Sinir sisteminizdə nadir bir şiş varmı? (Bədxassəli Periferik Sinir Qıvrımı Şişi - MPNST) Gəlin bu barədə məlumat əldə edək.

Bədəninizin bir yerində, məsələn, qolunuzda və ya ayağınızda tədricən böyüyən bir şiş hiss etmisinizmi? Bəzən noxud qədər kiçik, portağal qədər böyüyə bilən bu şişlər haqqında bu gün danışacağıq. Bu, ciddi, lakin çox nadir bir vəziyyətdir. Buna bədxassəli periferik sinir qişası şişi və ya qısaca MPNST deyilir.

Bədxassəli periferik sinir qişası şişi (MPNST) nədir?

Sadə dillə desək, MPNST (Bədxassəli Periferik Sinir Qıvrımı Şişi) bədəninizdəki sinirlərin ətrafındakı qoruyucu örtüklərdə (sinir qişaları) inkişaf edən çox nadir bir xərçəng şişidir. Bunlar yumşaq toxuma sarkoması növünə aiddir. Onlar periferik sinir sisteminizdə yaranır. Bir düşünün, bu şişlər qollarınızda və ayaqlarınızda da yarana bilər. Bununla yanaşı, bəzən onlar çanaq, qarın, baş və boyunda da inkişaf edə bilər. Bu şişlər cərrahi yolla çıxarılmaqla müalicə edilə bilər. Bununla belə, bəzən bu şişlərin təkrarlana biləcəyini də unutmamalıyıq.

MPNST nə qədər nadirdir?

Bu, çox, çox nadir bir vəziyyətdir. Hər il 100.000 insandan yalnız birinə bu bədxassəli periferik sinir qişası şişi (MPNST) diaqnozu qoyulur. Adətən 30-50 yaş arası insanlara təsir göstərir.

Bundan əlavə, 1-ci tip Neyrofibromatoz (NF1) adlanan genetik xəstəliyi olan insanlarda MPNST inkişaf ehtimalı daha yüksəkdir. MPNST xəstələrinin 25%-dən 50%-ə qədərində də NF1 olduğu aşkar edilmişdir.

Ümumiyyətlə, MPNST, NF1 olmayan insanlara nisbətən NF1 olan insanlarda daha tez inkişaf edə bilər. Həmçinin, NF1 olan kişilərdə MPNST-nin inkişaf ehtimalı NF1 olmayanlara nisbətən bir qədər yüksəkdir.

MPNST-nin simptomları hansılardır?

MPNST-lər periferik sinirlərinizin istənilən yerində inkişaf edə bilər, lakin onlar ən çox qol və ayaqlar kimi bölgələrə təsir göstərir. Bəzən onlar çanaq, sinə, qarın və ya baş və boyun kimi bölgələrdə də inkişaf edə bilər. MPNST-lərin simptomlarına aşağıdakılar daxildir:

• Dəri altında yavaş-yavaş böyüyən bir şiş. Bu şişlər noxud qədər kiçik (təxminən 2 santimetr) və ya portağal qədər böyük (təxminən 10 santimetr) ola bilər.
• Ağrı hiss etmək (xüsusilə də NF1 varsa).
• Uyuşma (Paresteziya).
• Qollarda və ayaqlarda zəiflik hissi.

MPNST-nin səbəbləri nələrdir?

Tədqiqatlar göstərir ki, bədxassəli periferik sinir qişası şişlərinin 50%-i 1-ci tip neyrofibromatoz (NF1) səbəbindən yaranır.Vəziyyət çağırılır. Digər səbəblər aşağıdakılar ola bilər:

• Radiasiya terapiyası: MPNST xəstələrinin təxminən 10%-i digər xəstəliklər üçün şüa terapiyası almışdır.
• Genetik mutasiyalar: Tədqiqatçılar normal sinir qabığı hüceyrələrinin anormal hüceyrələrə çevrilməsinə, çoxalmasına və şişlər əmələ gətirməsinə səbəb olan bir neçə fərqli genetik mutasiya olduğunu aşkar ediblər.
• Bəzi neyrofibromalar: Pleksiform neyrofibroması olan insanlarda MPNST inkişaf riski artır.

