Uşağınızda bu simptomlar varmı? Gəlin Hipotalamik Hamartoma haqqında məlumat əldə edək!

Balacanız bəzən qəribə davranır, sanki bir neçə saniyə gülür? Yoxsa vaxtından əvvəl yetkinlik əlamətləri göstərir? Bunları görəndə bir az qorxmaq başa düşüləndir. Bu gün bu simptomlara səbəb ola biləcək bir beyin xəstəliyi haqqında danışacağıq ki, bu da bir az nadirdir, lakin diqqətli olmaq vacibdir.

Bəs bu hipotalamik hamartoma nədir?

Sadə dillə desək, Hipotalamik Hamartoma (HH) beynin dərinliyində yerləşən hipotalamusda inkişaf edən bir şişdir. Lakin, o, xərçəngli deyil, yəni tərkibində xərçəng hüceyrələri (xərçəngsiz) yoxdur . Hipotalamus badam ölçüsündə kiçik bir quruluşdur. Lakin bədənimizdə çox vacib rol oynayır. O, endokrin sistemimiz və sinir sistemimiz arasında koordinator kimi çıxış edir və bədəndə homeostazın (tarazlığın) qorunmasına kömək edir.

Bunu belə düşünün, hipotalamus bədənimizdəki bir idarəetmə paneli kimidir. O, aşağıdakıları idarə edir:

• Qan təzyiqi
• Bədən istiliyi
• Hiss etdiyimiz təzyiq və stress
• Aclıq və susuzluq
• Hipofiz vəzindən hormonların ifrazı
• Yuxu və oyanma dövrləri

Hipotalamik hematoma adlanan bu şiş , körpə hələ ana bətnində ikən əmələ gəlməyə başlayır ("döl inkişaf edir") . Sonra beyin inkişaf etdikcə tədricən böyüyür. Ən yaxşısı odur ki , beynin digər hissələrinə və ya bədənin digər hissələrinə yayılmır . Əksər hallarda yalnız bir şiş olur, lakin çox nadir hallarda bir neçəsi ola bilər. Bu vəziyyətin simptomlarını nəzarətdə saxlamaq üçün yaxşı müalicə üsulları mövcuddur.

Bəs bu hipotalamik hematoma (HH) vəziyyətinin simptomları hansılardır?

Bu vəziyyətin simptomları insandan insana dəyişə bilər, lakin görülə bilən bir neçə əsas simptom var:

• Vaxtından əvvəl yetkinlik
• Tutmalar
• Nevroloji simptomlar

"Erkən Yetkinlik" nədir?

Baş verən odur ki, beynimiz vaxtından əvvəl cinsi hormonlar ifraz etməyə başlayır. Adətən , qızlarda bu simptomlar 8 yaşından, oğlanlarda isə 9 yaşından əvvəl özünü göstərə bilər .

Qızlarda müşahidə edilə biləcək simptomlar:

• Döş inkişafı
• Qoltuqaltı və intim nahiyələrdə tüklərin böyüməsi
• Menstruasiyanın başlanğıcı
• Sızanaq

Oğlanlarda müşahidə edilə biləcək simptomlar:

• Səsin dərinləşməsi
• Üzdə, qoltuqaltılarda və intim nahiyələrdə tüklərin böyüməsi
• Xayalığın və xayaların böyüməsi
• Sızanaq

Təsəvvür edin ki, sizin və qızınız bu dəyişiklikləri dostlarından daha tez göstərməyə başlayanda bu, sizin üçün nə qədər ürək ağrıdıcıdır. Buna görə də, belə bir şey görsəniz, ən qısa müddətdə həkimə müraciət etməyiniz yaxşı olar.

Gəlin qıcolmalar haqqında da məlumat əldə edək.

Bu vəziyyətlə birlikdə epileptik tutmaların baş verməsi də çox yaygındır. Ən çox rast gəlinənlərdən biri "jelastik tutma" dır. Bu , heç bir səbəb olmadan qəfil, nəzarətsiz gülüş partlayışıdır . Bu, beyindəki elektrik fəaliyyətindəki anormallıqdan qaynaqlanır. Bu, bir neçə saniyə davam edə bilər, lakin gündə bir neçə dəfə və ya ağır hallarda saatda bir neçə dəfə baş verə bilər.

