Körpənizin alt çənəsi kiçikdirmi? Süd içəndə qəribə bir səs çıxarırmı? - Gəlin Pyer Robin Sindromu haqqında məlumat əldə edək

Yenidoğulmuş körpənizin alt çənəsinin və çənəsinin çox kiçik olduğunu heç görmüsünüzmü? Xüsusilə də kürəyi üstə uzananda nəfəs almaqda çətinlik çəkirmi? Süddən bir az boğulub gedirmi? Ananın bu kimi şeyləri görəndə qorxması normaldır. Bu gün bu simptomlara səbəb ola biləcək nadir, lakin vacib bir vəziyyət haqqında danışacağıq. Biz buna Pyer Robin Sindromu (PRS) deyirik.

Pyer Robin Sindromu (PRS) nədir?

Sadə dillə desək, Pyer Robin Sindromu (PRS) körpənin ana bətnində inkişaf edərkən meydana gələn nadir bir anadangəlmə qüsurdur. Həkimlər bəzən buna Pyer Robin Ardıcıllığı deyirlər. Bu vəziyyət əsasən körpənin üzünə, xüsusən də ağzına və çənəsinə təsir göstərir. Bu problemlər körpənin nəfəs almasını, əmməsini və ya şüşədən su içməsini çətinləşdirə bilər.

Bir düşünün, üzümüzün hissələri ardıcıllıqla inkişaf etməlidir. Alt çənə düzgün formalaşdıqdan sonra dil öz yerinə gəlir. Daha sonra yuxarı damaq əmələ gəlir. Lakin PRS-də bu ardıcıllıq pozulur. Buna görə də bəzən buna "Ardıcıllıq" deyilir.

Bu vəziyyət çox yaygın deyil. Orta hesabla, 8500 uşaqdan yalnız birində bu vəziyyətin inkişaf ehtimalı var. Buna görə də bu barədə eşidəndə narahat olmayın. Amma bundan xəbərdar olmaq çox vacibdir.

Körpəmdə PRS olub olmadığını necə bilə bilərəm? Əsas simptomlar hansılardır?

Çox vaxt həkimlər körpə doğulan kimi bu əlamətləri görə bilirlər. Əsasən PRS-də müşahidə olunan bəzi fiziki dəyişikliklər və simptomlar var. Gəlin onlara ayrıca nəzər salaq.

Niyə bu baş verir? Bunun səbəbi nədir?

Əslində, həkimlər hələ də bunun dəqiq səbəbini tapa bilməyiblər, amma bilirik ki, bu, körpənin bətnindəki inkişafı zamanı baş verən bir neçə genetik mutasiyadan qaynaqlana bilər.

Bunun ardıcıllığı belədir:

1. Birincisi, körpənin alt çənəsi düzgün inkişaf etmir. Çox kiçik böyüyür.

2. Alt çənə kiçik olduğundan, dilin düzgün şəkildə dayanacaq yeri yoxdur və o, yuxarı və geri (boğaza doğru) itələnir.

3. Dil bu şəkildə yuxarı qalxır və yuxarı tənəffüs yollarını tutur.

4. Bu nöqtədə körpənin yuxarı damağın iki hissəsi bir-birinə bağlanmalıdır. Lakin yuxarı çıxan dil çarpazlaşdığı üçün damağın iki hissəsi birləşə bilmir və ortada boşluq qalır.

Bəzən bu, irsi ola bilər. Məsələn, PRS, Stickler sindromu kimi digər genetik vəziyyətlərin bir xüsusiyyəti kimi ortaya çıxa bilər.

Bu vəziyyət təhlükəlidirmi? Fəsadlar yarana bilərmi?

Bunu eşidəndə qorxmaq normaldır. PRS yüngüldən ağır səviyyəyə qədər dəyişə bilər. Yüngül səviyyədə bu, elə də böyük problem deyil.

Lakin, ağır PRS-iniz varsa, hava yollarının davamlı tıxanması səbəbindən həyati təhlükə yarada biləcək ağırlaşmalar yarana bilər.

• Tənəffüs çətinliyi: Tənəffüs yollarının tamamilə tıxanması.
• Qan oksigen səviyyəsinin aşağı olması (hipoksemiya): Bədənə kifayət qədər oksigen verilməməsi.
• Ağciyər hipertenziyası: Qanı ürəkdən ağciyərlərə daşıyan damarlarda artan təzyiq.
• Konjestif ürək çatışmazlığı: Ürəyin dözməli olduğu yük səbəbindən düzgün işləmə qabiliyyəti pozulur.

Həkim bunu necə dəqiq müəyyən edir?

Əksər hallarda, pediatr körpə doğulduqdan sonra xəstəxanada müntəzəm müayinə zamanı bu simptomları müəyyən edə bilər.

Əgər körpənin vəziyyəti çox yüngüldürsə, doğuş zamanı hiss olunmaya bilər. Lakin, körpə çəki almırsa və ya nəfəs alarkən qəribə səslər çıxarmırsa, həkim şübhəli ola bilər.

