Skip to main content

আপোনাৰ হাড় আৰু দাঁত দুৰ্বল নেকি? এই বিৰল অৱস্থা (Hypophosphatasia)ৰ বিষয়ে জানো আহক

আপোনাৰ হাড় আৰু দাঁত দুৰ্বল নেকি? এই বিৰল অৱস্থা (Hypophosphatasia)ৰ বিষয়ে জানো আহক

আপুনি কেতিয়াবা এনেকুৱা ৰোগৰ কথা শুনিছেনে য’ত হাড় আৰু দাঁতবোৰ দুৰ্বল আৰু ভংগুৰ হৈ পৰে? হয়তো আপুনি আপোনাৰ পৰিয়ালৰ কোনোবা বা বন্ধুৰ সন্তানৰ এই সমস্যা হোৱা দেখিছে। আজি আমি এটা বিৰল কিন্তু অতি গুৰুত্বপূৰ্ণ অৱস্থাৰ বিষয়ে জানিবলৈ ওলাইছো। ইয়াক হাইপ’ফছফেটেছিয়া বা এইচ পি পি বুলি কোৱা হয়।

হাইপ’ফছফেটেছিয়া কি?

সহজ ভাষাত ক’বলৈ গ’লে হাইপ’ফছফেটেছিয়া (HPP) হৈছে এক বিৰল জিনীয় অৱস্থা। ই মূলতঃ আপোনাৰ হাড় আৰু দাঁতৰ বিকাশৰ ধৰণত প্ৰভাৱ পেলায়। সঠিকভাৱে ক’বলৈ গ’লে এই ৰোগৰ ফলত আপোনাৰ হাড় আৰু দাঁতবোৰ যিমান শক্তিশালী বা ডাঠ হ’ব লাগে সিমান নহয়। চিকিৎসা বিজ্ঞানৰ ফালৰ পৰা ক’বলৈ গ’লে ইহঁতে সঠিকভাৱে খনিজ বা কেলচিফাইড নহয়। ই বিপাকীয় হাড়ৰ ৰোগৰ শ্ৰেণীত পৰে।

ভাবি চাওকচোন, আমাৰ হাড়বোৰ অট্টালিকাৰ পকী খুঁটাৰ দৰে, সেইবোৰ মজবুত হোৱাটো প্ৰয়োজন। কেলচিয়াম আৰু ফছফৰাছৰ দৰে খনিজ পদাৰ্থৰ উপযুক্ত পৰিমাণৰ প্ৰয়োজন। এই প্ৰক্ৰিয়াটো এইচ পি পি ৰোগীৰ শৰীৰত সঠিকভাৱে নহয়। ফলত হাড়বোৰ কোমল আৰু দুৰ্বল হৈ পৰে।

এইচ পি পিৰ তীব্ৰতা ব্যক্তিভেদে বহু বেলেগ বেলেগ হ’ব পাৰে। কিছুমান মানুহৰ মধ্যবয়সত সঘনাই হোৱা দুৰ্ঘটনাৰ ফলত হোৱা ষ্ট্ৰেছ ফ্ৰেক্টৰৰ দৰে মৃদু হ’ব পাৰে। কিন্তু কিছুমান ক্ষেত্ৰত ইমানেই ভয়াৱহ হ’ব পাৰে যে গৰ্ভত (মৃত জন্ম) বা জন্মৰ কেইদিনমানৰ ভিতৰতে শিশুটিৰ মৃত্যু হ’ব পাৰে।

হাইপ’ফছফেটেছিয়া (HPP)ৰ মূল প্ৰকাৰসমূহ কি কি?

এইচ পি পিক সাতটা মূল প্ৰকাৰত ভাগ কৰা হৈছে। লক্ষণসমূহ যি বয়সৰ পৰা আৰম্ভ হয় আৰু ৰোগৰ তীব্ৰতা অনুসৰি এইবোৰক শ্ৰেণীভুক্ত কৰা হয়। আটাইতকৈ গুৰুতৰ পৰা কম গুৰুতৰলৈকে সেইবোৰ কি চাওঁ আহক:

  • গুৰুতৰ পেৰিনেটেল এইচ পি পি: এইটোৱেই আটাইতকৈ গুৰুতৰ প্ৰকাৰ।
  • জন্মৰ আগতে হোৱা মৃদু এইচ পি পি (পেৰিনেটেল): এই ক্ষেত্ৰত হাড়ৰ কিছু বিকাশ দেখা যাব পাৰে।
  • শিশুৰ এইচ পি পি: জন্মৰ পিছত দেখা দিয়া এটা প্ৰকাৰ।
  • শৈশৱৰ এইচ পি পি: ই মৃদু বা গুৰুতৰও হ’ব পাৰে।
  • প্ৰাপ্তবয়স্ক এইচ পি পি: প্ৰাপ্তবয়স্ক হোৱাৰ পিছত লক্ষণ দেখা দিয়ে।
  • Odontohypophosphatasia: ইয়াৰ প্ৰভাৱ কেৱল দাঁতহে হয়। কেঁচুৱাৰ দাঁত সোনকালে সৰি পৰে।
  • ছ্যুড’হাইপ’ফছফেটেছিয়া: এইটো অতি বিৰল। যদিও তেজত ক্ষাৰকীয় ফছফেটেজৰ মাত্ৰা স্বাভাৱিক, তথাপিও শিশুৰ এইচ পি পিৰ দৰেই লক্ষণ।

এই ৰোগক HPP বুলি কোৱা হয় কিমান সাধাৰণ?

আচলতে এইচ পি পি সাধাৰণ জনতাৰ অতি বিৰল ৰোগ। এইচ পি পিৰ গুৰুতৰ ক্ষেত্ৰত প্ৰতি বছৰে জন্ম হোৱা প্ৰায় এক লাখৰ পৰা ৩ লাখ শিশুৰ ভিতৰত এটা শিশুৰ ৰোগ হয়। কিন্তু এই অৱস্থাৰ মৃদু ৰূপ যেনে প্ৰাপ্তবয়স্ক এইচ পি পি বহুত কম দেখা যায়। অৰ্থাৎ ৬০০০ৰ পৰা ৭০০০ লোকৰ ভিতৰত প্ৰায় এজন লোক আক্ৰান্ত হ’ব পাৰে।

কানাডাৰ মেনিটোবাৰ মেননাইট সম্প্ৰদায়ৰ মাজত এই ৰোগ বেছিকৈ দেখা যায়, য’ত প্ৰায় ২৫০০ শিশুৰ ভিতৰত এটা শিশুৰ গুৰুতৰ এইচ পি পি হোৱা বুলি জানিব পৰা গৈছে।

হাইপ’ফছফেটেছিয়া (HPP)ৰ লক্ষণসমূহ কি কি?

এইচ পি পিৰ লক্ষণসমূহ বহু পৰিমাণে ভিন্ন হয়। একেটা পৰিয়ালৰ ভিতৰতো লক্ষণৰ ভিন্নতা থাকিব পাৰে। আপুনি অনুভৱ কৰা লক্ষণসমূহ সাধাৰণতে আপোনাৰ এইচ পি পিৰ ধৰণৰ ওপৰত নিৰ্ভৰ কৰে।

পেৰিনেটেল এইচ পি পিৰ লক্ষণ

গৰ্ভাৱস্থাত কৰা আল্ট্ৰাছাউণ্ড স্কেনৰ সময়ত চিকিৎসকে প্ৰায়ে ভ্ৰুণৰ এই বৈশিষ্ট্যসমূহ চাব পাৰে:

  • চুটি, নমস্কাৰ, অবিকশিত (অনডাৰ-মিনাৰেলাইজড) হাত আৰু ভৰি।
  • বুকুৰ পাচলিৰ অনুকূল।
  • বুকুৰ বিকৃতি (flail chest)।

কিছুমান গৰ্ভাৱস্থাৰ অন্ত পৰিব পাৰে মৃত জন্মৰ সময়ত। কিছুমান কেঁচুৱা জন্মৰ কেইদিনমানৰ ভিতৰতে বুকুৰ দুৰ্বলতাৰ ফলত হোৱা শ্বাস-প্ৰশ্বাসজনিত অসুবিধাত মৃত্যুবৰণ কৰিব পাৰে।

পেৰিনেটেল বেনিন এইচ পি পিৰ লক্ষণ

এই অৱস্থাত থকা শিশুৰ জন্ম হ’ব পাৰে হাত-ভৰি নমাই। গৰ্ভাৱস্থাত আল্ট্ৰাছাউণ্ডৰ সময়ত চিকিৎসকে এই কথা দেখিব পাৰে।

