Xorioid pleksus karsinoması nədir? Gəlin bu təhlükəli, lakin nadir beyin xərçəngi haqqında danışaq!

Bəzən, xüsusilə də balaca uşaqlarımızın əziyyət çəkdiyi xəstəliklər haqqında düşünəndə böyük bir yük və qorxu hiss edirik, elə deyilmi? Bu gün bir qədər ciddi, lakin çox nadir olan beyin xərçəngi növündən danışacağıq. Adını eşidən kimi dərhal qorxmayın. Çünki hər hansı bir xəstəlikdən xəbərdar olmaq onunla üzləşmək üçün böyük bir gücdür. Beləliklə, gəlin bu "Xoroid Plexus Carcinoma" haqqında ətraflı danışaq.

Xoroid Plexus Karsinoması nədir?

Sadə dillə desək, bu "Xoroid pleksus karsinoması" beynimizin içərisindəki "xoroid pleksus" adlanan xüsusi bir toxumada inkişaf edən bir xərçəngdir. Təsəvvür edin ki, beynimizin içərisində müxtəlif hissələr və müxtəlif toxuma növləri var. Bu "xoroid pleksus" toxuması beynin içindəki boşluqlarda ("ventriküllər") yerləşir. Su balonu kimi, əsasən beynimizi və onurğa beynini qoruyan və qidalandıran "beyin-onurğa mayesi"nin ("CSF") istehsalına kömək edən bu "xoroid pleksus" toxumasıdır.

Bu, bədxassəli şişdir . Bu o deməkdir ki, onun içindəki hüceyrələr nəzarətdən çıxaraq çox tez böyüyür və digər yerlərə yayıla bilər. Həkimlər bunu "3-cü dərəcəli xoroid pleksus şişi" də adlandırırlar. Bunlar çox tez böyüyür və "OBM" mayesi vasitəsilə "mərkəzi sinir sistemi"nə ("MS") yayılmağa çalışırlar. Buna görə də onları müalicə etmək bəzən bir az çətin ola bilər.

Bu xəstəlik nə qədər yaygındır?

Bunu eşidəndə təəccüblənə bilərsiniz, amma "xoroid pleksus karsinoması" adlanan bu xəstəlik əslində çox nadir bir xəstəlikdir . Təsəvvür edin, bütün 100 növ beyin şişindən 1%-dən azı "xoroid pleksus şişləri"dir. Üç növ "xoroid pleksus" şişi var. Bunların arasında bu "xoroid pleksus karsinoması " ən nadir və yeganə xərçəng növüdür, yəni "bədxassəli" tipdir . Təəssüf ki, bu vəziyyət əsasən körpələrə və azyaşlı uşaqlara təsir göstərir .

Bu xəstəliyin əlamətləri hansılardır? Onu necə tanıya bilərik?

Bəs bu vəziyyətin simptomları hansılardır? Bu, şişin ölçüsündən, beyindəki yerindən və uşağın yaşından asılı olaraq dəyişə bilər. Lakin, ümumiyyətlə, diqqət yetirilməli bir neçə əlamət var:

• Daimi həddindən artıq yorğunluq və halsızlıq hissi: Sanki uşaq sağ deyil, əvvəlki kimi qaçıb oynamır. Onlar daim yatmış kimi görünürlər.
• Baş ağrıları: Kiçik bir uşaq bunu ifadə edə bilməyə bilər, ancaq bunu başlarını tutması, tez-tez ağlaması və yeməkdən imtina etməsi kimi şeylərdən hiss edə bilərik.
• Qıcıqlanma və ya təlaşlılıq: Kiçik bir uşaq təlaşlı ola bilər və onu sakitləşdirmək çətin ola bilər. Onlar əvvəlkindən daha inadkar ola bilərlər.
• Ürəkbulanma və qusma: Bu, xüsusilə səhərlər daha da pisləşə bilər.
• Bədənin bəzi hissələrində keyləşmə və ya zəiflik: Qol və ya ayaq tamamilə keyləşmiş kimi hiss oluna bilər.
• Tutmalar: Qəfil konvulsiyalar və huşun itirilməsi.
• Görmə problemləri: Görmə bulanıq ola bilər və ya eyni anda iki şəkil görə bilərsiniz (diplopiya). Kiçik bir uşaq tez-tez gözlərini ovuşdura və ya diqqətini cəmləməkdə çətinlik çəkə bilər.
• Başın böyüdülməsi: Körpələrdə kəllə sümükləri tam birləşmədiyi üçün beyində təzyiq artdıqca baş böyüyə bilər.

