Beyinə təsir edən nadir bir vəziyyət: PML-dən xəbərdarsınızmı? (Proqressiv Çoxfokal Leykoensefalopatiya - PML)

Heç PML (Proqressiv Çoxfokal Leykoensefalopatiya) adlı bir vəziyyət haqqında eşitmisinizmi? Bu adla tanış olmaya bilərsiniz. Səbəb PML-in beynimizə təsir edən çox nadir bir infeksiya olmasıdır. Bu zaman beynimizdəki sinir hüceyrələrinin ətrafında qoruyucu bir örtük olan miyelin istehsal edən hüceyrələrin tədricən məhv olması baş verir. Mielin yağ kimi bir maddədir. Bu, beyində və onurğa beynində (mərkəzi sinir sistemimizdə) neyronları qoruyan şeydir. Beləliklə, bu miyelin itirildikdə beyindəki ağ maddə zədələnir.

PML adı nə deməkdir?

İndi PML adındakı hərflərin nə demək olduğunu görək. Bunu anlamaq sizə xəstəlik haqqında təxmini bir fikir verəcəkdir.

• P — Proqressiv: Bu o deməkdir ki, xəstəlik tədricən pisləşir . Bu o deməkdir ki, simptomlar zamanla arta bilər.
• M — Multifokal: Bu o deməkdir ki, xəstəlik beynin bir sahəsi ilə məhdudlaşmır, əksinə birdən çox sahəyə təsir göstərir . Sanki beynin birdən çox sahəsində kiçik lezyonlar var.
• L — Leykoensefalopatiya: Bu söz bir az mürəkkəb səslənir, elə deyilmi? Sadə dillə desək, bu o deməkdir ki, xəstəlik əsasən beyindəki miyelin və ya ağ maddəyə təsir göstərir .

Beləliklə, PML beyin zədələnməsinə səbəb olur. Bu zədə müxtəlif nevroloji problemlərə səbəb ola bilər. Məsələn, zehni pozğunluq, görmə problemləri və yeriməkdə çətinlik. PML mütərəqqi bir xəstəlik olduğundan, zamanla daha da pisləşə bilər. Lakin bəzi insanlarda erkən müalicə xəstəliyin irəliləməsini ləngidə bilər.

PML-in erkən simptomları hansılardır?

Bir çox insanda PML simptomları çox incə başlayır. Həmçinin, simptomlar beynin hansı hissəsinə infeksiyanın təsir etdiyindən asılı olaraq dəyişə bilər. Bunu bir ağacın budağı öldükdə, həmin budağın bütün digər funksiyaları işləməyi dayandırdığı kimi düşünün.

PML-in ilk simptomları aşağıdakıları əhatə edə bilər:

• Koordinasiyanın olmaması və ya yöndəmsizliyi
• Danışmaqda və ya düşünməkdə çətinlik
• Bədəndə zəiflik hiss etmək

İnfeksiya irəlilədikcə, aşağıdakı kimi simptomlar da hiss edə bilərsiniz:

• Demans, yaddaş itkisi
• Nitq itkisi
• Görmə itkisi
• Davranış və şəxsiyyət dəyişiklikləri

Bəzi insanlarda baş ağrıları və ya qıcolmalar da ola bilər, lakin bu nadir haldır. Təəssüf ki, PML adətən zamanla pisləşir vəÇox vaxt ölümcül ola bilər. Lakin nəticələr xəstənin əsas tibbi vəziyyətindən və müalicəyə reaksiyasından asılı olaraq dəyişə bilər.

PML-ə səbəb olan nədir?

PML , JC virusu (JCV) adlanan bir virus tərəfindən törədilir. Virus, virusa ilk yoluxan şəxsin adının ilk hərfindən (John Cunningham) götürülmüşdür. Bu virus həmçinin insan poliomavirusu 2 kimi də tanınır.

Təəccüblüdür ki, yetkinlərin təxminən 85%-nin bədənində JC virusu var. Lakin mütəxəssislər hələ də virusun insanlara necə ötürüldüyündən əmin deyillər. Uşaqların onu qida və ya su vasitəsilə yoluxdura biləcəyinə dair bəzi dəlillər var. Virus sidik analizlərində də aşkar edilmişdir. Beləliklə, onun sidik-ağız çirklənməsi yolu ilə ötürülməsi mümkündür.

Lakin, bir çox insanın bədənində JC virusu olsa da, o, aktivləşmir, sadəcə yuxuda qalır. Buna görə də heç bir simptom müşahidə olunmur. Lakin, zəifləmiş immun sistemi olan bir insanda bu virus bədəndə aktivləşə və PML-ə çevrilə bilər. Bu, zəif olduğumuz zaman oyanıb bizə hücum edən yatan düşmən kimidir.

Bu xəstəliyin inkişaf riski ən çox kimdədir?

