Збой касцявога мозгу: давайце пагаворым пра гэта падрабязна!

Касцявы мозг — галоўны цэнтр крыватвору ў вашым целе. Ён падобны на фабрыку. Гэтая фабрыка вырабляе такія рэчы, як эрытрацыты, лейкацыты і трамбацыты, якія дапамагаюць нашаму арганізму згортвацца. Уявіце, што здарыцца, калі гэтая фабрыка раптам перастане працаваць або калі яна не будзе працаваць належным чынам? Вось што такое недастатковасць касцявога мозгу. Давайце пагаворым пра гэта крыху падрабязней .

Што такое недастатковасць касцявога мозгу?

Проста кажучы, недастатковасць касцявога мозгу — гэта калі ваш касцявы мозг не ў стане выпрацоўваць дастатковую колькасць здаровых эрытрацытаў, лейкацытаў або трамбацытаў для арганізма. Кожны з гэтых тыпаў клетак выконвае пэўную ролю ў нашым арганізме.

• Эрытрацыты пераносяць кісларод па ўсім целе. Калі іх колькасць нізкая, вы можаце адчуваць стомленасць і бледнасць.
• Лейкацыты — гэта як армія нашага арганізма. Менавіта яны змагаюцца з інфекцыямі. Калі іх мала, верагоднасць захварэць вышэйшая.
• Трамбацыты дапамагаюць згортваць кроў, што азначае, што яны спыняюць крывацёк пры траўме. Калі колькасць трамбацытаў зніжаецца, нават невялікая рана можа выклікаць моцнае крывацёк.

Парушэнні функцыі касцявога мозгу часта з'яўляюцца ўскладненнем іншага захворвання. Але часам яны могуць узнікаць без бачнай прычыны. Лекары могуць кантраляваць сімптомы з дапамогай лекаў і розных метадаў лячэння. Аднак адзіным доўгатэрміновым лячэннем гэтага захворвання з'яўляецца алогенная трансплантацыя ствалавых клетак .

Якія асноўныя тыпы гэтага стану?

Існуе два асноўных тыпу недастатковасці касцявога мозгу:

1. Набытая: эксперты дакладна не ведаюць, што выклікае гэты стан. Але даследаванні паказалі, што ён можа быць справакаваны некаторымі захворваннямі, уздзеяннем пэўных хімічных рэчываў або ўжываннем пэўных лекаў. Гэты тып развіваецца паступова з цягам часу.

2. Спадчыннае: гэта адбываецца, калі вы атрымліваеце ў спадчыну генетычныя змены (мутацыі) ад аднаго або абодвух бацькоў. Лекары называюць гэта сіндромам недастатковасці касцявога мозгу .

Наколькі распаўсюджаны гэты стан?

Насамрэч, гэта не вельмі распаўсюджаная з'ява. Напрыклад, прыкладна ў 65 з кожнага мільёна немаўлят, якія штогод нараджаюцца ў Злучаных Штатах, назіраецца спадчынны сіндром недастатковасці касцявога мозгу. Іншы прыклад — спадчыннае захворванне пад назвай «анемія Фанконі». Яно ўзнікае прыкладна ў кожнага пятага з мільёна. Такім чынам, як бачыце, гэта даволі рэдкая з'ява.

Якія могуць быць сімптомы?

Сімптомы могуць адрознівацца ў залежнасці ад прычыны недастатковасці касцявога мозгу. Напрыклад, у чалавека са спадчыннай недастатковасцю касцявога мозгу сімптомы могуць пачацца ўжо ў двухгадовым узросце. Аднак даследаванні паказваюць, што ў чалавека з набытым тыпам захворвання сімптомы могуць пачацца ўжо ва ўзросце ад 20 да 25 гадоў або нават у 65 гадоў. Незалежна ад таго, калі пачынаецца захворванне, найбольш распаўсюджанымі сімптомамі з'яўляюцца:

