Kiçik bir kəsikdən belə qanaxmanı dayandırmaqda çətinlik çəkmirsiniz? Gəlin fon Villebrand xəstəliyi haqqında danışaq!

Bəzən uzun müddət qanaxma dayanmayan kiçik bir kəsik olurmu? Yoxsa tez-tez burnunuzdan qanaxma olurmu? Bəlkə ailənizdə kimdəsə oxşar problemlər var? Əgər belədirsə, bu sizin üçün vacib ola bilər. Bu gün fon Villebrand xəstəliyi adlanan nadir, lakin çox yayılmış bir xəstəlikdən danışacağıq.

Von Villebrand xəstəliyi nədir?

Sadə dillə desək, fon Villebrand xəstəliyi qanımızın düzgün laxtalanmadığı bir xəstəlikdir, yəni qanaxmanın qarşısını almağa kömək edən prosesin zəiflədiyi bir xəstəlikdir. Bu, çox vaxt irsi olur , yəni valideynlər xəstəliyi uşaqlarına ötürə bilərlər. Amma narahat olmayın, bunun müalicəsi var. Həkimlər sizə bu qan laxtalanma prosesinə kömək edən dərmanlar təyin edə bilərlər.

Von Villebrand xəstəliyi olan bir insana nə olur?

Bu xəstəliyə tutulmuş insan normaldan daha çox qanaxma keçirə bilər. Təsəvvür edin, hətta kiçik bir kəsik və ya diş çıxarılması belə qanaxmanın dayandırılması üçün uzun müddət lazım ola bilər. Bəzi insanlarda tez-tez burun qanaması olur. Qadınlarda menstruasiya zamanı və ya doğuşdan sonra çoxlu qanaxma ola bilər.

Xəstəliyin ən ağır hallarda , bəzən heç bir səbəb olmadan oynaqlarda və ya yumşaq toxumalarda qanaxma baş verə bilər. Bu, şişkinliyə və şiddətli ağrıya səbəb ola bilər. Digərlərində isə hətta qan azlığı olan anemiyaya səbəb ola bilər.

Bu vəziyyət nə qədər yaygındır?

Bu, əslində dünyada ən çox yayılmış qanaxma pozğunluğudur. Bəzi məlumatlara görə, bu, Amerika əhalisinin təxminən 1%-ni təsir edir. Dünya miqyasında yayılmanın milyonda 23 ilə 110 arasında olduğu təxmin edilir. Lakin, bu rəqəmlər dəyişə bilər, çünki bəzi insanlarda qanaxma problemləri ola bilər, lakin fon Villebrand xəstəliyi diaqnozu qoyulmur. Bəzi insanlarda bu problemlər illərdir var, lakin çox gec olana qədər diaqnoz qoyulmur.

Von Villebrand xəstəliyi və hemofiliya eyni şeydirmi?

Bəli, hər ikisi qan laxtalanması problemləri olsa da, fon Villebrand xəstəliyi adətən daha az simptomlara malik və hemofiliyadan daha az ağır olan bir vəziyyətdir. Lakin bu, onun gözardı edilməli olduğu anlamına gəlmir.

Von Villebrand xəstəliyinin simptomları hansılardır?

Xəstəliyi olan bir çox insanda heç bir simptom olmaya bilər və ya yalnız çox yüngül simptomlar ola bilər. Lakin, daha ağır xəstəliyi olanlarda aşağıdakı kimi simptomlar müşahidə edilə bilər:

