Uşağınızın əsas ürək arteriyası sıxılıbmı? Gəlin Nirogi Lanka ilə Aortanın Koarktasiyası haqqında məlumat əldə edək!

Heç körpələrimizin kiçik ürəklərinin necə möhtəşəm şəkildə işlədiyini düşünmüsünüzmü? Lakin bəzən müəyyən anadangəlmə xəstəliklərə görə ürəyin funksiyası kiçik maneələrlə üzləşə bilər. Bəzi körpələrdə baş verə biləcək belə ürək xəstəliklərindən biri "Aortanın koarktasiyası" adlanır. Adı mürəkkəb səslənsə də, xahiş edirəm narahat olmayın. Gəlin bu barədə sadə dildə danışaq.

Aortanın koarktasiyası nədir? Sadə dillə desək...

Sadə dillə desək, Aortanın Koarktasiyası körpənizin aortasının bir hissəsinin—ürəkdən bədənin qalan hissəsinə oksigenlə zəngin qan daşıyan əsas arteriya — daralır və ya sıxılır. Bu, anadangəlmə ürək qüsurudur, yəni doğuşdan etibarən mövcuddur.

Bunu əsas magistral yol kimi düşünün. Əgər nəqliyyat yüksək sürətlə hərəkət edirsə, lakin yolun bir hissəsi tikinti üçün tək zolağa endirilirsə, nə baş verir? Trafik sıxlaşır və nəqliyyat vasitələri yavaşlamağa məcbur olur, elə deyilmi? Bu vəziyyətdə də eyni şey baş verir. Aortanın daralmış hissəsindən qanın düzgün axması çətinləşir.

Əksər hallarda, bu daralma (koarktasiya) aortanın aşağı bədənə, məsələn, ayaqlara qan tədarük etmək üçün şaxələnməsindən bir az əvvəl baş verir. Buna görə də, körpənizin qan təzyiqi yuxarı bədəndə (qollarda olduğu kimi) artır, lakin aşağı bədəndə (ayaqlarda) düşür. Yuxarı və aşağı bədən arasındakı qan təzyiqindəki bu əhəmiyyətli fərq vəziyyətin əsas əlamətidir. Başqa aşkar simptomlar olmasa belə, bu qan təzyiqi fərqi tez-tez həkimləri potensial problem barədə xəbərdar edir.

ABŞ statistikasına görə, ildə doğulan hər 1700 körpədən təxminən 1-də aorta koarktasiyası ola bilər. Bəzi körpələrdə bu xəstəliklə yanaşı, digər anadangəlmə ürək qüsurları da ola bilər.

Kiçiklərdə hansı simptomlar görünə bilər?

Simptomlar aortanın nə dərəcədə daralmasından asılıdır. Adətən, daralma əhəmiyyətlidirsə, simptomlar həyatın ilk və ya iki həftəsində özünü göstərir. Lakin, daralma yüngüldürsə, uşaq böyüyənə qədər diqqətdən kənarda qala bilər və ya ümumiyyətlə simptomlar göstərməyə bilər.

Yenidoğulmuşlarda simptomlar

Yenidoğulmuşda bu (CoA) vəziyyəti varsa, aşağıdakıları müşahidə edə bilərsiniz:

• Tez-tez yuxululuq və zəif qidalanma
• Sürətli ürək döyüntüsü (sürətli nəbz)
• Həddindən artıq tərləmə
• Tez-tez əsəbilik və ağlama
• Solğun və ya boz dəri
• Nəfəs almaqda çətinlik və ya sürətli/çətin nəfəs alma
• Ana südü ilə qidalandırmaqda və ya şüşə ilə qidalandırmaqda çətinlik

Yenidoğulmuş körpədə aortanın kəskin daralması (ağır koarktasiya) varsa və bu, vaxtında aşkar edilməyib müalicə olunmazsa, körpə həyati təhlükə yaradan şok vəziyyətinə düşə bilər. Əksinə, çox yüngül daralma olan bəzi körpələrdə heç bir simptom müşahidə olunmaya bilər.

Uşaqlarda və Gənc Yetkinlərdə Simptomlar

Aorta koarktasiyası olan yaşlı uşaqlarda və gənc yetkinlərdə aşağıdakıları görə bilərsiniz:

• Tez-tez baş ağrıları
• Yüksək qan təzyiqi
• Tez-tez burun qanaması
• İdman, qaçış və ya fiziki fəaliyyət zamanı ayaq ağrısı

Bəzi uşaqlarda heç bir nəzərəçarpan simptom olmur. Çox vaxt vəziyyət ilk dəfə yüksək təzyiq aşkar edildikdə adi bir müayinə zamanı aşkar edilir.