• Боль у касцях
• Празмерныя крывацёкі (напрыклад, насавыя крывацёкі, крывацечнасць дзёсен, моцныя менструальныя крывацёкі)
• Крайняя стомленасць і знясіленне
• Частая ліхаманка
• Частыя бактэрыяльныя інфекцыі
• Галаўны боль
• Цяжкасці дыхання (дыспноэ)
• Колер скуры становіцца бледнейшым, чым звычайна
• Дробныя чырвоныя плямкі пад скурай (петэхіі)
• Сінякі на целе без якой-небудзь вядомай прычыны

Калі ў вас працягваецца адзін або некалькі з гэтых сімптомаў, абавязкова звярніцеся да лекара.

Чаму гэты касцяны мозг дае збой? Якія прычыны?

Наступныя рэчы могуць спрыяць рызыцы развіцця недастатковасці касцявога мозгу:

• У вас сіндром недастатковасці касцявога мозгу (які перадаецца па спадчыне).
• У вас рак крыві, іншае захворванне крыві або некаторыя захворванні крыві, рак ці інфекцыі (гэта познія захворванні, гэта значыць набытыя захворванні).
• Уздзеянне пэўных хімічных рэчываў і лекаў (гэта таксама падпадае пад катэгорыю «(Набытае)»).

Часам гэты стан можа ўзнікаць без бачных прычын. Лекары таксама называюць яго « ідыяпатычнай недастатковасцю касцявога мозгу». Даследчыкі лічаць, што існуе сувязь паміж аўтаімунітэтам і недастатковасцю касцявога мозгу. Аўтаімунітэт — гэта калі ўласная імунная сістэма вашага арганізма памылкова атакуе ваш касцявы мозг.

Спадчынныя сіндромы недастатковасці касцявога мозгу

Вось некаторыя захворванні, якія з'яўляюцца спадчыннымі, звязанымі або маюць падобныя сімптомы:

• Прыроджаны агранулоцытоз (сіндром Костмана): гэта захворванне ўплывае на тып лейкацытаў, якія называюцца нейтрофіламі.
• Прыроджаная амегакарыяцытарная трамбацытапенія (CAMT): пры гэтым стане назіраецца змяншэнне колькасці клетак, якія называюцца мегакарыяцытамі, якія дапамагаюць выпрацоўваць трамбацыты, у касцяным мозгу.
• Анемія Дайманда-Блэкфана (анемія Дайманда-Блэкфана): гэта хранічнае захворванне, якое ўплывае на выпрацоўку эрытрацытаў.
• Прыроджаны дискератоз (Dyskeratosis Congenita - `(Dyskeratosis Congenita)`):Сімптомы гэтага стану ўключаюць змены скуры, якія могуць быць раннім прыкметай недастатковасці касцявога мозгу.
• Анемія Фанконі (анемія Фанконі): гэта найбольш распаўсюджаны сіндром недастатковасці касцявога мозгу.
• Ратыкулярная дысгенезія (рэтыкулярная дысгенезія): гэта форма цяжкага камбінаванага імунадэфіцыту (ТКІД). Пры гэтым стане ваш арганізм не выпрацоўвае дастаткова спелых Т-клетак.
• Цяжкая прыроджаная нейтропенія (цяжкая прыроджаная нейтропенія): пры гэтым стане ўзровень нейтрофілаў, тыпу лейкацытаў, ніжэйшы за норму.
• Сіндром Швахмана-Дайманда (сіндром Швахмана-Дайманда): гэты стан уплывае на падстраўнікавую залозу, касцяны мозг і косці.

Калі ў аднаго з вашых бацькоў ёсць гэта захворванне і сімптомы (гэта называецца «аўтасомна-дамінантным»), у вас ёсць 50% верагоднасць развіцця гэтага захворвання і сіндрому недастатковасці касцявога мозгу.

Аднак, калі абодва вашы бацькі маюць генную мутацыю, звязаную з адным і тым жа тыпам сіндрому недастатковасці касцявога мозгу, але ні ў кога з іх няма сімптомаў (гэта называецца «аўтасомна-рэцэсіўным»), рызыка развіцця гэтага захворвання зніжаецца да 25%.

