Leptomeningeal Xəstəlik nədir? Gəlin bu barədə danışaq!

Xərçəng olduğunuzu öyrənəndə hiss etdiyiniz qorxu və narahatlığı sözlə ifadə etmək çətindir. Xərçənglə mübarizə apararkən hamımız onun bədənin digər hissələrinə də yayıla biləcəyini eşitmişik. Bu gün xərçəngin beynimizə, onurğamızı əhatə edən membranlara və onurğa beyni mayemizə təsir edə biləcəyi bir yoldan danışacağıq. Həkimlər buna bəzən LMD və ya LM adlanan Leptomeningeal Xəstəlik deyirlər.

Sadə dillə desək, Leptomeningeal Xəstəlik nədir?

Yaxşı, gəlin bunu bir az təhlil edək. Beynimizi və onurğa beynimizi qoruyan üç nazik membran var. Biz bunlara meninges deyirik. Bu meningeslərin içərisində olan iki nazik membrana leptomeninges deyilir. Kitabın üz qabığı kimi, bu membranlar sinir sistemimizin bu iki ən vacib hissəsini qoruyur.

Daha sonra beynimizin içərisində və onurğa beynimizin ətrafında axan xüsusi bir maye var. Buna onurğa beyni mayesi (CSF) deyilir. Bu maye beyni və onurğa beynini qidalandırır, qoruyur və tullantıları xaric edir.

Leptomeningeal xəstəlik (LMD), bədənin başqa bir yerində, məsələn, döş xərçəngi və ya ağciyər xərçəngi kimi bir xərçəngin yayılaraq bəhs etdiyimiz leptomeningeal membranlara və onurğa beyni mayesinə (CSF) daxil olmasıdır. Bu o deməkdir ki, xərçəng hüceyrələri suda üzən zibil kimi bu mayedə üzməyə başlayır. Bu, xərçəngin ağır forması hesab olunur.

Leptomeningeal xəstəlik (LMD) nə qədər yaygındır?

Leptomeningeal xəstəlik (LMD) əslində o qədər də geniş yayılmayıb. Lakin, insanların xərçənglə daha uzun yaşamasına imkan verən tibbi müalicələrdəki irəliləyişlərlə bu, daha çox yayılmaqdadır. Orta hesabla, LMD xərçəng xəstələrinin təxminən 5%-də baş verir.

Bu LMD vəziyyəti ən çox aşağıdakı xərçəng növləri olan insanlarda müşahidə olunur:

• Döş xərçəngi: Döş xərçəngi LMD ilə əlaqəli ən çox yayılmış döş xərçəngi növüdür. Bu, döş xərçəngi olan qadınların 3%-dən 5%-ə qədərində müşahidə olunur. Araşdırmalar göstərir ki, "Üçqat mənfi döş xərçəngi" adlanan növə və "Pabulyar döş xərçəngi" alt tipinə malik qadınlarda LMD inkişaf riski daha yüksəkdir.
• Ağciyər xərçəngi: Həm kiçik hüceyrəli olmayan ağciyər xərçəngi (NSCLC), həm də kiçik hüceyrəli ağciyər xərçəngi (SCLC) leptomeninglərə və onurğa beyni mayesinə yayıla bilər. Həkimlər hesablayırlar ki, NSCLC olan insanların 4%-7%-i LMD inkişaf etdirir. Bu nisbət SCLC olan insanların təxminən 11%-nə qədər artır.
• Melanoma: Bu, ciddi bir dəri xərçəngi növüdür. Melanoma xəstələrinin təxminən 5%-iLMD inkişaf edə bilər.
• Kəskin limfositik leykemiya (KLL): Bu, qan xərçəngidir. KLL-li insanların 1%-dən 10%-ə qədərində LMD inkişaf edə bilər.
• Hodgkin olmayan limfoma (NHL): Bu, həmçinin limfa sisteminin xərçəngidir. NHL xəstələrinin 5%-10%-də NHL inkişaf edə bilər.

