Ці не развіваецца левая палоўка сэрца вашага малога належным чынам? (Сіндром гіпапластыкі левых аддзелаў сэрца - HLHS) Давайце пагаворым пра гэта!

Сёння мы пагаворым пра крыху складанае і вельмі рэдкае, але вельмі важнае захворванне сэрца. Гэта стан, які называецца сіндромам гіпапластычных левых аддзелаў сэрца , або (СКЛС) . Вам можа быць страшна, калі вы пачуеце гэта, але не хвалюйцеся. Давайце пагаворым пра гэта проста, каб вы маглі зразумець. Таму што вельмі важна ведаць пра такія рэчы.

Што такое сіндром гіпапластыкі левых аддзелаў сэрца (СГЛС)?

Проста кажучы, (HLHS) — гэта прыроджаны захворванне сэрца, якое прысутнічае пры нараджэнні . Пры ім некаторыя часткі левага боку сэрца дзіцяці не развіваюцца належным чынам. Уявіце сабе гэта як помпа. Левы бок гэтага помпы пасылае насычаную кіслародам кроў па ўсім целе. Такім чынам, калі гэты левы бок не развіваецца належным чынам, узнікае праблема. У гэтым выпадку ў асноўным пакутуюць наступныя часткі левага боку сэрца:

• Левы страўнічак : гэта галоўная камера ў левай ніжняй частцы сэрца. Ён перапампоўвае насычаную кіслародам кроў у аорту . Пры HLHS ён часта занадта малы, каб нармальна функцыянаваць.
• Аорта : гэта найбуйнейшы крывяносны сасуд у нашым целе. Ён пераносіць кроў ад сэрца да ўсяго цела. Пры (HLHS) яна таксама можа не развівацца належным чынам.
• Мітральны і аартальны клапаны: яны падобныя на дзверы. Яны дазваляюць крыві цячы толькі ў адным кірунку. Аартальны клапан дазваляе крыві цячы з левага страўнічка ў аорту. Мітральны клапан дазваляе крыві цячы з верхняй камеры (перадсэрдзя) з левага боку сэрца ў ніжнюю камеру (мітральны клапан). Пры HLHS гэты клапан можа працаваць няправільна або быць занадта малым.

Часам у немаўлят з дэфектам міжпрадсэрнай перагародкі (HLHS) можа быць невялікая адтуліна ў сценцы паміж дзвюма верхнімі камерамі сэрца (дэфект міжпрадсэрнай перагародкі) . У норме гэта павінна быць тоўстая сценка.

У чым розніца паміж нармальным сэрцам і сэрцам з сіндромам HLHS?

Наша нармальнае сэрца мае два бакі. Правая частка перапампоўвае дэаксігенаваную кроў з цела ў лёгкія для назапашвання кіслароду. Затым насычаная кіслародам кроў трапляе ў левую частку і перапампоўваецца па ўсім целе. Аднак у дзіцяці з сіндромам галоўнага сіндрому галаўнога мозгу левая частка сэрца настолькі малая, што не можа перапампоўваць дастатковую колькасць крыві па ўсім целе. Тады працу бярэ на сябе правы страўнічак. Ён спрабуе перапампоўваць кроў у лёгкія і па ўсім целе. Гэта робіцца праз артэрыяльную пратоку.Праз спецыяльны крывяносны сасуд пад назвай артэрыяльная пратока. Гэта (артэрыяльная пратока) крывяносны сасуд, які ёсць у кожнага дзіцяці ва ўлонні маці. Звычайна ён зачыняецца праз некалькі дзён пасля нараджэння. Але ў дзіцяці з (HLHS), калі гэты крывяносны сасуд зачыняецца, і не лячыць гэта, гэта можа быць небяспечна для жыцця. Паколькі левы бок не працуе, адзіны шлях для крыві да цела заблакаваны.

Наколькі распаўсюджаны (HLHS)?

Прыроджаныя парокі сэрца (ППС) — вельмі рэдкае захворванне. Паводле статыстыкі ў ЗША, яно сустракаецца прыкладна ў аднаго з 3800 немаўлят, якія нараджаюцца штогод. На долю ППС прыпадае ад 2% да 3% усіх прыроджаных парокаў сэрца (ППС). Яно часцей сустракаецца ў хлопчыкаў, чым у дзяўчынак.

Якія сімптомы ў дзіцяці з (HLHS)?

