপ কম সুৰক্ষিত হ’ব পাৰে। গতিকে সম্ভৱ হ'লে আপোনাৰ চিকিৎসকে আপোনাক Eculizumab আৰম্ভ কৰাৰ আগতে এই ভেকচিনসমূহ ল'বলৈ পৰামৰ্শ দিব পাৰে।

aHUS ৰোগীৰ ভৱিষ্যত কি হ’ব?

যদি এই অৱস্থাটো আগতীয়াকৈ নিৰ্ণয় কৰি চিকিৎসা কৰা হয়, তেন্তে aHUS ৰ ফলত হোৱা তীব্ৰ বৃক্কৰ আঘাতৰ দৰে অৱস্থা সফলতাৰে পৰিচালনা কৰিব পৰা যায়। আপোনাৰ লক্ষণ নোহোৱাকৈ ৰেমিছনৰ সময় আহিব পাৰে। কিন্তু যদি আন কিবা এটাই পুনৰ aHUS ট্ৰিগাৰ কৰে তেন্তে ই পুনৰ জীৱনলৈ ভাবুকি কঢ়িয়াই আনিব পাৰে।

বিগত সময়ত aHUS ৰোগীৰ প্ৰায় আধা বা ৫০% লোকৰ শেষ পৰ্যায়ৰ বৃক্ক ৰোগ (ESKD) হৈছিল, যাৰ অৰ্থ আছিল তেওঁলোকৰ বৃক্ক সম্পূৰ্ণৰূপে অকাৰ্য্যকৰী হৈ পৰিছিল।

কিন্তু এটা ভাল খবৰ আছে! নতুন গৱেষণাই স্পষ্টভাৱে দেখুৱাইছে যে Eculizumab চিকিৎসাৰ বাবে aHUS ৰোগীৰ ক্ষেত্ৰত ESKD ৰ সম্ভাৱনা যথেষ্ট হ্ৰাস পাইছে ।

aHUS ৰ ফলত মৃত্যুৰ আশংকা কিমান?

aHUS ৰ গুৰুতৰ ক্ষেত্ৰ, যেনে বৃক্ক বিকল হোৱা বা অন্য অংগৰ ক্ষতি, সঁচাকৈয়ে গুৰুতৰ। এনে গুৰুতৰ ক্ষেত্ৰত প্ৰায় ১৫% মৃত্যুৰ আশংকা থাকে।

aHUS প্ৰতিৰোধ কৰিব পাৰিনে?

যিহেতু ই প্ৰায়ে জিনীয় পৰিৱৰ্তনৰ ফলত হয়, সেয়েহে সাধাৰণতে aHUS প্ৰতিৰোধ কৰিব নোৱাৰি। কিন্তু যদি আপুনি গুৰুতৰ ৰোগ হোৱাৰ আশংকা থাকে, তেন্তে ইয়াৰ সূচনা কৰা কিছুমান কথাৰ পৰা আঁতৰি থাকিব পাৰে।

নিজৰ যত্ন কেনেকৈ লম?

যদি আপুনি aHUS ৰোগত আক্ৰান্ত হৈছে, তেন্তে আপোনাৰ চিকিৎসকৰ সৈতে এনেকুৱা কামৰ পৰা আঁতৰি থকাৰ উপায়ৰ বিষয়ে কথা পাতক যিয়ে অৱস্থাটো আৰু বেয়া কৰি তুলিব পাৰে। গুৰুতৰ ৰোগীৰ লক্ষণসমূহো জনাটো গুৰুত্বপূৰ্ণ।

কেতিয়া চিকিৎসকৰ ওচৰলৈ যাব লাগে?

যদি আপুনি দীৰ্ঘদিন ধৰি অলস বা ভাগৰুৱা অনুভৱ কৰি আহিছে – যেন ​​আপোনাৰ কোনো দীৰ্ঘদিনীয়া ৰোগ আছে যিটো নাইকিয়া নহয় – তেন্তে চিকিৎসকৰ সৈতে কথা পাতক। লগতে শেহতীয়াকৈ আপুনি দেখা আন যিকোনো লক্ষণৰ বিষয়েও কওক, যেনে আপোনাৰ শৌচাগাৰৰ অভ্যাসৰ পৰিৱৰ্তন।

কেতিয়া জৰুৰীকালীন চিকিৎসা ইউনিট (ETU) লৈ যাব লাগে ?

যদি আপোনাৰ এই গুৰুতৰ লক্ষণসমূহ দেখা যায়, তেন্তে লগে লগে জৰুৰীকালীন কক্ষলৈ যাওক:

• প্ৰস্ৰাৱৰ উৎপাদন বহু পৰিমাণে হ্ৰাস পায়।
• বিভ্ৰান্তি বা পৰিৱৰ্তিত চেতনা।
• তীব্ৰ ফুলা।
• উশাহ-নিশাহ লোৱাত তীব্ৰ অসুবিধা।

ডাক্তৰক কি কি প্ৰশ্ন সুধিব লাগে?

আপোনাৰ চিকিৎসকক এনেধৰণৰ প্ৰশ্ন কৰাটো সহায়ক হ’ব পাৰে:

• মোৰ অৱস্থা কিমান গুৰুতৰ?
• কিহৰ বাবে ইয়াৰ তীব্ৰতা বৃদ্ধি পালে?
• ভৱিষ্যতে এনে পৰিস্থিতি ৰোধ কৰিব পাৰিমনে?
• কি কি লক্ষণৰ প্ৰতি লক্ষ্য ৰাখিব লাগে?
• আকৌ কেতিয়া আহিম তোমাক চাবলৈ?

এই অৱস্থাটোক aHUS বুলি কোৱা হয় কিমান সাধাৰণ?

aHUS অতি বিৰল।এটা চিকিৎসাজনিত অৱস্থা। প্ৰায় পাঁচ লাখ লোকৰ ভিতৰত এজনৰ এই ৰোগ হয়। শিশুতকৈ প্ৰাপ্তবয়স্কৰ ক্ষেত্ৰত ই অলপ বেছিকৈ দেখা দিয়ে।

শেষত মনত ৰখা কথাবোৰ

আপোনাৰ বা আপোনাৰ সন্তানৰ জিনীয় অৱস্থা আছে বুলি গম পোৱাটো জীৱন সলনি কৰা অভিজ্ঞতা হ’ব পাৰে। aHUS হৈছে এক গুৰুতৰ অৱস্থা যিয়ে তেজ জমা হোৱাৰ লগতে অংগসমূহৰ ক্ষতিসাধন কৰিব পাৰে। কিন্তু শেহতীয়াকৈ ইকুলিজুমেব নামৰ ঔষধৰ বিকাশে aHUS ৰোগীৰ জীয়াই থকাৰ হাৰ যথেষ্ট উন্নত কৰিছে। যদি আপুনি aHUS ৰোগত আক্ৰান্ত হৈছে, তেন্তে ট্ৰিগাৰৰ পৰা হাত সাৰিবলৈ আৰু গুৰুতৰ ৰোগৰ সম্ভাৱনা হ্ৰাস কৰাৰ উপায়ৰ বিষয়ে চিকিৎসকৰ সৈতে কথা পাতক। তেওঁ আপোনাক সুস্থ হৈ থাকিবলৈ কি কৰিব লাগিব সেই কথা বুজিবলৈ সহায় কৰিব পাৰে।

` aHUS, বৃক্কৰ ৰোগ, তেজ জমা হোৱা, ৰোগ প্ৰতিৰোধ ক্ষমতা, জিনীয় মিউটেচন, ৰক্তহীনতা, Eculizumab