Beyin metastazları ilə leptomeningeal xəstəlik (LMD) arasında fərq nədir?

Bunların hər ikisi xərçəng yayıldıqda baş verir, lakin aralarında kiçik bir fərq var.

Beyin metastazları xərçəng hüceyrələrinin birbaşa beyin toxumasına daxil olması və orada şişlər əmələ gətirməsidir.

Lakin, leptomeningeal xəstəlik (LMD) xərçəng hüceyrələrinin onurğa beyni mayesinə (CSF) və beyni və onurğa beynini əhatə edən leptomeningeal membranlara daxil olmasıdır. Burada xərçəng hüceyrələri mayedə üzən ola və ya membranların səthinə yayıla bilər.

Bəzən bu şərtlərin hər ikisi birlikdə baş verə bilər və ya ayrı-ayrılıqda baş verə bilər.

Bu xəstəliyin simptomları hansılardır?

Leptomeningeal xəstəliyinin (LMD) bir çox simptomu ola bilər, çünki o, bütün sinir sistemimiz olan beyinə və onurğa beyninə təsir göstərir. Lakin, ən çox rast gəlinən simptomlardan bəziləri bunlardır:

• Baş ağrısı: Bu, əksər insanların yaşadığı əsas simptomdur. Bu, adi bir baş ağrısı kimi deyil, bir az şiddətli ola bilər və bəzən səhərlər daha da pisləşir.
• Ürəkbulanma və qusma: Ürəkbulanma və qusma, xüsusən də səhərlər baş verə bilər.
• Yerişdə dəyişikliklər: Gəzərkən özünüzü idarə etməyi itirdiyinizi və büdrədiyinizi hiss edə bilərsiniz.
• Eşitmə itkisi: Eşitmə itkisi qəfil baş verə bilər və qulaqlarınızda fərqli səslər eşitməyə başlaya bilərsiniz.
• Görmə problemləri: İkiqat görmə və bulanıq görmə yarana bilər.
• Tutmalar : Qəfil huşunu itirmə və qıcolmalar baş verə bilər.
• Şüur, əhval-ruhiyyə və ya davranışda çaşqınlıq və dəyişikliklər: Diqqəti cəmləməkdə çətinlik, yaddaş itkisi, qıcıqlanma və təşviş yarana bilər.
• Bel və ayaq ağrısı: Ağrı beldə və ayaqlar boyunca yarana bilər.
• Ayaqlarda və ya omba nahiyəsində keyləşmə və ya zəiflik: Ayaqlarınız keyləşmiş və cansız hiss oluna bilər.
• Sidik ifrazı və ya defekasiya problemləri: Sidik və nəcisi idarə etmək çətin ola bilər.
• Digər yeni nevroloji problemlər: Bundan əlavə, danışmaqda çətinlik və üzün bir hissəsində uyuşma kimi yeni nevroloji simptomlar görünə bilər.

Ən əsası odur ki, xərçəng xəstəliyiniz varsa, bu kimi yeni simptomlar yarandıqda dərhal həkiminizə məlumat verin.

Leptomeningeal xəstəlik (LMD) niyə yaranır?

Sadə dillə desək, LMD xərçəng hüceyrələri bədəndəki xərçəngin ilkin yerindən (məsələn, döş, ağciyər) ayrıldıqda, qan dövranı və ya limfa sistemi vasitəsilə hərəkət etdikdə və əvvəllər bəhs etdiyimiz onurğa beyni mayesinə (BOS) və leptomeninglərə daxil olduqda baş verir. Bu, xərçəngin nə qədər yayıldığını göstərir.

Normalda, onurğa beyni mayesi (OBM) beynimizdə istehsal olunur, sonra beyin və onurğa beyni ətrafında hərəkət edir və qan dövranına yenidən sorulur. Bu, bir dövrədə baş verir. Lakin xərçəng hüceyrələri bu OBM-ə daxil olduqda, bu mayenin normal axınına mane ola bilər. Daha sonra OBM toplana bilər və beynin içindəki təzyiqi artıra bilər. Buna görə də bir çox simptom ortaya çıxır. Həmçinin, xərçəng hüceyrələri leptomeninges membranlarına yayıldıqda, həmin membranlara və onlara bağlı sinirlərə zərər verə bilərlər.

