Хочаце даведацца пра БАС (бакавы аміятрафічны склероз) — захворванне, якое паражае нервовую сістэму?

Ці адчуваеце вы часам, што звар'яцелі, вашы канечнасці здранцвелі, або вашы словы сталі невыразнымі, калі вы гаворыце? Гэта можа быць нармальна. Аднак, рэдка яны могуць быць прыкметай чагосьці больш сур'ёзнага. Сёння мы пагаворым пра стан, які крыху складаны, але пра які вельмі важна ведаць. Гэта БАС, або бакавы аміятрафічны склероз .

Што такое БАС (бакавы аміятрафічны склероз)? Давайце разбярэмся вельмі проста!

Уявіце сабе свой мозг і спінны мозг (нервовы канатик унутры пазваночніка) як галоўны блок кіравання кампутарам. Менавіта яны кіруюць усім у вашым целе. У гэтай сістэме ёсць спецыяльныя тыпы клетак, якія называюцца «нейронамі» . Яны дзейнічаюць як маленькія пасланцы. Гэтыя нервовыя клеткі пераносяць паведамленні ад мозгу да нашых канечнасцяў і цягліц, загадваючы ім рабіць гэта.

Пры хваробе пад назвай БАС пашкоджваюцца згаданыя вамі нервовыя клеткі (нейроны) . У прыватнасці, галоўнымі мішэнямі з'яўляюцца нервовыя клеткі, якія кантралююць рухі нашага цела. Быццам бы гэтыя пасланнікі не могуць выконваць сваю працу. Што тады адбываецца? Паведамленні, якія паступаюць ад мозгу, не даходзяць да цягліц належным чынам. Паступова сітуацыя пагаршаецца .

Спачатку вы можаце адчуваць невялікую слабасць у канечнасцях, быццам вашы мышцы паторгваюцца («мышачнае паторгванне») . Вам можа быць цяжка хадзіць самастойна, працягваць руку, каб што-небудзь падняць, жаваць ежу або выразна гаварыць. З часам мышцы, з-за адсутнасці выкарыстання, пачынаюць атрафавацца («атрафія») . Гэта як машына, якой не карыстаюцца, і яна іржавее. У рэшце рэшт, гэты стан можа паўплываць на ваша дыханне. Часам гэта можа быць небяспечна для жыцця.

Вы, напэўна, чулі пра хваробу Лу Герыга . Вось што такое БАС. Лу Герыг быў вельмі вядомым бейсбалістам у 1920-х і 1930-х гадах. Ён таксама хварэў на гэтую хваробу.

Нават у такой краіне, як Амерыка, статыстыка паказвае, што штогод каля 5000 чалавек дыягнастуюць БАС. Такім чынам, хоць гэта з'ява не вельмі распаўсюджаная, яе варта лічыць захворваннем, якое можа развіцца ў любога чалавека.

Пакуль што лекаў ад гэтага няма . Але не хвалюйцеся. Варыянты лячэння паляпшаюцца з кожным днём. Пры правільнай камбінацыі метадаў лячэння можна кантраляваць хуткае распаўсюджванне хваробы і значна палепшыць якасць жыцця.

Існуе два асноўныя тыпы БАС.

БАС можна падзяліць на два асноўныя тыпы ў залежнасці ад таго, як ён развіваецца:

1. Спарадычны БАС: гэта найбольш распаўсюджаны тып.Каля 90% пацыентаў з БАС належаць да гэтай катэгорыі. Гэта проста выпадковая з'ява. Гэта значыць, што хвароба не з'яўляецца спадчыннай. Цяжка сказаць дакладна, чаму яна ўзнікае.

2. Сямейны БАС: гэта захворванне сустракаецца крыху радзей і складае каля 10% выпадкаў. Яно выклікана генетычнымі зменамі . Гэта азначае, што стан выкліканы дэфектам у генах, атрыманых у спадчыну ад маці або бацькі.

Якія сімптомы БАС? Давайце разгледзім.

Сімптомы БАС могуць нязначна адрознівацца ў розных людзей і змяняюцца з цягам часу. Спачатку некаторыя сімптомы могуць быць настолькі нязначнымі, што іх амаль немагчыма заўважыць.