Рак крыві

У вас падвышаная рызыка парушэння функцыі касцявога мозгу, калі ў вас адзін з наступных тыпаў раку:

• Лімфома
• Множная міелома
• Міеладыспластычны сіндром

Іншыя захворванні крыві

Некаторыя людзі нараджаюцца з гэтымі захворваннямі. У іншых яны развіваюцца з цягам часу. Да іх адносяцца:

• Апластычная анемія (апластычная анемія): гэта рэдкае захворванне крыві. Яно пашкоджвае касцявы мозг і перашкаджае яму выпрацоўваць новыя клеткі крыві і трамбацыты. Лекары могуць выкарыстоўваць тэрмін «апластычная анемія», калі гавораць пра недастатковасць касцявога мозгу.
• Цытапеніі (цытапеніі): сюды ўваходзяць такія захворванні, як аўтаімунная нейтропенія, ідыяпатычная нейтропенія і лейкоз буйных гранулярных лімфацытаў.
• Пароксізмальная начная гемаглабінурыя (пароксізмальная начная гемаглабінурыя): пры гэтым стане ваша імунная сістэма знішчае эрытрацыты.
• Чыстая аплазія эрытрацытаў (чыстая аплазія эрытрацытаў): гэта таксама спадчыннае захворванне, якое ўплывае на выпрацоўку эрытрацытаў.

Вірусныя інфекцыі

Наступныя вірусныя інфекцыі таксама могуць павялічыць рызыку:

• Цытамегалавірус (Cytomegalovirus)
• Вірус Эпштэйна-Барра
• Вірус імунадэфіцыту чалавека (ВІЧ)
• Парвавірус B19 `(Парвавірус B19)`
• Вірусны гепатыт

Хіміятэрапія і/або прамянёвая тэрапія пры раку таксама могуць павялічыць рызыку недастатковасці касцявога мозгу. Акрамя таго, рызыку можа павялічыць уздзеянне хімічных рэчываў і растваральнікаў, якія выкарыстоўваюцца ў некаторых інсектыцыдах і пестыцыдах.

Якія ўскладненні ўзнікаюць пры гэтым стане?

Гэта сур'ёзны стан , які можа пагражаць жыццю . Нават пасля лячэння могуць узнікнуць наступныя ўскладненні:

• Бактэрыяльныя або вірусныя інфекцыі
• Крывацёк
• Рак крыві, напрыклад, востры міелоідны лейкоз або міеладысплазія
• Іншыя ракавыя пухліны, напрыклад, астэасаркома і рабдаміясаркома
• Плоскаклетачная карцынома

Як гэта дыягнаставаць?

Спачатку лекар распытае вас пра вашы сімптомы, гісторыю хваробы і гісторыю хваробы вашай сям'і. Ён таксама правядзе фізічны агляд. Ён можа прызначыць аналізы крыві і візуалізацыйныя даследаванні.

Аналізы крыві

Аналізы крыві могуць уключаць:

• Тэст на цэрулаплазмін
• Агульны аналіз крыві (ААК)
• Тэст на ферыцін
• Тэст на дэфіцыт фалійнай кіслаты
• Тэст на дэфіцыт вітаміна В12

Тэсты візуалізацыі

Тэсты візуалізацыі могуць уключаць:

• Магнітна-рэзанансная тамаграфія (МРТ - "(магнітна-рэзанансная тамаграфія)")
• Пазітронна-эмісійная тамаграфія (ПЭТ - «(пазітронна-эмісійная тамаграфія)»)
• Ультрагукавое даследаванне (УГД)

На падставе вынікаў аналізаў крыві і візуалізацыйных даследаванняў ваш лекар можа парэкамендаваць біяпсію касцявога мозгу . Ён ці яна таксама можа прапанаваць генетычнае тэставанне для выяўлення генетычных мутацый, якія выклікаюць парушэнне функцыі касцявога мозгу.