কিন্তু জন্মৰ পিছত এই হাড়ৰ বিকৃতি ক্ৰমান্বয়ে উন্নত হয়। পিছৰ লক্ষণসমূহ শিশুৰ এইচ পি পিৰ পৰা আৰম্ভ কৰি অড’ণ্ট’হাইপ’ফছফেটেছিয়ালৈকে হ’ব পাৰে।

শিশুৰ এইচ পি পিৰ বৈশিষ্ট্য

শিশুৰ এইচ পি পিৰ লক্ষণসমূহ সাধাৰণতে ছমাহ বয়সৰ ওচৰত দেখা দিবলৈ আৰম্ভ কৰে। ইয়াৰ ভিতৰত আছে:

  • ওজন বৃদ্ধি আৰু বৃদ্ধিৰ সমস্যা।
  • শিশুৰ দাঁত সোনকালে ক্ষয়।
  • মূৰৰ খুলিৰ হাড়ৰ অস্বাভাৱিক সংযোজন (craniosynostosis), যাৰ ফলত মূৰৰ আকৃতি সলনি হ’ব পাৰে (brachycephaly)।
  • মূৰৰ খুলিৰ ভিতৰত চাপ বৃদ্ধি (intracranial hypertension)। ইয়াৰ ফলত মূৰৰ বিষ আৰু চকু উখহি উঠা (proptosis) হ’ব পাৰে।
  • ৰিকেটৰ দৰে কোমল, বিকৃত হাড়।
  • হাতৰ কব্জি আৰু গোৰোহাৰ অংশত হাড় বহল হোৱা।
  • বুকু আৰু পাচলিৰ বিকৃতি আৰু ইয়াৰ ভাঙন।
  • উশাহ লোৱাত অসুবিধা।
  • হাড়ৰ বিষৰ লগত জ্বৰ।
  • পেশীৰ টোনৰ অভাৱ (হাইপ’টনিয়া)। কিছুমানে ইয়াক "ফ্লপি ইনফেণ্ট চিনড্ৰম" বুলিও কয়।
  • তেজত কেলচিয়ামৰ মাত্ৰা বৃদ্ধি (hypercalcemia)। ইয়াৰ ফলত বমি, কোষ্ঠকাঠিন্য, ভাগৰ, ভোক কমি যায়।
  • কাচিৎহে আক্ৰমণ হ’ব পাৰে।

কিছুমান ক্ষেত্ৰত শিশুৰ এইচ পি পিত হাড়ৰ খনিজ লৱণৰ এই সমস্যাবোৰ শৈশৱৰ সময়ত স্বতঃস্ফূৰ্তভাৱে উন্নত হ’ব পাৰে। কিন্তু স্থায়ী জটিলতা (যেনে, চুটি আকাৰ, হাড়ৰ বিকৃতি) ৰোধ কৰিবলৈ চিকিৎসা বিচৰাটো অতি প্ৰয়োজনীয়।

শৈশৱৰ এইচ পি পিৰ লক্ষণ

শৈশৱৰ এইচ পি পি মৃদুৰ পৰা গুৰুতৰলৈকে হ’ব পাৰে। লক্ষণসমূহৰ ভিতৰত থাকিব পাৰে:

  • বয়স অনুসৰি হাড়ৰ খনিজ ঘনত্ব হেৰুৱা আৰু স্বতঃস্ফূৰ্তভাৱে ভাঙন (এইটোৱেই হৈছে মৃদু এইচ পি পিৰ মূল বৈশিষ্ট্য)।
  • মূৰৰ খুলিৰ হাড়ৰ দ্ৰুত সংযোজন (ক্ৰেনিঅ’চাইনোষ্ট’ছিছ) আৰু ফলত মূৰৰ খুলিৰ ভিতৰত চাপ বৃদ্ধি পায় (ইন্ট্ৰাক্ৰেনিয়েল হাইপাৰটেনচন)।
  • ২-৩ বছৰ বয়সৰ আশে-পাশে দেখা পোৱা হাড়ৰ বিকৃতি।
  • হাড় আৰু গাঁঠিৰ বিষ।
  • অকালতে পৰ্ণপাতী দাঁত ক্ষয়। সাধাৰণতে ৫ বছৰ বয়সৰ আগতেই এটা বা ততোধিক দাঁত সৰি পৰে।
  • দুৰ্বলতা আৰু খোজ কঢ়াত পলম হোৱা (১৮ মাহৰ ভিতৰত প্ৰথম খোজ নিদিয়া)।
  • ৱাডলিং খোজ।

কেতিয়াবা, শৈশৱৰ এইচ পি পি ডেকা বয়সত হঠাতে উন্নত হ’ব পাৰে। কিন্তু মধ্যবয়স বা বৃদ্ধ বয়সত পুনৰ জটিলতা আহিব পাৰে।

প্ৰাপ্তবয়স্ক এইচ পি পিৰ লক্ষণ

প্ৰাপ্তবয়স্ক এইচ পি পিৰ লক্ষণসমূহো অতি বৈচিত্ৰময়। ইয়াৰ ভিতৰত আছে:

  • হাড় কোমল হোৱা (অষ্টিঅ’মেলেচিয়া)।
  • হাড়ৰ বিষ।
  • স্থায়ী দাঁত হেৰুৱা (এইচ পি পি থকা কিছুমান প্ৰাপ্তবয়স্কৰ শিশু অৱস্থাত ৰিকেট হ’ব পাৰে, বা শিশুৰ দাঁত অকালতে হেৰুৱাব পাৰে)।
  • ভাঙন, বিশেষকৈ মেটাটাৰ্ছল হাড়ৰ ষ্ট্ৰেছ ফ্ৰেক্টৰ বা ফিমাৰৰ ছ্যুড’ফ্ৰেক্টৰ (ঢিলা অঞ্চল)।
  • সঘনাই হাড় ভাঙি যোৱাৰ ফলত হোৱা দীৰ্ঘদিনীয়া বিষ আৰু দুৰ্বলতা।
  • গাঁঠিৰ চাৰিওফালে কেলচিয়াম জমা হৈ গাঁঠিৰ প্ৰদাহ (কেলচিফিক পেৰিয়াৰ্থাইটিছ) আৰু/বা বিষ হয়।
  • হঠাতে, তীব্ৰ গাঁঠিৰ বিষ (কণ্ড্ৰ’কেলচিন’ছিছ বা ছ্যুড’গাউট, কাৰ্টিলেজত কেলচিয়াম জমা হোৱাৰ ফলত হোৱা)।

Odontohypophosphatasia ৰ লক্ষণ

এই প্ৰকাৰে কেৱল আপোনাৰ দাঁততহে প্ৰভাৱ পেলায় - আপোনাৰ কংকালৰ হাড়ত কোনো প্ৰভাৱ নপৰে। ইয়াৰ মূল লক্ষণ হ’ল শিশুৰ দাঁত অকালতে সৰি পৰে, অৰ্থাৎ শিশুকাল বা প্ৰাথমিক শৈশৱৰ সময়ত। কিছুমান মানুহৰ বয়স বৃদ্ধিৰ লগে লগে অভাৱনীয়ভাৱে স্থায়ী দাঁতও হেৰুৱাব পাৰে।

কিহৰ ফলত হাইপ’ফছফেটেছিয়া (HPP) হয়?

এইচ পি পিৰ মূল কাৰণ হ’ল জিনীয় ভিন্নতা। বিশেষকৈ, ইয়াৰ কাৰণ হয় ALPL জিনৰ মিউটেচন । সাধাৰণতে ALPL জিনে আমাৰ শৰীৰক Tissue-Nonspecific Alkaline Phosphatase (TNSALP) নামৰ এনজাইম এটা তৈয়াৰ কৰিবলৈ নিৰ্দেশ দিয়ে। আমাৰ হাড় আৰু দাঁতবোৰ সঠিকভাৱে খনিজ লৱণৰ বাবে এই এনজাইমটো অতি প্ৰয়োজনীয়, অৰ্থাৎ ইহঁত শক্তিশালী হৈ উঠে।

এই টিএনএছএএলপি এনজাইমটোক হাড় নিৰ্মাণ কাৰখানাৰ মুখ্য অভিযন্তা হিচাপে ভাবিব। যদি ই সঠিকভাৱে কাম নকৰে তেন্তে ফেক্টৰীৰ পৰা ওলোৱা সামগ্ৰীৰ (অৰ্থাৎ হাড়) গুণগত মান কমি যাব।

যেতিয়া এ এল পি এল জিনৰ পৰিৱৰ্তনে টি এন এছ এল পি এনজাইম সঠিকভাৱে উৎপন্ন হোৱাত বাধা দিয়ে তেতিয়া ই নিজৰ কাম সঠিকভাৱে কৰিব নোৱাৰে।

হাড়ৰ খনিজ লৱণীকৰণ হৈছে হাড়ৰ মেট্ৰিক্স কেলচিয়াম ফছফেটৰ দৰে কঠিন পদাৰ্থৰে ভৰোৱা প্ৰক্ৰিয়া। এই হাড়ৰ মেট্ৰিক্স কলাজেনৰ দৰে প্ৰটিন আৰু কেলচিয়াম আৰু ফছফেটৰ দৰে খনিজ পদাৰ্থৰে গঠিত।

এইচ পি পিৰ আটাইতকৈ গুৰুতৰ ৰূপবোৰ জিনীয় পৰিৱৰ্তনৰ ফলত হয় যিয়ে টি এন এছ এ এল পি এনজাইমৰ কাৰ্য্যকলাপ সম্পূৰ্ণৰূপে বাধা দিয়ে। আন জিনীয় পৰিৱৰ্তনে TNSALP এনজাইমৰ কাৰ্য্যকলাপ হ্ৰাস কৰে, কিন্তু সম্পূৰ্ণৰূপে বাধা নিদিয়ে, ৰোগৰ মৃদু ৰূপৰ সৃষ্টি কৰে।

হাইপ’ফছফেটেছিয়া (HPP) কেনেকৈ উত্তৰাধিকাৰী সূত্ৰে পোৱা যায়?