Hər hansı bir şübhə varsa, həkim aşağıdakı müayinələri təyin edə bilər:

• Tam fiziki müayinə: Burada, bəhs etdiyimiz üç əsas simptomu (kiçik çənə, dilin geriyə doğru itməsi, yarıq damaq) diqqətlə araşdırırıq.
• KT müayinəsi (Kompüter Tomoqrafiyası): Bu, körpənin üz sümüklərinin quruluşunu və vəziyyətini aydın şəkildə görməyə kömək edir.
• Yuxu müayinəsi: Bu test körpənin obstruktiv yuxu apnesi (OSA) xəstəliyinin olub-olmadığını müəyyən etmək üçün edilir. Bu vəziyyət dilin geri çəkilməsinə görə yuxu zamanı nəfəsin dayanması ilə müşayiət olunur.

Bunun müalicə üsulları hansılardır?

Müalicə körpənizin simptomlarının şiddətindən asılıdır.

Yüngül PRS

Bəzi uşaqların vəziyyəti o qədər də ağır deyil. Onlar böyüdükcə alt çənələri də böyüyür. Alt çənə böyüdükdə dilin istirahət yeri olur, ona görə də o, sadəcə boğaza düşməyi dayandırır. Sonra nəfəs almaqda çətinlik də aradan qalxır. Belə uşaqların heç bir əməliyyata ehtiyacı olmaya bilər.

Həkim sizə məsləhət görür:

• Körpənin yatmaq vəziyyəti: Körpənin başını yan tərəfə çevirin və yatmaq üçün qarnı üstə qoyun. Bu, cazibə qüvvəsinin dili irəli itələməsinə və nəfəs almaq üçün hava yollarını açmasına imkan verir. Həkim məsləhəti olmadan körpənizi heç vaxt bu vəziyyətdə yatırmayın.
• Xüsusi ana südü ilə qidalandırma üsulları: Xüsusi stəkan və butulkalardan istifadə etmək və körpəni dik vəziyyətdə qidalandırmaq tövsiyə olunur.

Ağır PRS

Körpənin nəfəs almaqda çox çətinlik çəkdiyi və ana südü verə bilmədiyi təqdirdə cərrahiyyə əməliyyatı lazım ola bilər.

• Çənə distraksiyası osteogenezi: Bu, ən çox yayılmış əməliyyatdır. Bu prosedurda cərrah körpənin alt çənə sümüyünü iki yerə bölür və aralarına kiçik bir cihaz yerləşdirir. Daha sonra, bir neçə gün ərzində cihaz iki sümük parçasını bir-birindən ayırmaq üçün fırlanır. Aralarındakı boşluq daha sonra yeni sümüklə doldurulur. Bu şəkildə alt çənə tədricən uzadıla bilər. Çənə uzandıqca dil irəli doğru irəliləyir və tənəffüs yollarını açır.
• Traxeostomiya: Əgər nəfəs almaqda çətinliklər şiddətlidirsə, körpənin nəfəs almasına kömək etmək üçün boyun ön hissəsində kiçik bir dəlik açılır və birbaşa nəfəs borusuna bir boru daxil edilir. Bu, təcili vəziyyətdə körpənin həyatını xilas etmək üçün edilir.
• Dil-dodaq yapışması: Bu, daha az yayılmış bir prosedurdur. Bu prosedurda dilin ucu müvəqqəti olaraq alt dodağa tikilir. Bu, dilin boğaza düşməsinin qarşısını alır. Daha sonra, körpənin çənəsi böyüdükdə, tikişlər kəsilir və çıxarılır.

Valideyn olaraq nə etməliyəm?

Körpənizdə bu xəstəliyin olduğunu öyrəndikdə, düşünməli olduğunuz bir çox şey sizi çaşdıra bilər. Bu normaldır. Unutmayın ki, siz və körpəniz tək deyilsiniz. Həkimlər və xəstəxana işçiləri sizə kömək etmək üçün həmişə hazırdırlar.

Onlar sizə bunları izah edəcəklər:

• Körpənizin simptomlarını necə idarə etməli: Sizə əməliyyatlar və digər müalicələr, onların müsbət və mənfi cəhətləri barədə ətraflı izah ediləcək ki, körpəniz üçün ən yaxşı qərarı verə biləsiniz.
• Evdə körpənizə necə qulluq etməli: Körpənizi necə yatırtmalı, necə əmizdirməli, təcili vəziyyətdə nə etməli və s. Başa düşməsəniz, təkrar-təkrar sual verməkdən çəkinməyin.
• Dəstək qrupları və xidmətləri: Oxşar problemləri olan uşaqların digər valideynlərinin qoşula biləcəyi dəstək qrupları haqqında məlumat tapa bilərsiniz. Sizinlə eyni şeyi yaşayan biri ilə danışmaq böyük bir rahatlama ola bilər.

Körpənizin həkiminə bu sualları verməlisiniz:

• Körpəmin vəziyyəti nə dərəcədə ciddidir?
• Onun PRS-dən başqa hər hansı tibbi vəziyyəti varmı?
• Əməliyyat tövsiyə edərdinizmi? Niyə?