Ваш лекар можа таксама прызначыць аналізы для дыягностыкі пэўных інфекцый або выключэння іншых захворванняў. Ён растлумачыць вам, чаму ён робіць кожны аналіз і што яны могуць паказаць.

Якія метады лячэння?

Лячэнне, якое вы атрымаеце, будзе залежаць ад некалькіх фактараў, у тым ліку:

• Тып недастатковасці касцявога мозгу (г.зн., спадчынная ці набытая).
• Цяжар вашага стану.
• Ваш узрост і агульны стан здароўя.
• Вашы сімптомы.

Варыянты лячэння могуць уключаць:

• Антыбіётыкі , супрацьгрыбковыя і супрацьвірусныя прэпараты для барацьбы з інфекцыямі.
• Пераліванне крыві для павелічэння колькасці эрытрацытаў і памяншэння такіх сімптомаў, як крывацёк і стомленасць.
• Стымулятары касцявога мозгу дапамагаюць вашаму касцяному мозгу выпрацоўваць больш клетак крыві.
• Імунасупрэсанты дапамагаюць спыніць атаку імуннай сістэмы на касцяны мозг.
• Алагенная трансплантацыя ствалавых клетак (касцявога мозгу) .

Ці ёсць якія-небудзь пабочныя эфекты або ўскладненні лячэння? (Ускладненні лячэння)

Ускладненні і пабочныя эфекты адрозніваюцца ў залежнасці ад лячэння, але трансплантацыя ствалавых клетак (касцявога мозгу) найбольш верагодна выклікае значныя праблемы. Да іх адносяцца рэакцыя «трансплантат супраць гаспадара» (РТПХ) і інфекцыі.

Якое будзе жыццё з гэтым захворваннем? (Прагноз)

Тое, чаго можна чакаць пасля лячэння (прагноз), залежыць ад некалькіх фактараў, у тым ліку ад тыпу захворвання, вашага ўзросту і агульнага стану здароўя, а таксама ад таго, як ваш арганізм рэагуе на лячэнне.

Звычайна людзям з парушэннем функцыі касцявога мозгу патрабуецца пастаянны медыцынскі догляд і падтрымка . Але не ва ўсіх гэта аднолькава. Дакладна ведайце свой стан і спытайцеся ў лекара, што будзе далей пасля першага лячэння.

Ці з'яўляецца недастатковасць касцявога мозгу смяротным станам? (Ці з'яўляецца яна невылечнай?)

Гэта вельмі сур'ёзны, небяспечны для жыцця стан . Большасць людзей з недастатковасцю касцявога мозгу лечацца ў вопытных спецыялістаў, такіх як анкалагі і гематолагі.

Што можна сказаць пра працягласць жыцця гэтых пацыентаў? (Працягласць жыцця)

Працягласць жыцця — гэта ацэнка таго, колькі часу чалавек пражыве пасля лячэння пэўнага захворвання. Працягласць жыцця людзей з недастатковасцю касцявога мозгу можа вагацца ад некалькіх месяцаў да ўсяго жыцця.

Але вы асаблівыя, і ваш досвед можа адрознівацца ад досведу ўсіх астатніх. Спытайце ў лекара, чаго вы можаце чакаць і колькі вам засталося жыць. Ён — ваша найлепшая крыніца інфармацыі, бо ведае вас і ваш стан.

Ці можна знізіць рызыку? (Зніжэнне рызыкі)

На жаль, няма спосабу знізіць рызыку спадчыннай недастатковасці касцявога мозгу. Аднак пазбяганне хімічных рэчываў, якія, як вядома, зніжаюць функцыю касцявога мозгу, можа знізіць рызыку некаторых набытых парушэнняў касцявога мозгу. Акрамя таго, ранняе лячэнне можа дапамагчы палегчыць сімптомы і палепшыць якасць жыцця.

