আপোনাৰ হাত বা ভৰিখন অস্বাভাৱিকভাৱে ডাঠ নেকি? এই বিৰল হাড়ৰ ৰোগ (Melorheostosis)ৰ বিষয়ে জানো আহক!

আপুনি বা আপোনাৰ শিশুৱে কেতিয়াবা হাত বা ভৰিৰ অদ্ভুত ডাঠতা বা জঠৰতা অনুভৱ কৰেনে, নে কেৱল কাঠৰ টেক্সচাৰ? নে এটা হাত বা ভৰি আনখনতকৈ মোটা যেন লাগে? সৰুৰে পৰা এটা গাঁঠি সঠিকভাৱে বেঁকা বা পোন কৰিব পৰা নাই আৰু বিষ হয় নেকি? এইবোৰ কেৱল এৰাব নোৱাৰা কথা নহয়। আজি আমি এইবোৰৰ আঁৰত থাকিব পৰা এটা অতি বিৰল হাড়ৰ ৰোগৰ কথা ক’বলৈ ওলাইছো।

এই অদ্ভুত ৰোগ (Melorheostosis) কি?

সহজ ভাষাত ক’বলৈ গ’লে মেল’ৰিঅ’ষ্ট’ছিছ হৈছে হাড়ৰ এক অতি অতি বিৰল ৰোগ। ইয়াত আমাৰ হাড়ৰ বাহিৰৰ তৰপবোৰত নতুন হাড়ৰ কলা গঠন হ’বলৈ আৰম্ভ কৰে, যাক কৰ্টিকেল হাড় বোলা হয়। বেৰত প্লাষ্টাৰৰ আন এটা তৰপ যোগ কৰাৰ দৰে ভাবি চাওক, আৰু আমাৰ এটা হাড়ৰ ওপৰত অধিক হাড় গঠন হয়। গতিকে তেতিয়া কি হয়? সেই হাড়টো ডাঠ হৈ ডাঠ হৈ গৈ থাকে।

সাধাৰণতে শৰীৰৰ এটা ফাল হয়, হয় এটা হাত বা ভৰি। অৱশ্যে আন হাড় যেনে নিতম্ব বা ষ্টেৰনামতো ইয়াৰ প্ৰভাৱ পৰিব পাৰে। লক্ষণসমূহ প্ৰায়ে শৈশৱ বা কৈশোৰ কালত আৰম্ভ হয়।

ইয়াৰ আন এটা বিশেষ কথা হ’ল এই নতুনকৈ গঠিত হাড়টোক এক্স-ৰেত দেখা দিয়াৰ ধৰণ। চিকিৎসকে ইয়াক এনেদৰে বৰ্ণনা কৰিছে যে মমবাতিৰ পৰা গলি যোৱা মোম লিক হৈ টোপাল টোপাল টোপাল টোপালকৈ ওলাইছে । সেইবাবেই ইয়াক ‘ড্ৰিপিং কেণ্ডেল ৱাক্স’ লুক বুলিও কোৱা হয়। বৰ আচহুৱা কথা নহয়নে?

মেল’ৰিঅ’ষ্ট’ছিছ আচলতে এক প্ৰকাৰৰ কংকালৰ ডিছপ্লেছিয়া। ইয়াক লেৰি ৰোগ বুলিও কোৱা হয়।

"মেলোৰিয়াষ্ট'ছিছ" নামটো কেনেকৈ আহিল?

‘মেল’ৰহিঅ’ষ্ট’ছিছ’ শব্দটো শুনিলে অলপ জিভা কুটিল যেন লাগিব পাৰে নহয়নে? কিন্তু এই নামটোৰ অৰ্থ এবাৰ গম পালে এই ৰোগৰ বিষয়ে কিছু ধাৰণা ল’ব পাৰিব। গ্ৰীক ভাষাৰ তিনিটা শব্দৰ সংমিশ্ৰণেৰে এই নামটো গঢ় লৈ উঠে। চাওঁকচোন সেইবোৰ কি?