PML adətən yalnız çox zəif immunitet sistemi olan insanlarda baş verir. Aşağıdakı xəstəliklərdən hər hansı biri varsa, bu xəstəliyin inkişaf riski də ola bilər:

• HİV/AİDS infeksiyası
• Qan və sümük iliyi xərçəngləri, məsələn, lösemi
• Limfa sisteminin xərçəngi, məsələn, limfoma və ya Hodgkin xəstəliyi
• Revmatoid artrit, çox skleroz (MS) və ya lupus kimi otoimmün xəstəliklər

Bundan əlavə, əgər siz orqan donoru alırsınızsa və bədəninizin orqanı rədd etməsinin qarşısını almaq üçün immunosupressiv dərmanlar qəbul edirsinizsə, siz də risk altında ola bilərsiniz.

Həkimlər PML-i necə diaqnoz qoyurlar?

Həkiminiz əvvəlcə sizi müayinə edəcək və simptomlarınızı diqqətlə dinləyəcək. Daha sonra beyninizi və onurğa beyninizi müayinə edən bir neçə test apararaq PML-i təsdiqləyə bilərlər. Bu kimi testlərdən keçməli ola bilərsiniz:

• Beyin MRT müayinəsi: Bu müayinə beynin ağ maddəsindəki lezyonların şəkillərini çəkə bilər. Bu, beynin içinə baxan bir kameraya bənzəyir.
• Onurğa sütununun/bel ponksiyonu: Bu, beyninizi və onurğa beynini əhatə edən maye olan beyin-onurğa mayesindən (BOS) kiçik bir nümunə götürməyi əhatə edir. Bu, JC virusunun mövcudluğunu yoxlaya bilər.
• Beyin biopsiyası: Bu, çox nadir hallarda edilir. Yalnız diaqnozu təsdiqləmək çətin olduqda edilir.

PML necə müalicə olunur?

PML-in müalicəsində əsas diqqət immunitet sisteminizi gücləndirməkdir. Unutmayın ki, xəstəliklər bədənimizin müdafiəsi zəiflədikdə yaranır. Buna görə də ən vacib şey həmin müdafiəni yenidən gücləndirməkdir.

• Məsələn, əgər sizdə QİÇS varsa, sizə antiretrovirus terapiyası (ART) verilə bilər. Bu dərmanlar bədəninizdəki HİV miqdarını azaltmaqla işləyir. Bu müalicə immun sisteminizin müəyyən dərəcədə işləməsinə kömək edə bilər.
• Bəzi insanlar plazma mübadiləsi adlanan müalicədən də faydalana bilərlər. Bu müalicə qanınızdakı bəzi immunosupressiv dərmanları aradan qaldırır. Bu müalicə həmçinin immun sisteminizin JC virusunun funksiyasını gücləndirməklə onunla mübarizə aparmasına kömək edə bilər.

Alimlər hazırda PML-i müalicə etmək üçün bir neçə yeni dərman sınaqdan keçirirlər. ABŞ Qida və Dərman Administrasiyası (FDA) bəzi insanlara bu dərmanları istifadə etmək üçün xüsusi icazə verib, lakin nəticələr qarışıq olub.

Nə vaxt həkimə müraciət etməliyəm?

Əgər immun sisteminizin zəif olduğunu bilirsinizsə və Proqressiv Multifokal Leykoensefalopatiya (PML) ilə əlaqəli ola biləcəyini düşündüyünüz simptomların tədricən inkişaf etdiyini hiss edirsinizsə, dərhal həkimə müraciət etmək və müayinədən keçmək çox vacibdir.

Həkimə hansı sualları verməliyəm?

Həkiminizə müraciət edərkən aşağıdakı kimi suallar verə bilərsiniz:

• PML inkişaf riskim nədir?
• Bu riski azaltmaq üçün edə biləcəyim bir şey varmı?
• PML-də hansı simptomlara diqqət yetirməliyəm?
• İmmunosupressiv dərman qəbul etməyin riskləri nələrdir?
• Vəziyyətim üçün başqa müalicələr varmı?
• Mövcud müalicələrin riskləri və faydaları nələrdir?

Bu sualları verməklə xəstəliyi və onun müalicəsini daha yaxşı başa düşə bilərsiniz.

PML xəstəsinin ömür uzunluğu nə qədərdir?

Bu, danışmaq üçün həqiqətən çətin bir mövzudur. PML mütərəqqi bir xəstəlikdir. Bu o deməkdir ki, simptomlar zamanla pisləşir. PML xəstəsinin ömür uzunluğu infeksiyanın şiddətindən və aldığı müalicədən asılıdır. İnsanların 30%-dən 50%-ə qədəri diaqnozdan sonrakı ilk bir neçə ay ərzində ölür. Daha uzun yaşayan insanlarda simptomlar davam edir və bu simptomlar daha da pisləşir. Bu simptomlar nitq itkisi və görmə itkisi kimi ciddi problemlərə səbəb ola bilər.