Сімптомы ў дзіцяці з (HLHS) могуць праявіцца не адразу. Яны могуць з'явіцца праз некалькі гадзін або дзён пасля нараджэння. Асноўныя сімптомы:

• Цыяноз : блакітнавата-шэры адценне скуры, вуснаў і пазногцяў. У немаўлят з больш цёмнай скурай гэта можа выглядаць шаравата. У немаўлят са светлай скурай гэта можа выглядаць сінявата. Гэта выклікана тым, што арганізм не атрымлівае дастаткова кіслароду.
• Цяжкасці з дыханнем : дзіця можа адчуваць, што яму цяжка дыхаць.
• Цяжкасці з ужываннем малака: дзіця можа не хацець піць малако або адрыгвацца падчас яго ўжывання.
• Летаргія : дзіця можа выглядаць сонным і млявым.
• Пачашчанае сэрцабіцце.
• Потаадлучэнне , ліпкая скура або адчуванне холаду.
• Слабы пульс .

Калі вы заўважылі якія-небудзь з гэтых сімптомаў, важна неадкладна звярнуцца па медыцынскую дапамогу. Не панікуйце, але дзейнічайце хутка.

Якія прычыны (HLHS)?

У большасці выпадкаў канкрэтнай прычыны HLHS няма . Часам гэта можа быць звязана з генетычнымі фактарамі. Дзеці з пэўнымі геннымі мутацыямі , такімі як GJA1 або NKX2-5, маюць падвышаную рызыку развіцця HLHS. Таксама HLHS можа развіцца ў дзяцей з пэўнымі генетычнымі захворваннямі, такімі як сіндром Тэрнера або трысамія 18 .

Як дыягнастуецца HLHS?

Лекары могуць дыягнаставаць HLHS з дапамогай неінвазіўных візуалізацыйных тэстаў. Гэта можна зрабіць падчас цяжарнасці або пасля нараджэння дзіцяці. Падчас цяжарнасці:

• Прэнатальнае ультрагукавое даследаванне : гэта сканаванне, якое звычайна праводзіцца падчас цяжарнасці.
• Эхакардыяграма плёну: гэта спецыяльнае сканаванне, якое можа праверыць наяўнасць праблем з сэрцам, пакуль дзіця яшчэ знаходзіцца ва ўлонні маці.

Пасля нараджэння дзіцяці: лекары дыягнастуюць стан, назіраючы за сімптомамі і вывучаючы вынікі аналізаў. Часам, праслухоўваючы сэрца дзіцяці стетоскопам, можна пачуць шум у сэрцы . Гэта азначае, што кроў не цячэ належным чынам.

Якія тэсты выкарыстоўваюцца для дыягностыкі (HLHS)?

• Рэнтген грудной клеткі: гэта дазваляе праверыць памер і форму сэрца і лёгкіх дзіцяці.
• Эхакардыяграма: гэта таксама ультрагукавое даследаванне. Унутраныя структуры сэрца можна выразна ўбачыць.
• Электракардыяграма ( ЭКГ ): гэта даследаванне выкарыстоўваецца для вымярэння электрычных змен, якія адбываюцца падчас сардэчнага рытму.
• Пульсаксіметрыя: гэта даследаванне дазваляе вызначыць колькасць кіслароду ў крыві дзіцяці.

Ці існуе лячэнне ад (HLHS)?

Так, ёсць метады лячэння. Спачатку дзіцяці трэба даць лекі пад назвай простагландын . Гэта падтрымлівае артэрыяльную пратоку адкрытай. Гэта стварае шлях для адтоку крыві па целе. Акрамя таго, могуць быць прызначаныя іншыя лекі, якія дапамогуць сэрцу дзіцяці працаваць больш эфектыўна. Дзіцяці таксама можа спатрэбіцца дапамагчы дыхаць. Затым могуць быць праведзены некалькі аперацый . Гэтыя аперацыі выкарыстоўваюцца для перанакіравання прытоку крыві да лёгкіх і цела. Пасля гэтых аперацый праца сэрца амаль цалкам перадаецца ў правы страўнічак. Менавіта ён перапампоўвае кроў па ўсім целе.

Якія аперацыі праводзяцца пры (HLHS)?

Хірургі выконваюць тры асноўныя працэдуры: працэдуру Норвуда , працэдуру Глена і працэдуру Фантана . Гэтыя працэдуры выконваюцца па парадку. 1. Працэдура Норвуда: гэтая працэдура выконваецца на працягу першых двух тыдняў жыцця немаўлятам з HLHS. Пры гэтай працэдуры хірургі:

• Недаразвітая аорта дзіцяці змяняецца, каб дазволіць крыві прыцякаць да цела.
• Шунт , невялікая трубка, устаўляецца для адвядзення крыві з правага страўнічка, альбо з аорты, у лёгачныя артэрыі, якія вядуць у лёгкія.
• Гэта стварае сувязь паміж верхнімі камерамі (перадсэрдзямі) сэрца. Гэта дапамагае забяспечваць арганізм крывёю, насычанай кіслародам, з лёгкіх.

