"পৰ্ফাইৰিয়া"ৰ কথা কেতিয়াবা শুনিছেনে? এই বিৰল ৰোগৰ কথা কওঁ আহক!

আপোনাৰ শৰীৰৰ ভিতৰত সংঘটিত হোৱা এটা অতি জটিল আৰু আচৰিত প্ৰক্ৰিয়া হ'ল "হেম" নামৰ কিবা এটা উৎপাদন। এই Heme আমাৰ তেজৰ ৰঙা ৰঙৰ বাবে দায়বদ্ধ আৰু সমগ্ৰ শৰীৰত অক্সিজেন কঢ়িয়াই নিয়া Hemoglobin উৎপাদনৰ বাবে অপৰিহাৰ্য। কেৱল সেয়াই নহয়, এই হিমে আমাৰ কোষৰ ভিতৰত আন বহুতো গুৰুত্বপূৰ্ণ কামত সহায় কৰে। কিন্তু কেতিয়াবা এই হেম উৎপাদনৰ প্ৰক্ৰিয়াটো ভুল হ’ব পাৰে। তেতিয়াই "পৰ্ফাইৰিয়া" নামৰ ৰোগৰ বিৰল গোটৰ অন্তৰ্গত অৱস্থাৰ সৃষ্টি হয়। চিন্তা নকৰিব, এই বিষয়ে সহজভাৱে কওঁ।

পৰ্ফাইৰিয়া সঁচাকৈয়ে কি?

সহজ ভাষাত ক’বলৈ গ’লে পৰ্ফাইৰিয়া হৈছে আমাৰ শৰীৰত হিম উৎপাদন প্ৰক্ৰিয়াত প্ৰভাৱ পেলোৱা বিৰল ৰোগৰ এটা গোটৰ এটা সাধাৰণ নাম। এইদৰে ভাবি চাওক, হিম বনোৱাটো এটা জটিল আঠ পদক্ষেপৰ প্ৰক্ৰিয়াৰ দৰেই। এই প্ৰতিটো পদক্ষেপতে সঠিকভাৱে কাম কৰিবলৈ আঠটা নিৰ্দিষ্ট এনজাইমৰ প্ৰয়োজন হয়। এনজাইম হৈছে এনে প্ৰটিন যিয়ে আমাৰ শৰীৰত ৰাসায়নিক বিক্ৰিয়া ক্ষিপ্ৰ কৰি তোলে। এই প্ৰক্ৰিয়াত "পৰ্ফাইৰিন" আৰু "পৰ্ফাইৰিন প্ৰিকাৰচাৰ" নামৰ ৰাসায়নিক পদাৰ্থও জড়িত হৈ থাকে।

এতিয়া এবাৰ ভাবি চাওকচোন, এই আঠটা পদক্ষেপৰ ভিতৰত এটা এনজাইমে যদি সঠিকভাৱে কাম নকৰে তেন্তে কি হ’ব? তাৰ পৰাই সমস্যাটো আৰম্ভ হয়। শৃংখলাবদ্ধ বিক্ৰিয়াৰ দৰে যেতিয়া সেই এনজাইমে কাম নকৰে তেতিয়া ইয়াৰ আগতে অহা পৰ্ফাইৰিন আৰু পৰ্ফাইৰিন পূৰ্বসূৰীবোৰ শৰীৰৰ কোষৰ ভিতৰত জমা হ’বলৈ আৰম্ভ কৰে। এই ৰাসায়নিক পদাৰ্থ জমা হোৱাৰ বাবেই পৰ্ফাইৰিয়াৰ লক্ষণ দেখা দিয়ে।

আপুনি হয়তো ভাবিছে, "এই এনজাইমে কিয় সঠিকভাৱে কাম কৰা নাই?" বেছিভাগ সময়তে ইয়াৰ কাৰণ হ’ল জিনীয় মিউটেচন। অৰ্থাৎ হিম তৈয়াৰ প্ৰক্ৰিয়াৰ লগত জড়িত এনজাইমৰ ক’ড কৰা জিন এটাৰ পৰিৱৰ্তন ঘটে। পৰ্ফাইৰিয়া নামৰ এই ৰোগ প্ৰায়ে বংশগত। অৰ্থাৎ এই জিনীয় মিউটেচন পৰিয়ালৰ আন সদস্যলৈও বিয়পিব পাৰে। যদি তেনেকুৱা হয় তেন্তে তেওঁলোকৰ পৰ্ফাইৰিয়াও হ’ব পাৰে বা ৰোগৰ বাহক হ’ব পাৰে।

কিন্তু চিন্তা নকৰিবা। যদি আপুনি গম পায় যে আপোনাৰ এই অৱস্থা আছে, তেন্তে চিকিৎসকে আপোনাৰ লক্ষণসমূহ পৰিচালনা কৰাত সহায় কৰিব পাৰে, আৰু সম্ভৱতঃ ইয়াক প্ৰতিৰোধ কৰিব পাৰে। ইয়াৰ দ্বাৰা এই অৱস্থাসমূহে আপোনাৰ জীৱনত পেলোৱা প্ৰভাৱ কমোৱাত সহায় কৰিব পাৰে।

পৰ্ফাইৰিয়াৰ প্ৰকাৰ আছেনে?