• 'মেলোছ' শব্দৰ অৰ্থ হ'ল হাত বা ভৰি , অৰ্থাৎ আমাৰ শৰীৰৰ এটা অংশ।
• 'ৰিয়াছ' মানে এটা প্ৰবাহ ৷ বৈ যোৱা নদীৰ দৰে।
• 'অষ্ট'ছিছ' মানে হাড় গঠন ৷

এতিয়া বুজিছা নহয়? এই তিনিটা শব্দ একত্ৰিত হ’লে নামটোৱে হাড় গঠনৰ স্বৰূপটো বুজায়, যেনেকৈ আমি আগতে কোৱা মমবাতিৰ পৰা মমটো ওলাই যায়। বৰ উপযুক্ত নাম নহয়নে?

মেল’ৰিয়াষ্ট’ছিছে শৰীৰত কেনে প্ৰভাৱ পেলায়?

যদি আপুনি বা আপোনাৰ শিশুটিৰ মেলিঅ’ৰষ্ট’ছিছ হয়, তেন্তে অস্বাভাৱিকভাৱে ডাঠ, বৃদ্ধি পোৱা হাড়বোৰে আপোনাৰ গতিৰ পৰিসৰ সীমিত কৰিব পাৰে। উদাহৰণস্বৰূপে, আপুনি এটা বাহু সঠিকভাৱে তুলিব নোৱাৰিব বা ভৰি এখন ভালদৰে বেঁকা বা পোন কৰিব নোৱাৰিবও পাৰে। গাঁঠিৰ বিকৃতি (সংকোচন)ও হ’ব পাৰে। অৰ্থাৎ এটা সংযোগস্থল ঠাইতে বন্ধ হৈ পৰে। কিছুমান লোকে তীব্ৰ বিষ অনুভৱ কৰিব পাৰে।সম্ভৱ যে সেয়া হ’ব।

হাড়ৰ এই পৰিৱৰ্তনৰ লগতে ছালৰ পৰিৱৰ্তনও দেখা পাব পাৰে ৷ ছালখন ডাঠ হ’ব পাৰে বা চিকচিকিয়া চেহেৰা হ’ব পাৰে, যেন ইয়াক পলিচ কৰা হৈছে।

আটাইতকৈ ভাল কথাটো হ’ল মেল’ৰিয়াষ্ট’ছিছ এটা হাড়ৰ পৰা আন এটা হাড়লৈ বিয়পি নাযায়। অৰ্থাৎ এহাতত থাকিলে আনখন হাতলৈ বিয়পি নাযায়। অৱশ্যে সময়ৰ লগে লগে অৱস্থাটো অলপ বেয়া হ’ব পাৰে। অৰ্থাৎ বিষ বাঢ়িব পাৰে আৰু গতিবিধি অধিক সীমিত হ’ব পাৰে।

এই ৰোগ কিমান সাধাৰণ?

মেল’ৰিঅ’ষ্ট’ছিছ আচলতে অতি অতি বিৰল ৰোগ। ইমানেই বিৰল, যে বিশেষজ্ঞসকলে কয় যে এই ৰোগ বিশ্বজুৰি প্ৰায় এক লাখ মানুহৰ ভিতৰত হয়। অৰ্থাৎ শ্ৰীলংকাতো এই ৰোগীসকল অতি কম।

এই মেল’ৰিয়াষ্ট’ছিছ কিয় হয়? কাৰণ কি?