2. Двухбаковая аперацыя шунта Глена: для дзіцяціДругую аперацыю варта рабіць прыкладна праз 4-6 месяцаў. Падчас аперацыі Глена:

• Стары шунт здымаецца.
• Устаўляецца новы шунт, які злучае верхнюю полую вену (ВПК) дзіцяці (якая пераносіць бедную кіслародам кроў ад верхняй часткі цела да сэрца) з лёгачнай артэрыяй.
• Гэты шунт памяншае нагрузку на правы страўнічак, бо дазваляе крыві паступаць непасрэдна ў лёгкія.

3. Працэдура Фантана: апошняя працэдура праводзіцца ва ўзросце ад 18 месяцаў да 4 гадоў . Гэтая працэдура адводзіць усю кроў, якая вяртаецца з арганізма ў лёгкія, абмінаючы сэрца. Падчас працэдуры Фантана:

• Ніжняя полая вена (НПВ) дзіцяці (якая пераносіць бедную кіслародам кроў ад ніжняй часткі цела да сэрца) злучаецца з лёгачнай артэрыяй.

Ці ёсць якія-небудзь ускладненні пры лячэнні?

Так, некаторыя немаўляты могуць нават памерці падчас пераходу ад адной аперацыі да іншай. Акрамя таго, пасля кожнай аперацыі могуць узнікнуць некаторыя праблемы. Напрыклад:

• Праблемы з няправільнай працай правага страўнічка.
• Уцечка аартальнага клапана.
• Захворванне печані.
• Парушэнні сардэчнага рытму.
• Згусткі крыві.
• Інфекцыя.
• Цяжкасці з ужываннем ежы.
• Прыпадкі.
• Праблемы з ныркамі.
• Спыненне сэрца.

Гэта страшна чуць, але лекары абмяркуюць з вамі гэтыя рызыкі і паспрабуюць забяспечыць вам найлепшае магчымае лячэнне.

Ці з'яўляецца перасадка сэрца добрым метадам лячэння?

Часам хірургі могуць парэкамендаваць трансплантацыю сэрца замест выканання гэтых трох аперацый. Аднак дзецям, якім зрабілі трансплантацыю сэрца, давядзецца прымаць лекі (прэпараты, якія падаўляюць імунітэт) да канца жыцця.

Ці можна лячыць HLHS да нараджэння?

У цяперашні час немагчыма цалкам вылечыць HLHS хірургічным шляхам падчас цяжарнасці. Аднак фетальныя хірургі часам могуць праводзіць некаторыя ўмяшанні, каб прадухіліць некаторыя неспрыяльныя наступствы, якія могуць узнікнуць у дзіцяці, які развіваецца, з HLHS (напрыклад, маленькі аартальны клапан). Але гэта толькі ў вельмі асаблівых выпадках.

Ці можна знізіць рызыку (HLHS)?

Паколькі прычына большасці выпадкаў HLHS невядомая, цяжка сказаць, як цалкам прадухіліць яго. Тым не менш, заўсёды важна прытрымлівацца здаровых звычак падчас цяжарнасці:

• Адмова ад алкаголю і курэння.
• Кантроль іншых захворванняў, такіх як цукровы дыябет .
• Здаровая дыета.
• Прыём прэнатальных вітамінаў, якія змяшчаюць не менш за 400 мікраграмаў (400 мкг) фоліевай кіслаты штодня .

Калі ў вас ці вашага партнёра ёсць сямейная гісторыя HLHS, перад цяжарнасцю варта пракансультавацца з генетычным кансультантам.

Калі ў майго дзіцяці (HLHS), чаго мне чакаць?

Пасля лячэння прыроджанага пароку сэрца (HLHS) вашаму дзіцяці трэба будзе наведваць кардыёлага хаця б адзін раз на год на працягу ўсяго жыцця. Гэта дазволіць пераканацца ў тым, што яго сэрца, лёгкія і іншыя органы працуюць належным чынам. Па меры таго, як ваша дзіця падрастае, яму трэба будзе звяртацца да спецыяліста па прыроджаных пароках сэрца ў дарослых . Многім дзецям з HLHS трэба будзе прымаць лекі для сэрца да канца жыцця. Ім таксама трэба будзе прымаць антыбіётыкі перад любымі аперацыямі, у тым ліку стаматалагічнымі. Гэта можа знізіць рызыку эндакардыту (інфекцыі ўнутранай часткі сэрца).

