নিউৰ’ফাইব্ৰ’মেট’ছিছ টাইপ ২ (NF2) কি? ইয়াৰ বিষয়ে সহজভাৱে কওঁ।

আপোনাৰ শৰীৰৰ কিছুমান অংশত সৰু সৰু গোটা গোট গঠন হয় নেকি? নে আপোনাৰ শ্ৰৱণ ক্ষমতা সামান্য হেৰুৱাই মূৰ ঘূৰোৱা যেন লাগে? যদিও আমি এইবোৰ স্বাভাৱিক কথা বুলি ভাবো, তথাপিও কেতিয়াবা এইবোৰৰ আঁৰত হয়তো এনেকুৱা এটা জিনীয় অৱস্থাও থাকিব পাৰে যিটো আমি বেছি শুনা নাই। আজি আমি এনে এটা বেমাৰৰ কথা ক'বলৈ ওলাইছো। এই ৰোগটো হৈছে নিউৰ'ফাইব্ৰ'মেট'ছিছ টাইপ ২, বা আমি সকলোৱে জনা চুটি নামটো হ'ল NF2 । যদিও এইটো অলপ জটিল, তথাপিও ইয়াক অতি সহজভাৱে বুজি লওঁ আহক।

সহজ ভাষাত ক’বলৈ গ’লে NF2 কি?

NF2 হৈছে আমাৰ স্নায়ুতন্ত্ৰক প্ৰভাৱিত কৰা জিনীয় অৱস্থা। আমাৰ শৰীৰৰ এটা জিনৰ পৰিৱৰ্তনৰ ফলত আমাৰ শৰীৰত অত্যধিক কোষ উৎপন্ন হয়। এই অতিৰিক্ত কোষবোৰ জমা হৈ টিউমাৰ গঠন কৰে।

এই গোটবোৰৰ বেছিভাগেই বিনাইন/অকেন্সাৰ । অৰ্থাৎ ইহঁত শৰীৰৰ অন্য অংশলৈ বিয়পি নাযায়। কিন্তু এই গোটবোৰ ক’ত গঠন হয় তাৰ ওপৰত নিৰ্ভৰ কৰি আমি বিভিন্ন সমস্যাৰ সন্মুখীন হ’ব পাৰো।

এই বাম্পবোৰ গঠন হ’ব পৰা আটাইতকৈ সাধাৰণ ঠাইবোৰ হ’ল-

• আমাৰ সমগ্ৰ শৰীৰৰ স্নায়ু (পেৰিফেৰেল নাৰ্ভ)।
• মগজু আৰু মূৰৰ খুলিৰ মাজৰ পৰ্দা (মেনিনজ)।
• মেৰুদণ্ড।
• মগজু আৰু ভিতৰৰ কাণক সংযোগ কৰা স্নায়ুবোৰে শ্ৰৱণ আৰু ভাৰসাম্য ৰক্ষা কৰাত সহায় কৰে।

NF2 হৈছে এনে এটা অৱস্থা যিটো `নিউৰ'ফাইব্ৰ'মেট'ছিছ` নামৰ ৰোগৰ এটা গোটৰ অন্তৰ্গত। এই ৰোগৰ গোটটোৱে মূলতঃ আমাৰ ছাল আৰু স্নায়ুতন্ত্ৰক প্ৰভাৱিত কৰে।

এই ৰোগ কিমান সাধাৰণ?

এইটো বৰ সাধাৰণ ৰোগ নহয়। পৰিসংখ্যা অনুসৰি বিশ্বজুৰি জন্ম হোৱা ৩৩ হাজাৰ শিশুৰ ভিতৰত প্ৰায় এটা শিশুৰ ওপৰত এনএফ২ আক্ৰান্ত হয়। ৰোগ নিৰ্ণয় কৰা সকলো নিউৰ’ফাইব্ৰ’মেট’ছিছ ৰোগীৰ প্ৰায় ৩% NF2 ৰোগী।

NF2 ৰ লক্ষণসমূহ কি কি?

