Çoxsaylı Miyeloma nədir? Gəlin bu ciddi xəstəlik haqqında danışaq!

Heç Multipl Miyelom adlı bir xəstəlik haqqında eşitmisinizmi? Bəlkə də adı sizə bir az qəribə gəlir, ya da bəlkə də heç eşitməmisiniz. Əslində bu, qanımıza təsir edən nadir, lakin ciddi bir xərçəng növüdür. Bundan xəbərdar olmaq vacibdir, çünki erkən aşkarlama simptomlarınızı idarə etməyə və mümkün olan ən yaxşı həyatınızı yaşamağa kömək edə bilər.

Çoxlu Miyelom nədir?

Gəlin görək bu çoxsaylı mieloma nədir. Sadə dillə desək, bu, qanımızda plazma hüceyrələri adlanan bir hüceyrə növündə inkişaf edən bir xərçəngdir.

İndi siz "Bu plazma hüceyrələri nədir?" sualını verə bilərsiniz. Bunlar bədənimizdəki ağ qan hüceyrələrinin bir növüdür. Daha ətraflı izah etmək üçün, onlar immun sistemimizin , bizi xəstəliklərdən qoruyan sistemin çox vacib bir hissəsidir. Bəzən bunlara B-hüceyrələri də deyilir. Bu plazma hüceyrələri antikorlar və ya immunoqlobulinlər istehsal edəndir. Bu antikorlar bədənimizə daxil olan mikroblar, bakteriyalar və viruslarla mübarizə aparan və bizi xəstələnməkdən qoruyan şeylərdir. Onlar bədənimizdəki kiçik cangüdənlər kimidirlər.

Beləliklə, çoxsaylı miyeloma inkişaf etdikdə, bu sağlam, yaxşı plazma hüceyrələri nədənsə dəyişir və anormal xərçəng hüceyrələrinə çevrilir. Daha sonra bu anormal hüceyrələr nəzarətsiz sürətlə bölünməyə və çoxalmağa başlayır. Bu şəkildə inkişaf edən anormal plazma hüceyrələri də anormal, faydasız antikorlar istehsal edir. Biz bunları M zülalları adlandırırıq.

Bu anormal hüceyrələr çoxalır və M zülalları istehsal edir ki, bu da problemlərə səbəb ola bilər. Onlar sümüklərinizə zərər verə və böyrək funksiyanıza təsir edə bilər. Onlar həmçinin sümük iliyinin qan laxtalanmasına kömək edən sağlam ağ qan hüceyrələri, qırmızı qan hüceyrələri və trombositlər istehsal etmək qabiliyyətinə mane ola bilər.

Bu sağalmaz bir xəstəlikdirmi?

Əslində, hazırda çoxsaylı mielomanın müalicəsi yoxdur. Acı həqiqət budur. Amma narahat olmayın , həkimlər bu xəstəliyin yan təsirlərini və simptomlarını müalicə edə bilərlər. Onlar həmçinin xəstəliyin yayılmasını ləngidə bilərlər.

Bir çox insan müalicədən sonra simptomsuz sağalma dövrü keçirə bilər. Biz buna remissiya dövrü deyirik. Yəni, müalicədən sonra çoxsaylı mieloma simptomları olmadan normal yaşaya bilərsiniz. Bəzi insanlar üçün bu remissiya dövrü uzun müddət davam edir.

Çoxlu Miyelom nə qədər yaygındır?

Bu, həqiqətən nadir bir xəstəlikdir.Statistika göstərir ki, hər il 100.000 nəfərdən təxminən 7-si bu xəstəlikdən əziyyət çəkir. Amerika kimi bir ölkədə təxminən 100.000 insanın bu xəstəlikdən əziyyət çəkdiyi təxmin edilir. Ölkəmizdə nə qədər insanın təsirləndiyi barədə dəqiq məlumat olmasa da, bu, çox nadir bir xəstəlik hesab olunur.

Bu xəstəliyə ən çox kim yoluxur?

Çoxsaylı mieloma kişilərdə qadınlara nisbətən daha çox rast gəlinir . Həmçinin müəyyən etnik qruplara digərlərindən daha çox təsir etdiyi də aşkar edilmişdir. Məsələn, qaradərili insanlarda bu xəstəliyə ağdərili insanlara nisbətən iki dəfə çox rast gəlinir.