Як мне клапаціцца пра сябе? (Самаабслугоўванне)

Лепш за ўсё клапаціцца пра сваё здароўе . Напрыклад, не ўжывайце тытунёвыя вырабы, абмяжуйце або адмовіцеся ад алкагольных напояў. Вось яшчэ некалькі рэкамендацый:

• Рэгулярна наведвайце лекара. Парушэнні функцыі касцявога мозгу могуць заставацца пажыццёвым захворваннем. Вам можа спатрэбіцца пастаяннае лячэнне. Гэта таксама можа выклікаць новыя праблемы са здароўем. Таму важна рэгулярна праходзіць агляды. Ваш лекар будзе сачыць за вашым агульным станам здароўя і лячыць любыя новыя праблемы.
• Харчуйцеся здаровай ежай. Сімптомы і пабочныя эфекты ад лячэння могуць абцяжарваць прыём ежы або прыводзіць да страты апетыту. Калі вы не ўпэўненыя, ці атрымліваеце вы неабходныя пажыўныя рэчывы, звярніцеся да дыетолага. Ён можа даць вам адпаведныя рэкамендацыі.
• Займайцеся фізічнымі практыкаваннямі. Наяўнасць сур'ёзных захворванняў, такіх як недастатковасць касцявога мозгу, можа быць стрэсам. Фізічныя практыкаванні — выдатны спосаб зняць стрэс. Абавязкова пракансультуйцеся з лекарам, перш чым пачынаць новы рэжым практыкаванняў.

Калі трэба звярнуцца ў аддзяленне неадкладнай дапамогі (АДМП) ?

Калі ў вас недастатковасць касцявога мозгу, у вас падвышаная рызыка інфекцый і праблем з крывацёкам. Вам варта звярнуцца ў аддзяленне неадкладнай дапамогі, калі ў вас узнікне што-небудзь з наступнага:

• Тэмпература, якая не зніжаецца нават пасля прыёму звычайнага абязбольвальнага прэпарата
• Адчуванне холаду і дрыжыкаў (дрыжыкі)
• Неспыннае крывацёк

Якія пытанні я павінен задаць лекару?

У вас можа быць недастатковасць касцявога мозгу з-за некаторых спадчынных захворванняў. Але часам гэта можа адбыцца без бачных прычын. Вы можаце задаць лекару такія пытанні, як:

• Ці ведаеце вы, чаму ў мяне гэтая недастатковасць касцявога мозгу?
• Якія ў мяне ёсць варыянты лячэння?
• Ці давядзецца мне лячыцца вечна?
• Ці можна гэта вылечыць?

Калі ў вас недастатковасць касцявога мозгу, магчыма, вы ўжо сутыкнуліся з сур'ёзнай праблемай са здароўем, напрыклад, спадчыннай хваробай, захворваннем крыві або ракам. Гэты новы дыягназ можа выклікаць у вас шмат новых пытанняў і клопатаў, якія могуць быць невыноснымі. Нармальна адчуваць трывогу, бо гэта можа быць небяспечным для жыцця станам. Пагаворыце са сваёй медыцынскай камандай аб тым, чаго чакаць і што рабіць далей. Яны будуць рады адказаць на вашы пытанні.

Запомніце як рэзюмэ (паведамленне на дом)

Парушэнні функцыі касцявога мозгу — сур'ёзны і складаны стан . Але памятайце, што існуе мноства магчымых прычын, а таксама мноства розных метадаў лячэння і стратэгій лячэння. Найважнейшае — своечасова паставіць дыягназ, звярнуцца па дапамогу да патрэбных спецыялістаў і працягваць прытрымлівацца іх інструкцый.Калі ў вас ёсць якія-небудзь пытанні ці праблемы з гэтай нагоды, не бойцеся звярнуцца да лекара. Ён гатовы вам дапамагчы.

` Пашкоджанне касцявога мозгу, эрытрацыты, лейкацыты, трамбацыты, трансплантацыя ствалавых клетак, захворванні касцявога мозгу