NF2 ৰ লক্ষণসমূহ ব্যক্তিভেদে বেলেগ বেলেগ হ’ব পাৰে। আপোনাৰ শৰীৰত টিউমাৰ ক’ত অৱস্থিত আৰু কিমান ডাঙৰ তাৰ ওপৰত নিৰ্ভৰ কৰে। বহুতৰে বাবে শ্ৰৱণ ক্ষমতা নিয়ন্ত্ৰণ কৰা স্নায়ুত টিউমাৰৰ ফলত প্ৰথম লক্ষণ দেখা দিয়ে।

তলৰ তালিকাখনে এই লক্ষণসমূহ অধিক স্পষ্টভাৱে বুজিবলৈ সহায় কৰিব পাৰে।

প্ৰায়ে শৈশৱৰ শেষৰ পৰা ৩০ বছৰ বয়সৰ ভিতৰত লক্ষণ দেখা দিবলৈ আৰম্ভ কৰে।কিন্তু এই ৰোগে যিকোনো বয়সৰ লোকক আক্ৰান্ত কৰিব পাৰে। প্ৰাপ্তবয়স্কসকলে প্ৰথমে শ্ৰৱণ ক্ষমতাৰ সমস্যাৰ সন্মুখীন হোৱাৰ সম্ভাৱনা বেছি। কিন্তু শিশুৰ মগজু বা মেৰুদণ্ডত টিউমাৰ হোৱাৰ সম্ভাৱনা বেছি। শৈশৱত লক্ষণ আৰম্ভ হোৱাৰ অৰ্থ হ’ল এই ৰোগ অধিক ভয়াৱহ হ’ব পাৰে।

NF2 ত কি ধৰণৰ গোটা গঠন হয়?

এন এফ ২ ত কেইবাটাও মূল প্ৰকাৰৰ নোডুল দেখা যায়। আহকচোন সেইবোৰৰ ওপৰত সহজভাৱে চকু ফুৰাওঁ।

NF2 কিয় বিকশিত হয়? কাৰণ কি?

ইয়াৰ মূল কাৰণ হৈছে আমাৰ শৰীৰৰ `NF2` জিনৰ জিনীয় পৰিৱৰ্তন । এই জিনে `merlin` নামৰ প্ৰটিন তৈয়াৰ কৰাত সহায় কৰে। এই প্ৰটিনৰ মূল কাম হ’ল টিউমাৰ (tumor-suppressor) গঠন বন্ধ কৰা।

গতিকে, যেতিয়া `NF2` জিনত পৰিৱৰ্তন হয়, তেতিয়া `merlin` প্ৰটিন সঠিকভাৱে উৎপন্ন নহয়। তেতিয়া আমাৰ শৰীৰৰ কিছুমান কোষ অনিয়ন্ত্ৰিতভাৱে বিভাজন আৰু বৃদ্ধি হ’বলৈ আৰম্ভ কৰে। এইদৰেই অতিৰিক্ত কোষবোৰ জমা হৈ টিউমাৰ গঠন কৰে।

এই জিনীয় তাৰতম্য আমি দুটা ধৰণে পাব পাৰো:

১) বংশগততা: যদি পিতৃ-মাতৃৰ কোনোবা এজনৰ এই জিন মিউটেচন হয়, তেন্তে সন্তানে ইয়াক উত্তৰাধিকাৰী সূত্ৰে পোৱাৰ সম্ভাৱনা প্ৰায় ৫০% (`autosomal dominant` pattern)।

২) যাদৃচ্ছিকভাৱে: কেতিয়াবা পৰিয়ালৰ কোনো লোকৰ এই ৰোগ নহ’লেও গৰ্ভধাৰণৰ সময়ত যাদৃচ্ছিকভাৱে নতুন জিনীয় মিউটেচন হ’ব পাৰে। এইদৰেই বেছিভাগ NF2 ৰোগীৰ এই ৰোগ হয়।

কোনে বিপদত পৰিছে? ইয়াৰ সম্ভাৱ্য জটিলতা কি কি?

যদি আপোনাৰ পৰিয়ালৰ কোনোবাই বিশেষকৈ আপোনাৰ পিতৃ-মাতৃৰ NF2 হয় তেন্তে আপুনিও এই ৰোগত আক্ৰান্ত হোৱাৰ আশংকা থাকে।

NF2 ৰ বাবে কেইবাটাও জটিলতা হ’ব পাৰে।

• সম্পূৰ্ণ শ্ৰৱণ ক্ষমতা হেৰুৱাই পেলোৱা।
• দৃষ্টিশক্তি সম্পূৰ্ণৰূপে হেৰুৱাই পেলোৱা।
• স্নায়ুৰ ক্ষতি।
• মগজুত তৰল পদাৰ্থ জমা হোৱা।

অতি কমেইহে কিছুমান NF2 নোডুল কেন্সাৰ হ’ব পাৰে, গতিকে নিয়মীয়াকৈ চিকিৎসা পৰীক্ষা কৰাটো অতি গুৰুত্বপূৰ্ণ।

এই ৰোগ কেনেকৈ নিৰ্ণয় কৰিব?