Bu simptomlardan biri və ya ikisi olduğunuz üçün bu xəstəliyə tutulmaqdan qorxmayın. Lakin, bu simptomlar davam edərsə, mütləq həkimə müraciət etmək məsləhətdir .

Bu cür xəstəlik niyə yaranır? Səbəb nədir?

Əslində, həkimlər üçün bəzi insanlarda xoroid pleksus karsinomasının niyə inkişaf etdiyini dəqiq demək çətindir . Adətən, istənilən xərçəng bədənimizdəki genlərdən birində dəyişiklik olduqda inkişaf edir ki, biz bunu mutasiya adlandırırıq. Bu genetik mutasiya sağlam hüceyrələrin xərçəng hüceyrələrinə çevrilməsinə və nəzarətsiz şəkildə çoxalmasına, şişə çevrilməsinə və bəzən bütün bədənə yayılmasına səbəb olur.

Buna təsir edən hər hansı bir risk faktoru varmı?

"Xoroid pleksus karsinoması" adlanan bu vəziyyət hər kəsdə inkişaf edə bilər. Lakin müəyyən şeylərin (biz onları "risk faktorları" adlandırırıq) onun inkişaf şansını artıra biləcəyi aşkar edilmişdir. Gəlin görək bunlar nədir:

• Aicardi sindromu: Bu, çox nadir bir genetik vəziyyətdir. Bu xəstəliklə doğulan uşaqlarda beyin inkişafında müəyyən anomaliyalar olur və bu da onlarda xoroid pleksus şişlərinin inkişaf ehtimalını artırır. Bu, adətən irsi deyil.
• Li-Fraumeni sindromu: Bu da nadir bir genetik vəziyyətdir. Bu sindromlu insanlarda müxtəlif növ xərçəng xəstəliklərinə tutulma ehtimalı daha yüksəkdir. Bu, çox vaxt valideyndən uşağa keçən gen dəyişikliyindən qaynaqlanır.
• Bioloji cins: Dəqiq səbəb aydın olmasa da, statistika göstərir ki, qadınlarda bu xəstəliyə tutulma ehtimalı bir qədər yüksəkdir.

Həkimlər bu xəstəliyi necə diaqnoz qoyurlar? (Diaqnoz)

Bəs həkimlər sizdə xoroid pleksus karsinomasının olub-olmadığını necə təsdiqləyirlər? Onlar bunu simptomlarınızı diqqətlə dinləməklə, fiziki müayinə aparmaqla və sonra müxtəlif testlər aparmaqla edirlər. Bu testlər sizin və ya uşağınızın yaşından asılı olaraq dəyişə bilər:

• Koqnitiv test: Bu test yaddaş, diqqət və öyrənmə qabiliyyəti kimi nə dərəcədə yaxşı fəaliyyət göstərdiyinizi yoxlayır.
• Tam nevroloji müayinə: Bu müayinə görmə, eşitmə, tarazlıq problemləri, reflekslər və bədənin müxtəlif hissələrinin koordinasiyasını yoxlayacaq.
• Beynin MRT (Maqnit Rezonans Görüntüləmə) müayinəsi və ya digər görüntüləmə testləri (məsələn, KT müayinəsi): Bu, çox vaxt ən vacib testdir. Beyində hər hansı bir şişin olub olmadığını, onların nə qədər böyük olduğunu, harada yerləşdiyini və hidrosefali (beyin boşluqlarında onurğa beyni mayesinin (BOS) yığılması və təzyiqin artmasına səbəb olması) adlanan hər hansı bir vəziyyətin olub olmadığını göstərə bilər.
• DNT testi (genetik test): Bu test əvvəllər qeyd olunan Li-Fraumeni sindromu və ya Aicardi sindromu kimi xəstəliklərlə əlaqəli hər hansı bir genetik dəyişikliyin olub olmadığını görmək üçün edilə bilər.
• Onurğa sütununun ponksiyonu (bel ponksiyonu): Bu, belin aşağı hissəsinə nazik iynə vurulmasını və kiçik bir nümunənin götürülməsini əhatə edir. Daha sonra xərçəng hüceyrələri üçün müayinə olunmaq üçün laboratoriyaya göndərilir.