Lakin yeni tədqiqatlar göstərir ki, HİV-ə yoluxmuş PML-li az sayda insan xəstəliklərini sabitləşdirə və daha uzun yaşaya bilər. HİV infeksiyasını müalicə etmək üçün antiretrovirus terapiyasının (ART) yaranmasından əvvəl PML-li insanların yalnız 10%-i bir ildən çox sağ qalıb. İndi isə ART ilə bir illik sağ qalma nisbəti 50%-ə yüksəlib. Bəzi hallarda ART immun sisteminin JC virusu ilə mübarizə aparmasına kömək edə bilər.

PML-dən tamamilə sağalmaq mümkündürmü?

İmmunosupressiv dərmanlar qəbul edərkən PML inkişaf etdirən insanlar dərmanları dayandırdıqdan sonra sağala bilərlər. ART ilə uğurla müalicə olunmuş insanlar da PML-dən sağala bilərlər. Lakin, PML-dən sağ çıxan insanların 80%-də simptomlar geri qayıtmır. Bunun səbəbi, zədələnmiş nahiyələrdə yeni miyelin istehsal olunmamasıdır. Daimi nevroloji zədələnmə çox yaygındır. Lakin, bəzi insanlar PML aradan qalxdıqdan sonra 15 ilə qədər yaşaya bilərlər.

Plazma mübadiləsi əməliyyatından keçənlər üçün gözləntilər nələrdir?

Əgər PML simptomlarınız immunosupressiv dərman səbəbindən yaranıbsa, həmin dərmanı qəbul etməyi dayandırdıqdan sonra simptomlarınız yox ola bilər. Həmçinin, bəzi immunosupressiv dərmanları bədəninizdən çıxarmaq üçün plazma mübadiləsindən istifadə edə bilərsiniz. Plazma mübadiləsinin məqsədi immun sisteminizi gücləndirməkdir. Bəzi insanlar üçün plazma mübadiləsi PML-in inkişafını yavaşlada və ömrü uzada bilər. Lakin bunun faydaları hələ tam başa düşülməyib.

Bir çox insan dərman qəbul etməyi dayandırdıqdan və ya plazma mübadiləsini qəbul etdikdən sonra PML simptomlarını davam etdirə bilər. Digərlərində nevroloji problemlər yarana bilər. Dərman qəbul etməyi dayandırmağın digər riskləri də mövcuddur. Buna görə də, dərmanlarınızla bağlı qərar verərkən həkiminizlə danışmaq vacibdir.

Proqressiv Multifokal Leykoensefalopatiya (PML) inkişaf riski altında olub-olmadığımı necə bilə bilərəm?

İmmunitet sisteminizi zəiflədən tibbi vəziyyətiniz varsa, həkiminizdən PML inkişaf riski barədə soruşun.

Digər tibbi vəziyyətlər PML inkişaf riskini artırırmı?

Dağınıq skleroz (MS) və ya Kron xəstəliyi kimi xəstəlikləri olan insanlar, JC virusuna yoluxma riskini artıran HİV kimi xəstəlikləri yoxlamaq üçün qan analizi də verməlidirlər.

Həkimlər tez-tez MS və ya Kron xəstəliyini müalicə etmək üçün Natalizumab (Tysabri®) adlı bir dərman təyin edirlər. Bu dərman PML inkişaf riskini artıra bilər.

Hətta qeyri-aktiv JC virusunuz varsa və heç bir simptomunuz olmasa belə, natalizumab qəbul edə bilərsiniz. Bununla belə, risklər və faydalar barədə həkiminizlə danışmaq vacibdir.

Nəhayət, yadda saxlamalı şeylər (Evə aparma mesajı)

Proqressiv Multifokal Leykoensefalopatiya (PML), JC virusunun reaktivləşməsi nəticəsində yaranan nadir bir beyin infeksiyasıdır. Əksər insanların bədənində JC virusu gizli şəkildə olur. Zəifləmiş immunitet sistemi olan insanlara heç bir zərər vermir.

Əgər zəifləmiş immunitet sisteminiz varsa, PML simptomlarından xəbərdar olmaq və bunu etmək üçün həkiminizlə işləmək vacibdir.

Bu xəstəlik adətən zamanla pisləşir. Bununla belə, xəstəliyin irəliləməsini yavaşlatmağa və ömrünüzü uzatmağa kömək edə biləcək müalicələr mövcuddur. Buna görə də ümidinizi itirməyin. Ən əsası mümkün qədər tez bir zamanda həkimə müraciət etməkdir.

` PML, Proqressiv Multifokal Leykoensefalopatiya, JC virusu, beyin infeksiyaları, immun sistemi, nevroloji xəstəliklər, miyelin