Əgər simptomlar yetkinlərdə özünü göstərirsə, bu, çox vaxt əvvəlki müalicədən sonra təkrarlanan daralmanın (aorta rekoarktasiyası) olduğunu göstərir. (KoA) yetkinlik yaşına qədər diaqnoz qoyulmaması çox nadir haldır.

Bu niyə baş verir? Səbəbləri nədir?

(KoA)-nın dəqiq səbəbi hələ də məlum olmasa da, mütəxəssislər bunun genetik bir komponent olduğunu düşünürlər. Bu o deməkdir ki, körpə bətnində olarkən baş verən müəyyən genetik dəyişikliklər aortanın düzgün formalaşmamasına səbəb ola bilər.

Bəzən bu genetik variasiyalar irsi olaraq keçə bilər. Tədqiqatlar göstərir ki, əgər sizdə (CoA) ürək qüsuru varsa, uşağınızın (CoA) və ya başqa bir ürək qüsuru olma ehtimalı bu xəstəliyi olmayan birinə nisbətən daha yüksəkdir.

Bundan əlavə, müəyyən genetik sindromlar riski artırır. Məsələn, Turner sindromu ilə doğulan körpələrdə yalnız Aorta Koarktasiyası deyil, həm də ikitaylı aorta qapağı kimi digər anadangəlmə qüsurlar da olma ehtimalı daha yüksəkdir.

İzolyasiya olunmuş (CoA) səbəbləri

Başqa ürək qüsurlarının ("təcrid olunmuş KoA") olmadığı hallarda, əsas amil dölün inkişafı zamanı ductus arteriosus adlanan kiçik bir damarın anormal bağlanmasıdır. Ductus arteriosus, dölün aortasını və ağciyər arteriyasını birləşdirən kiçik bir damardır. Körpənin ağciyərləri ana bətnində olarkən funksional olmadığı üçün bu damar oksigenli qanın paylanması üçün vacibdir.

Körpə doğulub nəfəs almağa başladıqdan sonra, arterial ductus çuxuru artıq lazım deyil və adətən bir neçə gün ərzində təbii şəkildə bağlanır. Lakin, bağlandıqca bu damardan bəzi toxumalar aorta toxuması ilə birləşə bilər. Bu baş verdikdə, arterial ductus çuxuru bağlandıqca aortanı çəkə və onun daralmasına (koarktasiya) səbəb ola bilər.

Bu vəziyyətdən hansı ağırlaşmalar yarana bilər?

Aortanın koarktasiyası uzun müddət müalicə olunmazsa, aşağıdakı ağırlaşmalar yarana bilər:

• Bədənin hər yerində xroniki hipertoniya .
• Ürək əzələsinin qalınlaşması (sol mədəciyin hipertrofiyası).
• Koronar arteriyalarda lövhənin vaxtından əvvəl yığılması (koronar arteriya xəstəliyi).
• Aortada anevrizmanın (şarlaşma) və ya disseksiyanın (yırtılma) əmələ gəlməsi.
• Beyin anevrizmasının əmələ gəlməsi.
• Ürəyin qanı effektiv şəkildə pompalama qabiliyyətinin olmaması səbəbindən ürək çatışmazlığı.

Qeyd: Hər hansı bir təcili yardım əlamətindən şübhələnirsinizsə, dərhal təcili yardım xidmətləri (911) ilə əlaqə saxlayın və ya ən yaxın təcili yardım şöbəsinə gedin.

Bu vəziyyət, Aorta Koarktasiyası (KK), diaqnoz qoyulmadıqda və müalicə olunmadıqda ən təhlükəli hala gəlir. Buna görə də, uşağınızın lazımi tibbi müdaxilələri və müntəzəm monitorinqi almasını təmin etmək üçün onu mümkün qədər erkən - ideal olaraq körpəlik dövründə - müəyyən etmək vacibdir.

Həkimlər bunu necə diaqnoz qoyurlar? (Diaqnoz)

Adətən, pediatrik kardioloqlar körpələrdə və ya azyaşlı uşaqlarda Aorta Koarktasiyasını müəyyən edən mütəxəssislərdir. Diaqnozun sürəti simptomların şiddətindən asılıdır.

Ağır simptomları olan körpələrə çox vaxt doğuşdan sonrakı günlərdə diaqnoz qoyulur. Lakin, daha yüngül simptomları olan və ya heç bir əlaməti olmayan körpələrə yüksək təzyiq aşkarlanana qədər uşaqlıq dövründə diaqnoz qoyulmaya bilər. Yetkinlik dövründə diaqnoz olduqca nadir hallarda qoyulur.