Bunun müalicə üsulları hansılardır?

Əgər belə bir şişiniz olduğu təsdiqlənərsə, bundan sonra nə etməlisiniz? Bir neçə müalicə variantı var. Əsas olan cərrahiyyədir .

• Cərrahiyyə: Neyrocərrahlar şişi mümkün qədər tamamilə çıxarmaq üçün beyin əməliyyatı aparırlar. Bu, çox mürəkkəb bir əməliyyatdır. Çıxarılan şişin kiçik bir hissəsi (biopsiya) götürülür və xoroid pleksus karsinoması və ya başqa bir növü olub olmadığını təsdiqləmək üçün laboratoriyaya göndərilir.

Əgər bu biopsiya xoroid pleksus karsinomasını təsdiqləyirsə və şiş tamamilə çıxarıla bilmirsə və ya xərçəng yayılıbsa, sizə və ya uşağınıza əlavə müalicə lazım ola bilər. Bunlara aşağıdakılar daxildir:

• Kimyaterapiya: Bu, bədənə xərçəng hüceyrələrini öldürmək üçün müxtəlif növ dərmanlar verilməsini əhatə edir. Bu dərmanlar sürətlə bölünən xərçəng hüceyrələrini öldürür.
• Radiasiya terapiyası: Bu terapiya xərçəng hüceyrələrini hədəf almaq və məhv etmək üçün yüksək enerjili şüalardan (məsələn, rentgen şüalarından) istifadə edir.

Bu müalicələrdən biri və ya bir neçəsi birlikdə istifadə edilə bilər. Bu, xəstənin vəziyyəti və şişin təbiəti kimi bir çox amillər nəzərə alınmaqla mütəxəssis həkimlər qrupu tərəfindən qərarlaşdırılır.

Əməliyyatdan sonra mümkün fəsadlar hansılardır?

Hər hansı bir əməliyyatda olduğu kimi, beyin əməliyyatından sonra da ağırlaşmaların yaranma ehtimalı azdır. Çox rast gəlinməsə də, bəzən müşahidə edilə bilən bəzi şeylər bunlardır:

• Beyində qanaxma və ya şişkinlik.
• Düşünməkdə çətinlik, çaşqınlıq və ya sayıqlama.
• Davamlı baş ağrısı.
• Cərrahi sahədə infeksiya.
• Yaddaş itkisi və ya danışmaqda çətinlik.

Həkimlər bu məsələlər barədə sizə əvvəlcədən məlumat verəcəklər.

Bu xəstəliyin yeni müalicə üsulları hazırlanırmı?

Bəli! Tibb elmi gündən-günə inkişaf edir. Beləliklə, bu xəstəlik, "xoroid pleksus karsinoması" üçün yeni və daha təsirli müalicə üsulları tapmaq üçün tədqiqatlar davam edir. Bunlardan bəziləri hələ də tədqiqat mərhələsində ola bilər ("klinik sınaq"). Budur bir neçə nümunə:

• İmmunoterapiya: Bu, çox maraqlı bir üsuldur. Bu, öz immun sistemimizi (bizi xəstəliklərdən qoruyan sistem) stimullaşdırmaqdan və xərçəng hüceyrələrini tapmağa və məhv etməyə kömək edən dərmanlar verməkdən ibarətdir.
• Hədəflənmiş terapiya: Bu, xərçəngə səbəb olan spesifik genetik dəyişiklikləri hədəf alan və yalnız bu dəyişikliklərə təsir edən dərmanların verilməsini əhatə edir. Bu, sağlam hüceyrələrə daha az zərər verir.