Yaş baxımından, bu, ən çox 40-70 yaş arası insanlarda diaqnoz qoyulur. Diaqnoz qoyulanda orta yaş 65-74 arasındadır. Bu o deməkdir ki, bir az yaşlandıqda özünü daha çox göstərir.

Çoxlu Miyelom bədənə necə təsir edir?

Bəzi insanlarda əvvəlcə heç bir simptom olmaya bilər, lakin qan analizləri kimi şeylər gələcəkdə çoxsaylı mieloma inkişaf edə biləcəyinə dair əlamətlər göstərə bilər.

Məsələn, sümük iliyi aspirasiyası və ya biopsiyası anormal plazma hüceyrələrini və genetik mutasiyaları göstərə bilər. Bu, çoxlu mielomanın xəbərçisi olan tüstülənən çoxlu mieloma (SMM) adlanan xərçəngönü vəziyyətinizin olduğunu göstərə bilər. Qan və sidik analizləri anormal plazma hüceyrələri tərəfindən istehsal olunan M zülallarını da aşkar edə bilər. Bu vəziyyətə qeyri-müəyyən əhəmiyyətli monoklonal qammopatiya (MGUS) deyilir. Həkimlər bunları diqqətlə izləyəcəklər.

Çoxsaylı mielomanın simptomları zamanla tədricən özünü göstərir. Onlar digər xəstəliklərin simptomlarına bənzəyə bilər. Bu xəstəliyin səbəb ola biləcəyi əsas şərtlər və onların səbəbləri bunlardır:

• Anemiya: Qırmızı qan hüceyrələrinizin çatışmazlığı. Bu, anormal plazma hüceyrələrinin sümük iliyini doldurması və sağlam qırmızı qan hüceyrələri istehsal etməsinin qarşısını alması səbəbindən baş verir.
• Bakterial infeksiyalar, xüsusən də pnevmoniya: Qırmızı qan hüceyrələri ilə yanaşı, anormal plazma hüceyrələrinin sayı da artır və infeksiya ilə mübarizə aparan sağlam ağ qan hüceyrələrini sıxışdırır. Bu, infeksiyaların inkişafını asanlaşdıra bilər.
• Trombositopeniya: Qanınızda trombositlərin sayının az olması. Trombositlər qan laxtalanmasına kömək edən hüceyrələrdir. Anormal plazma hüceyrələri də bu trombositlərin istehsalına mane ola bilər.
• Sümük ağrısı/sümük sınığı:Anormal plazma hüceyrələri sümük toxumasını məhv edir, sümüklərin zəifləməsinə, ağrılı olmasına və asanlıqla qırılmasına səbəb olur. Buna osteolitik lezyonlar da deyilir.
• Böyrək problemləri/çatışmazlığı: Böyrəklərimiz bədənimizdən tullantıları və toksinləri süzməkdən məsuldur. M zülalları böyrəklərin süzmə prosesinə müdaxilə edə və onlara zərər verə bilər.
• Amiloidoz: Bu, bədənin müxtəlif orqanlarında anormal zülalların (amiloid zülallarının) toplandığı zamandır.
• Hiperkalsemiya: Zədələnmiş, zəifləmiş sümüklərdən artıq kalsium qanda toplanır.
• Hiperviskozluq sindromu: M zülalları qanın qatılaşmasına səbəb olur, bu da ürəyin qanı pompalamaq üçün daha çox işləməli olması deməkdir.
• Krioqlobulinemiya: Çoxsaylı mieloma bəzən qandakı zülalların soyuqda bir-birinə yapışmasına səbəb ola bilər.

Çoxlu Miyelomanın simptomları hansılardır?