• Burun qanaması : Bu, sadəcə normal qanaxma deyil. 10 dəqiqədən çox davam edən qanaxma və ya ildə beş dəfədən çox burundan qanaxma ola bilər.
• Yaradan qanaxma: Kiçik bir kəsikdən və ya digər yaradan 10 dəqiqədən çox davam edən qanaxma.
• Göyərmələr: Bu xəstəliyə tutulmuş insanlarda göyərmələr çox asanlıqla əmələ gəlir. Bu göyərmələr yalnız dəridə düz deyil, həm də bir az şişmiş və şiş kimi qabarıq ola bilər. Bu göyərmələr həmçinin beş rupilik sikkədən də böyük ola bilər.
• Dəmir çatışmazlığıDəmir çatışmazlığı anemiyası : Anemiya bədəndə kifayət qədər qırmızı qan hüceyrələrinin olmadığı bir vəziyyətdir. Dəmir çatışmazlığı anemiyası bədənimizdə hemoglobin istehsal etmək üçün kifayət qədər dəmir olmadığı zaman baş verir. Hemoglobin adlanan bu maddə qırmızı qan hüceyrələrinin oksigen daşımasına kömək edir. Beləliklə, çox qan itirdiyimiz zaman dəmir də itirə və bu vəziyyətə yoluxa bilərik.
• Əməliyyatdan sonra qanaxma: Bu xəstəliyi olan insanlar, diş çəkilməsi kimi kiçik əməliyyatlardan sonra belə, bol qanaxma keçirə bilərlər.
• Güclü menstruasiya : Bəzi qadınlarda menstruasiya qanaması o qədər güclüdürsə ki, hər saatda bez və ya tampon dəyişdirməli olurlarsa və ya menstruasiya yeddi gündən çox davam edirsə, bu, bu vəziyyətin simptomu ola bilər.
• Doğuşdan və ya düşükdən sonra ağır qanaxma.
• Nəcisdə qan : Nəcisdə qan və ya nəcisdən sonra qan olmasından asılı olmayaraq, bu, başqa bir tibbi vəziyyətin əlaməti ola bilər. Buna görə də mütləq həkimə müraciət etməlisiniz .
• Sidikdə qan (hematuriya): Sidik ifraz edərkən qan hiss etsəniz, xüsusən də qan qəfil sidik ifrazı istəyi ilə müşayiət olunursa, dərhal həkimə müraciət edin .

Ən əsası, bu simptomlardan biri və ya bir neçəsi varsa, onları görməməzlikdən gəlməyin və məsləhət üçün həkimə müraciət edin.

Fon Villebrand xəstəliyinə səbəb olan nədir?

Bu , genetik bir xəstəlikdir . Bu o deməkdir ki, bu xəstəlik genlərimizdəki dəyişiklikdən (mutasiyadan) qaynaqlanır. Bu genetik dəyişikliklərə görə bədənimiz fon Villebrand faktoru adlanan bir zülal istehsal edə bilmir. Bu amillər qan laxtalanmasına kömək edən zülallardır.

Bu fon Villebrand faktoru plazmada (qanımızın maye hissəsi), trombositlərdə (qan laxtalanmasına kömək edən hüceyrələr) və qan damarlarının divarlarında olur. Normalda, qan damarı zədələndikdə, trombositlər zədələnmiş sahəyə yapışaraq qan laxtası əmələ gətirir və qanaxmanı dayandırır.Von Villebrand faktoru bu trombositlərin bir-birinə düzgün yapışmasına kömək edir. Beləliklə, bu faktoru kifayət qədər itirdikdə və ya tamamilə itirdikdə, trombositlər bir-birinə düzgün yapışa bilmir. Daha sonra qan laxtasının əmələ gəlməsi daha uzun çəkir.

Əksər insanlar xəstəliyi valideynlərindən birindən mutasiyaya uğramış gen miras alaraq əldə edirlər. Buna autosomal dominant irsilik deyilir. Digərləri isə mutasiyaya uğramış geni hər iki valideyndən miras ala bilərlər. Buna autosomal resessiv irsilik deyilir və xəstəliyin ən ağır formasıdır. Bu mutasiyaya uğramış geni daşıyan bir insanın mutasiyanın uşaqlarına keçmə ehtimalı 50% -dir.

Həmçinin, bəzən fon Villebrand xəstəliyi xərçəng , otoimmün xəstəliklər , ürək xəstəliyi və qan damar xəstəlikləri kimi digər tibbi vəziyyətlərin bir komplikasiyası kimi baş verə bilər.

Həkimlər fon Villebrand xəstəliyini necə diaqnoz qoyurlar?

Həkimə müraciət etdiyiniz zaman əvvəlcə sizdən simptomlarınız barədə soruşacaqlar. Həmçinin ailənizdə oxşar simptomlar və ya qanaxma pozğunluqları olub-olmadığını soruşa bilərlər. Daha sonra aşağıdakı kimi bəzi testlər apara bilərlər:

• Ümumi qan analizi (ÜQK): Bu analiz qanınızdakı qırmızı qan hüceyrələrinin, müxtəlif növ ağ qan hüceyrələrinin və trombositlərin sayını ölçür. Həmçinin qırmızı qan hüceyrələrinizdəki hemoglobinin miqdarını da ölçür. Fon Villebrand xəstəliyi olan insanların əksəriyyətinin ÜQK-si normaldır. Lakin, çoxlu qanaxma olan insanlarda hemoglobin və qırmızı qan hüceyrələrinin sayı aşağı ola bilər.
• Trombositlərin aqreqasiya testləri: Bu test, trombositlərinizin qan laxtalarının əmələ gəlməsinə kömək etmək üçün bir-birinə nə dərəcədə yapışdığını yoxlayır.
• Aktivləşdirilmiş qismən tromboplastin vaxt testi (APTT): Bu test fon Villebrand faktorunu və qan laxtalanmasına kömək edən digər laxtalanma faktorlarını yoxlayır. Əgər bu faktorların səviyyəsi normaldan aşağıdırsa, qanın laxtalanması daha uzun çəkir.
• Protrombin vaxtı (PT) testi: Bu test digər qan laxtalanma amillərini də ölçür.
• Fibrinogen testi:Fibrinogen qan laxtalanmasına kömək edən başqa bir proteindir.
• Von Willebrand faktor antigen testi: Bu test qanınızdakı von Willebrand faktor zülalının miqdarını ölçür.
• Ristosetin kofaktor testi: Bu test fon Villebrand faktorunun aktivliyini qiymətləndirir.
• Von Villebrand faktor multimerləri testi: Bu test faktorun quruluşuna baxır.

Hormon səviyyələri kimi amillər qanınızdakı von Willebrand faktorunun səviyyəsini dəyişə biləcəyi üçün diaqnozu təsdiqləmək üçün həkiminiz bir neçə qan testi aparmalı ola bilər.

Fon Villebrand xəstəliyinin bir neçə növü var. Həkimlər sizin hansı növə aid olduğunuzu dəqiq müəyyən etmək üçün daha çox müayinə aparacaqlar. Bunlar aşağıdakılardır:

• 1-ci tip: Bu, ən çox yayılmış tipdir. Xəstələrin 60%-80%-də bu tip var. Bu insanların qanında fon Villebrand faktorunun səviyyəsi aşağıdır. Onlarda simptomlar olmaya bilər. Əgər varsa, deməli, onlar çox yüngüldür.
• 2-ci tip: Bu tipdə fon Villebrand faktoru düzgün işləmir. Bu insanlarda yüngül və orta dərəcəli qanaxma müşahidə oluna bilər. Xəstələrin 15%-30%-də bu tip qanaxma müşahidə olunur.
• 3-cü tip: Bu, ən ağır tipdir. Həmçinin çox nadir hallarda rast gəlinir. Xəstələrin 5%-10%-də rast gəlinir. Bu insanların qanında fon Villebrand faktorunun səviyyəsi çox aşağıdır və ya ümumiyyətlə yoxdur. Bu, ciddi qanaxma problemlərinə səbəb ola bilər.

Von Villebrand xəstəliyinin müalicəsi hansılardır?

Həkimlər bu xəstəliyi müxtəlif dərmanlarla müalicə edirlər:

• (Desmopressin): Bu bir hormondur. Qanda fon Villebrand faktorunun səviyyəsini artırır. Bu, bu xəstəliyin ən çox yayılmış müalicəsidir.
• Von Villebrand faktorunun infuziyaları: Bəzi insanlara qanaxmanı dayandırmaq üçün bu faktor venaya vurulur. Bu müalicə əməliyyatdan əvvəl verilə bilər. Ağır xəstəliyi olan bəzi insanlar qanlarında faktor səviyyəsini sabit saxlamaq üçün bu müalicəni mütəmadi olaraq almalıdırlar.
• (Antifibrinolitiklər):Bu dərmanlar qan laxtalarının əmələ gəlməsinin qarşısını almaqla işləyir. Əgər diş əməliyyatı keçirsinizsə və ya ağır menstrual qanaxma yaşayırsınızsa, həkiminiz bu dərmanları təyin edə bilər.
• Doğum nəzarət həbləri: Bunlar ağır menstrual qanaxma olanlara kömək edir. Bu həblərin tərkibindəki estrogen hormonu qanda fon Villebrand faktorunun səviyyəsini artırır.

Bu xəstəliyin inkişaf riskini azalda bilərəmmi?

Bu, çox vaxt irsi olur . Əgər valideynlərinizdə bu xəstəlik varsa, onu onlardan birindən və ya hər ikisindən miras ala bilərsiniz. Buna görə də onun inkişafının qarşısını almaq üçün edə biləcəyimiz heç nə yoxdur.

Əgər bu vəziyyətim varsa, nə gözləməliyəm?