• Слабасць цягліц у руках, нагах і шыі: адчуванне, быццам вы проста нежывіце. Цяжка што-небудзь падняць або ўтрымаць.
• Мышачныя курчы: раптоўнае, балючае напружанне цягліц.
• Адчуванне паторгвання ў цягліцах рук, ног, плячэй і/або языка: быццам знутры адбываецца лёгкае паторгванне.
• Скаванасць цягліц (спастычнасць): адчуванне скаванасці, як быццам канечнасць застыла, як быццам яе цяжка сагнуць або выпрастаць.
• Праблемы з маўленнем: невыразная гаворка, цяжкасці з правільным вымаўленнем слоў і змены голасу.
• Цяжкасці з глытаннем або частае слінацёк.
• Пачуццё пастаяннай стомленасці (знясіленне).
• Цяжкасці з глытаннем ежы або вады (дысфагія): адчуванне, што ежа затрымалася або што яе цяжка глытаць.
• Раптоўныя ўспышкі эмоцый, такія як смех або плач, якія выходзяць з-пад кантролю: вы можаце плакаць, не адчуваючы смутку, або смяяцца без прычыны. У медыцынскай тэрміналогіі гэта таксама называецца «псеўдабульбарным афектам».

На ранніх стадыях найбольш распаўсюджанымі сімптомамі з'яўляюцца слабасць і скаванасць у руках і нагах, цяжкасці з маўленнем і глытаннем. Гэта можа абцяжарваць выкананне паўсядзённых задач, такіх як пісьмо і прыём ежы. З часам гэтыя сімптомы звычайна распаўсюджваюцца па ўсім целе. Аднак хуткасць прагрэсавання гэтых сімптомаў адрозніваецца ў розных людзей.

Па меры пагаршэння сімптомаў можа стаць цяжка дыхаць, стаяць або хадзіць. Вы таксама можаце адчуць раптоўную страту вагі. Калі ў вас ёсць гэтыя сімптомы, і яны, здаецца, пагаршаюцца, абавязкова звярніцеся да лекара . Калі ў вас цяжкасці з дыханнем , гэта надзвычайная сітуацыя, і вам варта неадкладна звярнуцца ў бальніцу.

Чаму ўзнікае хвароба пад назвай БАС? У чым яе прычына?

Насамрэч, даследчыкі дагэтуль не высветлілі дакладна, што выклікае БАС, але яны лічаць, што гэта можа быць спалучэнне фактараў.

• Генетыка:Мы ўжо казалі пра спадчынны БАС. Такім чынам, тут задзейнічаны пэўныя генетычныя змены. Гэтыя генетычныя змены назіраюцца прыкладна ў 70% пацыентаў са спадчынным БАС і ад 5% да 10% пацыентаў са спарадычным БАС. У прыватнасці, найбольш часта паведамляюцца пра змены ў генах «C9orf72», «SOD1», «TARDBP» і «FUS». Было выяўлена, што з гэтым звязана больш за 40 генаў.
• Фактары навакольнага асяроддзя: часам лічыцца, што пэўную ролю адыгрываюць таксіны (напрыклад, свінец або ртуць ), некаторыя вірусы або траўмы арганізма, але гэтыя фактары ўсё яшчэ даследуюцца.

Даследчыкі змаглі пацвердзіць, што хвароба пашкоджвае нашы рухальныя нейроны . Гэтыя рухальныя нейроны — нервовыя клеткі, якія кантралююць тое, што мы робім свядома, напрыклад, размову, перажоўванне ежы, рухі канечнасцямі і дыханне.

Уявіце, што ваш мозг і мышцы злучаныя па тэлефоннай лініі. Нервовыя клеткі пасылаюць сігналы мышцам праз гэту лінію, загадваючы ім рабіць тое ці тое. Пры БАС сігнал на гэтай тэлефоннай лініі скажаецца . Гэта як страта прыёму тэлефона. Паведамленні ад мозгу да мышцаў разрываюцца, яны не даходзяць выразна. У рэшце рэшт гэтая сувязь цалкам губляецца, як быццам званок абрываецца. Тады гэтыя нервовыя клеткі не могуць адпраўляць новыя паведамленні. Вось чаму вы з'яўляецеся тыя сімптомы, пра якія я казаў раней.

Ці з'яўляецца БАС спадчынным захворваннем?

Некаторыя тыпы БАС з'яўляюцца генетычнымі, гэта значыць, яны могуць перадавацца з пакалення ў пакаленне. Вы можаце атрымаць у спадчыну генетычныя змены, якія выклікаюць БАС, ад сваіх бацькоў. Аднак гэты тып БАС («спадчынны БАС») сустракаецца не вельмі часта . У большасці выпадкаў генетычныя змены адбываюцца выпадкова, гэта значыць, яны могуць адбыцца, нават калі ніхто ў вашай сям'і раней не хварэў на гэта захворванне.