Bir çox hallarda, CoA, həkim aşağıdakı kimi xüsusi təhlükə siqnallarını hiss etdikdə, adi fiziki müayinələr zamanı müəyyən edilir:

• Qollarda/bədənin yuxarı hissəsində daha yüksək qan təzyiqi, ayaqlarda/bədənin aşağı hissəsində əhəmiyyətli dərəcədə aşağı qan təzyiqi ilə müqayisədə.
• Boyun və qasıq arasında nəbz gücündə nəzərəçarpacaq fərq.
• Həkim uşağınızın sinəsini stetoskopla dinlədikdə kəskin ürək küyü aşkar edilir.

Bəzi yenidoğulmuşlarda simptomlar görünməzdən əvvəl qanda oksigen səviyyəsini yoxlayan nəbz oksimetriyası testi vasitəsilə diaqnoz qoyulur. Əgər oksigen səviyyəsi aşağıdırsa, bu, kritik anadangəlmə ürək xəstəliyini göstərə bilər və bu da Nirogi Lanka və ya başqa bir ixtisaslaşmış xəstəxana müəssisəsində əlavə diaqnostik müayinələrin aparılmasına səbəb ola bilər.

KoA diaqnozunu təsdiqləmək üçün həkimlər ümumiyyətlə exokardioqramdan (ürəyin ultrasəs müayinəsi) istifadə edirlər. Həmçinin uşağınızın aortasının anatomiyasını ətraflı şəkildə görmək üçün KT müayinəsi və ya MRT müayinəsi təyin edə bilərlər.

Aortanın koarktasiyası ilə əlaqəli digər ürək xəstəlikləri varmı?

Bəli, Koa A olan uşaqlarda digər ürək xəstəlikləri də ola bilər. Məsələn, Koa A olan şəxslərin 45%-dən 75%-ə qədərində ikitaylı aorta qapağı da var , burada ürəkdən aortaya qan axınını idarə edən qapağın normal üç qapaq əvəzinə iki qapağı var.

CoA ilə birlikdə mövcud ola biləcək digər şərtlərə aşağıdakılar daxildir:

• Ürək qüsurları, məsələn, qulaqcıq septal qüsuru və ya mədəcik septal qüsuru (ürəkdəki dəliklər).
• Patent ductus arteriosus (doğuşdan sonra bağlanmalı olan qan damarı açıq qalır).
• Aorta qövsünün hipoplaziyası və ya hipoplastik sol ürək sindromu (ürəyin və ya aortanın hissələrinin inkişaf etmədiyi yer).
• Aorta və ya mitral qapaq stenozu (ürək qapaqlarının daralması).

Ürək cərrahlarımız fərdiləşdirilmiş müalicə planı hazırlamaq üçün uşağınızın ürək quruluşunu qiymətləndirəcəklər. Çoxsaylı ürək qüsurlarının idarə edilməsi, təcrid olunmuş KoA-nı müalicə etməkdən daha mürəkkəb bir yanaşma tələb edir.

Müalicə variantları hansılardır?

Müalicə uşağınızın yaşından, aorta daralmasının şiddətindən və digər ürək qüsurlarının mövcudluğundan asılıdır. Körpələr və kiçik uşaqlar üçün cərrahiyyə ümumiyyətlə ən təsirli müalicədir.Böyük uşaqlarda və ya daralmanın daha az şiddətli olduğu hallarda, ürək kateterizasiyası adlanan daha az invaziv prosedur uyğun ola bilər. Bu prosedur həmçinin yenidən daralma (rekoarktasiya) və ya böyüklərdə də istifadə olunur.

Cərrahiyyə

Koaqulyar Aorta Koroner Aorta ...

• Ucdan uca anastomozla rezeksiya: Cərrah daralmış hissəni çıxarır və aortanın sağlam uclarını bir-birinə tikir.
• Uzadılmış anastomozla rezeksiya: Əgər aorta qövsü də daralıbsa, cərrah daralmış seqmenti çıxarır və enən aortanı qövsün daha uzun hissəsinə birləşdirir. Bu, eninə aorta qövsü hipoplaziyası olduqda üstünlük verilən üsuldur.

Ağır simptomları olan yenidoğulmuşların vəziyyəti əməliyyatdan əvvəl arterial axacağı açıq saxlamaq üçün Prostaglandin (PGE-1) kimi dərmanlarla və ya ürək fəaliyyətini dəstəkləmək üçün digər dərmanlarla sabitləşdirilə bilər.