হয়, পৰ্ফাইৰিয়া প্ৰায় আঠ প্ৰকাৰৰ। চিকিৎসকে সেইবোৰ সকলোকে একেলগে "পৰ্ফাইৰিয়া" বুলি কয়। আপোনাৰ লক্ষণৰ ওপৰত ভিত্তি কৰি চিকিৎসকে নিৰ্ণয় কৰিব যে আপোনাৰ কোন ধৰণৰ পৰ্ফাইৰিয়া হৈছে আৰু মই আগতে উল্লেখ কৰা সেই অতিৰিক্ত ৰাসায়নিক পদাৰ্থবোৰ আপোনাৰ শৰীৰত ক’ত জমা হয়।

সাধাৰণতে এই ধৰণৰ পৰ্ফাইৰিয়াৰ লক্ষণসমূহৰ ওপৰত ভিত্তি কৰি দুটা মূল গোটত ভাগ কৰিব পাৰি:

• তীব্ৰ পৰ্ফাইৰিয়া (কেতিয়াবা "তীব্ৰ যকৃতৰ পৰ্ফাইৰিয়া" বুলিও কোৱা হয়)
• ছালৰ পৰ্ফাইৰিয়া

তীব্ৰ পৰ্ফাইৰিয়া

এই গোটৰ ৰোগৰ ফলত পেটৰ তীব্ৰ বিষ আৰু অন্যান্য লক্ষণ দেখা দিব পাৰে। কিছুমান প্ৰকাৰৰ তীব্ৰ পৰ্ফাইৰিয়াই আপোনাৰ ছালখন সূৰ্যৰ পোহৰৰ প্ৰতি সংবেদনশীল কৰি তুলিব পাৰে আৰু ছালৰ ফোহা সৃষ্টি কৰিব পাৰে।

ইয়াত কিছুমান প্ৰকাৰৰ তীব্ৰ পৰ্ফাইৰিয়া উল্লেখ কৰা হ’ল:

• একুইট ইন্টাৰমিটেণ্ট পৰ্ফাইৰিয়া (AIP): এইটোৱেই আটাইতকৈ সাধাৰণ ধৰণৰ তীব্ৰ পৰ্ফাইৰিয়া। ইয়াৰ ফলত হঠাৎ, তীব্ৰ পেটৰ বিষ হ’ব পাৰে, কিন্তু সূৰ্যৰ পোহৰৰ প্ৰতি কোনো সংবেদনশীলতা বা ছালৰ ফোহা নাথাকে।
• বংশগত ক’প্ৰ’পৰ্ফাইৰিয়া (HCP): হঠাতে পেটত ক্ৰেম্প হোৱাৰ লগতে আপোনাৰ ছালখন সূৰ্যৰ পোহৰ আৰু ফোহাৰ প্ৰতি সংবেদনশীল হ’ব পাৰে।
• ভেৰিগেট পৰ্ফাইৰিয়া (VP): এই অৱস্থাত আপুনি হঠাতে পেটত ক্ৰেম্প আৰু/বা ছালৰ ফোহা অনুভৱ কৰিব পাৰে। সূৰ্যৰ পোহৰত থাকিলে এইবোৰ বেছি বেয়া হ’ব পাৰে।
• ALAD-অভাৱী পৰ্ফাইৰিয়া: ALAD ৰ অৰ্থ হৈছে "ডেল্টা-এমিনোলেভুলিনিক এচিড (ALA) ডিহাইড্ৰেটেজ" এনজাইম। এইটো অতি বিৰল প্ৰকাৰৰ পৰ্ফাইৰিয়া, সাধাৰণতে শৈশৱত লক্ষণ দেখা দিয়ে।

ছালৰ পৰ্ফাইৰিয়া

এই গোটৰ ৰোগে সূৰ্যৰ পোহৰত থাকিলে ছালৰ লক্ষণ দেখা দিয়ে। ইয়াৰ ভিতৰত বিষ, ছালৰ ৰং সলনি হোৱা, ফুলা, আৰু/বা ফোহা আদি হ’ব পাৰে। ইয়াৰ অন্তৰ্নিহিত কাৰণৰ ওপৰত নিৰ্ভৰ কৰি কিছুমান লোকৰ ছালৰ ছালৰ ফোহা ওলোৱা যাক Cutaneous Porphyrias বুলি কোৱা হয়, আনহাতে কিছুমান মানুহৰ ছালৰ ফোহা হোৱা ৰূপ নাথাকিবও পাৰে।

ফোহা ওলোৱা ছালৰ পৰ্ফাইৰিয়াৰ প্ৰকাৰ:

• পৰ্ফাইৰিয়া কুটেনিয়া টাৰ্ডা (PCT): এইবিধ পৰ্ফাইৰিয়া আটাইতকৈ সাধাৰণ প্ৰকাৰ।
• জন্মগত ইৰিথ্ৰ’পয়েটিক পৰ্ফাইৰিয়া (CEP): "এৰিথ্ৰ'পয়েটিক" বোলে আপোনাৰ হাড়ৰ মজ্জাক বুজায়। এই ৰোগত অতিৰিক্ত পৰ্ফাইৰিন জমা হোৱা প্ৰধান স্থানতেই এই স্থান। এইটোও অতি বিৰল প্ৰকাৰৰ পৰ্ফাইৰিয়া।