Хто мае больш высокі рызыка развіцця БАС?

Нягледзячы на ​​тое, што БАС можа развіцца ў кожнага, было ўстаноўлена, што некаторыя людзі падвяргаюцца крыху большай рызыцы, чым іншыя.

• Узрост: людзі ва ўзросце ад 55 да 75 гадоў найбольш схільныя да развіцця сімптомаў.
• Раса і этнічная прыналежнасць: дадзеныя паказваюць, што белыя (нелацінаамерыканскія) людзі часцей хварэюць на БАС.
• Пол: ва ўзроставай групе да 55 гадоў мужчыны падвяргаюцца большай рызыцы развіцця гэтага захворвання, чым жанчыны.
• Ветэраны: Некаторыя даследаванні паказваюць, што вайскоўцы могуць мець крыху больш высокі рызыка. Даследчыкі лічаць, што гэта можа быць звязана з уздзеяннем фактараў навакольнага асяроддзя (напрыклад, таксінаў або пестыцыдаў).) або няшчасныя выпадкі, якія адбыліся падчас працы.

Якія магчымыя ўскладненні БАС?

На жаль, па меры ўзмацнення сімптомаў гэтай хваробы працягласць жыцця можа скарачацца . Даведвацца пра гэтую хваробу і штодзённа змагацца з ёй можа быць вельмі цяжка псіхалагічна. Вы можаце адчуваць сябе прыгнечанымі, страчанымі, безнадзейнымі і стрэсавымі. У выніку многія людзі з дыягназам БАС таксама адчуваюць праблемы з псіхічным здароўем, такія як дэпрэсія і трывога .

Ёсць шмат лекараў і медсясцёр, якія могуць дапамагчы вам клапаціцца пра ваша фізічнае здароўе. Але важна таксама клапаціцца пра сваё псіхічнае здароўе . Калі вам патрэбна дапамога, звярніцеся да сваёй медыцынскай каманды або да псіхалагічнага кансультанта .

Як лекары дакладна дыягнастуюць БАС?

Спачатку лекар агледзіць вас фізічна («фізічны агляд») , а затым правядзе «неўралагічны агляд» . Акрамя таго, будзе праведзена некалькі іншых аналізаў, каб вызначыць, ці ёсць у вас БАС.

Магчыма, вы не адразу зможаце вызначыць, што ў вас БАС. Вам, магчыма, прыйдзецца некалькі разоў звяртацца да лекара або да некалькіх спецыялістаў. Ваш лекар прызначыць розныя аналізы, каб далей даследаваць вашы сімптомы і ўбачыць, як яны ўплываюць на ваш арганізм. Гэта звязана з тым, што існуе шмат іншых захворванняў, сімптомы якіх падобныя на БАС. Таму вельмі важна прайсці ўсе гэтыя розныя аналізы, каб паставіць дакладны дыягназ .

Якія тэсты выкарыстоўваюцца для дыягностыкі БАС?

Каб пацвердзіць дыягназ, вам можа спатрэбіцца прайсці некалькі аналізаў, такіх як:

• Аналізы крыві: каб пераканацца ў адсутнасці іншых захворванняў.
• Аналізы мачы: яны таксама праводзяцца для выключэння іншых прычын.
• Электраміяграма (ЭМГ): гэта даследаванне выкарыстоўваецца для праверкі функцыі цягліц. Яно правярае, ці правільна перадаюцца сігналы ад нерваў да цягліц.
• Даследаванне нервовай праводнасці: гэта даследаванне правярае, наколькі добра нервы могуць пасылаць сігналы.
• Магнітна-рэзанансная тамаграфія (МРТ): гэта даследаванне дазваляе атрымаць здымкі галаўнога або спіннога мозгу, каб выявіць наяўнасць пашкоджанняў. Яно таксама дазваляе праверыць, ці выклікаюць сімптомы іншыя захворванні (напрыклад, пухліна).

Якія метады лячэння БАС? Нягледзячы на ​​тое, што лячэння няма, ці ёсць якое-небудзь палягчэнне?

На жаль, пакуль не існуе лекаў , якія маглі б аднавіць пашкоджанне нервовых клетак, выкліканае БАС. Але не хвалюйцеся. Лячэнне можа запаволіць прагрэсаванне сімптомаў і дапамагчы вам адчуваць сябе максімальна камфортна.