MPNST diaqnozu necə qoyulur?

Həkimə müraciət etdiyiniz zaman o, əvvəlcə fiziki müayinə aparacaq və ümumi sağlamlığınız barədə soruşacaq. Buraya tibbi tarixçəniz, ailə tibbi tarixçəniz və yaşaya biləcəyiniz hər hansı bir simptom barədə soruşmaq daxildir. Bundan əlavə, onlar aşağıdakıları edə bilərlər:

• Görüntüləmə testləri: Həkimlər MRT (Maqnit Rezonans Görüntüləmə) və PET (Pozitron Emissiya Tomoqrafiyası) kimi testlər apara bilərlər.
• Biopsiya: Həkim biopsiya apara bilər, toxuma nümunəsi götürə və patoloq tərəfindən mikroskop altında müayinə oluna bilər.
• Genetik testlər: Əgər bədxassəli periferik sinir qişası şişiniz varsa, həkiminiz sizin və ya yaxın ailə üzvünüzün 1-ci tip neyrofibromatoz (NF1) və ya başqa bir sinir qişası şişi , 2-ci tip neyrofibromatoz (Schwannomatosis) olub olmadığını müəyyən etmək üçün genetik test tövsiyə edə bilər.

MPNST üçün müalicə üsulları hansılardır?

Həkimlər adətən bədxassəli periferik sinir qişası şişini çıxarmaq üçün əməliyyat aparırlar. Lakin, bəzi hallarda cərrahiyyə əməliyyatının mümkün olmadığı hallar da olur. Məsələn:

• Böyük qoz-fındıq (5 sm və ya daha böyük).
• Metastatik şişlər.
• Mürəkkəb sinir şəbəkələrinə çox yaxın yerləşən şişlər əməliyyat zamanı zədələnə bilər.

Bu hallarda həkimlər MPNST-ni cərrahiyyə, kimyaterapiya və ya şüa terapiyasının kombinasiyası ilə müalicə edə bilərlər. Radiasiya terapiyası əməliyyatdan əvvəl və ya sonra verilə bilər.

Tədqiqatçılar hazırda immunoterapiya və ya hədəflənmiş terapiyanın yeni müalicə üsulları kimi istifadə edilə biləcəyini araşdırırlar. Əgər bədxassəli periferik sinir qişası şişiniz varsa, yeni müalicə üsullarını sınaqdan keçirən klinik sınaqdan yararlana bilərsiniz.İştirak etmək barədə həkiminizlə danışmaq yaxşı bir fikir ola bilər.

Müalicənin mümkün fəsadları və ya yan təsirləri hansılardır?

Əməliyyat zamanı yarana biləcək ağırlaşmalara aşağıdakılar daxildir:

• Ümumi anesteziyaya reaksiyalar.
• Həddindən artıq qanaxma (qanaxma).
• Ağrı.
• Cərrahi izlər.
• Cərrahi yara infeksiyası.

Kimyaterapiya və ya radiasiya terapiyası kimi müalicələr aşağıdakı kimi yan təsirlərə səbəb ola bilər:

• İshal.
• Yorğunluq.
• Ürəkbulanma və qusma.

MPNST olan birinin proqnozu nədir?

Proqnoz , müalicəni bitirdikdən sonra tibbi qrupunuzun sizin necə olacağını düşündüyüdür. MPNST vəziyyətində bu proqnoz bir neçə amil ilə müəyyən edilir:

• NF1 statusu: Bu şişlər NF1 olan insanlarda inkişaf etdikdə, sağalma proqnozu NF1 olmayan insanlara nisbətən bir qədər aşağı ola bilər.
• Şiş dərəcəsi: Patoloqlar hüceyrələrə mikroskop altında baxır və şişləri yüksək dərəcəli və ya aşağı dərəcəli olaraq təsnif edirlər. Yüksək dərəcəli şişlərdə çox tez bölünən və yayılan xərçəng hüceyrələrinin olma ehtimalı daha yüksəkdir.
• Şişin ölçüsü: MPNST şişləri 10 santimetrə qədər böyük ola bilər. Böyük şişləri cərrahi yolla çıxarmaq adətən çətindir.
• Metastaz: Əgər şiş başladığı yerdən digər nahiyələrə yayılıbsa, onu müalicə etmək çətin ola bilər.