ফোহা নোহোৱা ছালৰ পৰ্ফাইৰিয়াৰ প্ৰকাৰ:

• ইৰিথ্ৰ'পয়েটিক প্ৰ'ট'পৰ্ফাইৰিয়া (EPP) আৰু এক্স-লিংকড পৰ্ফাইৰিয়া (XLP): এইবোৰক "প্ৰ'ট'পৰ্ফাইৰিয়া" বুলিও কোৱা হয় কাৰণ এই ৰোগবোৰত জমা হোৱা ৰাসায়নিক পদাৰ্থটো হ'ল "প্ৰ'ট'প'ৰফাইৰিন।" "এক্স-লিংকড" মানে এক্স ক্ৰম'জমত জিনীয় মিউটেচন হৈছে।
• হেপাটোএৰিথ্ৰ'পয়েটিক পৰ্ফাইৰিয়া:এইটোও অতি বিৰল প্ৰকাৰৰ পৰ্ফাইৰিয়া।

হৃদযন্ত্ৰৰ ক্ষেত্ৰত Porphyria ৰ লক্ষণসমূহ?

আপুনি অনুভৱ কৰা লক্ষণসমূহ আৰু কিমান দিনলৈ থাকে সেয়া নিৰ্ভৰ কৰিব আপোনাৰ পৰ্ফাইৰিয়াৰ ধৰণৰ ওপৰত। লক্ষণসমূহ অতি মৃদু বা অতি গুৰুতৰ হ’ব পাৰে। পৰ্ফাইৰিয়া ৰোগী কিছুমানৰ কোনো লক্ষণ একেবাৰেই নাথাকিবও পাৰে। কিন্তু কিছুমান ক্ষেত্ৰত এই লক্ষণসমূহ সঠিকভাৱে চিকিৎসা নকৰিলে জীৱন সংকটজনক হ’ব পাৰে।

তীব্ৰ পৰ্ফাইৰিয়াৰ লক্ষণ

হিম প্ৰিকাৰচৰ এমিনোলেভুলিনিক এচিড (ALA) আৰু পৰ্ফ’বিলিন’জেন (PBG) বৃদ্ধিৰ ফলত তীব্ৰ পৰ্ফাইৰিয়া হয়। এই পদাৰ্থবোৰে আপোনাৰ স্নায়ুতন্ত্ৰৰ কাম কৰাৰ ধৰণত প্ৰভাৱ পেলায়। ভাবি চাওকচোন, আপোনাৰ পেশীবোৰ লৰচৰ কৰাৰ পৰা আৰম্ভ কৰি খাদ্য হজম কৰালৈকে সকলো স্নায়ুতন্ত্ৰই নিয়ন্ত্ৰণ কৰে। পৰ্ফাইৰিয়াৰ ফলত স্নায়ুতন্ত্ৰৰ বিজুতি ঘটে, যাৰ ফলত "আক্ৰমণ"ৰ ৰূপত লক্ষণ দেখা দিয়ে।

Acute porphyriaৰ দ্বাৰা লক্ষণসমূহ যেনে:

• পেটৰ তীব্ৰ বিষ
• বমি আৰু বমি হোৱা
• কোষ্ঠকাঠিন্য
• বুকু, পিঠি, হাত, আৰু/বা ভৰিৰ বিষ
• উদ্বেগ
• অনিদ্ৰা
• মানসিক পৰিৱৰ্তন যেনে বিভ্ৰান্তি, আন্দোলন, ভ্ৰম
• কঠোৰ পৰিশ্ৰম
• দ্ৰুত হৃদস্পন্দন (Tachycardia)
• উচ্চ ৰক্তচাপ
• অজ্ঞানতা, টিংটিং অনুভূতি (Paresthesia)
• পেশীৰ দুৰ্বলতা বা পক্ষাঘাত (ইয়াৰ ফলত উশাহ-নিশাহ লোৱাত সহায় কৰা পেশীবোৰতো প্ৰভাৱ পৰিব পাৰে)
• আক্ৰমণ
• গাঢ় বা ৰঙা প্ৰস্ৰাৱ (পৰ্ফাইৰিন আৰু অন্যান্য ৰাসায়নিক পদাৰ্থই প্ৰস্ৰাৱৰ ৰং সলনি কৰিব পাৰে)

যদি আপোনাৰ বংশগত ক'প্ৰ'পৰ্ফাইৰিয়া ``(HCP)`` বা ভেৰিয়েগেট পৰ্ফাইৰিয়া ``(VP)`` আছে, তেন্তে আপোনাৰ ছালখন সূৰ্যৰ পোহৰৰ প্ৰতি সংবেদনশীল হ'ব পাৰে। সূৰ্যৰ পোহৰৰ সংস্পৰ্শলৈ আহিলে ফোহা, ছালৰ ৰং সলনি হোৱা, আৰু/বা দাগ পৰা হ’ব পাৰে।

তীব্ৰ পৰ্ফাইৰিয়া কিমান দিনলৈকে থাকিব পাৰে?