এইচ পি পিৰ গুৰুতৰ ৰূপ যেনে পেৰিনেটেল এইচ পি পি অটোজ’মেল ৰিচেছিভ পেটাৰ্ণত উত্তৰাধিকাৰী সূত্ৰে পোৱা যায়। অৰ্থাৎ পিতৃ-মাতৃ দুয়োজনেই পৰিৱৰ্তিত এ এল পি এল জিনটো সন্তানলৈ প্ৰেৰণ কৰিব লাগিব। প্ৰায়ে পিতৃ-মাতৃৰ এইচ পি পিৰ লক্ষণ নাথাকে আৰু তেওঁলোকে যে জিনৰ তাৰতম্য কঢ়িয়াই লৈ ফুৰে সেই বিষয়ে অজ্ঞাত, গতিকে ৰোগটো হ’লে শিশুৱে আচৰিত হ’ব পাৰে।

এইচ পি পিৰ মৃদু ৰূপসমূহ অটোজ’মেল ৰিচেছিভ বা অটোজ’মেল ডমিনেণ্ট পেটাৰ্ণত উত্তৰাধিকাৰী সূত্ৰে লাভ কৰিব পাৰি। অটোজ'মেল ডমিনেণ্ট পেটাৰ্ণৰ অৰ্থ হ'ল শিশুৰ এই ৰোগ হ'ব পাৰে যদিও মাত্ৰ এজন পিতৃ-মাতৃয়ে মিউটেটেড এ এল পি এল জিন উত্তৰাধিকাৰী সূত্ৰে লাভ কৰে

হাইপ’ফছফেটেছিয়া (HPP) কেনেকৈ ধৰা পৰে?

চিকিৎসকে এইচ পি পি নিৰ্ণয় কৰিবলৈ মূলতঃ শাৰীৰিক পৰীক্ষা, ইমেজিং পৰীক্ষা, আৰু পৰীক্ষাগাৰৰ পৰীক্ষা ব্যৱহাৰ কৰে। এই ৰোগৰ সৈতে পৰিচিত চিকিৎসকে সোনকালে চিনি পাব পাৰে। কিন্তু এইচ পি পিৰ সৈতে বৰ পৰিচিত নথকা চিকিৎসকে ৰোগ নিৰ্ণয় কৰিবলৈ কিছু সময় লাগিব পাৰে।

এইচ পি পি নিৰ্ণয় কৰাত সহায় কৰা পৰীক্ষাসমূহ হ’ল:

  • ক্ষাৰকীয় ফছফেটেজ (ALP) তেজৰ পৰীক্ষা: ALP হৈছে হাড়ৰ খনিজ ঘনত্বৰ সৈতে জড়িত এনজাইম। এইচ পি পি ৰোগীৰ বয়সৰ লগে লগে এ এল পিৰ মাত্ৰা সাধাৰণতে কম হয়। কিন্তু কেৱল এই পৰীক্ষাই ৰোগ নিশ্চিত কৰিব নোৱাৰে, কিয়নো আন অৱস্থাতো এ এল পিৰ মাত্ৰা কম হ’ব পাৰে।
  • পাইৰিডক্সেল ৫ʹ-ফছফেট (PLP) তেজৰ পৰীক্ষা: পিএলপি হৈছে ভিটামিন বি৬ৰ এটা প্ৰকাৰ। এইচ পি পি থকা লোকৰ পি এল পিৰ মাত্ৰা সাধাৰণতে বেছি হয়।
  • এক্স-ৰে: এইচ পি পিৰ গুৰুতৰ ক্ষেত্ৰত এক্স-ৰেত ৰোগৰ বাবে নিৰ্দিষ্ট হাড়ৰ বিকৃতি দেখা যাব পাৰে। কিন্তু হাড়ৰ সমস্যাৰ আন কাৰণ থকাৰ বাবে আপোনাৰ শিশুৰ চিকিৎসকে ইয়াক এইচ পি পি বুলি তৎক্ষণাত চিনি নাপাবও পাৰে।
  • জিনীয় পৰীক্ষা: ইয়াৰ দ্বাৰা এ এল পি এল জিনৰ তাৰতম্য চিনাক্ত কৰিব পাৰি যিয়ে এইচ পি পিৰ সৃষ্টি কৰে। কিন্তু এই পৰীক্ষা সকলো পৰীক্ষাগাৰতে কৰা নহয়।

হাইপ’ফছফেটেছিয়া (HPP)ৰ চিকিৎসা কেনেকৈ কৰা হয়?

বৰ্তমান এইচ পি পিৰ কোনো নিৰাময় হোৱা নাই। কিন্তু এছফ’টেজ আলফা (Strensiq®)ইয়াৰ প্ৰধান চিকিৎসা হৈছে TNSALP নামৰ ভেকচিন। ইয়াক ছালৰ তলত বেজী হিচাপে দিয়া হয় আৰু ই এনজাইম ৰিপ্লেচমেণ্ট থেৰাপী হিচাপে কাম কৰে। শৈশৱৰ পৰা আৰম্ভ হোৱা লক্ষণ থকা শিশু আৰু প্ৰাপ্তবয়স্কৰ ক্ষেত্ৰত ইয়াক ব্যৱহাৰ কৰিব পাৰি।

অধ্যয়নত দেখা গৈছে যে শিশু আৰু কিশোৰ-কিশোৰীৰ এইচ পি পি থকা শিশুৰ শ্বাস-প্ৰশ্বাস, কেলচিয়ামৰ মাত্ৰা, হাড়ৰ স্বাস্থ্য, আৰু জীয়াই থকাৰ ক্ষমতা বৃদ্ধি কৰিব পাৰে।

আন চিকিৎসা পদ্ধতিসমূহে নিৰ্দিষ্ট লক্ষণ আৰু জটিলতাসমূহ পৰিচালনা কৰাত গুৰুত্ব দিয়ে। আপোনাৰ শিশুটিক তেওঁলোকৰ চিকিৎসাৰ বাবে বিশেষজ্ঞৰ দলৰ প্ৰয়োজন হ’ব পাৰে। ইয়াৰ ভিতৰত থাকিব পাৰে:

  • শিশু চিকিৎসক
  • অৰ্থপেডিষ্ট
  • শিশুৰ অন্তঃস্ৰাৱ বিশেষজ্ঞ
  • শিশুৰ স্নায়ুচাৰ্জন
  • নেফ্ৰ’লজিষ্ট
  • পিৰিয়ডন্টিষ্ট (দাঁতৰ চাৰিওফালে থকা কলাৰ বিশেষজ্ঞ)
  • বিষ নিয়ন্ত্ৰণ বিশেষজ্ঞ
  • শাৰীৰিক চিকিৎসক
  • অকুপেচনেল থেৰাপিষ্ট

সহায়ক চিকিৎসাৰ কিছুমান উদাহৰণ:

  • শ্বাস-প্ৰশ্বাসৰ অসুবিধাৰ বাবে শ্বাস-প্ৰশ্বাসৰ সহায়।
  • ক্ৰেনিঅ’চাইনোষ্ট’ছিছৰ বাবে হেলমেট থেৰাপী বা অস্ত্ৰোপচাৰ।
  • মূৰৰ খুলিৰ ভিতৰত বৃদ্ধি পোৱা চাপ (ইন্ট্ৰাক্ৰেনিয়েল হাইপাৰটেনচন) চিকিৎসাৰ বাবে শ্বাণ্ট বা মূৰৰ খুলিৰ অস্ত্ৰোপচাৰ কৰা।
  • এইচ পি পিৰ ফলত হোৱা আক্ৰমণৰ বাবে ভিটামিন বি ৬।
  • দন্ত সমস্যাৰ মূল্যায়নৰ বাবে সৰুৰে পৰা নিয়মীয়াকৈ দন্ত চিকিৎসা।
  • খাদ্যত কেলচিয়াম, কিছুমান প্ৰস্ৰাৱৰ ঔষধ, কেলচিটনিন বেজী আদি নিষিদ্ধ কৰিলে তেজত কেলচিয়ামৰ মাত্ৰা অধিক হ’ব পাৰে (হাইপাৰকেলচিয়াম)।
  • হাড় আৰু গাঁঠিৰ বিষৰ বাবে ননষ্টেৰয়ডাল এন্টি-ইনফ্লেমেটৰী ড্ৰাগছ (NSAIDs)।
  • ভাঙন হ’লে ভঙা হাড় ঠিক কৰিবলৈ কাষ্ট, স্প্লিণ্ট বা অস্ত্ৰোপচাৰৰ প্ৰয়োজন হ’ব পাৰে (আভ্যন্তৰীণ ফিক্সেচন)।

যদি মোৰ সন্তানৰ হাইপ’ফছফেটেছিয়া (HPP) হয় তেন্তে মই কি আশা কৰিব লাগে?

