Вы часта хварэеце? Гэта можа быць прычынай: Давайце даведаемся пра гіпагамаглабулінемію.

Ці часта вы хварэеце на прастуду, грып і кашаль? Ці ў вашага малога часта ўзнікаюць вушныя інфекцыі або праблемы з пазухамі носа? Часам мы думаем, што гэта звычайныя хваробы, але калі гэтыя інфекцыі вяртаюцца, можа быць іншая прычына. Адным са станаў, які можна западозрыць у такія часы, з'яўляецца гіпагамаглабулінемія. Нягледзячы на ​​тое, што гэта даволі доўгая назва, давайце разбярэмся ў ёй проста.

Што такое гіпагамаглабулінемія?

Проста кажучы, гіпагамаглабулінемія — гэта стан, пры якім у вашым арганізме нізкі ўзровень антыцелаў. Іншая назва гэтых антыцелаў — імунаглабуліны. Цяпер уявіце, што наша цела падобнае да крэпасці. Ворагамі, якія прыходзяць у гэтую крэпасць, з'яўляюцца мікробы, такія як вірусы і бактэрыі. Такім чынам, салдаты, якія абараняюць нас ад гэтых ворагаў, — гэта наша імунная сістэма .

Гэтая імунная сістэма мае асаблівы тып клетак, якія называюцца B-клеткамі . Яны падобныя да спецыяльна навучаных камандас. Калі мікроб трапляе ў арганізм, гэтыя B-клеткі выпрацоўваюць антыцелы, якія называюцца імунаглабулінамі. Гэтыя антыцелы ідуць, ловяць мікроб і знішчаюць яго. Менавіта тады мы не хварэем або хутка аднаўляемся пасля хваробы.

Пра гэты стан можна даведацца толькі пасля аналізу крыві.

Давайце разбярэм гэтыя словы, каб іх было зразумела:

• Гіпа: азначае ніжэй за норму.
• Гама-глабуліны: гэта найбольш распаўсюджаны тып імунаглабулінаў.
• Эмія: азначае ў крыві.

Такім чынам, калі ўзровень гэтага імунаглабуліну ў крыві зніжаецца, ахоўная сістэма вашага арганізма слабее. Тады мікробы могуць лёгка атакаваць ваш арганізм. Такім чынам , у вас большая верагоднасць захварэць на інфекцыі і развіць іншыя захворванні.

Ці ёсць такія віды?

Так, стан пад назвай гіпагамаглабулінемія можа ўзнікнуць як у дзяцей, так і ў дарослых. Існуе два асноўныя тыпы:

1. Першасная (прыроджаная) гіпагамаглабулінемія: гэта захворванне выклікана некаторымі рэдкімі генетычнымі захворваннямі. Мы называем іх першаснымі імунадэфіцытнымі захворваннямі (ПІЗД) . Проста кажучы, пры нараджэнні вы маеце пэўную памылку (мутацыю) у генах. Гэтыя гены даюць імуннай сістэме інструкцыі, як функцыянаваць. Таму, калі ў гэтай інструкцыі ёсць памылка, імунітэт зніжаецца. Гэтыя генетычныя памылкі часта могуць перадавацца з пакалення ў пакаленне.

2. Другасная (набытая) гіпагамаглабулінемія: гэтаНайбольш распаўсюджаны тып. Гэты стан можа быць выкліканы рознымі захворваннямі або пабочным эфектам некаторых лекаў. Гэта азначае, што вы нараджаецеся здаровымі, а потым развіваеце гэта захворванне ў больш познім жыцці.

Наколькі рэдка сустракаецца гэты стан?

Гіпагамаглабулінемія — адно з найбольш распаўсюджаных першасных імунадэфіцытных захворванняў (ПЗІД), пра якія згадвалася раней. Аднак ПЗІД у цэлым не з'яўляюцца вельмі распаўсюджаным захворваннем. Напрыклад, паводле ацэнак, каля паўмільёна чалавек у Злучаных Штатах жывуць з ПЗІД.

Якія сімптомы гэтага?

