আপোনাৰ hATTR Amyloidosis হৈছে নেকি? আহক আমি আপোনাৰ প্ৰথম ডাক্তৰৰ এপইণ্টমেণ্টৰ বাবে প্ৰস্তুতি চলাওঁ

' hATTR amyloidosis ' নামৰ এটা বিৰল অৱস্থা আছে বুলি গম পালে ভয়, বিভ্ৰান্তি, আৰু বহুত প্ৰশ্ন উত্থাপন হোৱাটো স্বাভাৱিক। নামটো অলপ জটিল যেন লাগিলেও ভয় নকৰিব। এই লেখাটোত আমি আপোনালোকক সহজভাৱে বুজাবলৈ চেষ্টা কৰিম। বিশেষকৈ যদি এই অৱস্থাৰ বিষয়ে আপুনি প্ৰথমবাৰৰ বাবে চিকিৎসকৰ ওচৰলৈ গৈছে, তেন্তে আমি ইয়াৰ বাবে কেনেকৈ সৰ্বোত্তম প্ৰস্তুতি চলাব পাৰি সেই বিষয়ে কথা পাতিম।

সহজ ভাষাত ক’বলৈ গ’লে hATTR Amyloidosis কি?

সহজ ভাষাত ক’বলৈ গ’লে আমাৰ শৰীৰত TTR নামৰ জিন এটাৰ পৰিৱৰ্তন বা মিউটেচনৰ ফলত হোৱা বংশগত ৰোগ। এই জিনীয় মিউটেচনৰ ফলত আমাৰ শৰীৰত এমাইল’ইড নামৰ এটা অস্বাভাৱিক প্ৰ’টিন গঠন হয়।

বন্ধ হৈ যোৱা নলাৰ দৰে ভাবি চাওক, এই এমাইল’ইড প্ৰ’টিনবোৰ লাহে লাহে আমাৰ হৃদযন্ত্ৰ, বৃক্ক, স্নায়ুতন্ত্ৰ, পাচনতন্ত্ৰৰ দৰে গুৰুত্বপূৰ্ণ অংগত জমা হ’বলৈ আৰম্ভ কৰে। যেতিয়া সিহঁত জমা হয় তেতিয়া সেই অংগবোৰে নিজৰ স্বাভাৱিক কামবোৰ সঠিকভাৱে কৰিব নোৱাৰে। তেতিয়াই লক্ষণ দেখা দিবলৈ আৰম্ভ কৰে।

ডাক্তৰৰ ওচৰলৈ যোৱাৰ আগতে কেনেকৈ প্ৰস্তুতি চলায়?

প্ৰথম ডাক্তৰৰ এপইণ্টমেণ্টৰ আগতে অলপ প্ৰস্তুতি লোৱাটো অতি প্ৰয়োজনীয়। এইবোৰ কথাত মনোযোগ দিয়ক।

১/ আপোনাৰ পৰিয়ালৰ স্বাস্থ্যৰ ইতিহাস সঠিকভাৱে জানি লওক

এইটোৱেই আটাইতকৈ গুৰুত্বপূৰ্ণ কথা। hATTR এমাইল’ইড’ছিছ হৈছে বংশগত ৰোগ। চিকিৎসা বিজ্ঞানত আমি ইয়াক ‘অটোজ’মেল ডমিনেণ্ট’ বুলি কওঁ। অৰ্থাৎ যদি আপোনাৰ পিতৃ-মাতৃৰ কোনো এজনৰ এই ৰোগৰ সৈতে জড়িত জিন মিউটেচন থাকে তেন্তে আপুনিও ইয়াক উত্তৰাধিকাৰী সূত্ৰে পোৱাৰ সম্ভাৱনা ৫০%।

গতিকে যদি আপোনাৰ মাক, পিতৃ, ভাই-ভনী বা সন্তানৰ এই ৰোগ হয়, তেন্তে আপোনাৰ লক্ষণ নাথাকিলেও চিকিৎসকৰ লগত জিনীয় পৰীক্ষাৰ বিষয়ে কথা পতাটো বুদ্ধিমানৰ কাম হ’ব।

২/ আপোনাৰ হাতত থকা সকলো পৰীক্ষাৰ ৰিপৰ্ট লগত লৈ যাওক।

যদি আপুনি ইতিমধ্যে জিনীয় পৰীক্ষা, যেনে তেজৰ পৰীক্ষা বা লালা পৰীক্ষা, যিয়ে টিটিআৰ জিন বিচাৰে, তেন্তে সেই সকলোবোৰ প্ৰতিবেদন নিশ্চয়কৈ লৈ আহিব। ১২০ টাতকৈও অধিক টিটিআৰ জিনৰ মিউটেচন হৈছে ৷ কিছুমান জিনৰ মিউটেচন কিছুমান বিশেষ জনগোষ্ঠীত বেছিকৈ দেখা যায়।

কি কি পৰীক্ষাৰ নিৰ্দেশ দিব পাৰে চিকিৎসকে?