এইটো মনত ৰখাটো গুৰুত্বপূৰ্ণ যে এইচ পি পি থকা কোনো দুজন লোকে একে ধৰণে প্ৰভাৱিত নহয়। ডাঙৰ হোৱাৰ লগে লগে আপোনাৰ সন্তানৰ এই অৱস্থা কেনেকুৱা হ’ব সেয়া কোনেও সঠিকভাৱে ক’ব নোৱাৰে। আপুনি কৰিব পৰা আটাইতকৈ ভাল কামটো হ’ল, সম্ভৱ হ’লে এইচ পি পিৰ গৱেষণা আৰু চিকিৎসাৰ বিশেষজ্ঞ চিকিৎসকৰ সৈতে কথা পাতক। তেওঁলোকে আপোনাক ক’ব পাৰে যে কি কি লক্ষণ বা পৰিৱৰ্তনৰ প্ৰতি চকু ৰাখিব লাগে আৰু ভৱিষ্যতে কি হ’ব।

হাইপ’ফছফেটিয়া (HPP) প্ৰতিৰোধ কৰিব পাৰিনে?

যিহেতু এইচ পি পি এক জিনীয় ৰোগ , ইয়াক প্ৰতিৰোধ কৰিব নোৱাৰি।

যদি আপুনি হাইপ'ফছফেটিয়া বা অন্যান্য জিনীয় ৰোগ আপোনাৰ সন্তানলৈ প্ৰেৰণ কৰাৰ বাবে চিন্তিত, তেন্তে আপোনাৰ চিকিৎসকৰ সৈতে জিনীয় পৰামৰ্শৰ বিষয়ে কথা পাতক।

এইচ পি পি থকা মোৰ সন্তানৰ যত্ন কেনেকৈ ল’ম?

যদি আপোনাৰ শিশুটিৰ এইচ পি পি আছে, তেন্তে তেওঁলোকে সম্ভৱপৰ উত্তম চিকিৎসা সেৱা লাভ কৰাটো নিশ্চিত কৰিবলৈ আপুনি জড়িত হোৱাটো গুৰুত্বপূৰ্ণ। আপুনি দেখা কিছুমান চিকিৎসক এই বিৰল অৱস্থাৰ বিষয়ে বৰ বেছি জ্ঞাত নহ’বও পাৰে। গতিকে, আপোনাৰ সন্তানৰ বাবে পোষকতা কৰি আপুনি তেওঁলোকক জীৱনৰ উত্তম মানদণ্ড লাভ কৰাত সহায় কৰিব পাৰে।

আপুনি আৰু আপোনাৰ পৰিয়ালেও এটা সহায়ক গোটত যোগদান কৰাৰ কথা চিন্তা কৰিব পাৰে। ইয়াৰ দ্বাৰা আপোনাৰ দৰে অভিজ্ঞতাৰ মাজেৰে পাৰ হোৱা আন লোকক লগ পোৱাৰ সুযোগ পাব, কথা পাতিব, আৰু ধাৰণা ভাগ-বতৰা কৰিব।

মোৰ সন্তানে কেতিয়া ডাক্তৰৰ ওচৰলৈ যাব লাগে?

যদি আপোনাৰ শিশুটিৰ হাইপ’ফছফেটেছিয়া হয়, তেন্তে তেওঁলোকে নিয়মিতভাৱে তেওঁলোকৰ চিকিৎসা দলৰ সৈতে সাক্ষাৎ কৰি চিকিৎসা গ্ৰহণ কৰিব লাগে আৰু লক্ষণসমূহ নিৰীক্ষণ কৰিব লাগে।

আপোনাৰ শিশুৰ এইচ পি পি নিদান বুজি পোৱাটো আপ্লুত হ’ব পাৰে। কিন্তু মনত ৰাখিব, আপোনাৰ শিশুৰ স্বাস্থ্যসেৱা দলে তেওঁলোকক তেওঁলোকৰ বাবে নিৰ্দিষ্ট এক শক্তিশালী পৰিচালনা আৰু নিৰীক্ষণ পৰিকল্পনা প্ৰদান কৰিব। আপুনি, আপোনাৰ সন্তান আৰু আপোনাৰ পৰিয়ালে প্ৰয়োজনীয় সহায় লাভ কৰাটো নিশ্চিত কৰাটো গুৰুত্বপূৰ্ণ, আৰু আপোনাৰ শিশুৰ স্বাস্থ্যৰ ওপৰত মনোনিৱেশ কৰাটো গুৰুত্বপূৰ্ণ। আপোনাৰ শিশুৰ স্বাস্থ্যসেৱা দলটোৱে আপোনাক প্ৰতিটো খোজতে সহায় কৰিবলৈ ইয়াত আছে।

এই কাহিনীটোৰ পৰা আমি কি টেক-হোম বাৰ্তা ল’ব বিচাৰিছো?

হাইপ’ফছফেটেছিয়া হৈছে হাড় আৰু দাঁতৰ শক্তিৰ ওপৰত প্ৰভাৱ পেলোৱা এক বিৰল জিনীয় অৱস্থা। এই অৱস্থাৰ তীব্ৰতা ব্যক্তিভেদে বেলেগ বেলেগ হয়। আগতীয়াকৈ ৰোগ নিৰ্ণয় আৰু সঠিক ব্যৱস্থাপনা মূল কথা।

  • কাৰণ এইচ পি পি এবিধ জিনীয় ৰোগ , ইয়াক প্ৰতিৰোধ কৰিব নোৱাৰি।
  • জন্মৰ পৰা প্ৰাপ্তবয়স্ক হোৱালৈকে যিকোনো সময়তে লক্ষণসমূহ আৰম্ভ হ’ব পাৰে।
  • আটাইতকৈ গুৰুত্বপূৰ্ণ কথাটো হ’ল ৰোগটো সোনকালে চিনি পোৱা আৰু বিশেষজ্ঞ চিকিৎসকৰ পৰা চিকিত্সা লোৱা।
  • বৰ্তমানৰ চিকিৎসা (বিশেষকৈ এছফ’টেজ আলফা)ৰ দ্বাৰা লক্ষণসমূহ নিয়ন্ত্ৰণ কৰিব পাৰি আৰু জীৱনৰ মান উন্নত কৰিব পাৰি।
  • যদি এই সন্দৰ্ভত আৰু কিবা প্ৰশ্ন আছে তেন্তে চিকিৎসকৰ লগত কথা পাতিবলৈ ভয় নকৰিব। তেওঁলোকে আপোনাক সহায় কৰিব।

মনত ৰাখিব, আপুনি অকলশৰীয়া নহয়। এই অৱস্থাৰ সৈতে জীয়াই থকা লোক আৰু তেওঁলোকৰ পৰিয়ালক সহায় কৰিব পৰা সম্পদ আৰু সহায়ক গোট আছে।


` হাইপোফছফেটেছিয়া, এইচ পি পি, জিনীয় ৰোগ, হাড়ৰ দুৰ্বলতা, দাঁতৰ ৰোগ, শিশুৰ ৰোগ, ক্ষাৰকীয় ফছফেটেজ

⚠️ Important: The medical articles and information on Nirogi Lanka are for general awareness only, and are by no means a substitute for professional medical advice, diagnosis, or treatment. For any medical problem you have, consult a qualified physician immediately.