Ваша медыцынская каманда можа парэкамендаваць такія метады лячэння, як:

• Лекі
• Розныя тэрапеўтычныя метады або рэабілітацыйныя праграмы
• Харчовая падтрымка
• Падтрымка пры цяжкасцях з дыханнем

Па меры прагрэсавання хваробы вам могуць спатрэбіцца розныя віды лячэння або больш метадаў лячэння. Акрамя таго, вы можаце атрымліваць падтрымліваючую дапамогу , каб дапамагчы вам жыць максімальна самастойна і камфортна як мага даўжэй.

Лекі, якія прызначаюцца пры БАС

Упраўленне па кантролі за харчовымі прадуктамі і лекамі ЗША (FDA) ухваліла чатыры тыпы прэпаратаў для лячэння БАС:

• Рылузол: Лічыцца, што ён памяншае пашкоджанне рухальных нейронаў. Ён таксама можа дапамагчы падоўжыць выжыванне на некалькі месяцаў.
• Эдаравон: Гэты прэпарат можа запаволіць хуткасць страты мышачнай масы.
• Фенілбутырат натрыю/таўрсодыёл: гэта можа кантраляваць хуткасць прагрэсавання сімптомаў.
• Тоферсен: Гэты прэпарат можа паменшыць частку пашкоджання нервовых клетак. Гэта можа быць карысным, калі ваш лекар выявіў змены ў гене пад назвай SOD1.

Акрамя гэтых асноўных лекаў, існуюць і іншыя лекі, якія могуць дапамагчы кантраляваць вашы сімптомы. Напрыклад, вы можаце выкарыстоўваць лекі ад цягліцавых спазмаў, скаванасці, празмернага слінаадлучэння, болю і праблем з псіхічным здароўем.

Розныя метады лячэння («Тэрапія»)

Ваш лекар можа парэкамендаваць розныя тэрапеўтычныя метады або рэабілітацыйныя паслугі, такія як:

• Фізіятэрапія: гэта дапаможа вам заставацца незалежнымі і ў бяспецы як мага даўжэй. Яна навучыць вас простым практыкаванням, якія ўмацоўваюць мышцы і спрыяюць агульнаму здароўю.
• Эргатэрапія: гэта навучанне стратэгіям выканання штодзённых задач без стамлення, выкарыстоўваючы дапаможныя прылады, такія як інвалідныя каляскі або бандажы.
• Лагапедыя: гэта дапамагае вам бяспечна глытаць і мець зносіны. Яна таксама вучыць вас невербальным метадам зносін (напрыклад, жэстам, пісьму), каб дапамагчы вам гаварыць як мага даўжэй і эканоміць энергію.

Харчовая падтрымка

Для людзей з БАС часам бывае цяжка атрымліваць неабходныя пажыўныя рэчывы. Цяжкасці з глытаннем могуць прывесці да страты вагі і ўскладніць атрыманне неабходных вітамінаў і мінералаў.

ДыетолагДапамагчы вам пазбягаць прадуктаў, якія цяжка глытаць, і скласці план харчавання, які забяспечвае патрэбную колькасць калорый, клятчаткі і вадкасці. Кансультацыі па пытаннях харчавання могуць дапамагчы вам падтрымліваць здаровую дыету. Па меры таго, як глытанне становіцца больш цяжкім, дыетолаг можа таксама прапанаваць альтэрнатыўныя метады харчавання, якія падыдуць.

Пры неабходнасці можна выкарыстоўваць зонд для харчавання . Гэта можа знізіць рызыку траплення ежы або вадкасці ў лёгкія і ўзнікнення такіх захворванняў, як удушша або пнеўманія .

Падтрымка дыхання

Па меры прагрэсавання БАС дыханне можа абцяжарвацца. Існуе метад, які называецца неінвазіўнай вентыляцыяй лёгкіх (НІВЛ) . Ён прадугледжвае выкарыстанне маскі, якая закрывае нос і рот, каб дапамагчы вам дыхаць. Спачатку яе можна выкарыстоўваць толькі ўначы, але пазней, магчыма, спатрэбіцца выкарыстоўваць яе на працягу ўсяго дня.

З часам вам можа спатрэбіцца штучная вентыляцыя лёгкіх — рэспіратар, які дапаможа вам удыхаць і выдыхаць лёгкія. Калі ў вас праблемы з дыханнем, асабліва ў становішчы лежачы або пры любой іншай дзейнасці, паведаміце пра гэта сваёй медыцынскай камандзе. Яны могуць абмеркаваць з вамі варыянты, якія дапамогуць вам лягчэй дыхаць.