চিকিৎসকে আপোনাক পৰীক্ষা কৰি বিভিন্ন পৰীক্ষা চলাই আপোনাৰ এই ৰোগ আছে নে নাই নিশ্চিত কৰিব। প্ৰথমে শাৰীৰিক পৰীক্ষা কৰিব। তেওঁলোকে আপোনাৰ ছালৰ পৰিৱৰ্তন আৰু আপোনাৰ শৰীৰৰ ভাৰসাম্যৰ দৰে কথাবোৰ চাব। তাৰ পিছত তেওঁলোকে আপোনাৰ লক্ষণ আৰু পৰিয়ালৰ চিকিৎসা ইতিহাসৰ বিষয়ে সুধিব।

ইয়াৰ উপৰিও তলত দিয়া পৰীক্ষাসমূহো কৰিব পাৰি:

• এম আৰ আই স্কেন: ইয়াৰ দ্বাৰা আপোনাৰ স্নায়ুতন্ত্ৰ আৰু ছালত কোনো টিউমাৰ আছে নে নাই সেয়া স্পষ্টকৈ দেখা যায়।
• শ্ৰৱণ পৰীক্ষা: আপোনাৰ শ্ৰৱণ ক্ষমতা পৰীক্ষা কৰক।
• চকুৰ পৰীক্ষা: চকুৰ ছানি পৰা বা আন চকুৰ সমস্যা আছে নে নাই পৰীক্ষা কৰক।
• জিনীয় পৰীক্ষা: `NF2` জিনত মিউটেচন আছে নেকি পৰীক্ষা কৰক।

NF2 ৰ চিকিৎসা কি কি?

আচলতে NF2 ৰ কোনো নিৰাময় এতিয়াও হোৱা নাই। কিন্তু ৰোগ নিৰ্ণয় আৰু চিকিৎসাৰ ক্ষেত্ৰত বহু উন্নতি হৈছে। এই চিকিৎসাই লক্ষণসমূহ নিয়ন্ত্ৰণ কৰাত সহায় কৰে আৰু যিমান পাৰি স্বাভাৱিক জীৱন যাপন কৰাত সহায় কৰে। ব্যক্তিভেদে চিকিৎসাৰ ভিন্নতা থাকে। আপোনাৰ চিকিৎসকে সিদ্ধান্ত ল’ব যে আপোনাৰ বাবে কোনটো চিকিৎসা উত্তম।

কেতিয়াবা যদি আপোনাৰ গোটবোৰে আপোনাক কোনো ডাঙৰ অস্বস্তিৰ সৃষ্টি কৰা নাই, তেন্তে চিকিৎসকে চিকিৎসা নকৰাকৈয়ে সেইবোৰ নিৰীক্ষণ কৰাৰ সিদ্ধান্ত ল’ব পাৰে। কিন্তু বছৰত এবাৰ হ’লেও শাৰীৰিক পৰীক্ষা, স্কেন, শ্ৰৱণ আৰু দৃষ্টিশক্তি পৰীক্ষা কৰি ৰোগৰ অগ্ৰগতি নিৰীক্ষণ কৰাটো অতি প্ৰয়োজনীয়।

ইয়াৰ চিকিৎসা কৰি থকা চিকিৎসা দল

যিহেতু NF2 এবিধ ৰোগ যিয়ে শৰীৰৰ একাধিক তন্ত্ৰক আক্ৰান্ত কৰে, সেয়েহে ইয়াৰ চিকিৎসা বিভিন্ন বিশেষজ্ঞৰ চিকিৎসকৰ দলে কৰে। এই দলটোত সাধাৰণতে অন্তৰ্ভুক্ত থাকে:

• নিউৰ’-অংক’লজিষ্ট: স্নায়ুতন্ত্ৰৰ কেন্সাৰ আৰু টিউমাৰৰ বিশেষজ্ঞ চিকিৎসক।
• স্নায়ুচাৰ্জন: স্নায়ুতন্ত্ৰৰ বিশেষজ্ঞ অস্ত্ৰোপচাৰ বিশেষজ্ঞ।
• ই এন টি অস্ত্ৰোপচাৰ বিশেষজ্ঞ: কাণ, নাক, আৰু ডিঙিৰ অস্ত্ৰোপচাৰ বিশেষজ্ঞ।
• অডিঅ’লজিষ্ট: শ্ৰৱণ ক্ষমতাৰ বিশেষজ্ঞ।
• জিনীয় পৰামৰ্শদাতা: জিনীয় ৰোগৰ পৰামৰ্শ দিয়া বিশেষজ্ঞ।

চিকিৎসাৰ কোনো পাৰ্শ্ব-প্ৰতিক্ৰিয়া আছেনে?