💬 Comments (0)

এতিয়ালৈকে কোনো মন্তব্য দিয়া হোৱা নাই। প্ৰথম বাৰৰ বাবে ইয়াত আপোনাৰ মন্তব্য যোগ কৰক।

আপোনাৰ মন্তব্য যোগ কৰক

অনুগ্ৰহ কৰি গণনা কৰক: 7 + 3 =
আপোনাৰ হাড় আৰু দাঁত দুৰ্বল নেকি? এই বিৰল অৱস্থা (Hypophosphatasia)ৰ বিষয়ে জানো আহক

আপোনাৰ হাড় আৰু দাঁত দুৰ্বল নেকি? এই বিৰল অৱস্থা (Hypophosphatasia)ৰ বিষয়ে জানো আহক

আপুনি কেতিয়াবা এনেকুৱা ৰোগৰ কথা শুনিছেনে য’ত হাড় আৰু দাঁতবোৰ দুৰ্বল আৰু ভংগুৰ হৈ পৰে? হয়তো আপুনি আপোনাৰ পৰিয়ালৰ কোনোবা বা বন্ধুৰ সন্তানৰ এই সমস্যা হোৱা দেখিছে। আজি আমি এটা বিৰল কিন্তু অতি গুৰুত্বপূৰ্ণ অৱস্থাৰ বিষয়ে জানিবলৈ ওলাইছো। ইয়াক হাইপ’ফছফেটেছিয়া বা এইচ পি পি বুলি কোৱা হয়।

হাইপ’ফছফেটেছিয়া কি?

সহজ ভাষাত ক’বলৈ গ’লে হাইপ’ফছফেটেছিয়া (HPP) হৈছে এক বিৰল জিনীয় অৱস্থা। ই মূলতঃ আপোনাৰ হাড় আৰু দাঁতৰ বিকাশৰ ধৰণত প্ৰভাৱ পেলায়। সঠিকভাৱে ক’বলৈ গ’লে এই ৰোগৰ ফলত আপোনাৰ হাড় আৰু দাঁতবোৰ যিমান শক্তিশালী বা ডাঠ হ’ব লাগে সিমান নহয়। চিকিৎসা বিজ্ঞানৰ ফালৰ পৰা ক’বলৈ গ’লে ইহঁতে সঠিকভাৱে খনিজ বা কেলচিফাইড নহয়। ই বিপাকীয় হাড়ৰ ৰোগৰ শ্ৰেণীত পৰে।

ভাবি চাওকচোন, আমাৰ হাড়বোৰ অট্টালিকাৰ পকী খুঁটাৰ দৰে, সেইবোৰ মজবুত হোৱাটো প্ৰয়োজন। কেলচিয়াম আৰু ফছফৰাছৰ দৰে খনিজ পদাৰ্থৰ উপযুক্ত পৰিমাণৰ প্ৰয়োজন। এই প্ৰক্ৰিয়াটো এইচ পি পি ৰোগীৰ শৰীৰত সঠিকভাৱে নহয়। ফলত হাড়বোৰ কোমল আৰু দুৰ্বল হৈ পৰে।

এইচ পি পিৰ তীব্ৰতা ব্যক্তিভেদে বহু বেলেগ বেলেগ হ’ব পাৰে। কিছুমান মানুহৰ মধ্যবয়সত সঘনাই হোৱা দুৰ্ঘটনাৰ ফলত হোৱা ষ্ট্ৰেছ ফ্ৰেক্টৰৰ দৰে মৃদু হ’ব পাৰে। কিন্তু কিছুমান ক্ষেত্ৰত ইমানেই ভয়াৱহ হ’ব পাৰে যে গৰ্ভত (মৃত জন্ম) বা জন্মৰ কেইদিনমানৰ ভিতৰতে শিশুটিৰ মৃত্যু হ’ব পাৰে।

হাইপ’ফছফেটেছিয়া (HPP)ৰ মূল প্ৰকাৰসমূহ কি কি?

এইচ পি পিক সাতটা মূল প্ৰকাৰত ভাগ কৰা হৈছে। লক্ষণসমূহ যি বয়সৰ পৰা আৰম্ভ হয় আৰু ৰোগৰ তীব্ৰতা অনুসৰি এইবোৰক শ্ৰেণীভুক্ত কৰা হয়। আটাইতকৈ গুৰুতৰ পৰা কম গুৰুতৰলৈকে সেইবোৰ কি চাওঁ আহক:

  • গুৰুতৰ পেৰিনেটেল এইচ পি পি: এইটোৱেই আটাইতকৈ গুৰুতৰ প্ৰকাৰ।
  • জন্মৰ আগতে হোৱা মৃদু এইচ পি পি (পেৰিনেটেল): এই ক্ষেত্ৰত হাড়ৰ কিছু বিকাশ দেখা যাব পাৰে।
  • শিশুৰ এইচ পি পি: জন্মৰ পিছত দেখা দিয়া এটা প্ৰকাৰ।
  • শৈশৱৰ এইচ পি পি: ই মৃদু বা গুৰুতৰও হ’ব পাৰে।
  • প্ৰাপ্তবয়স্ক এইচ পি পি: প্ৰাপ্তবয়স্ক হোৱাৰ পিছত লক্ষণ দেখা দিয়ে।
  • Odontohypophosphatasia: ইয়াৰ প্ৰভাৱ কেৱল দাঁতহে হয়। কেঁচুৱাৰ দাঁত সোনকালে সৰি পৰে।
  • ছ্যুড’হাইপ’ফছফেটেছিয়া: এইটো অতি বিৰল। যদিও তেজত ক্ষাৰকীয় ফছফেটেজৰ মাত্ৰা স্বাভাৱিক, তথাপিও শিশুৰ এইচ পি পিৰ দৰেই লক্ষণ।

এই ৰোগক HPP বুলি কোৱা হয় কিমান সাধাৰণ?

আচলতে এইচ পি পি সাধাৰণ জনতাৰ অতি বিৰল ৰোগ। এইচ পি পিৰ গুৰুতৰ ক্ষেত্ৰত প্ৰতি বছৰে জন্ম হোৱা প্ৰায় এক লাখৰ পৰা ৩ লাখ শিশুৰ ভিতৰত এটা শিশুৰ ৰোগ হয়। কিন্তু এই অৱস্থাৰ মৃদু ৰূপ যেনে প্ৰাপ্তবয়স্ক এইচ পি পি বহুত কম দেখা যায়। অৰ্থাৎ ৬০০০ৰ পৰা ৭০০০ লোকৰ ভিতৰত প্ৰায় এজন লোক আক্ৰান্ত হ’ব পাৰে।

কানাডাৰ মেনিটোবাৰ মেননাইট সম্প্ৰদায়ৰ মাজত এই ৰোগ বেছিকৈ দেখা যায়, য’ত প্ৰায় ২৫০০ শিশুৰ ভিতৰত এটা শিশুৰ গুৰুতৰ এইচ পি পি হোৱা বুলি জানিব পৰা গৈছে।

হাইপ’ফছফেটেছিয়া (HPP)ৰ লক্ষণসমূহ কি কি?

এইচ পি পিৰ লক্ষণসমূহ বহু পৰিমাণে ভিন্ন হয়। একেটা পৰিয়ালৰ ভিতৰতো লক্ষণৰ ভিন্নতা থাকিব পাৰে। আপুনি অনুভৱ কৰা লক্ষণসমূহ সাধাৰণতে আপোনাৰ এইচ পি পিৰ ধৰণৰ ওপৰত নিৰ্ভৰ কৰে।

পেৰিনেটেল এইচ পি পিৰ লক্ষণ

গৰ্ভাৱস্থাত কৰা আল্ট্ৰাছাউণ্ড স্কেনৰ সময়ত চিকিৎসকে প্ৰায়ে ভ্ৰুণৰ এই বৈশিষ্ট্যসমূহ চাব পাৰে:

  • চুটি, নমস্কাৰ, অবিকশিত (অনডাৰ-মিনাৰেলাইজড) হাত আৰু ভৰি।
  • বুকুৰ পাচলিৰ অনুকূল।
  • বুকুৰ বিকৃতি (flail chest)।

কিছুমান গৰ্ভাৱস্থাৰ অন্ত পৰিব পাৰে মৃত জন্মৰ সময়ত। কিছুমান কেঁচুৱা জন্মৰ কেইদিনমানৰ ভিতৰতে বুকুৰ দুৰ্বলতাৰ ফলত হোৱা শ্বাস-প্ৰশ্বাসজনিত অসুবিধাত মৃত্যুবৰণ কৰিব পাৰে।

পেৰিনেটেল বেনিন এইচ পি পিৰ লক্ষণ

এই অৱস্থাত থকা শিশুৰ জন্ম হ’ব পাৰে হাত-ভৰি নমাই। গৰ্ভাৱস্থাত আল্ট্ৰাছাউণ্ডৰ সময়ত চিকিৎসকে এই কথা দেখিব পাৰে।

কিন্তু জন্মৰ পিছত এই হাড়ৰ বিকৃতি ক্ৰমান্বয়ে উন্নত হয়। পিছৰ লক্ষণসমূহ শিশুৰ এইচ পি পিৰ পৰা আৰম্ভ কৰি অড’ণ্ট’হাইপ’ফছফেটেছিয়ালৈকে হ’ব পাৰে।