এই কথা শুনি আপুনি হয়তো আচৰিত হ’ব। কিছুমান মানুহৰ বাবে দুজনৰ ভিতৰত প্ৰায় এজনৰ বাবে, যিসকলৰ এই ৰোগ হয়, ইয়াৰ কাৰণ হ’ল জিনীয় মিউটেচন। আমাৰ শৰীৰত `MAP2K1` নামৰ এটা জিন আছে। এই জিনে এটা বিশেষ প্ৰটিন তৈয়াৰ কৰে যিয়ে আমাৰ হাড়ৰ কোষৰ বৃদ্ধি নিয়ন্ত্ৰণ কৰে। গতিকে, যদি এই `MAP2K1` জিনত কোনো পৰিৱৰ্তন অৰ্থাৎ `মিউটেচন` হয়, তেন্তে মেল'ৰিয়াষ্ট'ছিছৰ এই অৱস্থা হ'ব পাৰে।

গুৰুত্বপূৰ্ণ কথাটো হ'ল এই জিনীয় তাৰতম্য `বিচ্ছিন্নভাৱে` ঘটে। অৰ্থাৎ পিতৃ-মাতৃৰ পৰা উত্তৰাধিকাৰী সূত্ৰে পোৱা বস্তু নহয়। ভাবি চাওকচোন, লটাৰীৰ দৰে এই জিনীয় তাৰতম্য কাৰোবাৰ লগত আকস্মিকভাৱে হ’ব পাৰে।

কিন্তু মেল’ৰিয়াষ্ট’ছিছ ৰোগী সকলোৰে এই `MAP2K1` জিন মিউটেচন নাথাকে। এই জিন মিউটেচন নথকা আন লোকৰ এই ৰোগ আছে। গতিকে এনেবোৰ ক্ষেত্ৰত এতিয়াও চিকিৎসকে এই ৰোগৰ কাৰণ সঠিকভাৱে জানিব পৰা নাই। সেই বিষয়ে অধিক গৱেষণা চলি আছে।

মেল’ৰিয়াষ্ট’ছিছৰ লক্ষণসমূহ কি কি?

২০ বছৰ বয়সৰ আগতেই মেল'ৰিয়াষ্ট'ছিছ ৰোগীৰ প্ৰতি দুজনৰ ভিতৰত এজনৰ লক্ষণ দেখাবলৈ আৰম্ভ কৰে। প্ৰায়ে এই লক্ষণসমূহ শৈশৱৰ পৰাই আৰম্ভ হয়, কেতিয়াবা জন্মৰ কেইদিনমানৰ ভিতৰতে । সময়ৰ লগে লগে এই লক্ষণসমূহ অধিক গুৰুতৰ হ’ব পাৰে ৷

এই লক্ষণসমূহ সাধাৰণতে হাত বা ভৰিত বেছিকৈ দেখা যায়। কিন্তু অতি কমেইহে আপুনি বা আপোনাৰ শিশুৱে আন ঠাইতো এই লক্ষণসমূহ অনুভৱ কৰিব পাৰে, যেনে নিতম্ব, বুকুৰ মাজৰ হাড় (ষ্টাৰনাম), বা পাঁজৰ। মূল লক্ষণসমূহ চাওঁ আহক:

• দীৰ্ঘদিনীয়া বিষ: ইয়াৰ অৰ্থ হ’ল দীৰ্ঘদিন ধৰি থকা বিষ। বহুতৰে বাবে এয়াই মূল সমস্যা।
• ডাঠ বা চিকচিকিয়া ছাল: ছালখন পলিচ কৰা যেন লাগিব পাৰে। স্পৰ্শ কৰিলেও টান অনুভৱ হ’ব পাৰে।
• হাত বা ভৰিৰ ফুলা: এই ফুলাৰ কাৰণ হ’ব পাৰে তৰল পদাৰ্থ জমা হোৱা (edema) বা লিম্ফ ন’ড ফুলা (lymphedema)।
• গতিৰ সীমিত পৰিসৰ:যেনে, কঁকাল সম্পূৰ্ণৰূপে বেঁকা কৰিব নোৱাৰা বা আঁঠু সম্পূৰ্ণৰূপে বঢ়াব নোৱাৰা।
• মাছল এট্ৰফি: আক্ৰান্ত হাত বা ভৰিৰ পেশীবোৰ ক্ৰমান্বয়ে এট্ৰফি হ’ব পাৰে।
• বাহু বা ভৰিৰ দৈৰ্ঘ্য অসমান: এটা হাত আনখনতকৈ চুটি হ’ব পাৰে, বা এখন ভৰি আনখনতকৈ চুটি হ’ব পাৰে। ইয়াৰ ফলত খোজ কঢ়াতো অসুবিধা হ’ব পাৰে।

মেল’ৰিয়াষ্ট’ছিছ কেনেকৈ ধৰা পৰে?