Çoxsaylı mieloma müxtəlif simptomlara səbəb ola bilər. Lakin bir çox insan ilk növbədə sümük ağrısı , xüsusən də onurğa və qabırğalarda hiss edir. Budur, bəzi digər simptomlar:

• Ətraflarda zəiflik və uyuşma. Onurğadakı sümüklər zədələnərsə, onlar çökə və onurğa beyninə təzyiq göstərə bilər.
• Yorğunluq - Bu, gündəlik işləri görmək üçün həddindən artıq yorğunluq, halsızlıq hissi deməkdir. Bunlar anemiyanın əlamətləri ola bilər.
• Ürəkbulanma və qusma . Bu, hiperkalsemiya adlanan bir vəziyyətin əlaməti ola bilər.
• İştahsızlıq və/və ya adi haldan daha çox susuzluq hissi. Bunlar həmçinin hiperkalsemiyanın simptomları ola bilər.
• İzah olunmayan çəki itkisi .
• Səbəbi bilinməyən qızdırma . Bu, bakterial infeksiyanın əlaməti ola bilər.
• Asanlıqla qanaxma və ya göyərmə . Bu o deməkdir ki, bədənin anormal plazma hüceyrələri səbəbindən kifayət qədər trombosit istehsal edə bilməməsi.
• Yaddaş itkisi , diqqəti cəmləyə bilməmək, "dumanlı" hiss.

Unutmayın ki, bu simptomlardan birinin və ya ikisinin olması çoxsaylı mielomanızın olması demək deyil. Lakin, bu simptomlar davam edərsə, həkimə müraciət edib müayinədən keçmək ən yaxşısıdır.

Çoxlu Miyelomanın səbəbləri nələrdir?

Həkimlər və tədqiqatçılar hələ də çoxsaylı mielomanın səbəbini dəqiq bilmirlər, lakin şübhələndikləri və araşdırdıqları bəzi şeylər var:

• Genetik mutasiyalar: Hüceyrələrimizin böyüməsini idarə edən müəyyən genlərdə ( onkogenlərdə ) mutasiyalar ilə çoxsaylı mieloma arasında əlaqənin olub-olmadığını araşdırmaq üçün tədqiqatlar aparılır. Həmçinin, bu xəstəliyə tutulmuş bir çox insanın müəyyən xromosomların hissələrinin itkin düşdüyü aşkar edilmişdir.
• Ətraf mühit amilləri: Bəzi tədqiqatlar göstərir ki, radiasiya, pestisidlər, gübrələr və Agent Orange kimi kimyəvi maddələrə məruz qalma da təsir göstərə bilər.
• İltihabi xəstəliyin olması: Məsələn, ürək xəstəliyi, 2-ci tip diabet və revmatoid artrit kimi uzunmüddətli iltihabi vəziyyətlər.
• Piylənmə: Bu, bədəndə həddindən artıq yağ yığılması deməkdir.

Bunlar hazırda şübhəli bilinən şeylərdir. Lakin bunların heç birinin səbəb olduğu hələ sübut olunmayıb.

Həkimlər bu xəstəliyi necə diaqnoz qoyurlar?

Çoxsaylı mieloma diaqnozu qoymaq üçün həkim bir neçə addım atır.

Əvvəlcə sizə fiziki müayinə veriləcək. Semptomlarınız diqqətlə araşdırılacaq. Sizdən həmçinin ailənizin tibbi tarixçəsi barədə soruşulacaq. Daha sonra diaqnozu təsdiqləmək üçün bir neçə test aparıla bilər. Bütün bunlardan əldə edilən məlumatlar xərçəngin mərhələsini, məsələn, şişin ölçüsünü və nə qədər yayıldığını müəyyən edəcək.

Bunun üçün hansı testlər aparılır?

Həkimlər çoxsaylı mielomanızın olub-olmadığını və əgər varsa, onun erkən mərhələdə olub-olmadığını və ya bir qədər yayıldığını müəyyən etmək üçün müxtəlif testlər aparırlar. Bunlardan bəziləri:

• Tam Qan Sayımı (CBC): Bu, qırmızı qan hüceyrələrinizdəki qırmızı qan hüceyrələrinin, ağ qan hüceyrələrinin sayını və hemoglobin miqdarını ölçür.
• Qan kimyası testi: Bu test kreatinin səviyyənizi (böyrəklərinizin nə qədər yaxşı işlədiyini ölçür), albumin zülal səviyyənizi, kalsium səviyyənizi və laktat dehidrogenaz (LDH) səviyyənizi yoxlayacaq. LDH şiş marker ola bilər.
• Kəmiyyət immunoglobulin testi: Bu qan testi qanınızdakı müxtəlif növ antikorların səviyyəsini ölçür.
• Elektroforez: Bu test qanda M zülallarının mövcudluğunu yoxlayır.
• Sidik analizləri: 24 saat ərzində toplanan sidik nümunəsi müayinə olunur.Çoxlu miyelomanın başqa bir marker olan Bence Jones zülalı adlı başqa bir zülalın olub olmadığını yoxlaya bilərsiniz.
• Rentgen: Rentgen şüaları çoxsaylı mielomanın sümüklərə zərər verib-vermədiyini görmək üçün istifadə olunur.
• KT müayinəsi (Kompüter Tomoqrafiyası - KT müayinəsi): Bu, sümük zədələnməsini axtarmaq üçün başqa bir müayinədir.
• MRT müayinəsi (Maqnit Rezonans Görüntüləmə - MRT): Bu müayinə sümüklərinizin və onurğanızın ətraflı şəkillərini çəkmək üçün güclü bir maqnit və radio dalğalarından istifadə edir. Bu müayinə, anormal plazma hüceyrələrinin qruplarında əmələ gələn şişlər olan plazmasitoma kimi şeyləri axtarmaq üçün istifadə olunur.
• PET müayinəsi (Pozitron Emissiya Tomoqrafiyası - PET müayinəsi): Bu, plazmasitomaları aşkar etmək üçün istifadə edilən başqa bir müayinə növüdür.
• Sümük iliyi biopsiyaları: Həkimlər sümük iliyindən kiçik bir nümunə götürür və normal və anormal plazma hüceyrələrinin faizini müəyyən etmək üçün analiz edirlər. Həmçinin, xərçəngə səbəb ola biləcək DNT-də dəyişiklikləri yoxlaya bilərlər.

Çoxlu Miyelomanın mərhələləri necə müəyyən edilir?

Həkimlər xərçəngin nə qədər və nə qədər yayıldığını müəyyən etməklə çoxlu mieloma və digər xərçəng növlərinin mərhələsini təyin edirlər. Bu mərhələ müalicəni planlaşdırmaq üçün istifadə olunur. Çoxlu mieloma mərhələsinin müəyyən edilməsi prosesi xəstəliyi dörd kateqoriyadan birinə təsnif etməklə başlayır:

1. MGUS (Qeyri-müəyyən Əhəmiyyətli Monoklonal Qammopatiya): Qan analizləri az miqdarda M zülalı göstərir. MGUS xəstələrinin təxminən 1%-2%-də çoxsaylı mieloma inkişaf edə bilər.

2. Tək və ya təcrid olunmuş plazmasitomalar: Bunlar tək-tək, bir yerdə əmələ gələn anormal plazma hüceyrələrinin qruplarıdır.

3. SMM (Köpləşən Çoxsaylı Miyelom): Bu, Çoxsaylı Miyelomdan əvvəl baş verən xərçəngönü vəziyyətdir. SMM olan insanlarda yüngül simptomlar ola bilər, qanda az miqdarda M zülalı və sümük iliyində plazma hüceyrələrində artım müşahidə edilə bilər.

4. Çoxsaylı Miyelom: Bu təsnifat o deməkdir ki, testlər anormal plazma hüceyrələrinin çoxlu klasterini, qanda və ya sidikdə yüksək səviyyədə M zülalını və sümük iliyində anormal plazma hüceyrələrinin yüksək faizini göstərir. Bu insanlarda tez-tez anemiya, hiperkalsemiya, böyrək çatışmazlığı və osteolitik lezyonlar olur.

Daha sonra həkimlər Yenidən İşlənmiş Beynəlxalq Mərhələ Sistemindən (R-ISS) istifadə edirlər.Çoxsaylı mielomanın mərhələsi R-ISS sistemi adlanan metoddan istifadə etməklə müəyyən edilir. Bu sistem qanda albumin, beta-2 mikroqlobulin və laktat dehidrogenaz səviyyələrinə əsaslanır. O, həmçinin spesifik gen anomaliyaları üçün testləri də nəzərə alır.