এনেধৰণৰ আক্ৰমণ তিনিদিনৰ পৰা সাত দিনলৈকে চলিব পাৰে। কিন্তু, বিশেষকৈ চিকিৎসা নকৰিলে ই বহুত বেছি দিন টিকি থাকিব পাৰে। লক্ষণসমূহ সম্পূৰ্ণৰূপে নাইকিয়া হ’বলৈ সপ্তাহৰ পৰা মাহৰ পিছত মাহ সময় লাগিব পাৰে। আপোনাৰ জীৱনত এটা বা কেইটামান আক্ৰমণহে হ’ব পাৰে। অৱশ্যে এবছৰত একাংশ লোকৰ কেইবাবাৰো আক্ৰমণ হ’ব পাৰে।

তীব্ৰ পৰ্ফাইৰিয়াই দীৰ্ঘম্যাদী জটিলতা যেনে উচ্চ ৰক্তচাপ, বৃক্ক বিকলতা, আৰু খুব কমেইহে, যকৃতৰ কৰ্কট ৰোগ সৃষ্টি কৰিব পাৰে।

নন-ফোহা ছালৰ পৰ্ফাইৰিয়া (EPP/XLP)ৰ লক্ষণ

ছালৰ পৰ্ফাইৰিয়াই সূৰ্য্যৰ পোহৰত থাকিলে ছালৰ লক্ষণ দেখা দিয়ে। ইয়াৰ ভিতৰত বাহিৰত প্ৰত্যক্ষ সূৰ্যৰ পোহৰ, লগতে খিৰিকীৰে সোমাই অহা সূৰ্যৰ পোহৰো অন্তৰ্ভুক্ত। কিছুমান প্ৰকাৰৰ কৃত্ৰিম পোহৰেও ৰোগৰ লক্ষণ দেখা দিব পাৰে। এই ধৰণৰ পৰ্ফাইৰিয়াই হঠাতে, তীব্ৰ পেটৰ বিষ বা অন্যান্য লক্ষণৰ সৃষ্টি নকৰে যিবোৰ "আক্ৰমণ"ৰ সাধাৰণ।

যেতিয়া সূৰ্যৰ পোহৰত প্ৰতিক্ৰিয়া হ’বলৈ আৰম্ভ কৰে, তেতিয়া প্ৰথমতে টিংটিং অনুভৱ হ’ব পাৰে। যদি আপুনি সোনকালে ৰ'দৰ পৰা ওলাই নাযায় তেন্তে চিকিৎসকে "ফটোটক্সিক ৰিয়েকচন" বুলি কোৱা কথাটো হ'ব পাৰে। বিশেষকৈ মুখ, হাত আৰু ভৰিৰ ছালৰ লক্ষণসমূহ আপুনি অনুভৱ কৰিব পাৰে:

• খজুৱতি
• অজ্ঞানতা
• শৰীৰাংশ ফুলা
• আক্ৰান্ত অংশত তীব্ৰ বিষ
• ছালত সৰু বেঙুনীয়া, ৰঙা বা বাদামী ৰঙৰ দাগ (`(Petechiae)`)

এই প্ৰতিক্ৰিয়াবোৰ অতি বেদনাদায়ক আৰু সাধাৰণতে দুদিনৰ পৰা পাঁচ দিনলৈকে থাকে। আপুনি ঘৰৰ ভিতৰতে থাকিবলৈ চেষ্টা কৰিব লাগে আৰু আক্ৰান্ত অংশবোৰ ঠাণ্ডা কৰিব লাগে (উদাহৰণস্বৰূপে এয়াৰ কণ্ডিচনাৰৰ পৰা ঠাণ্ডা বতাহৰ সৈতে)।

ফোহা ছালৰ পৰ্ফাইৰিয়াৰ লক্ষণ

পৰ্ফাইৰিয়া কুটানিয়া টাৰ্ডা (PCT)

PCT ৰোগীয়ে এনে লক্ষণ অনুভৱ কৰিব পাৰে:

• ছালৰ ফোহা (প্ৰায়ে হাতৰ পিঠিত)
• দাগ
• ছালৰ ৰং সলনি হোৱা
• ছাল ঘন হোৱা
• ভংগুৰ ছাল যি সামান্য আঘাত বা হেঁচাত থাকিলেও সহজে ছিঙি যায়
• অত্যধিক চুলি গজা (সততে মুখত, কপালৰ কাষত বা চিবুকৰ দৰে ঠাইত)

জন্মগত এৰিথ্ৰ'পয়েটিক পৰ্ফাইৰিয়া (CEP)

এই গুৰুতৰ ৰূপৰ পৰ্ফাইৰিয়া জন্মৰ কিছু সময়ৰ পিছত বা জীৱনৰ অতি আৰম্ভণিতে লক্ষণ দেখাবলৈ আৰম্ভ কৰে। প্ৰথম লক্ষণ হ’ল ৰঙা প্ৰস্ৰাৱ। শিশুটিৰ ডায়েপাৰত ৰঙা দাগ পৰাৰ বাবে প্ৰায়ে চিকিৎসকে প্ৰথমে প্ৰস্ৰাৱৰ সংক্ৰমণ নেকি পৰীক্ষা কৰিবলৈ প্ৰলোভিত হয়।