চিকিৎসকে মূলতঃ মেল’ৰিয়াষ্ট’ছিছ নিৰ্ণয় কৰিবলৈ বিশেষ ইমেজিং পৰীক্ষা ব্যৱহাৰ কৰে।

ইয়াৰ ভিতৰত:

• হাড়ৰ স্কেন: ইয়াৰ দ্বাৰা শৰীৰত তেজস্ক্রিয় পদাৰ্থৰ সামান্য মাত্ৰা বেজী দি তাৰ পিছত বিশেষ কেমেৰাৰে তাক চাব লাগে। ইয়াৰ ফলত হাড়ৰ যিকোনো অস্বাভাৱিকতা স্পষ্টকৈ দেখা যায়।
• এক্স-ৰে: এইটো আপুনি হয়তো জানে। ইয়াত হাড় আৰু কোমল কলাবোৰ চাবলৈ কম মাত্ৰাৰ বিকিৰণ ব্যৱহাৰ কৰা হয়। মেল'ৰিঅ'ষ্ট'ছিছ ৰোগত আক্ৰান্ত কোনোবা এজনৰ এক্স-ৰে চালে আমি আগতে উল্লেখ কৰা সেই "ড্ৰিপিং ৱাক্স" ৰূপটো দেখিব। এই ৰোগ নিৰ্ণয়ৰ ক্ষেত্ৰত এইটো এটা অতি গুৰুত্বপূৰ্ণ লক্ষণ।

এই ইমেজিং পৰীক্ষাৰ উপৰিও কেতিয়াবা চিকিৎসকে জেনেটিক পৰীক্ষাৰ পৰামৰ্শও দিব পাৰে ৷ তেজৰ নমুনা লৈ এই কাম কৰা হয়। এই জিনীয় পৰীক্ষাবোৰে আমি আগতে কোৱা MAP2K1 জিন মিউটেচনৰ উপস্থিতি বিচাৰে।

ইয়াৰ চিকিৎসা কি কি? ইয়াৰ আৰোগ্য হ’ব পাৰেনে?

সঁচা কথা ক’বলৈ গ’লে মেল’ৰিয়াষ্ট’ছিছৰ কোনো নিৰাময় এতিয়াও হোৱা নাই। এই কথা শুনিলে অলপ দুখৰ কথা শুনা যাব পাৰে। কিন্তু চিন্তা নকৰিবা। লক্ষণসমূহ নিয়ন্ত্ৰণ কৰি শিশুটিয়ে এক সুন্দৰ জীৱন যাপন কৰিব পাৰে।

বিষ কমোৱাৰ বাবে আৰু শৰীৰৰ কাৰ্য্যক্ষমতা উন্নত কৰিবলৈ সাধাৰণতে চিকিৎসকে এই ধৰণৰ চিকিৎসাৰ পৰামৰ্শ দিয়ে:

• শাৰীৰিক চিকিৎসা: ইয়াত বিশেষ ব্যায়াম আৰু চিকিৎসা ব্যৱহাৰ কৰি শৰীৰৰ শক্তি বৃদ্ধি আৰু গাঁঠিৰ গতিৰ পৰিসৰ বৃদ্ধি কৰাত সহায়ক হয়। উদাহৰণস্বৰূপে, যদি আপুনি বাহুটো বেঁকা কৰাত অসুবিধা পায়, তেন্তে আপোনাক এনেকুৱা ব্যায়াম শিকোৱা হ’ব পাৰে যিয়ে সহায় কৰিব।
• অকুপেচনেল থেৰাপী: ইয়াৰ দ্বাৰা ফাইন মটৰ স্কিল বিকাশত সহায় হয়। অৰ্থাৎ আঙুলিৰ মূৰেৰে কৰা সৰু সৰু কাম যেনে বুটাম বোৱা, লিখা আদি।লগতে শিশুক স্বতন্ত্ৰভাৱে দৈনন্দিন কাম যেনে গা ধোৱা আৰু সাজ-পোছাক পিন্ধা কামত সহায় কৰাটোও এই চিকিৎসাৰ অংশ।
• ঔষধ:
• বিষনাশক: বিষ কমোৱাৰ বাবে বিষনাশক ঔষধ, যেনে নন-ষ্টেৰইডাল এন্টি-ইনফ্লেমেটৰী ঔষধ (NSAID) দিয়া হয়।
• বিচফছফনেট: এইবোৰ হাড় মজবুত কৰিবলৈ দিয়া হয়।
• অস্ত্ৰোপচাৰ:কিছুমান ক্ষেত্ৰত নতুনকৈ গঠিত অতিৰিক্ত হাড় আঁতৰাবলৈ বা হাড়টোক পুনৰ গঠন কৰিবলৈ অস্ত্ৰোপচাৰৰ প্ৰয়োজন হ’ব পাৰে। কিন্তু অন্য চিকিৎসাই সকাহ নিদিলেহে এই কাম কৰা হয়।

গুৰুত্বপূৰ্ণ: এই সকলোবোৰ চিকিৎসা সকলোৰে বাবে উপযোগী নহয়। আপোনাৰ অৱস্থাৰ বাবে কোনটো চিকিৎসা সৰ্বোত্তম সেইটো আপোনাৰ চিকিৎসকে নিৰ্ধাৰণ কৰিব।

মেল’ৰিয়াষ্ট’ছিছৰ বিকাশ ৰোধ কৰাৰ উপায় আছেনে?

এয়া অলপ দুখৰ খবৰ। কাৰণ meloriostosis এটা ৰোগ যি যাদৃচ্ছিকভাৱে ঘটে, অৰ্থাৎ ই কোনো কাৰণ নোহোৱাকৈ হয় , সঁচাকৈয়ে আমি ইয়াক বিকশিত হোৱাত বাধা দিবলৈ একো কৰিব নোৱাৰো। ই এটা জেনেটিক মিউটেচনৰ সৈতে জড়িত, গতিকে ই আমাৰ নিয়ন্ত্ৰণৰ বাহিৰৰ কিবা এটা।

এই ৰোগৰ দীৰ্ঘম্যাদী প্ৰভাৱ কি কি?

মেল’ৰিঅ’ষ্ট’ছিছ কেন্সাৰ নহয়। গতিকে চিন্তাৰ কোনো কথা নাই। লগতে এই ৰোগে আপোনাৰ আয়ুস কম নকৰে। এইটোৱেই হৈছে সৰ্বোত্তম খবৰ।

কিন্তু এই ৰোগে শৰীৰৰ কাম-কাজ আৰু গতিবিধি সীমিত কৰিব পাৰে। গাঁঠিৰ বিষ আৰু ফুলাৰ দৰে বস্তুৰ সৈতে জীয়াই থাকিবলগীয়া হ’ব পাৰে। কিন্তু সঠিক চিকিৎসা পৰিকল্পনা থাকিলে মেল’ৰিয়াষ্ট’ছিছ ৰোগীয়েও উচ্চমানৰ জীৱন যাপন কৰিব পাৰে। অৰ্থাৎ তেওঁলোকে আন সকলোৰে দৰে সুখেৰে জীয়াই থাকিব পাৰে আৰু নিজৰ কাম নিজে কৰিব পাৰে।

ডাক্তৰক আৰু কি সুধিব লাগে?