Bu yeni müalicə üsulları haqqında daha çox məlumatı həkiminizlə danışaraq əldə edə bilərsiniz.

Müalicədən sonra sağalma necədir?

Müalicədən sonra sağalma müddəti, o cümlədən işə və ya məktəbə qayıda biləcəyiniz vaxt bir neçə amildən asılıdır. Bunlardan bəziləri:

• Yaşınız və ümumi sağlamlığınız.
• Şişin yeri, ölçüsü və neçə şişin olması.
• Əgər kimyaterapiya və ya şüa terapiyası kimi əlavə müalicələr almış olsanız, onların təsirləri.

Buna görə də, həkiminizin göstərişlərinə dəqiq əməl etmək vacibdir . Sağalma prosesinin yaxşı gedib-getmədiyini izləmək üçün həkimlər tez-tez sizdən beyin "görüntüləmə" testləri (məsələn, "MRT müayinələri") etməyinizi xahiş edəcəklər. Hər şeyi düzgün etmək sürətli sağalmanız üçün çox vacibdir.

Bu xəstəliklə proqnoz nədir?

Bu sual bir çox insanın ağlında ən böyük yükdür. Xorioid pleksus karsinomasının proqnozu, yəni sağalma şansı və ömür uzunluğu insandan insana çox dəyişir. Buna təsir edən bir neçə əsas amil var:

• Xəstənin yaşı (gənc uşaqlar üçün nəticələr fərqli ola bilər).
• Xəstənin ümumi sağlamlıq vəziyyəti.
• Əməliyyat zamanı şişin hamısının, yoxsa yalnız bir hissəsinin çıxarılması. (Əgər şiş tamamilə çıxarıla bilirsə, proqnoz nisbətən yaxşıdır.)

Bundan əlavə, bu amillər də görünüşünə təsir göstərir:

• Əgər şiş əməliyyatdan və ya digər müalicələrdən sonra yenidən əmələ gəlirsə ("təkrarlanma").
• Əgər xərçəng ilkin yerindən bədənin digər hissələrinə, məsələn, onurğa beyninə yayılırsa (metastaz verirsə).

Hər kəs eyni deyil, ona görə də tibbi qrupunuzdan vəziyyətinizə əsasən nə gözləməli olduğunuzu soruşmaq ən yaxşı və ən doğru yoldur.

Statistik olaraq, xoroid pleksus karsinomasının ümumi beş illik sağ qalma nisbəti 40% ilə 60% arasındadır. Bu o deməkdir ki, xəstəlik diaqnozu qoyulmuş 10 nəfərdən 4-6-sı beş il və ya daha çox yaşayacaq. Lakin, əvvəllər qeyd olunan Li-Fraumeni sindromlu bir şəxs üçün bu faizin 30%-ə qədər aşağı olduğu deyilir .

Bu statistika sizi narahat etməsin. Bunlar sadəcə orta göstəricilərdir. Hər kəsin vəziyyəti, müalicəyə reaksiyası və mübarizəsi fərqlidir. Tibb elminin inkişafı ilə bu vəziyyətlər gündən-günə yaxşılaşır.

Nə vaxt mütləq həkimə müraciət etməliyik?

Əgər sizdə və ya uşağınızda yuxarıda qeyd olunan simptomlardan biri və ya bir neçəsi davam edərsə, xüsusən də aşağıdakılardan hər hansı birini görsəniz, vaxt itirmədən mütləq ixtisaslı həkimə müraciət etməlisiniz :

• Davranışda açıq-aşkar dəyişikliklər. Məsələn, qəfil çaşqınlıq, həddindən artıq əsəbilik, həyəcan.
• Nəfəs almaqda çətinlik.
• Gəzməkdə çətinlik, tarazlığın itirilməsi.
• Qəfil tutmalar ("Tutmalar").
• Çox şiddətli, dözülməz baş ağrısı.
• Görmə və ya nitqdə qəfil dəyişikliklər.

Həkimə verilməli vacib suallar hansılardır?