চিইপিৰ অন্যান্য লক্ষণ আৰু লক্ষণসমূহ হ’ল-

• সামান্য সূৰ্যৰ পোহৰ বা ফ্লু’ৰেচেণ্ট পোহৰৰ সংস্পৰ্শতো থাকিলেও ছালত তীব্ৰ ফোহা ওলোৱা
• ফোহা সংক্ৰমিত হয়, যাৰ ফলত হাড়ৰ সংক্ৰমণ আৰু হাড়ৰ ক্ষতি হয়
• মুখৰ কিছুমান অংশ (কাণ আৰু নাকৰ কাৰ্টিলেজ) হেৰুৱাই পেলোৱা ৷
• দাঁত ধূসৰ-বাদামী ৰঙৰ হৈ পৰা
• ৰক্তহীনতা - ইয়াৰ অৰ্থ হ’ল তেজত ৰক্তকণিকাৰ অভাৱ। কেতিয়াবা তেজ সঞ্চালনৰ প্ৰয়োজন হয়।
• প্লীহা বৃদ্ধি হোৱা
• প্লেটলেটৰ সংখ্যা কম (`(প্লেটলেটৰ সংখ্যা কম)`)

পৰ্ফাইৰিয়াৰ কাৰণ কি কি?

কিছুমান বিশেষ জিনৰ পৰিৱৰ্তনৰ ফলত তীব্ৰ পৰ্ফাইৰিয়া হয়। কিন্তু জিনীয় পৰিৱৰ্তন উত্তৰাধিকাৰী সূত্ৰে পোৱাৰ অৰ্থ এইটো নহয় যে আপুনি পৰ্ফাইৰিয়াৰ লক্ষণ দেখা দিব।পৰ্ফাইৰিয়াৰ লগত জড়িত জিনীয় পৰিৱৰ্তন থকা বহু লোকৰ লক্ষণ দেখা নাযায়। অৰ্থাৎ কেৱল জিনীয় পৰীক্ষাই ৰোগ নিৰ্ণয় নিশ্চিত কৰিব নোৱাৰে। আপোনাৰ লক্ষণসমূহ তীব্ৰ পৰ্ফাইৰিয়াৰ ফলত হয় নে নহয় সেয়া নিশ্চিতভাৱে জানিবলৈ একমাত্ৰ উপায় হ’ল আপোনাৰ প্ৰস্ৰাৱত এ এল এ আৰু পি বি জিৰ মাত্ৰা পৰীক্ষা কৰা।

বিশেষজ্ঞসকলৰ মতে আন কাৰক যেনে হৰম’ন, কিছুমান ঔষধ, আপুনি খোৱা খাদ্য আদিয়ে তীব্ৰ আক্ৰমণ আৰম্ভ হোৱাত ভূমিকা ল’ব পাৰে। যদি আপুনি জন্মতে তীব্ৰ পৰ্ফাইৰিয়াৰ সৈতে জড়িত জিনীয় মিউটেচন লৈছে, তেন্তে এই আন কাৰকসমূহে আক্ৰমণৰ সম্ভাৱনা অধিক কৰি তুলিব পাৰে।

এই ধৰণৰ আক্ৰমণৰ সূচনা কৰিব পৰা বস্তুবোৰ হ’ল:

• মহিলা যৌন হৰম’নৰ মাত্ৰা বৃদ্ধি (উদাহৰণস্বৰূপে, আপোনাৰ মাহেকীয়া ঋতুচক্ৰৰ লুটিয়াল পৰ্যায়ত)
• কিছুমান ঔষধ (যেনে, টোপনিৰ বড়ি, জন্ম নিয়ন্ত্ৰণৰ বড়ি)
• অত্যধিক মদ্যপান
• ধূমপান কৰা
• কম কাৰ্বহাইড্ৰেট গ্ৰহণ (উদাহৰণস্বৰূপে, যেতিয়া আপুনি উপবাসে থাকে বা বিশেষ খাদ্য গ্ৰহণ কৰে)

Porphyria Cutanea Tarda (PCT)ৰ কাৰণসমূহ

পিচিটি হৈছে সাধাৰণতে প্ৰাপ্তবয়স্কৰ ক্ষেত্ৰত হোৱা এক প্ৰকাৰৰ পৰ্ফাইৰিয়া, আৰু ই আন প্ৰকাৰৰ পৰ্ফাইৰিয়াৰ পৰা অলপ পৃথক। চিকিৎসকে ইয়াক "অৰ্জিত কাৰণ" বুলি কয়। অৰ্থাৎ জিনীয় মিউটেচন নাথাকিলেও এই অৱস্থা হ’ব পাৰে।

সাধাৰণতে দুটা বা তাতকৈ অধিক বিপদজনক কাৰকে একত্ৰিত হৈ স্বাভাৱিক হিম উৎপাদনত ব্যাঘাত জন্মায়। এনে কাৰকসমূহৰ ভিতৰত আছে:

• ইষ্ট্ৰজেন ব্যৱহাৰ (যেনে, জন্ম নিয়ন্ত্ৰণৰ বড়ি বা হৰম’ন ৰিপ্লেচমেণ্ট থেৰাপী)
• অত্যধিক মদ্যপান
• শৰীৰত আইৰণৰ মাত্ৰা বৃদ্ধি (`(Iron overload / hemochromatosis)`)
• হেপাটাইটিছ চিৰ সংক্ৰমণ
• এইচ আই ভি সংক্ৰমণ
• ধূমপান কৰা

চিকিৎসকে এই ৰোগ কেনেকৈ নিৰ্ণয় কৰে?