যদি আপোনাৰ বা আপোনাৰ শিশুৰ মেলোৰিঅ’ষ্ট’ছিছৰ লক্ষণ আছে, বা ইতিমধ্যে এই অৱস্থা ধৰা পৰিছে, তেন্তে আপোনাৰ চিকিৎসকক এই ধৰণৰ প্ৰশ্ন কৰাটো গুৰুত্বপূৰ্ণ:

• "মেলোৰিঅ'ষ্ট'ছিছৰ প্ৰাৰম্ভিক লক্ষণসমূহ কি কি?"
• "এই ৰোগটো সঠিকভাৱে নিৰ্ণয় কৰিবলৈ মই কি কি পৰীক্ষা কৰিব লাগে ?"
• "মোৰ হাতত কি কি চিকিৎসাৰ বিকল্প আছে? মোৰ বাবে কোনটো চিকিৎসা সৰ্বোত্তম?"
• "এইটোৰ চিকিৎসা নকৰিলে কি হ'ব পাৰে ?"
• "মেলোৰিঅ'ষ্ট'ছিছৰ দ্বাৰা মোৰ জীৱনৰ মান উন্নত কৰিবলৈ মই কি কৰিব পাৰো ?"

আপোনাৰ অৱস্থাৰ বিষয়ে ভালদৰে বুজিবলৈ এই প্ৰশ্নবোৰ সুধিব। চিকিৎসকৰ লগত মুকলিকৈ কথা পাতক।

মেল’ৰিঅ’ষ্ট’ছিছৰ দৰে লক্ষণ থকা আন ৰোগ আছেনে?

হয়, আন কেইবাটাও অৱস্থা আছে যিয়ে মেল’ৰিঅ’ষ্ট’ছিছৰ দৰে লক্ষণৰ সৃষ্টি কৰিব পাৰে। আপোনাৰ চিকিৎসকে ৰোগ নিৰ্ণয় কৰাৰ সময়ত এই অৱস্থাসমূহ নুই কৰিব। এই চৰ্তসমূহৰ ভিতৰত কিছুমান হ’ল-

• বুচকে-অলেনডৰ্ফ চিনড্ৰম
• ডেচম’ইড টিউমাৰ
• হেমাংগিঅ’মা
• অষ্টিঅ’পেথী
• অষ্টিঅ’পইকিল’ছিছ
• স্ক্লেৰ’ডাৰ্মা

এই কাৰণেই সঠিক নিদান কৰাটো ইমানেই প্ৰয়োজনীয়।

শেষত মনত ৰখা কথাবোৰ

মেল’ৰিঅ’ষ্ট’ছিছ (Melorheostosis ) হাড়ৰ অতি বিৰল ৰোগ।এই সময়তে বৰ্তমানৰ হাড়ৰ ওপৰত নতুন হাড়ৰ কলা গঠন হয়। সাধাৰণতে এটা হাত বা ভৰিৰ ৰোগ হয়। যদিও ই এটা হাড়ৰ পৰা আন এটা হাড়লৈ বিয়পি নাযায়, তথাপিও সময়ৰ লগে লগে এই অৱস্থা বেয়া হ’ব পাৰে।

মেল’ৰিয়াষ্ট’ছিছ হ’লে আতংকিত নহ’ব। ঔষধ, শাৰীৰিক চিকিৎসা, অকুপেচনেল থেৰাপী বা অস্ত্ৰোপচাৰ আদি চিকিৎসাৰ ব্যৱস্থা আছে। এই চিকিৎসা পদ্ধতিসমূহে আপোনাক বিষ কমোৱা, স্বাভাৱিক কাম-কাজলৈ ঘূৰি অহা আৰু উন্নত জীৱন যাপন কৰাত সহায় কৰিব পাৰে। আটাইতকৈ গুৰুত্বপূৰ্ণ কথাটো হ’ল লক্ষণ দেখা দিলে অতি সোনকালে চিকিৎসকৰ পৰামৰ্শ লোৱা আৰু চিকিৎসকৰ নিৰ্দেশনা ভালদৰে পালন কৰা।

` মেল’ৰিঅ’ষ্ট’ছিছ, হাড়ৰ ৰোগ, হাড়ৰ বৃদ্ধি, গাঁঠিৰ বিষ, গতিবিধিৰ বাধা, জিনীয় মিউটেচন, শিশুৰ ৰোগ