Həkimlər bunu necə tanıyırlar?

Əgər LMD-dən şübhələnirsinizsə, həkimlər əsasən iki test aparacaqlar:

1. MRT müayinəsi (Maqnit Rezonans Görüntüləmə - MRT): Xərçəng hüceyrələrinin leptomeninglərə yayılmasını və OBM axınının tıxanmasını yoxlamaq üçün beyninizin və/və ya onurğa beyninizin MRT müayinəsi aparılır.

2. Bel ponksiyonu / Onurğa sümüyünə vurma: Bu testdə , onurğa beynini zədələməməyə diqqət yetirərək, belinizin aşağı hissəsinə nazik bir iynə yeridilir və kiçik bir nümunə götürülür. Daha sonra nümunə laboratoriyada xərçəng hüceyrələrinin olub olmadığını yoxlamaq üçün sınaqdan keçirilir.

Bəzən, xərçəng hüceyrələrinin yayılması çox incədirsə (mikroskopik), MRT müayinəsində aşkarlanmaya bilər. Belə hallarda xəstəliyin diaqnozu bir az çətin ola bilər. Buna görə də həkiminizə simptomlarınız barədə dəqiq məlumat vermək vacibdir.

Bunun tam müalicəsi varmı?

Təəssüf ki, hazırda leptomeningeal xəstəliyinin (LMD) müalicəsi yoxdur. Xərçəngin ciddi və geniş yayılmış bir forması olduğundan, müalicənin əsas məqsədləri xərçəngin yayılmasını nəzarətdə saxlamaq, simptomları azaltmaq və mümkün qədər rahat yaşamağınıza kömək etmək, eləcə də həyat keyfiyyətini qorumaqdır.

Müalicə seçimləri əvvəlcə hansı xərçəng növünə yoluxduğunuz, xərçəngin nə qədər yayıldığı və ümumi sağlamlığınız kimi amillərdən asılıdır. Ən çox istifadə edilən müalicə üsullarından bəziləri bunlardır:

• Şüa terapiyası: Şüa terapiyası beynin və ya onurğa beyninin təsirlənmiş hissələrinə verilir. Bu, bəzi simptomları (məsələn, ağrı, sinir zəifliyi) azalda və bəzi sinir funksiyalarını yaxşılaşdıra bilər.
• Kimyaterapiya:Xərçəng hüceyrələrini öldürmək üçün dərmanlar verilir. Bu dərmanlar həb şəklində qəbul edilə bilər, venaya inyeksiya şəklində verilə bilər və ya bəzən birbaşa onurğa beyni mayesinə (OBM) vurula bilər. Buna "intratekal kimyaterapiya" deyilir. Bu, beyinə yerləşdirilən "ventrikulyar giriş cihazı" adlanan kiçik bir boru vasitəsilə edilir.

Bunun baş verməsini azaltmağın yolları varmı?

Əslində, hazırda LMD-nin inkişafının qarşısını almaq üçün xüsusi bir yol yoxdur, çünki bu, bədəndə artıq mövcud olan xərçəngin yayılması səbəbindən baş verir.

Bu xəstəliklə nə qədər yaşaya bilərsiniz?

Bilirəm ki, bu sualı vermək çətindir. LMD xərçəngin inkişaf etmiş mərhələsidir. Bu o deməkdir ki, bu vəziyyət baş verdikdə xəstə xərçəngin ən ağır mərhələsindədir.

Orta hesabla, müalicə alan xəstələr diaqnoz qoyulduqdan sonra üç aydan altı aya qədər yaşaya bilərlər . Müalicə almayanlar üçün bu müddət təxminən bir ay ola bilər.