চিকিৎসকে আপোনাক শাৰীৰিক পৰীক্ষা কৰি আৰু লেব পৰীক্ষা কৰি পৰ্ফাইৰিয়া নিৰ্ণয় কৰে। আপুনি এই পৰীক্ষাসমূহৰ এটা বা ততোধিক পৰীক্ষা কৰিব পাৰে:

• তেজৰ পৰীক্ষা
• প্ৰস্ৰাৱ পৰীক্ষা
• মলৰ পৰীক্ষা

আপোনাৰ চিকিৎসকে বুজাব যে আপুনি কি কি পৰীক্ষা কৰিব লাগিব আৰু প্ৰতিটো পৰীক্ষাই কি বিচাৰি পাব পাৰে। আপোনাৰ চিকিৎসকে আপোনাৰ আৰু আপোনাৰ পৰিয়ালৰ আন লোকৰ বাবেও জিনীয় পৰীক্ষাৰ পৰামৰ্শ দিব পাৰে। ইয়াৰ দ্বাৰা পৰ্ফাইৰিয়াৰ কাৰণ হ’ব পৰা নিৰ্দিষ্ট জিন পৰিৱৰ্তন চিনাক্ত কৰিব পাৰি।

পৰ্ফাইৰিয়াৰ চিকিৎসা কেনেকৈ কৰা হয়?

চিকিৎসাৰ বিকল্পসমূহ নিৰ্ভৰ কৰে আপুনি থকা পৰ্ফাইৰিয়াৰ প্ৰকাৰ আৰু ই আপোনাক কেনেদৰে প্ৰভাৱিত কৰে তাৰ ওপৰত। আপোনাৰ চিকিৎসকে আপোনাৰ নিৰ্দিষ্ট অৱস্থাৰ বাবে কি উত্তম সেই বিষয়ে বুজাব। ইয়াত আপুনি আশা কৰিব পৰা কিছুমান সাধাৰণ কথা উল্লেখ কৰা হৈছে।

তীব্ৰ পৰ্ফাইৰিয়াৰ চিকিৎসা

যদি আপুনি তীব্ৰ পৰ্ফাইৰিয়াত আক্ৰান্ত হয়, তেন্তে আপুনি "আক্ৰমণ" হ'লে চিকিৎসাৰ বাবে চিকিৎসালয়ত ভৰ্তি হ'বলগীয়া হ'ব পাৰে। চিকিৎসালয়ত চিকিৎসকে তলত দিয়া এটা বা ততোধিক কাম কৰিব:

• এ এল এ আৰু পি বি জিৰ মাত্ৰা কম কৰিবলৈ ঔষধ দিয়া (হেমিন ইনফিউজন)
• বিষ, বমি, আৰু/বা মৃগীৰোগৰ অৱস্থা নিয়ন্ত্ৰণ কৰিবলৈ ঔষধ প্ৰদান কৰা
• IV (শিৰাত) তৰল পদাৰ্থ দিয়া
• আপোনাৰ ইলেক্ট্ৰলাইটৰ মাত্ৰা নিৰীক্ষণ কৰা আৰু প্ৰয়োজন হ'লে সেইবোৰ পুনৰ ভৰাই তোলা
• আপোনাৰ মানসিক অৱস্থাৰ পৰিৱৰ্তনৰ প্ৰতি মনোযোগ দিয়া

ভৱিষ্যতে আক্ৰমণ ৰোধ কৰাত সহায়ক হোৱাকৈ চিকিৎসকে givosiran নামৰ ঔষধ দিব পাৰে। এইটো মাহেকীয়া বেজী যিয়ে এ এল এ আৰু পি বি জিৰ অতিৰিক্ত উৎপাদন বন্ধ কৰে।

আপুনি ট্ৰিগাৰ কৰা কাৰকসমূহো এৰাই চলিব লাগিব যেনে:

• কিছুমান ঔষধ
• উপবাস আৰু কিছুমান কেলৰি নিষেধাজ্ঞাৰ পদ্ধতি
• মদ্যপানৰ ব্যৱহাৰ
• ধঁপাত সেৱন
• ৰ'দৰ সংস্পৰ্শ (যদি আপোনাৰ ভিপি বা এইচচিপি আছে)

ছালৰ পৰ্ফাইৰিয়াৰ চিকিৎসা

আপুনি যি ধৰণৰ Cutaneous Porphyria নাথাকক কিয়, লক্ষণসমূহ ৰোধ কৰিবলৈ আপোনাৰ ছালখনক সুৰক্ষিত কৰাটো গুৰুত্বপূৰ্ণ। কেৱল ছানস্ক্ৰীণ সাধাৰণতে যথেষ্ট নহয়। আটাইতকৈ ভাল কামটো হ’ল যিমান পাৰি ৰ’দত থকাটো পৰিহাৰ কৰা। যদি একেবাৰে ৰ’দত থাকিব লাগে তেন্তে ৰ’দত সুৰক্ষামূলক কাপোৰ পিন্ধক। আপোনাৰ চিকিৎসকে আপোনাৰ বাবে কি ভাল সেই বিষয়ে পৰামৰ্শ দিব। কিছুমান প্ৰকাৰৰ কৃত্ৰিম পোহৰৰ পৰাও আঁতৰি থাকিব লাগিব।