Əksər hallarda bu tip epilepsiya uşaq hələ bir yaşına çatmamışdan əvvəl başlayır . Lakin, 10 yaşından sonra bunun tezliyinin azaldığı müşahidə edilə bilər.

Bu jelatin epilepsiyasına əlavə olaraq, digər epilepsiya növləri də müşahidə edilə bilər:

• Atonik qıcolmalar: Bu zaman əzələ nəzarətinin qəfil itirilməsi baş verir və sanki kimsə sizi itələyibmiş kimi yıxıla bilərsiniz.
• Dakrist tutmaları: Bu, qəfil, nəzarətsiz ağlamadır. Bu, heç bir səbəb olmadan baş verir.
• Tonik-klonik tutmalar: Bir çox insanın "tutma" adlandırdığı vəziyyət budur. Huş itkisi baş verir və bədən nəzarətsiz şəkildə sarsılır və hərəkət edir.

Nevroloji simptomlar hansılardır?

Hipotalamik hematoma (HH) adlanan bu vəziyyət uşağınızın davranışına, əhval-ruhiyyəsinə və intellektual fəaliyyətinə də təsir göstərə bilər. Bu o deməkdir:

• Diqqət çatışmazlığı/hiperaktivlik pozğunluğu (ADHD)
• Davranış pozğunluğu
• Əqli əlillik
• Əhval-ruhiyyənin dəyişməsi, müxtəlif vaxtlarda eyni şəkildə qalması ("Əhval pozğunluqları")
• Müxalifət-müxalifət pozğunluğu (müxalifət-müxalifət pozğunluğu)
• Reaktiv davranışlar (məsələn, tez qəzəblənmək, aqressiv olmaq)
• Qısamüddətli yaddaş problemləri

Valideynlər olaraq, uşaqda bu simptomlardan biri və ya bir neçəsi müşahidə edildikdə çox narahat oluruq. Lakin unutmamalıyıq ki, bütün bunlar üçün tibbi tövsiyə olunan müalicə üsulları mövcuddur.

Hipotalamik hematoma (HH) əsas növləri hansılardır?

Şişin yerləşdiyi yerə və səbəb olduğu simptomlara görə təsnif edilən hipotalamik hematomanın iki əsas növü var:

1. Hipotalamusdaxili lezyon: Bu halda, şiş hipotalamusun arxasına yaxın yerdə yerləşir. Bu, beynin elektrik fəaliyyətini pozur və bu da qıcolmalara və anormal davranışa səbəb ola bilər.

2. Parahipotalamik lezyon (Pedunkulyar lezyon - `Parahipotalamik lezyon`):Bu halda, şiş hipotalamusun ön hissəsinə yaxın yerdə yerləşir. Bu tip tez-tez erkən yetkinlik dövrü ilə əlaqələndirilir.

Lakin bəzən bu növlərin hər ikisi eyni insanda eyni anda mövcud ola bilər.

Bu hipotalamik hematoma (HH) niyə əmələ gəlir? Səbəb nədir?

Əslində, mütəxəssislər hələ də HH-nin nədən qaynaqlandığını dəqiq bilmirlər . Və bunun qarşısını almağın heç bir yolu yoxdur. Əksər hallarda bu vəziyyət "təsadüfi" şəkildə baş verir. Bu o deməkdir ki , o, ailələrdə baş vermir . Buna görə də onu miras alma şansınız çox aşağıdır.

Lakin, son tədqiqatlar rezeksiya edilmiş şişlərdən alınan şiş toxumasında GLI3 adlı genin somatik variantını aşkar etmişdir. Bu rezeksiya edilmiş şişlərdə digər genetik variantlar da aşkar edilmişdir. Bu genlər üzərində əlavə tədqiqatlar davam edir.

Başqa bir məsələ isə, bu hipotalamik hematoma ilə Pallister-Hall sindromu (PHS) adlanan genetik vəziyyət arasında əlaqə ola bilər. Bu PHS vəziyyəti genetik variantdan qaynaqlanır. Əllərin, ayaqların, qırtlağın (səs qutusu) və anusun inkişafında anomaliyalara səbəb ola bilər.