Həkimlər fon Villebrand xəstəliyini müalicə edə bilərlər, lakin onu tamamilə müalicə edə bilmirlər . Əksər insanlarda ya 1-ci, ya da 2-ci tip olur. Onlar yalnız zədə aldıqda və ya əməliyyata ehtiyac duyduqda müalicəyə ehtiyac duyurlar. 3-cü tipli insanlar qanaxmanı nəzarətdə saxlamaq üçün davamlı tibbi müalicəyə ehtiyac duya bilərlər.

Məndə fon Villebrand xəstəliyi var. Özümə necə qulluq etməliyəm?

Əksər insanlarda yüngül və orta dərəcəli simptomlar olduğundan, bu xəstəliklə yaşamaq bir neçə şeyi nəzərə almaq deməkdir:

• Zədəyə səbəb ola biləcək fəaliyyətlərdən çəkinin: Futbol, ​​reqbi və xokkey kimi yüksək təsirli idman növlərindən uzaq durmaq ən yaxşısıdır.
• Diş həkiminiz də daxil olmaqla, bütün həkimlərinizə bu xəstəliyiniz olduğunu deyin: onlar əməliyyatdan sonra qanaxmanı necə idarə edəcəyinizi planlaşdıra bilərlər.
• Aspirin və ya tərkibində aspirin olan dərmanlardan istifadə etməyin.
• Əgər sizdə fon Villebrand xəstəliyinin olduğunu bilən həkim tərəfindən təyin olunmayıbsa, ibuprofen kimi qeyri-steroid iltihab əleyhinə dərmanlardan (QSİƏP) istifadə etməyin.
• E vitamini, balıq yağı və zerdeçal tərkibli qida əlavələrindən çəkinin.
• Tibbi xəbərdarlıq şəxsiyyət vəsiqəsini nəzərdən keçirin: Bu kimi bilərzik taxmaq və ya şəxsiyyət vəsiqəsi gəzdirmək təcili vəziyyətdə müvafiq tibbi yardım almağınıza kömək edə bilər.

Təcili olaraq xəstəxanaya nə vaxt getməliyəm?

Nəzarətsiz qanaxma baş verdikdə dərhal xəstəxanaya gedin. Hətta yüngül bir zədə olsa belə, qanaxma dayanmazsa, mütləq tibbi yardım alın.

Həkimə hansı sualları verməliyəm?

Əgər sizdə fon Villebrand xəstəliyi varsa, xəstəliyin həyatınıza necə təsir edəcəyi ilə bağlı suallarınız ola bilər. Həkiminizə verə biləcəyiniz bəzi suallar:

• Niyə bu xəstəliyə tutuldum?
• Uşaqlarım bu xəstəliyi miras ala bilərmi?
• Bu daha da pisləşəcəkmi?
• Bunun müalicə üsulları hansılardır?
• Müalicənin yan təsirləri hansılardır?
• Bu xəstəlik səbəbindən səyahət etmək və ya idman oynamaq kimi müəyyən şeyləri edə bilməyəcəmmi?

Xülasə, yadda saxlamalı olduğumuz şeylər bunlardır

Von Villebrand xəstəliyi çox yaygın, genetik qan laxtalanma pozğunluğudur. Əksər insanlarda yüngül və orta dərəcəli simptomlar olur. Onlarda tez-tez burun qanaması ola bilər və ya hətta kiçik kəsiklər belə qanaxmanın dayandırılması uzun müddət çəkə bilər. Digərlərində isə ağır simptomlar olur. Məsələn, onların oynaqlarına qanaxma və oynaq ağrısı ola bilər.

Bəzi insanlar illərdir bu xəstəliyə tutulduqlarını bilmirlər. Əgər sizdə bu xəstəlik varsa, qanaxma probleminizin səbəbini bilmək rahatlıq gətirə bilər. Həmçinin uşaqlarınızın da bu xəstəliyə tutulacağından narahat ola bilərsiniz. Həkimlər bu xəstəliyi müalicə edə bilməsələr də, müalicə edə bilərlər . Onlar həmçinin uşaqlarınızın bu xəstəliyi miras alıb-almayacağı ilə bağlı suallarınızı cavablandıra bilərlər. Onlar həmçinin sizə fon Villebrand xəstəliyi ilə yaşamaq üçün lazım olan məlumatları verə bilərlər ki, bu da aktiv, normal bir həyat sürməyinizə mane olmasın. Buna görə də narahat olmayın, əgər bunu başa düşsəniz və düzgün idarə etsəniz, bununla yaxşı yaşaya bilərsiniz.