Якія перспектывы для статусу (HLHS)?

Калі не лячыць сардэчны дэфект сэрца (HLHS), ён можа прывесці да смерці на працягу некалькіх дзён ці тыдняў пасля нараджэння. Пры лячэнні прагноз залежыць ад складанасці сардэчнага заганы ў дзіцяці. Спытайце ў лекара вашага дзіцяці пра рызыкі кожнай аперацыі. У некаторых дзяцей можа быць пажыццёвая зніжаная здольнасць да фізічных нагрузак. Лекары звычайна рэкамендуюць абмежаваць цяжкую фізічную актыўнасць, такую ​​як спаборніцкія віды спорту.

Які ўзровень выжывальнасці немаўлят з HLHS?

Гэта крыху сумны факт, але яго важна ведаць. Ад 20% да 60% дзяцей з сіндромам HLHS (сіндромам галоўнага сіндрому горла) выжываюць да першага года жыцця. Пасля гэтага ўзровень выжывальнасці на працягу наступных пяці, дзесяці і пятнаццаці гадоў складае каля 40%. Дзеці, народжаныя з нармальнай вагой пры нараджэнні, не народжаныя раней тэрміну, маюць лепшыя вынікі, чым дзеці, народжаныя з нізкай вагой пры нараджэнні. Адно даследаванне паказала, што больш дзяцей, якія перажылі першы год, былі ўсё яшчэ жывыя ва ўзросце 18 гадоў.

Цяжка ўспрымаць гэтую статыстыку. Але памятайце, што медыцынская навука ўдасканальваецца кожны дзень. З'яўляюцца новыя метады лячэння, новыя тэхналогіі. Таму важна захоўваць надзею.

Як мне даглядаць за сваім дзіцем?

Дзеці, народжаныя з гэтым захворваннем, могуць жыць здаровым жыццём пад доўгатэрміновым наглядам кардыёлага. Вы можаце клапаціцца пра сваё дзіця наступным чынам:

• Штогод рабіце дзіцяці вакцыну супраць грыпу і вакцыну супраць COVID-19 .
• Вадзіце дзіця на прыём да кардыёлага кожныя паўгода ці раз на год .
• Своечасова давайце дзіцяці прызначаныя лекі .
• Абмяжуйце фізічную актыўнасць вашага дзіцяці , як рэкамендавана вашым лекарам.
• Калі ў вашага дзіцяці ёсць цяжкасці з навучаннем , дапамажыце яму.

Якія пытанні я павінен задаць свайму лекару?

Калі ў вашага дзіцяці сімптомы HLHS, вы можаце задаць лекару такія пытанні, як:

• Якія рызыкі хірургічнага ўмяшання?
• Ці ёсць якія-небудзь ускладненні, на якія варта звярнуць увагу пасля аперацыі?
• Якія лекі патрэбныя майму дзіцяці? Ці ёсць якія-небудзь пабочныя эфекты ад гэтых лекаў?
• Як гэты стан (СГХС) паўплывае на жыццё майго дзіцяці?
• Які наступны догляд патрэбен майму дзіцяці пасля аперацыі?
• Калі ў мяне будзе яшчэ адно дзіця, ці ёсць рызыка, што ў яго таксама будзе сімптом HLHS?

Нараджэнне дзіцяці з сіндромам сардэчнай недастатковасці можа быць вельмі эмацыйна вымотваючым і адзінокім вопытам . Калі вы сутыкаецеся са стрэсам і няўпэўненасцю, звязанымі з хваробай сэрца вашага дзіцяці, важна знайсці групу падтрымкі або іншае месца, дзе можна атрымаць эмацыйную падтрымку. Захаванне псіхалагічнай моцнасці дапаможа вам справіцца з узлётамі і падзеннямі здароўя вашага дзіцяці.

Паведамленне на вынас

(HLHS) — гэта сур'ёзная прыроджаная хвароба сэрца. Аднак, калі яе выявіць рана і правільна лячыць, у дзяцей ёсць шанец пражыць добрае жыццё. Гэта патрабуе некалькіх складаных аперацый і працяглага медыцынскага назірання. Самае галоўнае — ведаць, што вы не адны. Лекары, медсёстры і іншыя медыцынскія работнікі гатовыя дапамагчы вам і вашаму дзіцяці. Таксама вельмі важна атрымаць падтрымку ад іншых бацькоў, якія перажылі падобны досвед. Не губляйце мужнасці. Ахвяры, якія вы прыносіце дзеля свайго дзіцяці, бясцэнныя.