ইপিপি/এক্সএলপিৰ চিকিৎসা

আপোনাৰ চিকিৎসকে afamelanotide নামৰ ঔষধ দিব পাৰে। এইটো এটা অতি সৰু ইমপ্লাণ্ট। আপোনাৰ চিকিৎসকে ইয়াক আপোনাৰ পেটৰ ছালৰ তলত ৰাখিব। ইমপ্লাণ্টৰ পৰা নিৰ্গত হোৱা ঔষধে ৰ’দৰ সংস্পৰ্শলৈ অহাৰ ফলত হোৱা বিষাদজনক লক্ষণসমূহ হ্ৰাস কৰাত সহায় কৰিব। আপোনাৰ চিকিৎসকে আপোনাৰ যকৃতৰ কাৰ্য্যক্ষমতাও নিয়মিতভাৱে নিৰীক্ষণ কৰিব আৰু নিশ্চিত কৰিব যে আপোনাৰ ভিটামিন ডিৰ মাত্ৰা কম নহয়।

ইপিপি/এক্সএলপি থকা লোকৰ পিত্তৰ পাথৰ হোৱাৰ সম্ভাৱনা বেছি। কিছুমান ইপিপি/এক্সএলপি ৰোগীৰ যকৃতৰ অস্বাভাৱিকতাও হ’ব পাৰে। গুৰুতৰ ক্ষেত্ৰত লিভাৰ বিকল হ’ব পাৰে। ইয়াৰ বাবে যকৃত সংৰোপণৰ প্ৰয়োজন হ’ব পাৰে, তাৰ পিছত কেতিয়াবা হাড়ৰ মজ্জা সংৰোপণৰ প্ৰয়োজন হ’ব পাৰে।

পিচিটিৰ চিকিৎসা

চিকিৎসকে এনেধৰণৰ বস্তু প্ৰেছক্ৰিপচন কৰিব পাৰে:

• ফ্লেব’টমী : নিয়মীয়াকৈ সামান্য পৰিমাণৰ তেজ আঁতৰাই দিলে শৰীৰৰ পৰা অতিৰিক্ত আইৰণ আঁতৰ হয়। যদি আইৰণৰ অতিৰিক্ত বোজাই হিম উৎপাদনত বাধাৰ সৃষ্টি কৰিছে তেন্তে ইয়াৰ দ্বাৰা সহায়ক হ’ব পাৰে।
• কম মাত্ৰাৰ হাইড্ৰক্সিক্ল’ৰ’কুইন: এই ঔষধে আপোনাৰ শৰীৰৰ পৰা অতিৰিক্ত পৰ্ফাইৰিন আঁতৰোৱাত সহায় কৰে। আপোনাৰ প্ৰস্ৰাৱত নিঃসৰণ হয়।

চিইপিৰ চিকিৎসা

সূৰ্যৰ পোহৰ আৰু ফ্লু’ৰেচেণ্ট লাইটৰ পৰা নিজকে ৰক্ষা কৰাটো অতি প্ৰয়োজনীয় যাতে ফোহা আৰু জটিলতা ৰোধ কৰিব পাৰে। যদি ফোহা হয় তেন্তে এন্টিবায়টিক ক্ৰীমৰ প্ৰয়োজন হ’ব পাৰে। যদি সংক্ৰমণ তীব্ৰ হয়, তেন্তে মৌখিক বা IV এন্টিবায়টিকৰ প্ৰয়োজন হ’ব পাৰে।

আপোনাৰ চিকিৎসকে নিয়মিতভাৱে আপোনাৰ হিম’গ্লবিনৰ মাত্ৰা নিৰীক্ষণ কৰি তেজ সঞ্চালনৰ প্ৰয়োজন আছে নে নাই সেইটো নিৰ্ণয় কৰিব। অতি গুৰুতৰ ৰোগত আক্ৰান্তসকলৰ বাবে হাড়ৰ মজ্জা সংৰোপণৰ প্ৰয়োজন হ’ব পাৰে। এই ৰোগ নিৰাময়ৰ একমাত্ৰ উপায়।

কেতিয়া চিকিৎসকৰ ওচৰলৈ যাব লাগে?

যেতিয়া আপুনি পৰ্ফাইৰিয়া হয়, তেতিয়া আপোনাৰ চিকিৎসকৰ সৈতে নিয়মীয়াকৈ পৰীক্ষা (``ফ'ল'-আপ'') আপোনাৰ জীৱনৰ এটা অংশ হ'ব। আপোনাৰ চিকিৎসকে আপোনাক ক’ব যে আপুনি কেতিয়া আপোনাৰ এপইণ্টমেণ্টৰ বাবে আহিব লাগিব। এই এপইণ্টমেণ্টবোৰ ৰোগটোৱে আপোনাৰ শৰীৰত কেনে প্ৰভাৱ পেলাইছে সেইটো নিৰীক্ষণ কৰিবলৈ আৰু জটিলতাৰ যিকোনো লক্ষণ ধৰা পেলাবলৈ গুৰুত্বপূৰ্ণ। নিয়মীয়াকৈ তেজ আৰু প্ৰস্ৰাৱৰ পৰীক্ষাৰ লগতে আন অংগৰ কাম-কাজ পৰীক্ষা কৰিবলৈ পৰীক্ষা কৰিব লাগিব।

পৰ্ফাইৰিয়া ৰোগীয়ে কেনেধৰণৰ ভৱিষ্যত আশা কৰিব পাৰে?

