সঘনাই জ্বৰ আৰু ছালৰ ফোহা ওলোৱা? CAPS (Cryopyrin-Associated Periodic Syndromes)ৰ বিষয়ে কওঁ আহক

কল্পনা কৰকচোন, কোনো কাৰণ নোহোৱাকৈয়ে আপোনাৰ গোটেই শৰীৰত অনবৰতে জ্বৰ, গাঁঠিৰ বিষ আৰু সৰু সৰু ফোহা ওলায়। এইবোৰ দুদিন বা তিনিদিনত নাইকিয়া হৈ যায়, তাৰ পিছত পুনৰ আবিৰ্ভাৱ হয়। যদি আপোনাৰ বা আপোনাৰ সন্তানৰ লগত এনেকুৱা কিবা এটা হয়, তেন্তে ইয়াৰ কাৰণ হ’ব পাৰে এনে এক বিৰল ৰোগ যিটো বহুতে শুনাও নাই। আজি আমি এনে এটা ৰোগৰ কথা কৈছোঁ, CAPS।

CAPS ৰ অৰ্থ কি?

সহজ ভাষাত ক’বলৈ গ’লে Cryopyrin-Associated Periodic Syndromes বা CAPS হৈছে আমাৰ ৰোগ প্ৰতিৰোধ ক্ষমতাক প্ৰভাৱিত কৰা অতি বিৰল জিনীয় ৰোগৰ এটা গোট। সাধাৰণতে আমাৰ ৰোগ প্ৰতিৰোধ ক্ষমতাই আমাক বীজাণু আৰু অন্যান্য ৰোগৰ পৰা ৰক্ষা কৰে। কিন্তু এই CAPS অৱস্থাত ৰোগ প্ৰতিৰোধ ক্ষমতাৰ নিজেই এটা দোষৰ বাবে ই আমাৰ নিজৰ শৰীৰত আক্ৰমণ কৰিবলৈ আৰম্ভ কৰে। ইয়াক চিকিৎসা বিজ্ঞানত ‘অটোইনফ্লেমেটৰী ডিজিজ’ বুলি কোৱা হয়। ইয়াৰ ফলত শৰীৰত অপ্ৰয়োজনীয় প্ৰদাহ, ছালৰ ফোহা, জ্বৰ, গাঁঠিৰ বিষ আৰু ফুলা, চকু ৰঙা হোৱা আদি লক্ষণ দেখা দিয়ে।

CAPS মূলতঃ তিনিটা প্ৰকাৰৰ। চাওঁকচোন সেইবোৰ কি।

কিহৰ ফলত CAPS হয়?

ইয়াৰ মূল কাৰণ হ’ল আমাৰ শৰীৰৰ এটা জিনৰ পৰিৱৰ্তন। সঠিকভাৱে ক'বলৈ গ'লে এই ৰোগ NLRP3 নামৰ জিনৰ মিউটেচনৰ ফলত হয়।

এই NLRP3 জিনটোক এটা ব্লুপ্ৰিণ্ট হিচাপে ভাবিব যিয়ে আমাৰ শৰীৰক ক্ৰাইঅ'পাইৰিন' নামৰ প্ৰটিন এটা বনাবলৈ নিৰ্দেশ দিয়ে। সাধাৰণতে এই ক্ৰাইঅ'পাইৰিন প্ৰটিনে আমাৰ শৰীৰত ইণ্টাৰলিউকিন-১ (IL-1) নামৰ পদাৰ্থ উৎপন্ন কৰাত সহায় কৰে, যিয়ে আমাৰ শৰীৰক সংক্ৰমণৰ বিৰুদ্ধে যুঁজ দিয়াত সহায় কৰে।

কিন্তু CAPS ৰোগীৰ NLRP3 জিনটোৰ মিউটেচন হোৱাৰ বাবে cryopyrin প্ৰটিনেও সঠিকভাৱে কাম নকৰে। ই শৰীৰক অত্যধিক IL-1 তৈয়াৰ কৰিবলৈ অহৰহ সংকেত দিয়ে। IL-1 ৰ এই অত্যধিক উৎপাদনেই শৰীৰত অপ্ৰয়োজনীয় প্ৰদাহৰ সৃষ্টি কৰে আৰু CAPS ৰ লক্ষণৰ সৃষ্টি কৰে।

এই ৰোগ হ’ব পাৰে যদিহে শিশুৱে মাত্ৰ এজন পিতৃ-মাতৃৰ পৰা, হয় মাতৃ বা পিতৃৰ পৰা মিউটেটেড জিন উত্তৰাধিকাৰী সূত্ৰে লাভ কৰে। কেতিয়াবা, গৰ্ভত, পিতৃ-মাতৃৰ অবিহনে, জিনটো স্বতঃস্ফূৰ্তভাৱে সলনি হ’ব পাৰে।

✨ Medical equipment Verified Partner

Medical test equipment that can be used at home

Essential home medical devices including blood pressure monitors, oximeters and digital thermometers.

Check Availability →

কি কি লক্ষণ দেখা যায়?