Həkiminizə müraciət edərkən, vəziyyətinizi daha yaxşı başa düşmək üçün bu kimi suallar verə bilərsiniz. Ağlınıza gələn hər şeyi soruşmaqdan çəkinməyin:

• "Həkim, mənim/uşağımın beyin şişinin dəqiq hansı növü var?"
• "Bunun üçün ən yaxşı müalicə üsulları hansılardır? Onlardan hansı mənim/uşağım üçün ən uyğundur?"
• "Müalicədən sonra mümkün yan təsirlər hansılardır?"
• "Mənim/uşağımın "görüntüləmə" kimi testlərdən nə qədər tez-tez keçməli olacağam?"
• "Bu vəziyyətlə bağlı mənim/uşağımın düşüncə tərzi necədir?"

Ailəyə, xüsusən də valideynlərə bir söz...

Uşağınıza xoroid pleksus karsinoması diaqnozu qoyulduqda, bütün dünyanın dağıldığını hiss etmək normaldır. Hər şey çox tez baş verməyə başlayır. Yeni nevroloqlar və onkoloqlar da daxil olmaqla, böyük bir həkim komandası ilə qarşılaşacaqsınız. Təqviminiz testlər, həkim qəbulları və əməliyyatlarla dolu olacaq. İlkin həyəcandan sonra nəticələrin gəlməsini, növbəti addımları uzun müddət gözləməli olacaqsınız. Bu gözləmə müddəti çox stresli və çətin ola bilər.

Amma bu müddət ərzində uşağınızla keçirə biləcəyiniz hər kiçik an qiymətlidir. Onu yatırmaq üçün yeni bir layla öyrənin, birlikdə ən sevdiyi cizgi filmlərinə və ya filmlərinə baxın, birlikdə edə biləcəyiniz və sizə sevinc gətirən yeni bir şey tapmağa çalışın.

Növbəti müayinə, növbəti test hesabatı barədə narahat olaraq indiki anda yaşamaq çətindir. Amma həmin müayinə və ya hesabat nə göstərsə də, narahatlıqlarınızı və qorxularınızı həmişə kənara qoyub körpənizlə keçirdiyiniz qiymətli vaxta görə xoşbəxt ola bilərsiniz. Siz tək deyilsiniz. Sizə kömək edə və sizi dinləyə biləcək bir çox insan var.

Nəhayət, yadda saxlamaq lazım olan ən vacib şeylər (Evə aparma mesajı)

Yaxşı, gəlin uzun müddətdir müzakirə olunan "Xoroid Plexus Karsinoması" haqqında yadda saxlamağınız lazım olan ən vacib şeyləri ümumiləşdirək.

• Xorioid pleksus karsinoması, xorioid pleksus adlanan beynin toxumasında inkişaf edən nadir, lakin sürətlə böyüyən bir xərçəng növüdür . Xüsusilə kiçik uşaqlara və körpələrə təsir göstərir.
• Əgər diaqnoz qoyulmamış səbəblərdən həddindən artıq yuxululuq, davamlı baş ağrıları, tez-tez qusma, qıcolmalar və ya görmə problemləri kimi bir və ya daha çox simptomunuz varsa, vaxt itirməyin və dərhal həkimə müraciət edin .
• Əsas müalicə üsulları cərrahiyyə, kimyaterapiya və şüa terapiyasıdır . Bəzən bu müalicə üsullarından birdən çoxu istifadə edilə bilər.
• Bu, çətin və çətin bir səyahət olsa da, siz və ya ailənizdən kimsə bu vəziyyətlə üzləşirsə, unutmayın ki, tək deyilsiniz . Tibbi qrupunuzun, ailənizin və dostlarınızın dəstəyi ilə bundan keçin. Bu mübarizədə pozitiv və güclü qalmaq çox vacibdir.

Ümid edirik ki, bu məlumat sizin üçün faydalı olacaq. Hamınıza can sağlığı!

Xorioid pleksus karsinoması, beyin xərçəngi, uşaqlıq xərçəngi, onurğa beyni mayesi, xərçəng simptomları, xərçəng müalicəsi, beyin şişi, uşaqlıq xərçəngi