হয়, যিকোনো চিকিৎসাৰ দৰেই এই চিকিৎসাৰ পাৰ্শ্বক্ৰিয়া হ’ব পাৰে। চিকিৎসাৰ ধৰণৰ ওপৰত নিৰ্ভৰ কৰি ইয়াৰ ভিন্নতা থাকে।

টিউমাৰ আঁতৰাবলৈ অস্ত্ৰোপচাৰ কৰিলে কিছু বিপদৰ সৃষ্টি হয়। যিহেতু এই টিউমাৰবোৰ মগজু আৰু মেৰুদণ্ডৰ দৰে অতি সংবেদনশীল অঞ্চলত থাকে, সেয়েহে ৰক্তক্ষৰণ, সংক্ৰমণ, স্নায়ুৰ ক্ষতি আদিৰ আশংকা থাকে। কিন্তু আপোনাৰ অস্ত্ৰোপচাৰ দলটোৱে এই বিপদসমূহ কম কৰিবলৈ যৎপৰোনাস্তি চেষ্টা কৰিব।

কেমোথেৰাপি আৰু ৰেডিয়’থেৰাপিত,

• কোষ্ঠকাঠিন্য
• ডায়েৰিয়া
• ভাগৰুৱা
• চুলি সৰা
• ভোক
• বমি আৰু বমি হোৱা

পাৰ্শ্বক্ৰিয়া যেনে: চিকিৎসা আৰম্ভ কৰাৰ আগতে সম্ভাৱ্য পাৰ্শ্বক্ৰিয়াৰ বিষয়ে চিকিৎসকৰ সৈতে কথা পাতক।

এই ৰোগৰ আয়ুসৰ বিষয়ে আপুনি কি ক’ব পাৰে?

NF2 এ ব্যক্তিৰ আয়ুসত কেনে প্ৰভাৱ পেলায় সেয়া বহু কাৰকৰ ওপৰত নিৰ্ভৰ কৰে। ঘাঁৰ আকাৰ, ইয়াৰ স্থান আৰু প্ৰথম ৰোগ নিৰ্ণয়ৰ সময়ত বয়স আদি আটাইতকৈ গুৰুত্বপূৰ্ণ। কেতিয়াবা ঘাঁৰ পৰা কোনো লক্ষণ দেখা নাযায়। আন সময়ত লক্ষণসমূহ অতি ভয়াৱহ হ’ব পাৰে।

আটাইতকৈ ভাল কথাটো হ ’ ল ৰোগটো আগতীয়াকৈ নিৰ্ণয় কৰি জটিলতা সৃষ্টি হোৱাৰ আগতেই চিকিৎসা আৰম্ভ কৰা ৷ তেতিয়া দৃষ্টিভংগী বহুত ভাল হয়। আপোনাৰ লক্ষণসমূহে আপোনাক কেনেদৰে প্ৰভাৱিত কৰে তাৰ ওপৰত নিৰ্ভৰ কৰি আপোনাৰ চিকিৎসকে আপোনাক অধিক সঠিক পূৰ্বাভাস দিব পাৰিব।

NF2 প্ৰতিৰোধ কৰিব পাৰিনে?

নহয়, যিহেতু NF2 এটা জিনীয় অৱস্থা, গতিকে ইয়াক প্ৰতিৰোধ কৰিব নোৱাৰি। কিন্তু যদি এই অৱস্থাৰ পাৰিবাৰিক ইতিহাস আছে আৰু আপুনি পৰিয়াল গঢ়িবলৈ পৰিকল্পনা কৰিছে তেন্তে সন্তান জন্ম দিয়াৰ আগতে জেনেটিক কাউন্সেলিং কৰাটো বাঞ্ছনীয়।তলত দিয়া কথাবোৰ উল্লেখ কৰাটো অতি প্ৰয়োজনীয়: যাতে আপুনি আপোনাৰ সন্তানৰ এই ৰোগ হোৱাৰ আশংকাৰ বিষয়ে ভালদৰে বুজিব পাৰে।