Çoxlu Miyelomanın müalicə üsulları hansılardır?

Həkimlər simptomlarınıza və xəstəliyin dərəcəsinə əsasən çoxsaylı mielomanı müalicə edirlər. Məsələn, MGUS xəstələrinin adətən təcili müalicəyə ehtiyacı yoxdur. Lakin həkimləri onların sağlamlığını müntəzəm olaraq izləyəcək. Həmçinin, simptomlar inkişaf etdikdə dərhal tədbir görmək üçün müalicə planı da yarada bilərlər.

Əgər çoxsaylı mieloma simptomlarınız varsa, həkimlər bu müalicə üsullarından istifadə edə bilərlər:

• Ağrıkəsicilər: Bir çox insan şiddətli sümük ağrısı yaşadığı üçün bunlara ehtiyac duyur.
• Antibiotiklər: İmmunitet sistemi zəiflədikcə infeksiyalara yoluxma ehtimalı artır. Həkiminiz bu infeksiyaları müalicə etmək üçün antibiotiklər təyin edə bilər.
• Steroidlər: Steroidlər yüksək dozada verildikdə xərçəng hüceyrələrini öldürə və iltihabı azalda bilər.
• Kimyaterapiya: Kimyaterapiya anormal plazma hüceyrələrinin sayını azaltmaq üçün istifadə olunur.
• İmmunoterapiya: Bu müalicə xərçənglə mübarizə aparan daha çox hüceyrə yaratmaq üçün immunitet sisteminizi stimullaşdırır.
• Radiasiya terapiyası: Bu müalicə xərçəng hüceyrələrini məhv edir və sümük şişlərini kiçildir.
• Kök hüceyrə transplantasiyası: Kök hüceyrələr sümük iliyimizdə və ya qanımızda olan ixtisaslaşmış hüceyrə növüdür. Onlar yeni, sağlam plazma hüceyrələrinin yaranmasına kömək edə bilər. Həkimlər adətən autoloji kök hüceyrə transplantasiyasını tövsiyə edirlər. Bu, zədələnmiş və ya sağlam olmayan kök hüceyrələri əvəz etmək üçün öz bədəninizdən sağlam kök hüceyrələrin istifadəsini əhatə edir. Nadir hallarda sağlam kök hüceyrələr başqa bir donordan əldə edilə bilər. Buna allogen kök hüceyrə transplantasiyası deyilir.

Çoxlu Miyelomla nə qədər yaşaya bilərsiniz?

Bəzi insanlar 10 il və ya daha çox müddət ərzində çoxsaylı mieloma ilə yaşayırlar. Bir çox xərçəngdə olduğu kimi, erkən aşkarlama və erkən müalicə əsasdır.Məhz bu, insanların daha uzun ömür sürməsinə kömək edir. Məsələn, tək plazmasitoması olan insanların təxminən 78%-i diaqnoz qoyulduqdan beş il sonra hələ də sağ qalır. Çoxsaylı mielomalı insanlar üçün ümumi beş illik sağ qalma nisbəti 40%-dən 82%-ə qədər dəyişir. Bu rəqəmlər əvvəllər qeyd olunan R-ISS mərhələ sisteminə əsaslanır.

Amma unutmayın ki, bu rəqəmlər orta göstəricilərdir. Onlar yaşınızı və ya ümumi sağlamlığınızı nəzərə almır, bu da şəxsi məsələdir. Əgər çoxsaylı mielomanız varsa, həkiminiz sizə vəziyyətiniz haqqında ən yaxşı məlumatı verə bilər.

Bunun baş verməsinin qarşısını almaq mümkündürmü?

Xeyr, hazırda çoxsaylı mielomanın inkişafının qarşısını almağın heç bir yolu yoxdur. Tədqiqatçılar SMM (Smoldering Multiple Mieloma) adlanan xərçəngönü mərhələnin aktiv çoxsaylı mielomaya çevrilməsinin qarşısını almağın yollarını tapmağa çalışırlar.

Özünüzə necə qulluq edirsiniz?