Ürək kateterizasiyası

Əgər uşağınızda yüngül daralma varsa və ya təkrarlanma baş veribsə, aşağıdakılar tövsiyə edilə bilər:

• Balon angioplastikası: Daralmış sahəni genişləndirmək üçün aortanın içərisinə kiçik bir balon şişirdilir.
• Stent yerləşdirmə ilə balon angioplastikası: Aortanın daralmış hissəsini açıq saxlamaq üçün kiçik, genişlənə bilən torlu boru (stent) daxil edilir.

Təcili tibbi yardıma nə vaxt müraciət etməlisiniz? (Təcili və təkrar tibbi yardım)

Uşağınızın tibbi heyəti sizə təkrar müayinələr üçün müəyyən bir cədvəl təqdim edəcək. Uşağınızın həyatı boyunca anadangəlmə ürək xəstəliyi üzrə mütəxəssisin rəhbərliyi altında müntəzəm müayinələrə ehtiyac duyacaqlar. Bu mütəxəssis aşağıdakıları idarə edəcək:

• Uşağınızın qan təzyiqinin daimi monitorinqi.
• Ürək funksiyasını qiymətləndirmək və hər hansı bir ağırlaşma əlamətini aşkar etmək üçün dövri görüntüləmə testləri .
• Ürək sağlamlığı üçün pəhriz seçimləri və müvafiq fiziki fəaliyyət üzrə rəhbərlik.
• Dərmanların təyin edilməsi və lazım olduqda dozaların tənzimlənməsi.

Bu xəstəliyi olan birinin ömür uzunluğu nə qədərdir?

Müasir diaqnostik metodlar və qabaqcıl müalicə sayəsində Aorta Koarktasiyası (AK) olan şəxslər 60 yaşlarına və daha sonra tam və məhsuldar həyat sürə bilərlər. Keçmişdə ömür uzunluğu xeyli aşağı idi, buna görə də bu, çox ümidverici bir tibbi irəliləyişdir.

Əgər körpənizə Aorta Koarktasiyası diaqnozu qoyulubsa, bunun niyə baş verdiyini düşünmək təbiidir. Çox vaxt anadangəlmə ürək qüsurlarının dəqiq səbəbini müəyyən edə bilmirik. Bununla belə, bilirik ki, erkən diaqnoz və vaxtında müdaxilə uşağınızın həyat keyfiyyətinə uzunmüddətli təsirini kəskin şəkildə azalda bilər.

Nirogi Lankadakı tibbi qrupunuz hər addımda sizə dəstək olmaq üçün buradadır. Onlar suallarınızı cavablandırmağa və bu diaqnozun uşağınız üçün nə demək olduğunu dəqiq başa düşməyinizə kömək etməyə hazırdırlar. Uşaqları oxşar ürək xəstəliklərindən əziyyət çəkən digər valideynlərlə əlaqə qurmaq sizə dəyərli emosional güc də verə bilər.

Sizin üçün əsas məqamlar

Ümid edirik ki, Aortanın Koarktasiyası haqqında daha aydın bir anlayışınız var. Yadda saxlamağınız lazım olan ən vacib məqamlar bunlardır:

• Bu, anadangəlmə ürək qüsurudur — qanı ürəkdən bədənin qalan hissəsinə daşıyan əsas damar olan aortanın daralması.
• Simptomlar körpəlikdə görünə və ya daha sonra inkişaf edə bilər. Körpənizdə həddindən artıq halsızlıq, nəfəs almaqda çətinlik və ya zəif qidalanma müşahidə etsəniz, dərhal təcili tibbi yardım alın.
• Erkən diaqnoz və müdaxilə uşağınıza normal və sağlam bir həyat üçün ən yaxşı şansı təqdim edir.
• Xəstəlik cərrahiyyə və digər müasir tibbi prosedurlar vasitəsilə effektiv şəkildə idarə oluna bilər.
• Uğurlu müalicədən sonra belə, ömürlük mütəxəssis nəzarəti vacibdir.

Xahiş edirik narahat olmayın; müasir tibb inanılmaz irəliləyişlər əldə edib. Bacarıqlı tibbi heyətimiz uşağınıza ən yüksək səviyyədə qulluq göstərmək üçün buradadır. Ən vacib addımlar məlumatlı olmaq, uşağınızın sağlamlığını yaxından izləmək və həkiminizin məsləhətlərinə əməl etməkdir.

Açar sözlər: Aortanın koarktasiyası, Ürək xəstəliyi, Pediatriya, Anadangəlmə ürək qüsurları, Aorta daralması, Uşaq sağlamlığı, Qan təzyiqi