Lakin bu, insandan insana dəyişə bilər. Bu, xərçəng növü və bədəninizin müalicəyə necə reaksiya verməsi kimi bir çox şeydən asılıdır. Bu barədə sizə məlumat vermək üçün ən yaxşı şəxs həkiminizdir.

Özümə necə qulluq etməliyəm? Hospis baxımını nəzərdən keçirməliyəmmi?

Əgər sizdə LMD varsa, vəziyyətinizi dəqiq başa düşmək vacibdir. LMD xərçəngin son dərəcə təhlükəli, sağalmaz bir ağırlaşmasıdır. Həkiminizdən vəziyyətinizə əsasən nə gözləməli olduğunuzu soruşun. Bu yolla simptomlarınızı idarə edə, mümkün qədər rahat qala və sizin üçün vacib olan şeylərə üstünlük verə bilərsiniz.

Bunları nə sizinlə, nə də həkiminizlə müzakirə etmək asan deyil. Amma onlar çox vacibdir. Həkiminiz bədəninizdə nə baş verdiyini və gələcəkdə nələrin baş verə biləcəyini anlamağınıza kömək edə bilər. O, həmçinin seçimləriniz barədə düşünməyinizə və zəruri hallarda sizi dəstək xidmətlərinə yönləndirməyinizə kömək edə bilər.

Hospis baxımı, həyatı məhdudlaşdıran, ölümcül xəstəlikləri olan insanların son günlərini rahat, ləyaqətlə, nəzarət altında və yüksək həyat keyfiyyəti ilə yaşamalarına kömək edən bir xidmətdir. Ciddi bir xəstəliklə mübarizə apararkən, vaxtımızın və enerjimizin çox hissəsi müalicəyə yönəlir. Hospis baxımı haqqında düşünərkən, diqqət xəstəliyin özünə deyil, qalan vaxtı necə keçirməyə yönəlir. Həkiminiz ilə LMD-nin həyatınıza necə təsir edəcəyi, xərçəng növünüz üçün hansı müalicələrin mövcud olduğu və bu müalicələrdən nə gözləməli olduğunuz barədə danışaraq, sizin üçün ən yaxşı qərarı verə bilərsiniz.

Əgər sizdə LMD varsa, çox güman ki, müalicəyə baxmayaraq bədəninizə yayılmış ciddi bir xərçənglə yaşayırsınız. Sağalmaz, ciddi bir ağırlaşmanız olduğunu biləndə şoka düşə, qəzəblənə və qorxa bilərsiniz. "Bu, niyə mənim başıma gəlir?" deyə düşünə bilərsiniz. Bu vəziyyətdə tək deyilsiniz. Həkiminizdən kömək istəyin. Onlar nələrdən keçdiyinizi başa düşürlər və sizə əllərindən gələn hər cür kömək edəcəklər.

Yadda saxlamaq lazım olan ən vacib şeylər (Evə aparma mesajı)

• Leptomeningeal xəstəlik (LMD) xərçəngin beyni və onurğa beynini örtən membranlara və onurğa beyni mayesinə yayılmasıdır.
• Bu , müalicəsi mümkün olmayan ciddi bir vəziyyətdir.
• Baş ağrısı, ürəkbulanma, yeriməkdə çətinlik, görmə/eşitmə problemləri və çaşqınlıq kimi nevroloji simptomlar yarana bilər.
• Xəstəlik MRT müayinəsi və bel ponksiyonu vasitəsilə diaqnoz qoyulur.
• Müalicənin məqsədi simptomları nəzarətdə saxlamaq və həyat keyfiyyətini qorumaqdır.
• Vəziyyətiniz, gələcəyiniz və hospis kimi seçimləriniz barədə həkiminizlə açıq danışmaqdan çəkinməyin. Bu çətin dövrdən keçmək üçün özünüzə və ailənizə lazım olan dəstəyi alın.

Leptomeningeal Xəstəlik, Xərçəng, Beyin, Onurğa Beyni, Serebrospinal Maye, Simptomlar, Xərçəngin Yayılması