CAPS ৰ মূল আৰু সাধাৰণ লক্ষণ হ'ল গোটেই শৰীৰত সৰু সৰু, খজুৱতি নোহোৱা ফোহা হিচাপে দেখা দিয়া ফোহা । জন্মৰ সময়ত এই কথা প্ৰায়ে দেখা যায়। কিছুমান মানুহৰ এই ঘাবোৰ অবিৰতভাৱে থাকে, কিন্তু ফ্লেয়াৰৰ সময়ত এই ঘাবোৰ অধিক গুৰুতৰ হৈ পৰে। আপুনি থকা CAPS ৰ ধৰণৰ ওপৰত নিৰ্ভৰ কৰি আন লক্ষণসমূহ ভিন্ন হয়।

FCAS ত দেখা পোৱা লক্ষণ

এই লক্ষণসমূহ সাধাৰণতে ১-২ দিনলৈকে থাকে।

• জ্বৰ
• চকু ফুলা
• ঠাণ্ডা লাগিছে
• গাঁঠিৰ বিষ
• ওকট পাকট লগা
• মূৰৰ বিষ

MWS ত দেখা পোৱা লক্ষণ

এই লক্ষণবোৰ আহে আৰু যায়। এবাৰত ১-৩ দিনলৈকে থাকিব পাৰে।

• ছালৰ ফোহা
• জ্বৰ আৰু ঠাণ্ডা
• চকুৰ ৰঙা পৰা
• গাঁঠিৰ বিষ
• তীব্ৰ মূৰৰ বিষ
• শ্ৰৱণ ক্ষমতা হেৰুৱা (MWS ৰোগী শিশুৱে প্ৰাপ্তবয়স্ক হোৱাৰ সময়লৈকে তেওঁলোকৰ শ্ৰৱণ ক্ষমতাৰ সকলো বা অংশ হেৰুৱাব পাৰে)
• পেটৰ বিষ

NOMID ত দেখা পোৱা লক্ষণ

এইবোৰ আটাইতকৈ গুৰুতৰ লক্ষণ।

• তীব্ৰ মূৰৰ বিষ
• উখহি উঠা চকু
• গাঁঠিৰ বিষ আৰু ফুলা
• বমি হোৱা
• দৃষ্টিশক্তি হেৰুৱাই পেলোৱা
• শ্ৰৱণ ক্ষমতা হেৰুওৱা

গুৰুত্বপূৰ্ণ: NOMID ৰ সঠিক চিকিৎসা নকৰিলে বৃক্ক আৰু গাঁঠিৰ দৰে গুৰুত্বপূৰ্ণ অংগত এমাইল’ইড নামৰ প্ৰ’টিন জমা হ’ব পাৰে, যাৰ ফলত সময়ৰ লগে লগে গুৰুতৰ ক্ষতি হ’ব পাৰে।

কেনেকৈ ৰোগ নিৰ্ণয় কৰিব?

যেতিয়া আপুনি এই লক্ষণসমূহৰ সৈতে আপোনাৰ চিকিৎসকক দেখা কৰিব, তেতিয়া তেওঁ প্ৰথমে আপোনাক আপোনাৰ চিকিৎসাৰ ইতিহাস আৰু আপোনাৰ পৰিয়ালৰ বিষয়ে সুধিব। তাৰ পিছত, তেওঁলোকে আপোনাক পৰীক্ষা কৰিব আৰু প্ৰয়োজন হ’লে আপোনাক কিছুমান পৰীক্ষাৰ বাবে প্ৰেৰণ কৰিব পাৰে, যেনে:

• তেজ আৰু প্ৰস্ৰাৱৰ পৰীক্ষা: এই পৰীক্ষাত প্ৰদাহৰ সূচক হোৱা শ্বেত ৰক্তকণিকা আৰু চি-ৰিএক্টিভ প্ৰটিনৰ মাত্ৰা বৃদ্ধি হোৱা আৰু প্ৰস্ৰাৱত অতিৰিক্ত প্ৰটিনৰ সন্ধান কৰা হয়।
• ছালৰ বায়’প্সি: আপোনাৰ ছালৰ অতি সৰু নমুনা এটা লৈ মাইক্ৰস্কোপৰ সহায়ত পৰীক্ষা কৰা হয়।
• জেনেটিক পৰীক্ষা: এই পৰীক্ষাই নিশ্চিত কৰিব পাৰে যে আপোনাৰ NLRP3 জিনত মিউটেচন হৈছে নে নাই। কিন্তু কেতিয়াবা CAPS ৰোগীৰ এই জিনটো স্বাভাৱিকভাৱে থাকিব পাৰে।
• চকু আৰু কাণৰ পৰীক্ষা: আপোনাৰ দৃষ্টিশক্তি বা শ্ৰৱণ ক্ষমতাত কোনো প্ৰভাৱ পৰিছে নেকি চাবলৈ এই পৰীক্ষাসমূহ কৰা হয়।
• লাম্বাৰ পাংচাৰ: মেৰুদণ্ডৰ পৰা সামান্য পৰিমাণৰ মেৰুদণ্ডৰ তৰল পদাৰ্থ লৈ প্ৰদাহৰ লক্ষণ দেখা যায় নেকি পৰীক্ষা কৰা হয়।
• এম আৰ আই স্কেন: ইয়াৰ দ্বাৰা মগজু আৰু কাণৰ ভিতৰৰ গঠনৰ বিশদ ছবি তুলি কোনো পৰিৱৰ্তন হৈছে নেকি চাব পাৰি।