Калі варта звярнуцца да лекара? Майце на ўвазе наступнае

Калі ў вас узніклі якія-небудзь з гэтых сімптомаў, звярніцеся да лекара:

• Калі вы адчуваеце, што ў вас узнікаюць праблемы з выкананнем штодзённых задач .
• Калі здаецца, што сімптомы пагаршаюцца .
• Калі вы знаходзіцеся ў сітуацыі, калі не можаце перасоўвацца самастойна.
• Калі лячэнне выклікае пабочныя эфекты .

Мы ўжо казалі пра тое, як БАС можа абцяжарваць дыханне. Вось некаторыя прыкметы цяжкасці з дыханнем, якія павінны падштурхнуць вас да звароту да лекара:

• Калі вы адчуваеце дыхавіцу нават падчас адпачынку.
• Калі кашаль здаецца слабым .
• Калі горла і лёгкія не могуць лёгка ачысціцца .
• Калі назапашваецца празмерная колькасць сліны .
• Калі вы не можаце легчы ў ложак (таму што адчуваеце задуху).
• Калі ў вас частыя інфекцыі грудной клеткі (пнеўманія) .

Гэтыя сімптомы могуць прывесці да стану, які называецца дыхальнай недастатковасцю . Гэта азначае, што вы не можаце ўдыхнуць дастатковую колькасць кіслароду, каб атрымаць кісларод, неабходны вашаму арганізму. Гэта небяспечна для жыцця . Таму, калі ў вас праблемы з дыханнем, неадкладна звярніцеся ў аддзяленне неадкладнай дапамогі .

Ці ёсць спосаб прадухіліць БАС?

Насамрэч, БАС можна прадухіліць.Пакуль няма даказанага лячэння. Даследаванні працягваюцца для далейшага разумення прычын і фактараў рызыкі гэтага, а таксама для распрацоўкі будучых метадаў прафілактыкі.

Як доўга можна жыць з БАС? Якія перспектывы?

Сярэдняя працягласць жыцця пры БАС складае ад трох да пяці гадоў пасля пастаноўкі дыягназу. Аднак, паводле ацэнак, каля 30% людзей жывуць пяць гадоў і больш, а ад 10% да 20% жывуць не менш за дзесяць гадоў. Ваша сітуацыя можа адрознівацца ад гэтай статыстыкі . Таму звярніцеся да лекара, каб даведацца больш пра вашу сітуацыю.

Прагноз пры БАС не вельмі добры з-за таго, як ён уплывае на функцыю рухальных нейронаў. Ваш прагноз залежыць ад таго, як хутка адбываецца пашкоджанне нервовых клетак. Нягледзячы на ​​тое, што ніякае лячэнне не можа выправіць гэта пашкоджанне, ваш лекар можа прапанаваць вам варыянты запаволення прагрэсавання сімптомаў.

У цяперашні час няма лекаў ад БАС.

Калі ў вас БАС, вас можа зацікавіць удзел у клінічных выпрабаваннях . Гэтыя даследаванні дапамагаюць даследчыкам распрацоўваць новыя метады лячэння і лепш разумець хваробу.

Нарэшце, самае галоўнае, што трэба памятаць!

Калі вы даведаецеся, што ў вас бакавы аміятрафічны склероз, або БАС, у вас можа ўзнікнуць шмат пытанняў і пачуццяў.

Вы можаце задавацца пытаннем: «Чаму гэта са мной здарылася? Што стала прычынай гэтага?» Вы можаце адчуваць расчараванне, смутак і прыгнечанасць, калі больш не можаце рабіць тое, што раней давалася вам лёгка, напрыклад, расчэсваць валасы, смачна есці або размаўляць з блізкімі. Гэта можа прывесці да дэпрэсіі і трывогі, асабліва калі вашы сімптомы пагаршаюцца.

Незалежна ад таго, дзе вы знаходзіцеся і як сябе адчуваеце, ваша медыцынская каманда гатовая вам дапамагчы . Лячэнне БАС удасканальваецца з кожным днём, і новыя метады лячэння даследуюцца і тэстуюцца. Хоць у цяперашні час лекаў няма, даступныя метады лячэння могуць запаволіць прагрэсаванне сімптомаў і дазволіць вам праводзіць больш часу са сваімі блізкімі. Ніколі не адчувайце сябе адзінокім. Звярніцеся па дапамогу і падтрымку. Ваша сіла — ваш найвялікшы актыў.

БАС , бакавы аміятрафічны склероз, неўрапатыя, мышачная дыстрафія, хвароба Лу Герыга, нейроны, рухальныя нейроны, рэспіраторная недастатковасць