শিশুৰ এইচ পি পিৰ বৈশিষ্ট্য

শিশুৰ এইচ পি পিৰ লক্ষণসমূহ সাধাৰণতে ছমাহ বয়সৰ ওচৰত দেখা দিবলৈ আৰম্ভ কৰে। ইয়াৰ ভিতৰত আছে:

  • ওজন বৃদ্ধি আৰু বৃদ্ধিৰ সমস্যা।
  • শিশুৰ দাঁত সোনকালে ক্ষয়।
  • মূৰৰ খুলিৰ হাড়ৰ অস্বাভাৱিক সংযোজন (craniosynostosis), যাৰ ফলত মূৰৰ আকৃতি সলনি হ’ব পাৰে (brachycephaly)।
  • মূৰৰ খুলিৰ ভিতৰত চাপ বৃদ্ধি (intracranial hypertension)। ইয়াৰ ফলত মূৰৰ বিষ আৰু চকু উখহি উঠা (proptosis) হ’ব পাৰে।
  • ৰিকেটৰ দৰে কোমল, বিকৃত হাড়।
  • হাতৰ কব্জি আৰু গোৰোহাৰ অংশত হাড় বহল হোৱা।
  • বুকু আৰু পাচলিৰ বিকৃতি আৰু ইয়াৰ ভাঙন।
  • উশাহ লোৱাত অসুবিধা।
  • হাড়ৰ বিষৰ লগত জ্বৰ।
  • পেশীৰ টোনৰ অভাৱ (হাইপ’টনিয়া)। কিছুমানে ইয়াক "ফ্লপি ইনফেণ্ট চিনড্ৰম" বুলিও কয়।
  • তেজত কেলচিয়ামৰ মাত্ৰা বৃদ্ধি (hypercalcemia)। ইয়াৰ ফলত বমি, কোষ্ঠকাঠিন্য, ভাগৰ, ভোক কমি যায়।
  • কাচিৎহে আক্ৰমণ হ’ব পাৰে।

কিছুমান ক্ষেত্ৰত শিশুৰ এইচ পি পিত হাড়ৰ খনিজ লৱণৰ এই সমস্যাবোৰ শৈশৱৰ সময়ত স্বতঃস্ফূৰ্তভাৱে উন্নত হ’ব পাৰে। কিন্তু স্থায়ী জটিলতা (যেনে, চুটি আকাৰ, হাড়ৰ বিকৃতি) ৰোধ কৰিবলৈ চিকিৎসা বিচৰাটো অতি প্ৰয়োজনীয়।

শৈশৱৰ এইচ পি পিৰ লক্ষণ

শৈশৱৰ এইচ পি পি মৃদুৰ পৰা গুৰুতৰলৈকে হ’ব পাৰে। লক্ষণসমূহৰ ভিতৰত থাকিব পাৰে:

  • বয়স অনুসৰি হাড়ৰ খনিজ ঘনত্ব হেৰুৱা আৰু স্বতঃস্ফূৰ্তভাৱে ভাঙন (এইটোৱেই হৈছে মৃদু এইচ পি পিৰ মূল বৈশিষ্ট্য)।
  • মূৰৰ খুলিৰ হাড়ৰ দ্ৰুত সংযোজন (ক্ৰেনিঅ’চাইনোষ্ট’ছিছ) আৰু ফলত মূৰৰ খুলিৰ ভিতৰত চাপ বৃদ্ধি পায় (ইন্ট্ৰাক্ৰেনিয়েল হাইপাৰটেনচন)।
  • ২-৩ বছৰ বয়সৰ আশে-পাশে দেখা পোৱা হাড়ৰ বিকৃতি।
  • হাড় আৰু গাঁঠিৰ বিষ।
  • অকালতে পৰ্ণপাতী দাঁত ক্ষয়। সাধাৰণতে ৫ বছৰ বয়সৰ আগতেই এটা বা ততোধিক দাঁত সৰি পৰে।
  • দুৰ্বলতা আৰু খোজ কঢ়াত পলম হোৱা (১৮ মাহৰ ভিতৰত প্ৰথম খোজ নিদিয়া)।
  • ৱাডলিং খোজ।

কেতিয়াবা, শৈশৱৰ এইচ পি পি ডেকা বয়সত হঠাতে উন্নত হ’ব পাৰে। কিন্তু মধ্যবয়স বা বৃদ্ধ বয়সত পুনৰ জটিলতা আহিব পাৰে।

প্ৰাপ্তবয়স্ক এইচ পি পিৰ লক্ষণ

প্ৰাপ্তবয়স্ক এইচ পি পিৰ লক্ষণসমূহো অতি বৈচিত্ৰময়। ইয়াৰ ভিতৰত আছে:

  • হাড় কোমল হোৱা (অষ্টিঅ’মেলেচিয়া)।
  • হাড়ৰ বিষ।
  • স্থায়ী দাঁত হেৰুৱা (এইচ পি পি থকা কিছুমান প্ৰাপ্তবয়স্কৰ শিশু অৱস্থাত ৰিকেট হ’ব পাৰে, বা শিশুৰ দাঁত অকালতে হেৰুৱাব পাৰে)।
  • ভাঙন, বিশেষকৈ মেটাটাৰ্ছল হাড়ৰ ষ্ট্ৰেছ ফ্ৰেক্টৰ বা ফিমাৰৰ ছ্যুড’ফ্ৰেক্টৰ (ঢিলা অঞ্চল)।
  • সঘনাই হাড় ভাঙি যোৱাৰ ফলত হোৱা দীৰ্ঘদিনীয়া বিষ আৰু দুৰ্বলতা।
  • গাঁঠিৰ চাৰিওফালে কেলচিয়াম জমা হৈ গাঁঠিৰ প্ৰদাহ (কেলচিফিক পেৰিয়াৰ্থাইটিছ) আৰু/বা বিষ হয়।
  • হঠাতে, তীব্ৰ গাঁঠিৰ বিষ (কণ্ড্ৰ’কেলচিন’ছিছ বা ছ্যুড’গাউট, কাৰ্টিলেজত কেলচিয়াম জমা হোৱাৰ ফলত হোৱা)।

Odontohypophosphatasia ৰ লক্ষণ

এই প্ৰকাৰে কেৱল আপোনাৰ দাঁততহে প্ৰভাৱ পেলায় - আপোনাৰ কংকালৰ হাড়ত কোনো প্ৰভাৱ নপৰে। ইয়াৰ মূল লক্ষণ হ’ল শিশুৰ দাঁত অকালতে সৰি পৰে, অৰ্থাৎ শিশুকাল বা প্ৰাথমিক শৈশৱৰ সময়ত। কিছুমান মানুহৰ বয়স বৃদ্ধিৰ লগে লগে অভাৱনীয়ভাৱে স্থায়ী দাঁতও হেৰুৱাব পাৰে।

কিহৰ ফলত হাইপ’ফছফেটেছিয়া (HPP) হয়?

এইচ পি পিৰ মূল কাৰণ হ’ল জিনীয় ভিন্নতা। বিশেষকৈ, ইয়াৰ কাৰণ হয় ALPL জিনৰ মিউটেচন । সাধাৰণতে ALPL জিনে আমাৰ শৰীৰক Tissue-Nonspecific Alkaline Phosphatase (TNSALP) নামৰ এনজাইম এটা তৈয়াৰ কৰিবলৈ নিৰ্দেশ দিয়ে। আমাৰ হাড় আৰু দাঁতবোৰ সঠিকভাৱে খনিজ লৱণৰ বাবে এই এনজাইমটো অতি প্ৰয়োজনীয়, অৰ্থাৎ ইহঁত শক্তিশালী হৈ উঠে।

এই টিএনএছএএলপি এনজাইমটোক হাড় নিৰ্মাণ কাৰখানাৰ মুখ্য অভিযন্তা হিচাপে ভাবিব। যদি ই সঠিকভাৱে কাম নকৰে তেন্তে ফেক্টৰীৰ পৰা ওলোৱা সামগ্ৰীৰ (অৰ্থাৎ হাড়) গুণগত মান কমি যাব।

যেতিয়া এ এল পি এল জিনৰ পৰিৱৰ্তনে টি এন এছ এল পি এনজাইম সঠিকভাৱে উৎপন্ন হোৱাত বাধা দিয়ে তেতিয়া ই নিজৰ কাম সঠিকভাৱে কৰিব নোৱাৰে।

হাড়ৰ খনিজ লৱণীকৰণ হৈছে হাড়ৰ মেট্ৰিক্স কেলচিয়াম ফছফেটৰ দৰে কঠিন পদাৰ্থৰে ভৰোৱা প্ৰক্ৰিয়া। এই হাড়ৰ মেট্ৰিক্স কলাজেনৰ দৰে প্ৰটিন আৰু কেলচিয়াম আৰু ফছফেটৰ দৰে খনিজ পদাৰ্থৰে গঠিত।

এইচ পি পিৰ আটাইতকৈ গুৰুতৰ ৰূপবোৰ জিনীয় পৰিৱৰ্তনৰ ফলত হয় যিয়ে টি এন এছ এ এল পি এনজাইমৰ কাৰ্য্যকলাপ সম্পূৰ্ণৰূপে বাধা দিয়ে। আন জিনীয় পৰিৱৰ্তনে TNSALP এনজাইমৰ কাৰ্য্যকলাপ হ্ৰাস কৰে, কিন্তু সম্পূৰ্ণৰূপে বাধা নিদিয়ে, ৰোগৰ মৃদু ৰূপৰ সৃষ্টি কৰে।

হাইপ’ফছফেটেছিয়া (HPP) কেনেকৈ উত্তৰাধিকাৰী সূত্ৰে পোৱা যায়?