Bu vəziyyət üçün risk faktorları hansılardır?

Bu vəziyyət hər kəsə təsir edə bilər. Kişilərdə bir az daha çox rast gəlinir . HH əsasən uşaqlara və gənclərə təsir edir. Lakin, bəzi hallarda, yetkinlik dövründə simptomlar görünənə qədər vəziyyət tanınmaya bilər.

Hipotalamik hematoma (HH) zamanı mümkün ağırlaşmalar hansılardır?

Vaxtından əvvəl yetkinlik uşağın fiziki və zehni sağlamlığına təsir göstərə bilər , xüsusən də bədəni öz yaşlarındakı digər uşaqlara nisbətən daha tez dəyişdikdə. Məsələn, onların boyu qısa ola bilər . Bundan əlavə, uşaq bu dəyişiklikləri yaxşı başa düşməyə bilər. Bu, onun özünəinamına və emosional rifahına təsir göstərə bilər. Uşağınızın tibbi heyəti yarana biləcək hər hansı bir ağırlaşmanın idarə olunmasına kömək edə bilər.

Hipotalamik hematoma (HH) kimi bu vəziyyət necə diaqnoz qoyulur?

Həkiminiz HH vəziyyətini təsdiqləmək üçün bir neçə görüntüləmə testi apara bilər.

• MRT müayinəsi (MRT - Maqnit Rezonans Görüntüləmə): Bu müayinə beyninizin çox aydın və ətraflı şəkillərini çəkə bilər. Kiçik uşaqları MRT zamanı hərəkətsiz saxlamaq üçün onlara yüngül sedasiya verilməli ola bilər. Bunun səbəbi, hərəkət etsələr, şəkillər bulanıq ola bilər. Bunu çəkilən bir fotoşəkil kimi düşünün və hərəkət etsələr, şəkillər bulanıq olacaq.

• EEG testi (`EEG - Elektroensefaloqrafiya`): Əgər epileptik tutmalarınız varsa, həkiminiz EEG testi də təyin edə bilər. Bu , beyninizdəki elektrik aktivliyini izləmək üçün edilir. Ürəyimizin EKQ-si kimi, bu da beynin fəaliyyətini yoxlayır.

• Nevroloji testlər: Bunlar düşünmə, öyrənmə və yaddaş kimi koqnitiv problemlərin dərəcəsini ölçür. Həkiminiz hormon səviyyələrini yoxlamaq üçün qan testləri də edə bilər. Bu testlər müalicənin planlaşdırılmasına kömək edə bilər.

Bəzən HH-nin diaqnozu çətin ola bilər, çünki onun simptomları digər nevroloji vəziyyətlərin simptomlarına bənzəyə bilər .

Yaxşı, bəs bunun müalicəsi nədir?

Xoş xəbər budur ki, bu vəziyyət, hipotalamik hematoma (HH) üçün müalicə üsulları mövcuddur. İki əsas müalicə variantı var:

• Vaxtından əvvəl yetkinləşməni idarə etmək üçün dərmanlar: Bu dərman "Qonadotropin buraxan hormon agonistləri" adlanan bir sinif dərmanlardan istifadə edir. Bunlar əvvəllər qeyd edildiyi kimi, hormonların vaxtından əvvəl ifrazını idarə etməklə işləyir.
• Epileptik tutmaları nəzarətdə saxlamaq üçün cərrahiyyə: Gəlin bu barədə bir az daha ətraflı danışaq.

Bundan əlavə, uşağınızın həkimi əhval-ruhiyyə, davranış və psixoloji problemlər üçün məktəbdə təhsil dəstəyi, terapiya və ya digər dərmanlar tövsiyə edə bilər.

Hipotalamik hematoma (HH) üçün hansı əməliyyatlar aparılır?