চিকিৎসকক সুধিবলগীয়া প্ৰশ্ন

ডাক্তৰৰ ওচৰলৈ যাওঁতে কাগজত কিছুমান প্ৰশ্ন লিখি থোৱাটো ভাল। তেনেকৈয়ে একো পাহৰি নাযাব। আপুনি এনেধৰণৰ প্ৰশ্ন সুধিব পাৰে:

• মোৰ (বা মোৰ সন্তানৰ) কি ধৰণৰ CAPS আছে?
• মোৰ ধৰণৰ ৰোগে কি কি লক্ষণৰ সৃষ্টি কৰিব পাৰে?
• আপুনি কি কি চিকিৎসাৰ পৰামৰ্শ দিয়ে? তেওঁলোকে মোক কেনেকৈ সহায় কৰিব?
• চিকিৎসাৰ কোনো পাৰ্শ্ব-প্ৰতিক্ৰিয়া আছেনে?
• লক্ষণ কম কৰিবলৈ ঘৰতে কি কৰিব পাৰি?
• মই কি কি অতিৰিক্ত পৰীক্ষা কৰিব লাগিছিল? কেতিয়া সেইবোৰ কৰিবলৈ দিব লাগে?
• জেনেটিক কাউন্সেলাৰৰ ওচৰলৈ যোৱাৰ প্ৰয়োজন আছেনে?

ইয়াৰ চিকিৎসা কি কি?

অতি সোনকালে এই ৰোগৰ চিকিৎসা আৰম্ভ কৰাটো অতি প্ৰয়োজনীয়, কাৰণ এবাৰ চকু, কাণ, হাড়, বা মগজুৰ ক্ষতি হ’লে ইয়াক স্বাভাৱিক অৱস্থালৈ ঘূৰাই অনাটো অতি কঠিন হৈ পৰে।

ইয়াৰ মূল চিকিৎসা হ’ল এনে ঔষধ যিয়ে শৰীৰত আই এল-১ নামৰ পদাৰ্থৰ অতিমাত্ৰা উৎপাদনত বাধা দিয়ে। এইবোৰে প্ৰদাহ নিয়ন্ত্ৰণ কৰে।

• Anakinra (কিনেৰেট)
• Canakinumab (Ilaris)
• Rilonacept (আর্কালিষ্ট)

এইবোৰৰ উপৰিও আপোনাৰ চিকিৎসকে আন চিকিৎসাৰ পৰামৰ্শও দিব পাৰে, যেনে:

• গাঁঠিৰ বিষ আৰু ফুলাৰ বাবে স্প্লিণ্ট পিন্ধা
• শাৰীৰিক চিকিৎসা
• জ্বৰ আৰু প্ৰদাহ কমোৱাৰ বাবে এন এছ এ আই ডি, ষ্টেৰইড, বা মেথ’ট্ৰেক্সেট আদি ঔষধ
• শ্ৰৱণ ক্ষমতাহীন লোকৰ বাবে শ্ৰৱণ যন্ত্ৰ
• গাঁঠিৰ ক্ষতি হ’লে অস্ত্ৰোপচাৰ

নিজৰ যত্ন কেনেকৈ ল’ব পাৰি?

চিকিৎসাৰ লগতে আপোনাৰ জীৱনশৈলীত সৰু সৰু পৰিৱৰ্তন কৰিলে লক্ষণসমূহ নিয়ন্ত্ৰণ কৰাত বহুখিনি সহায়ক হ’ব পাৰে।

• ঠাণ্ডা পৰিহাৰ কৰক: যদি আপোনাৰ FCAS ৰ দৰে অৱস্থা আছে, তেন্তে ঠাণ্ডা বতৰত আপোনাৰ লক্ষণসমূহ আৰু বেয়া হ’ব পাৰে। গতিকে এচি ৰুমত থকা আৰু ঠাণ্ডা ঠাইত থকাৰ দৰে কথাবোৰৰ পৰা আঁতৰি থাকিবলৈ চেষ্টা কৰক।
• মানসিক চাপ কমাব: ধ্যান, গভীৰ উশাহ-নিশাহৰ ব্যায়াম, যোগাসনৰ দৰে বস্তুৱে ইয়াৰ ক্ষেত্ৰত বহুত সহায় কৰিব পাৰে।
• সুস্থ জীৱন:
• ভালকৈ শুব।
• পুষ্টিকৰ খাদ্য গ্ৰহণ কৰক।
• ধূমপান, মদ, প্ৰচেছড খাদ্য পৰিহাৰ কৰক।