এইচ পি পিৰ গুৰুতৰ ৰূপ যেনে পেৰিনেটেল এইচ পি পি অটোজ’মেল ৰিচেছিভ পেটাৰ্ণত উত্তৰাধিকাৰী সূত্ৰে পোৱা যায়। অৰ্থাৎ পিতৃ-মাতৃ দুয়োজনেই পৰিৱৰ্তিত এ এল পি এল জিনটো সন্তানলৈ প্ৰেৰণ কৰিব লাগিব। প্ৰায়ে পিতৃ-মাতৃৰ এইচ পি পিৰ লক্ষণ নাথাকে আৰু তেওঁলোকে যে জিনৰ তাৰতম্য কঢ়িয়াই লৈ ফুৰে সেই বিষয়ে অজ্ঞাত, গতিকে ৰোগটো হ’লে শিশুৱে আচৰিত হ’ব পাৰে।

এইচ পি পিৰ মৃদু ৰূপসমূহ অটোজ’মেল ৰিচেছিভ বা অটোজ’মেল ডমিনেণ্ট পেটাৰ্ণত উত্তৰাধিকাৰী সূত্ৰে লাভ কৰিব পাৰি। অটোজ'মেল ডমিনেণ্ট পেটাৰ্ণৰ অৰ্থ হ'ল শিশুৰ এই ৰোগ হ'ব পাৰে যদিও মাত্ৰ এজন পিতৃ-মাতৃয়ে মিউটেটেড এ এল পি এল জিন উত্তৰাধিকাৰী সূত্ৰে লাভ কৰে

হাইপ’ফছফেটেছিয়া (HPP) কেনেকৈ ধৰা পৰে?

চিকিৎসকে এইচ পি পি নিৰ্ণয় কৰিবলৈ মূলতঃ শাৰীৰিক পৰীক্ষা, ইমেজিং পৰীক্ষা, আৰু পৰীক্ষাগাৰৰ পৰীক্ষা ব্যৱহাৰ কৰে। এই ৰোগৰ সৈতে পৰিচিত চিকিৎসকে সোনকালে চিনি পাব পাৰে। কিন্তু এইচ পি পিৰ সৈতে বৰ পৰিচিত নথকা চিকিৎসকে ৰোগ নিৰ্ণয় কৰিবলৈ কিছু সময় লাগিব পাৰে।

এইচ পি পি নিৰ্ণয় কৰাত সহায় কৰা পৰীক্ষাসমূহ হ’ল:

  • ক্ষাৰকীয় ফছফেটেজ (ALP) তেজৰ পৰীক্ষা: ALP হৈছে হাড়ৰ খনিজ ঘনত্বৰ সৈতে জড়িত এনজাইম। এইচ পি পি ৰোগীৰ বয়সৰ লগে লগে এ এল পিৰ মাত্ৰা সাধাৰণতে কম হয়। কিন্তু কেৱল এই পৰীক্ষাই ৰোগ নিশ্চিত কৰিব নোৱাৰে, কিয়নো আন অৱস্থাতো এ এল পিৰ মাত্ৰা কম হ’ব পাৰে।
  • পাইৰিডক্সেল ৫ʹ-ফছফেট (PLP) তেজৰ পৰীক্ষা: পিএলপি হৈছে ভিটামিন বি৬ৰ এটা প্ৰকাৰ। এইচ পি পি থকা লোকৰ পি এল পিৰ মাত্ৰা সাধাৰণতে বেছি হয়।
  • এক্স-ৰে: এইচ পি পিৰ গুৰুতৰ ক্ষেত্ৰত এক্স-ৰেত ৰোগৰ বাবে নিৰ্দিষ্ট হাড়ৰ বিকৃতি দেখা যাব পাৰে। কিন্তু হাড়ৰ সমস্যাৰ আন কাৰণ থকাৰ বাবে আপোনাৰ শিশুৰ চিকিৎসকে ইয়াক এইচ পি পি বুলি তৎক্ষণাত চিনি নাপাবও পাৰে।
  • জিনীয় পৰীক্ষা: ইয়াৰ দ্বাৰা এ এল পি এল জিনৰ তাৰতম্য চিনাক্ত কৰিব পাৰি যিয়ে এইচ পি পিৰ সৃষ্টি কৰে। কিন্তু এই পৰীক্ষা সকলো পৰীক্ষাগাৰতে কৰা নহয়।

হাইপ’ফছফেটেছিয়া (HPP)ৰ চিকিৎসা কেনেকৈ কৰা হয়?

বৰ্তমান এইচ পি পিৰ কোনো নিৰাময় হোৱা নাই। কিন্তু এছফ’টেজ আলফা (Strensiq®)ইয়াৰ প্ৰধান চিকিৎসা হৈছে TNSALP নামৰ ভেকচিন। ইয়াক ছালৰ তলত বেজী হিচাপে দিয়া হয় আৰু ই এনজাইম ৰিপ্লেচমেণ্ট থেৰাপী হিচাপে কাম কৰে। শৈশৱৰ পৰা আৰম্ভ হোৱা লক্ষণ থকা শিশু আৰু প্ৰাপ্তবয়স্কৰ ক্ষেত্ৰত ইয়াক ব্যৱহাৰ কৰিব পাৰি।

অধ্যয়নত দেখা গৈছে যে শিশু আৰু কিশোৰ-কিশোৰীৰ এইচ পি পি থকা শিশুৰ শ্বাস-প্ৰশ্বাস, কেলচিয়ামৰ মাত্ৰা, হাড়ৰ স্বাস্থ্য, আৰু জীয়াই থকাৰ ক্ষমতা বৃদ্ধি কৰিব পাৰে।

আন চিকিৎসা পদ্ধতিসমূহে নিৰ্দিষ্ট লক্ষণ আৰু জটিলতাসমূহ পৰিচালনা কৰাত গুৰুত্ব দিয়ে। আপোনাৰ শিশুটিক তেওঁলোকৰ চিকিৎসাৰ বাবে বিশেষজ্ঞৰ দলৰ প্ৰয়োজন হ’ব পাৰে। ইয়াৰ ভিতৰত থাকিব পাৰে:

  • শিশু চিকিৎসক
  • অৰ্থপেডিষ্ট
  • শিশুৰ অন্তঃস্ৰাৱ বিশেষজ্ঞ
  • শিশুৰ স্নায়ুচাৰ্জন
  • নেফ্ৰ’লজিষ্ট
  • পিৰিয়ডন্টিষ্ট (দাঁতৰ চাৰিওফালে থকা কলাৰ বিশেষজ্ঞ)
  • বিষ নিয়ন্ত্ৰণ বিশেষজ্ঞ
  • শাৰীৰিক চিকিৎসক
  • অকুপেচনেল থেৰাপিষ্ট

সহায়ক চিকিৎসাৰ কিছুমান উদাহৰণ:

  • শ্বাস-প্ৰশ্বাসৰ অসুবিধাৰ বাবে শ্বাস-প্ৰশ্বাসৰ সহায়।
  • ক্ৰেনিঅ’চাইনোষ্ট’ছিছৰ বাবে হেলমেট থেৰাপী বা অস্ত্ৰোপচাৰ।
  • মূৰৰ খুলিৰ ভিতৰত বৃদ্ধি পোৱা চাপ (ইন্ট্ৰাক্ৰেনিয়েল হাইপাৰটেনচন) চিকিৎসাৰ বাবে শ্বাণ্ট বা মূৰৰ খুলিৰ অস্ত্ৰোপচাৰ কৰা।
  • এইচ পি পিৰ ফলত হোৱা আক্ৰমণৰ বাবে ভিটামিন বি ৬।
  • দন্ত সমস্যাৰ মূল্যায়নৰ বাবে সৰুৰে পৰা নিয়মীয়াকৈ দন্ত চিকিৎসা।
  • খাদ্যত কেলচিয়াম, কিছুমান প্ৰস্ৰাৱৰ ঔষধ, কেলচিটনিন বেজী আদি নিষিদ্ধ কৰিলে তেজত কেলচিয়ামৰ মাত্ৰা অধিক হ’ব পাৰে (হাইপাৰকেলচিয়াম)।
  • হাড় আৰু গাঁঠিৰ বিষৰ বাবে ননষ্টেৰয়ডাল এন্টি-ইনফ্লেমেটৰী ড্ৰাগছ (NSAIDs)।
  • ভাঙন হ’লে ভঙা হাড় ঠিক কৰিবলৈ কাষ্ট, স্প্লিণ্ট বা অস্ত্ৰোপচাৰৰ প্ৰয়োজন হ’ব পাৰে (আভ্যন্তৰীণ ফিক্সেচন)।

যদি মোৰ সন্তানৰ হাইপ’ফছফেটেছিয়া (HPP) হয় তেন্তে মই কি আশা কৰিব লাগে?