যদি আপুনি এই ৰোগত আক্ৰান্ত বুলি সন্দেহ কৰে বা ইতিমধ্যে ধৰা পৰিছে তেন্তে চিকিৎসকে প্ৰথমে আপোনাক ভালদৰে পৰীক্ষা কৰিব (শাৰীৰিক পৰীক্ষা)। ইয়াৰ উপৰিও ৰোগ নিশ্চিত কৰিবলৈ আৰু ইয়াৰ অগ্ৰগতি নিৰীক্ষণ কৰিবলৈ তলত দিয়া পৰীক্ষাসমূহৰ নিৰ্দেশ দিব পাৰি:

• বায়’প্সি : ৰোগ নিশ্চিত কৰিবলৈ এই পৰীক্ষাৰ আটাইতকৈ গুৰুত্বপূৰ্ণ পৰীক্ষা। ইয়াৰ বাবে সাধাৰণতে আপোনাৰ পেট বা আন অংশৰ পৰা অতি সৰু কলাৰ টুকুৰা এটা লৈ মাইক্ৰস্কোপৰ সহায়ত পৰীক্ষা কৰি কোনো ধৰণৰ এমাইল’ইড জমা হৈছে নেকি চাব লাগে।
• তেজ আৰু প্ৰস্ৰাৱৰ পৰীক্ষা: এই পৰীক্ষাত তেজ বা প্ৰস্ৰাৱত থকা নিৰ্দিষ্ট প্ৰটিন বিচাৰি উলিওৱা হয় যিয়ে এই ৰোগৰ ইংগিত দিব পাৰে।
• চিন্টিগ্ৰাফী: হৃদযন্ত্ৰত এমাইল’ইড জমা হোৱা নাই পৰীক্ষা কৰিবলৈ এইটো এটা বিশেষ স্কেন।
• হৃদযন্ত্ৰৰ কাৰ্য্যক্ষমতা পৰীক্ষা কৰা : ৰোগ ধৰা পৰাৰ পিছত ইকোকাৰ্ডিঅ’গ্ৰাম বা কাৰ্ডিয়াক এম আৰ আইৰ দৰে স্কেন কৰি হৃদযন্ত্ৰৰ কিমান ক্ষতি হৈছে সেয়া জানিব পাৰি।
• স্নায়ু পৰিবাহী পৰীক্ষা: এই পৰীক্ষাসমূহে স্নায়ুৰ ক্ষতি হৈছে নে নাই সেইটো নিৰ্ণয় কৰাত সহায় কৰে।

ডাক্তৰে আপোনাৰ লক্ষণৰ বিষয়ে সুধিছে!

ডাক্তৰে আপোনাক নিশ্চয় সুধিব, "আপোনাৰ কেনে লাগিছে?" আপুনি যিকোনো লক্ষণ দেখা দিব পাৰে, আনকি সৰু সৰু লক্ষণবোৰৰ বিষয়েও তেওঁক কোৱাটো অতি প্ৰয়োজনীয়। কাৰণ এই ৰোগে শৰীৰৰ বহু অংশত আক্ৰান্ত কৰিব পাৰে। যদি আপোনাৰ তলত দিয়া কোনো লক্ষণ দেখা যায় তেন্তে চিকিৎসকক সেই বিষয়ে জনাওক।

ইয়াৰ চিকিৎসা কি কি?

বহু বছৰৰ আগতে এই ৰোগৰ একমাত্ৰ চিকিৎসা আছিল লিভাৰ ট্ৰান্সপ্লাণ্ট। সৌভাগ্যক্ৰমে বৰ্তমান এই ৰোগৰ অগ্ৰগতিৰ হাৰ নিয়ন্ত্ৰণ কৰিব পৰা বহুতো আধুনিক ঔষধ আছে। আপোনাৰ চিকিৎসকে তিনিটা কাৰকৰ ওপৰত ভিত্তি কৰি চিকিৎসা বাছি ল’ব:

১/ আপোনাৰ লক্ষণ

২) আক্ৰান্ত অংগ

৩) ৰোগৰ পৰ্যায়

hATTR ৰোগক চাৰিটা মূল পৰ্যায়ত ভাগ কৰা হয়।

• ০ নং পৰ্যায়:টি টি আৰ জিনৰ মিউটেচন থাকে যদিও কোনো লক্ষণ দেখা নাযায়।
• প্ৰথম পৰ্যায়: আপুনি স্বাভাৱিকভাৱে খোজ কাঢ়িব পাৰে, কিন্তু ভৰি আৰু ভৰিৰ অজ্ঞানতা আৰু বিষৰ দৰে মৃদু স্নায়ুজনিত লক্ষণ দেখা যায়।
• দ্বিতীয় পৰ্যায়: খোজ কাঢ়িবলৈ সহায়ৰ প্ৰয়োজন। স্নায়ুজনিত লক্ষণসমূহো হাত, ভৰি, ট্ৰাংকত অধিক গুৰুতৰ হয়।
• তৃতীয় পৰ্যায়: লক্ষণসমূহ ইমানেই গুৰুতৰ যে হুইল চেয়াৰ বা বিচনাত আৱদ্ধ হৈ থাকে।

ইয়াৰ কেইবাটাও চিকিৎসা পদ্ধতি আছে:

• টিটিআৰ জিন চাইলেন্সাৰ: এই ঔষধবোৰে সমস্যাজনক টিটিআৰ প্ৰটিনৰ উৎপাদন হ্ৰাস কৰি কাম কৰে। ইয়াৰ ফলত এমাইল’ইডৰ নিক্ষেপ হ্ৰাস পায়। উদাহৰণ: `পাটিচিৰান (অনপেট্ৰ')`, `ইনোটাৰচেন (টেগছেডি)`, `ভুট্ৰিচিৰান (আমভুত্ৰ)`।
• টিটিআৰ ষ্টেবিলাইজাৰ: এইবোৰে টিটিআৰ প্ৰটিনক ভুলকৈ ভাঁজ খাই এমাইল’ইড জমা হোৱাত বাধা দি কাম কৰে। উদাহৰণ: `তাফামিডিছ (ভিণ্ডামেক্স, ভিণ্ডাকেল)`।
• এমাইল’ইড ফাইব্ৰিল ডিগ্ৰেডাৰ: এই ঔষধে ইতিমধ্যে গঠিত এমাইল’ইড জমা হোৱা অংশ ভাঙি পেলোৱাত সহায় কৰে। ইয়াৰে বহুতো এতিয়াও গৱেষণাৰ পৰ্যায়ত আছে।

মোক আন বিশেষজ্ঞৰ ওচৰলৈ ৰেফাৰ কৰিবনে?

হয়। যিহেতু এই ৰোগে শৰীৰৰ বিভিন্ন অংশত আক্ৰান্ত হয়, সেয়েহে আপোনাৰ চিকিৎসকে আপোনাক বিভিন্ন লক্ষণৰ চিকিৎসাৰ বাবে আন বিশেষজ্ঞৰ ওচৰলৈ প্ৰেৰণ কৰিব পাৰে।

• হৃদৰোগ বিশেষজ্ঞ: হৃদযন্ত্ৰৰ ছন্দ আৰু হাৰ্ট এটেকৰ লক্ষণৰ বাবে।
• গেষ্ট্ৰ’এণ্টেৰ’লজিষ্ট: ডায়েৰিয়া আৰু কোষ্ঠকাঠিন্যৰ দৰে অৱস্থাৰ বাবে।
• ইউৰ’লজিষ্ট: প্ৰস্ৰাৱৰ সমস্যাৰ বাবে ।
• চকুৰ চিকিৎসক: দৃষ্টিশক্তিৰ সমস্যাৰ বাবে।
• অৰ্থপেডিক বিশেষজ্ঞ: কাৰ্পেল টানেল চিনড্ৰমৰ দৰে অৱস্থাৰ বাবে।

আপোনাৰ চিকিৎসকে আপোনাৰ লগত ৰোগৰ পূৰ্বাভাসৰ বিষয়েও কথা পাতিব। ৰোগ নিৰ্ণয়ৰ ৩ বছৰৰ পৰা ১৫ বছৰৰ পিছত যিকোনো ঠাইতে হ’ব পাৰে। কিন্তু মনত ৰাখিব, ই নিৰ্ভৰ কৰে আপোনাৰ নিৰ্দিষ্ট জিন মিউটেচন আৰু ইয়াৰ প্ৰভাৱিত অংগসমূহৰ ওপৰত। যিহেতু নতুন নতুন চিকিৎসাৰ ওপৰত অহৰহ গৱেষণা চলি আছে, সেয়েহে ভৱিষ্যতৰ বাবে আশাৰ সঞ্চাৰ হৈছে।