Tutmaları nəzarətdə saxlamaq üçün həkim epilepsiya əməliyyatı və ya hematomanı çıxarmaq və ya məhv etmək üçün başqa bir prosedur tövsiyə edə bilər. Tutma əleyhinə dərmanlar adətən jelastik tutmalar üçün təsirli olmur . Lakin, onlar digər tutma növlərini nəzarətdə saxlamağa kömək edə bilər.

İndi isə bu cür əməliyyatların nə olduğunu görək:

• Qamma Bıçağı əməliyyatı: Bu, əslində bir növ cərrahiyyə əməliyyatıdır, lakin dərini kəsmədən həyata keçirilən bir növ şüa terapiyasıdır . Xüsusilə, şişi məhv etmək üçün güclü enerji şüalarından istifadə edir.
• Rezeksiya (çıxarma əməliyyatı): Bu əməliyyatda cərrah ya kəlləni açaraq (kraniotomiya) , ya da kəllədə kiçik bir dəlik açaraq və endoskop adlanan kiçik bir aləti ora yerləşdirərək şişi çıxarır.
• Stereotaktik lazer ablasiya: Bu minimal invazivdir.Bir üsul. Şiş, fiber optik kabel vasitəsilə göndərilən lazer işığı ilə məhv edilir.
• Stereotaktik termoablasiya: Bu da ablasiya terapiyasının bir növüdür. Hematomanı müalicə etmək üçün istilikdən istifadə olunur . Cərrah kəllədən şişin yerləşdiyi nahiyəyə nazik zondlar daxil edir. Daha sonra zondlar şiş toxumasını məhv etmək üçün radio dalğaları istifadə edərək qızdırılır.

Bu cərrahi prosedurlar bir az mürəkkəb səslənsə də, həkimlər hər şeyi sizə ətraflı izah edəcəklər.

Bu vəziyyətdə sağalma proqnozu nədir?

Əksər hallarda , hipotalamik hematoma (HH) üçün proqnoz (və ya perspektiv) yaxşıdır , çünki simptomları nəzarətdə saxlamaq üçün effektiv müalicə üsulları mövcuddur.

Cərrahiyyə tutmaların tezliyini və şiddətini azalda bilər. Bəzi insanlar əməliyyatdan sonra tamamilə tutmadan qalırlar . Bəzi hallarda, hematoma təhlükəsiz və tamamilə çıxarıla bilsə, vəziyyət sağala bilər. Lakin, tutmaların təkrarlanması riski var.

Daha əvvəl qeyd edildiyi kimi, müəyyən hormonların ifrazını basdıran dərmanların aylıq inyeksiyaları vaxtından əvvəl yetkinlik əlamətlərini nəzarətdə saxlamağa kömək edə bilər. Uşağınız yetkinlik dövrünün normal baş verdiyi yaşa çatdıqda, həkim dərmanları dayandıra bilər. Uşaqların və gənclərin əksəriyyəti bu dövrdə gözlənildiyi kimi yetkinlik və cinsi inkişaf mərhələsindən keçir .

Uşağınızın vəziyyətindən asılı olaraq, həkim sizə ən yaxşı məlumatı verə bilər.

Bəs sağ qalma nisbəti necədir?

Bu vəziyyətlə yaşamaq qabiliyyəti ("ömür uzunluğu") insandan insana dəyişə bilər. Bu, bir neçə amildən asılıdır:

• Hematomanın şişinin ölçüsü və növü
• Epileptik tutmaların nə qədər tez-tez və şiddətli olması
• Müalicə nə dərəcədə uğurludur?

Bütün bu amilləri nəzərə aldıqdan sonra həkiminiz bunu sizə izah edəcək.

Lakin, bu hipotalamik hematoma ilə epilepsiyada qəfil gözlənilməz ölüm (SUDEP) riski var . Buna görə də, həkiminiz özünüzü təhlükəsiz saxlamağa və epileptik tutmalarınızı nəzarətdə saxlamaq üçün müalicə planı hazırlamağa kömək edəcək.

Əgər uşağımda bu simptomlar varsa, nə vaxt həkimə müraciət etməliyəm?