আপোনাৰ দৃষ্টিভংগী এইবোৰৰ ওপৰত নিৰ্ভৰ কৰে:

• আপোনাৰ যি ধৰণৰ পৰ্ফাইৰিয়া আছে
• কিমান বেয়াকৈ ইয়াৰ প্ৰভাৱ আপোনাৰ ওপৰত পৰিছে
• যিকোনো জটিলতাৰ সৃষ্টি হ’ব

আপোনাৰ চিকিৎসকে আপোনাক আগলৈ কি আশা কৰিব পাৰি তাৰ আটাইতকৈ সঠিক ধাৰণা দিব পাৰে।

পৰ্ফাইৰিয়াই আপোনাৰ দৈনন্দিন জীৱনত ডাঙৰ প্ৰভাৱ পেলাব পাৰে। গুৰুতৰ লক্ষণে আপোনাৰ স্বাভাৱিক কাম-কাজত বাধাৰ সৃষ্টি কৰিব পাৰে, যাৰ ফলত কাম কৰা, পৰিয়ালৰ যত্ন লোৱা আৰু চখ উপভোগ কৰাত অসুবিধা হ’ব পাৰে। আপুনি শাৰীৰিক আৰু মানসিক দুয়োটা দিশতে অতি ভাগৰুৱা অনুভৱ কৰিব পাৰে।

আপোনাৰ কেনে অনুভৱ হৈছে চিকিৎসকক কওক। তেওঁ আপোনাক সহায় কৰিব পৰা সম্পদ আৰু সহায়ক গোটৰ বিষয়ে ক’ব পাৰে। পৰ্ফাইৰিয়া সম্প্ৰদায়ৰ সৈতে সংযোগ স্থাপন কৰিলে আপোনাৰ অৱস্থাৰ বিষয়ে অধিক জানিবলৈ আৰু ইয়াক পৰিচালনা কৰাৰ উপায় বিচাৰি উলিয়াবলৈ সহায় কৰিব পাৰি।

পৰ্ফাইৰিয়াৰ দৰে বিৰল ৰোগৰ সৈতে জীয়াই থকাটো অকলশৰীয়া, হতাশাজনক আৰু সম্পূৰ্ণ ভয়ংকৰ হ’ব পাৰে। আপুনি হয়তো ইচ্ছা কৰিব যে আপোনাৰ পৰিয়াল আৰু বন্ধু-বান্ধৱীয়ে আপোনাৰ অনুভৱৰ কথা বুজি পালেহেঁতেন। আপুনি হয়তো আপোনাৰ পৰ্ফাইৰিয়াৰ বিষয়ে আনক বুজাই দিবলগীয়া হৈছে আৰু তেওঁলোকক সুধিবলগীয়া হৈছে যে আপুনি কিয় কিছুমান কাম কৰিব নোৱাৰে।

আপুনি য'তেই নাথাকক কিয়, জানি থওক যে আপুনি অকলশৰীয়া নহয়।যদিও আন বহু ৰোগৰ তুলনাত পৰ্ফাইৰিয়া বিৰল, তথাপিও আপোনাক সহায় কৰিবলৈ অপেক্ষা কৰি আছে এক বৃহৎ সম্প্ৰদায়। অনলাইন পৰ্ফাইৰিয়া সমৰ্থন গোটত যোগদান কৰক, বা আপোনাৰ চিকিৎসকক আপোনাক এটালৈ ৰেফাৰ কৰিবলৈ কওক। আপুনি কেনে অনুভৱ কৰে সেই কথা বুজি পোৱা মানুহ বিচাৰি পালে জীৱনৰ উত্থান-পতনৰ সৈতে মোকাবিলা কৰাটো বহুত সহজ হ’ব পাৰে।

ইয়াৰ পৰা আমি শিকিবলগীয়া আটাইতকৈ গুৰুত্বপূৰ্ণ কথাটো (Take-Home Message)

পৰ্ফাইৰিয়া এক জটিল আৰু বিৰল ৰোগ। কিন্তু যদি আপুনি ইয়াৰ বিষয়ে শিক্ষিত হয়, চিকিৎসকৰ পৰামৰ্শ মানি চলে, আৰু আপোনাৰ লক্ষণবোৰ বেয়া হোৱা বস্তুৰ পৰা আঁতৰি থাকে তেন্তে আপুনি এই অৱস্থাৰ সৈতে সফলতাৰে জীয়াই থাকিব পাৰে। শৰীৰৰ প্ৰতি, আপোনাৰ লক্ষণসমূহৰ প্ৰতি মনোযোগ দিয়া, সময়মতে চিকিৎসকৰ ওচৰলৈ যোৱাটো গুৰুত্বপূৰ্ণ। মনত ৰাখিব, আপুনি অকলশৰীয়া নহয়, আৰু সহায় বিচাৰিবলৈ কেতিয়াও কুণ্ঠাবোধ নকৰিব।

` পৰ্ফাইৰিয়া, হিম, পৰ্ফাইৰিন, এনজাইম, জিনীয় ৰোগ, ছালৰ ৰোগ, পেটৰ বিষ