Çoxsaylı mieloma hər kəsə fərqli təsir göstərir. Məsələn, MGUS və ya SMM olan insanların təcili müalicəyə ehtiyacı olmaya bilər. Lakin onlar mütəmadi olaraq həkimə müraciət etməli olacaqlar. Əgər çoxsaylı mielomadan remissiyadasınızsa, həkiminiz vəziyyətinizə əsasən müayinə və testlər təyin edəcək.

Əgər çoxsaylı mieloma ilə yaşayırsınızsa, ümumi sağlamlığınızı qorumaq üçün edə biləcəyiniz bir neçə şey var:

• Hər gün qidalı qidalar yeyin. Çoxsaylı mieloma iştahsızlığa səbəb ola bilər. Buna görə də gündə dörd-beş dəfə kiçik hissələrdə yeməyə çalışın.
• Əgər siqaret çəkirsinizsə, tərgitməyə çalışın.
• Bədəninizə lazımi istirahəti verin və yaxşı yatın.
• Özünüzü infeksiyalardan qoruyun. Həkiminizdən infeksiyaların qarşısını almağın yolları barədə soruşun.
• Bir az idman edin, amma əvvəlcə həkiminizə müraciət edin. O, sizə hansı idman növünün sizin üçün uyğun olduğunu deyəcək.
• Zehni sağlamlığınıza da diqqət yetirin. Bu kimi bir vəziyyətlə qarşılaşarkən kədərli, narahat və depressiyalı hiss etmək normaldır. Lakin bu kədər və ya narahatlıq iki həftədən çox davam edərsə və ya gündəlik fəaliyyətinizə mane olarsa, bu barədə həkiminizlə danışın.
• Əgər remissiyadasınızsa , müalicənin bitdiyinə sevinə bilərsiniz. Bununla yanaşı, xərçəngin yenidən ortaya çıxacağından da narahat ola bilərsiniz. Vəziyyətiniz və gələcəkdə nə gözləməli olduğunuz barədə həkiminizlə danışın.

Çoxsaylı mieloma nadir qan xərçəngidir. Müalicə olunmasa da, həkimlər əlaqəli xəstəlikləri, simptomları müalicə edə və xəstəliyin yayılmasını nəzarətdə saxlaya bilərlər. Bəzi insanlar illərlə xəstəliklə yaşayırlar. Digərləri isə remissiyadadır. Lakin, keçib getməyən və yenidən yarana bilən xərçənglə yaşamaq asan deyil. Bu, həyatınızın hər günündə müalicə və testlərlə yaşamaq deməkdir. Həkimlər bu çətinlikləri başa düşürlər. Çoxsaylı mieloma ilə yaşamağı öyrənməyə köməyə ehtiyacınız varsa, həkiminizə müraciət edin. Onlar sizə faydalı xidmətlər və proqramlar haqqında məlumat verə bilərlər.

Evə aparmaq istədiyimiz ən vacib şey

Yaxşı, danışdıqlarımızdan yadda saxlamağınız lazım olan ən vacib şeylər bunlardır:

• Çoxlu Miyelom , plazma hüceyrələrində inkişaf edən nadir bir qan xərçəngidir .
• Tamamilə müalicə edilə bilməsə də, müalicə simptomları nəzarətdə saxlaya, ömrü uzada və həyat keyfiyyətini yaxşılaşdıra bilər .
• Sümük ağrısı, şiddətli yorğunluq və ya tez-tez infeksiyalar kimi simptomlarınız varsa, dərhal həkimə müraciət edin.
• Diaqnoz nə qədər tez qoyularsa, müalicənin uğurlu olma ehtimalı bir o qədər yüksəkdir.
• Bu xəstəliklə yaşayarkən özünüzə yaxşı qulluq etmək, həkiminizin məsləhətinə əməl etmək və zehni cəhətdən güclü qalmaq çox vacibdir.

Narahat olmayın, tək deyilsiniz. Tibb elmi inkişaf edir və yeni müalicə üsulları daim ortaya çıxır. Həkiminiz və səhiyyə qrupunuz sizə kömək etməyə həmişə hazırdır.

çoxsaylı miyeloma, plazma hüceyrələri, qan xərçəngi, sümük iliyi, M zülalı, xərçəng simptomları, xərçəng müalicəsi