এইটো মনত ৰখাটো গুৰুত্বপূৰ্ণ যে এইচ পি পি থকা কোনো দুজন লোকে একে ধৰণে প্ৰভাৱিত নহয়। ডাঙৰ হোৱাৰ লগে লগে আপোনাৰ সন্তানৰ এই অৱস্থা কেনেকুৱা হ’ব সেয়া কোনেও সঠিকভাৱে ক’ব নোৱাৰে। আপুনি কৰিব পৰা আটাইতকৈ ভাল কামটো হ’ল, সম্ভৱ হ’লে এইচ পি পিৰ গৱেষণা আৰু চিকিৎসাৰ বিশেষজ্ঞ চিকিৎসকৰ সৈতে কথা পাতক। তেওঁলোকে আপোনাক ক’ব পাৰে যে কি কি লক্ষণ বা পৰিৱৰ্তনৰ প্ৰতি চকু ৰাখিব লাগে আৰু ভৱিষ্যতে কি হ’ব।

হাইপ’ফছফেটিয়া (HPP) প্ৰতিৰোধ কৰিব পাৰিনে?

যিহেতু এইচ পি পি এক জিনীয় ৰোগ , ইয়াক প্ৰতিৰোধ কৰিব নোৱাৰি।

যদি আপুনি হাইপ'ফছফেটিয়া বা অন্যান্য জিনীয় ৰোগ আপোনাৰ সন্তানলৈ প্ৰেৰণ কৰাৰ বাবে চিন্তিত, তেন্তে আপোনাৰ চিকিৎসকৰ সৈতে জিনীয় পৰামৰ্শৰ বিষয়ে কথা পাতক।

এইচ পি পি থকা মোৰ সন্তানৰ যত্ন কেনেকৈ ল’ম?

যদি আপোনাৰ শিশুটিৰ এইচ পি পি আছে, তেন্তে তেওঁলোকে সম্ভৱপৰ উত্তম চিকিৎসা সেৱা লাভ কৰাটো নিশ্চিত কৰিবলৈ আপুনি জড়িত হোৱাটো গুৰুত্বপূৰ্ণ। আপুনি দেখা কিছুমান চিকিৎসক এই বিৰল অৱস্থাৰ বিষয়ে বৰ বেছি জ্ঞাত নহ’বও পাৰে। গতিকে, আপোনাৰ সন্তানৰ বাবে পোষকতা কৰি আপুনি তেওঁলোকক জীৱনৰ উত্তম মানদণ্ড লাভ কৰাত সহায় কৰিব পাৰে।

আপুনি আৰু আপোনাৰ পৰিয়ালেও এটা সহায়ক গোটত যোগদান কৰাৰ কথা চিন্তা কৰিব পাৰে। ইয়াৰ দ্বাৰা আপোনাৰ দৰে অভিজ্ঞতাৰ মাজেৰে পাৰ হোৱা আন লোকক লগ পোৱাৰ সুযোগ পাব, কথা পাতিব, আৰু ধাৰণা ভাগ-বতৰা কৰিব।

মোৰ সন্তানে কেতিয়া ডাক্তৰৰ ওচৰলৈ যাব লাগে?

যদি আপোনাৰ শিশুটিৰ হাইপ’ফছফেটেছিয়া হয়, তেন্তে তেওঁলোকে নিয়মিতভাৱে তেওঁলোকৰ চিকিৎসা দলৰ সৈতে সাক্ষাৎ কৰি চিকিৎসা গ্ৰহণ কৰিব লাগে আৰু লক্ষণসমূহ নিৰীক্ষণ কৰিব লাগে।

আপোনাৰ শিশুৰ এইচ পি পি নিদান বুজি পোৱাটো আপ্লুত হ’ব পাৰে। কিন্তু মনত ৰাখিব, আপোনাৰ শিশুৰ স্বাস্থ্যসেৱা দলে তেওঁলোকক তেওঁলোকৰ বাবে নিৰ্দিষ্ট এক শক্তিশালী পৰিচালনা আৰু নিৰীক্ষণ পৰিকল্পনা প্ৰদান কৰিব। আপুনি, আপোনাৰ সন্তান আৰু আপোনাৰ পৰিয়ালে প্ৰয়োজনীয় সহায় লাভ কৰাটো নিশ্চিত কৰাটো গুৰুত্বপূৰ্ণ, আৰু আপোনাৰ শিশুৰ স্বাস্থ্যৰ ওপৰত মনোনিৱেশ কৰাটো গুৰুত্বপূৰ্ণ। আপোনাৰ শিশুৰ স্বাস্থ্যসেৱা দলটোৱে আপোনাক প্ৰতিটো খোজতে সহায় কৰিবলৈ ইয়াত আছে।

এই কাহিনীটোৰ পৰা আমি কি টেক-হোম বাৰ্তা ল’ব বিচাৰিছো?

হাইপ’ফছফেটেছিয়া হৈছে হাড় আৰু দাঁতৰ শক্তিৰ ওপৰত প্ৰভাৱ পেলোৱা এক বিৰল জিনীয় অৱস্থা। এই অৱস্থাৰ তীব্ৰতা ব্যক্তিভেদে বেলেগ বেলেগ হয়। আগতীয়াকৈ ৰোগ নিৰ্ণয় আৰু সঠিক ব্যৱস্থাপনা মূল কথা।

  • কাৰণ এইচ পি পি এবিধ জিনীয় ৰোগ , ইয়াক প্ৰতিৰোধ কৰিব নোৱাৰি।
  • জন্মৰ পৰা প্ৰাপ্তবয়স্ক হোৱালৈকে যিকোনো সময়তে লক্ষণসমূহ আৰম্ভ হ’ব পাৰে।
  • আটাইতকৈ গুৰুত্বপূৰ্ণ কথাটো হ’ল ৰোগটো সোনকালে চিনি পোৱা আৰু বিশেষজ্ঞ চিকিৎসকৰ পৰা চিকিত্সা লোৱা।
  • বৰ্তমানৰ চিকিৎসা (বিশেষকৈ এছফ’টেজ আলফা)ৰ দ্বাৰা লক্ষণসমূহ নিয়ন্ত্ৰণ কৰিব পাৰি আৰু জীৱনৰ মান উন্নত কৰিব পাৰি।
  • যদি এই সন্দৰ্ভত আৰু কিবা প্ৰশ্ন আছে তেন্তে চিকিৎসকৰ লগত কথা পাতিবলৈ ভয় নকৰিব। তেওঁলোকে আপোনাক সহায় কৰিব।

মনত ৰাখিব, আপুনি অকলশৰীয়া নহয়। এই অৱস্থাৰ সৈতে জীয়াই থকা লোক আৰু তেওঁলোকৰ পৰিয়ালক সহায় কৰিব পৰা সম্পদ আৰু সহায়ক গোট আছে।


` হাইপোফছফেটেছিয়া, এইচ পি পি, জিনীয় ৰোগ, হাড়ৰ দুৰ্বলতা, দাঁতৰ ৰোগ, শিশুৰ ৰোগ, ক্ষাৰকীয় ফছফেটেজ

⚠️ Important: The medical articles and information on Nirogi Lanka are for general awareness only, and are by no means a substitute for professional medical advice, diagnosis, or treatment. For any medical problem you have, consult a qualified physician immediately.

💬 Comments (0)

এতিয়ালৈকে কোনো মন্তব্য দিয়া হোৱা নাই। প্ৰথম বাৰৰ বাবে ইয়াত আপোনাৰ মন্তব্য যোগ কৰক।

আপোনাৰ মন্তব্য যোগ কৰক

অনুগ্ৰহ কৰি গণনা কৰক: 7 + 3 =