Gördüyünüz kimi, sağalma perspektivlərinizə təsir edə biləcək bir çox amil var və bu amillərin hamısı sizə aid olmaya bilər. Buna görə də, vəziyyətinizin dəqiq təfərrüatlarını həkiminizdən soruşmaq ən yaxşısıdır. O, vəziyyətinizi bildiyindən, sizə lazım olan məlumatı verə bilər.

MPNST üçün sağ qalma nisbətləri nə qədərdir?

Sağ qalma nisbətləri, bədxassəli periferik sinir qişası şişləri keçirmiş digər insanların təcrübələrinə əsaslanan təxminlərdir. Bu şişlər çox nadir olduğundan, mütəxəssislər üçün dəqiq nisbətlər vermək çətindir. Milli Xərçəng İnstitutuna (ABŞ) görə, MPNST diaqnozu qoyulduqdan beş il sonra insanların 23%-dən 69%-ə qədəri sağ qalır. Bu, böyük bir diapazondur, elə deyilmi? Buna görə də vəziyyətiniz barədə həkiminizə müraciət etməyiniz ən yaxşısıdır.

Özümə necə qulluq edim?

Əgər bədxassəli periferik sinir qişası şişiniz varsa, müalicədən sonra yenidən yarana biləcək nadir bir xərçəng növü ilə qarşılaşırsınız. Bu vəziyyətdə sizə kömək edə biləcək bir neçə proqram var:

• Palliativ qulluq:Palliativ yardımda, MPNST simptomlarını və müalicənin yan təsirlərini idarə etməyə kömək edə biləcək xüsusi təlim keçmiş həkimlər komandası ilə işləyəcəksiniz. Bundan əlavə, onlar sizə psixoloji dəstək də verəcəklər.
• Xərçəngdən sağ qalma proqramları: Xərçəng bir səyahət kimidir. Xərçəngdən sağ qalma proqramları, diaqnoz qoyulduğu gündən müalicə müddətinə və xərçəng yenidən ortaya çıxarsa nə etməli olduğunuza dair sizə rəhbərlik edir.

İlk baxışdan qolunuzda və ya ayağınızda bədxassəli periferik sinir qabığı şişi (MPNST) asanlıqla zədələnə və ya göyərə biləcəyiniz bir şiş kimi görünə bilər. Şişin nadir bir xərçəng növü olduğunu və əməliyyat tələb etdiyini öyrənmək şok ola bilər. Bunu qəbul etmək çətin ola bilər. Vəziyyətiniz və ya nə gözləməli olduğunuz barədə suallarınız varsa, tibbi qrupunuz sizi başa düşür. Onlar suallarınızı cavablandırmaq və narahatlığınızı aradan qaldırmaq üçün vaxt ayırmaqdan məmnun olacaqlar.

Bu məqalədən götürülmüş əsas mesaj

Ümid edirəm ki, bu gün danışdığımız MPNST adlanan bu nadir xərçəng xəstəliyi haqqında bir az məlumatınız var. Unutmayın ki, bu, çox nadir bir vəziyyətdir. Bədəninizdə davam edən qeyri-adi şişlər, ağrı, uyuşma və s. varsa, mütləq həkimə müraciət edin və məsləhət alın. Nə qədər tez aşkarlanarsa, müalicəsi bir o qədər asan olar.

Ən əsası tək deyilsiniz. Tibbi qrupunuz, ailəniz və dostlarınız sizə kömək etmək üçün oradadır. Ən əsası isə güclü qalmaq və həkiminizin məsləhətinə əməl etməkdir.

Bədxassəli periferik sinir qişası şişi, MPNST, sinir xərçəngi, şiş, xərçəng, neyrofibromatoz, NF1, cərrahiyyə, şüa terapiyası, kimyaterapiya