Uşağınızla bağlı hər hansı bir narahatlığınız varsa, onu ən yaxşı tanıyırsınız . Buna görə də, hətta kiçik bir problem olsa belə, həkimə müraciət etməkdən çəkinməyin. Xüsusilə bu əlamətlərə diqqət yetirin:

• Epileptik vəziyyətlər (gülmək, sarsıntı, yıxılma)
• Vaxtından əvvəl yetkinlik (məsələn, erkən saç böyüməsi, səsin dərinləşməsi)
• Diqqət, yaddaş və ya öyrənmə qabiliyyətində dəyişikliklər
• Davranış dəyişiklikləri (məsələn, xırda şeylərə görə əsəbiləşmək, əsəbiləşmək)
• Hormonal disbalans (məsələn, həddindən artıq susuzluq, iştahda dəyişikliklər, əhval-ruhiyyənin kəskin dəyişkənliyi)

Əgər uşağımda hipotalamik hematoma (HH) varsa, həkimə hansı sualları verməliyəm?

Uşağınızın HH olduğunu öyrəndikdən sonra həkimə bu kimi suallar verə bilərsiniz:

• Hansı müalicəni tövsiyə edirsiniz?
• Onun birdən çox müalicə və ya əməliyyat keçirməsi ehtimalı nə qədərdir?
• Müalicələrin yan təsirləri nələrdir?
• Bu müalicə uşağımın gündəlik iş rejiminə, məktəb işlərinə və normal fəaliyyətlərinə necə təsir edəcək?

Beyin şişiniz olduğunu eşidəndə, qıcolma keçirəndə və ya yaşlanmadan əvvəl bədəninizdə dəyişikliklər hiss etdikdə qorxu və şok hiss etmək normaldır. Amma ən yaxşı tərəfi odur ki, hipotalamik hematomun simptomlarını idarə etmək üçün effektiv müalicələr mövcuddur . Tibbi qrupunuzla əlaqə saxlamalısınız. Onlar simptomlarınızın fiziki və ya zehni sağlamlığınıza mane olmadığından əmin olacaqlar. Cərrahiyyə simptomlarınızın tezliyini və şiddətini azalda bilər, buna görə də bunun üçün uyğun namizəd olub-olmadığınızı həkiminizlə danışın.

Bəs, danışdıqlarımızdan yadda saxlamalı ən vacib şeylər nələrdir? (Evə aparın mesajı)

Hipotalamik hematoma (HH) bir qədər qorxulu bir sözdür, lakin bundan xəbərdar olmaq çox vacibdir.

Unutmayın ki, bu xərçəng deyil. Və bu, körpə dünyaya gəldikdə baş verən bir vəziyyətdir.

• Əsas xüsusiyyətlər: Vaxtından əvvəl yetkinlik, müxtəlif növ epileptik tutmalar (xüsusilə də 'Gelastik tutmalar') və davranış/öyrənmə problemləri əsas xüsusiyyətlərdir.
• Dəqiq səbəb məlum deyil: əksər hallarda bu, təsadüfi bir haldır. Onun irsi olması nadir haldır.
• Yaxşı müalicə üsulları mövcuddur: Xüsusilə epilepsiya və vaxtından əvvəl yetkinlik dövründə simptomları nəzarətdə saxlamaq üçün dərmanlar və cərrahiyyə kimi təsirli müalicə üsulları mövcuddur.
• Erkən diaqnoz vacibdir: Uşağınızın bu simptomlardan hər hansı birinin olduğundan şübhələnirsinizsə, dərhal həkimə müraciət edin. Müalicə nə qədər tez başlasa, nəticə bir o qədər yaxşı olar.
• Siz tək deyilsiniz: Bu, həm sizin, həm də uşağınız üçün emosional cəhətdən çətin ola bilər. Həkimlərin, məsləhətçilərin və ailənin dəstəyi əvəzsizdir.

Ümid edirəm ki, bu məlumat sizin üçün faydalı olacaq. Nə olursa olsun, qorxmadan həkimlə danışıb məsləhət almaq ən yaxşısıdır.

Hipotalamik hematoma, beyin şişi, uşaqlıq dövründə yetkinlik, epilepsiya, jelatinli epilepsiya, hormonal problemlər, beyin əməliyyatı