Асноўным сімптомам гіпагамаглабулінеміі як у дзяцей, так і ў дарослых з'яўляюцца частыя або працяглыя інфекцыі. Сімптомы залежаць ад тыпу інфекцыі, якая ўзнікае. Найбольш распаўсюджаныя інфекцыі і сімптомы, звязаныя з гіпагамаглабулінеміяй, ўключаюць:

• Вушныя інфекцыі: боль у вуху, пашкоджанне барабаннай перапонкі (часам з рубцамі), ліхаманка. (Уявіце, што ў некаторых дзяцей хварэюць на пастаянныя вушныя інфекцыі, якія вяртаюцца зноў і зноў, нягледзячы на ​​лекі.)
• Інфекцыі пазух носа: насмарк або заложеннасць носа, стомленасць, ліхаманка. (Некаторыя людзі прачынаюцца раніцай з адчуваннем заложеннасці носа і цяжкім галавакружэннем, ці не так? Калі гэта не праходзіць, варта занепакоіцца.)
• Бранхіт: пастаянны кашаль, дыхавіца, ліхаманка.
• Пнеўманія: боль або сцісканне ў грудзях, цяжкасць дыхання, павышэнне тэмпературы.
• Страўнікавы грып: дыярэя, млоснасць, ваніты, ліхаманка.
• Менінгіт: скаванасць шыі, галаўны боль, ліхаманка. (Гэта крыху небяспечна, трэба хутка знайсці прычыну.)
• Інфекцыі скуры: паражэнні скуры, ацёк, сверб, ліхаманка.

Акрамя таго, сімптомы могуць адрознівацца ў залежнасці ад асноўнага захворвання, якое выклікала нізкі ўзровень імунаглабуліну. Напрыклад, у дзіцяці з некаторымі тыпамі SIDD больш верагодна развіццё алергіі. Іншыя тыпы могуць нават выклікаць затрымкі росту і развіцця.

Што з'яўляецца прычынай гэтага?

Існуе дзве магчымыя прычыны. Альбо ваша імунная сістэма не выпрацоўвае дастаткова імунаглабулінаў, альбо тыя, што яна выпрацоўвае, па нейкай прычыне руйнуюцца. Прычыны адрозніваюцца ў залежнасці ад таго, першасная ў вас ваўчанка ці другасная.

Прычыны першаснай гіпагамаглабулінеміі

Некаторыя з найбольш распаўсюджаных тыпаў «СІДД», якія могуць быць звязаны з гэтым:

• Агульны варыябельны імунадэфіцыт (АВІД): генетычны дэфект, які перашкаджае арганізму выпрацоўваць дастатковую колькасць імунаглабулінаў. Гэта найбольш распаўсюджаная прычына першаснай гіпагамаглабулінеміі ў дарослых.
• Х-звязаная агамаглабулінемія (ХЛА): генетычны дэфект Х-храмасомы перашкаджае арганізму выпрацоўваць дастатковую колькасць В-клетак або імунаглабулінаў. Гэта ў асноўным дзівіць хлопчыкаў (паколькі ў іх толькі адна Х-храмасома). ХЛА з'яўляецца распаўсюджанай прычынай гіпагамаглабулінеміі ў дзяцей.
• Часовая гіпагамаглабулінемія немаўлят (THI): гэта адбываецца, калі ўзровень імунаглабуліну ў дзіцяці пачынае зніжацца прыкладна ва ўзросце 3 месяцаў. Дзеці з THI могуць заразіцца інфекцыямі, але часта ў іх не праяўляюцца сімптомы. Звычайна стан праходзіць самастойна да 3 гадоў.
• Селектыўны дэфіцыт IgA: гэта калі арганізм не выпрацоўвае дастатковай колькасці пэўнага тыпу імунаглабуліну пад назвай імунаглабулін А.
• Сіндромы гіпер-IgM: пры гэтым некаторыя тыпы імунаглабулінаў выпрацоўваюцца нармальна або ў лішку, а іншыя не выпрацоўваюцца ў дастатковай колькасці.

Акрамя таго, існуюць і іншыя тыпы СІД, якія выклікаюць першасную гіпагамаглабулінемію:

• Атаксію-тэлангіэктазію
• Аўтасомна-рэцэсіўная агамаглабулінемія (ARA)
• Сіндром Гуда (СГ)
• Ізаляваны дэфіцыт імунаглабулінаў не-IgG
• Цяжкі камбінаваны імунадэфіцыт (ТКІД)
• Дэфіцыт спецыфічных антыцелаў (ДСП)
• Сіндром Віскота-Олдрыча (СВОС)

Прычыны другаснай гіпагамаглабулінеміі

Вось прычыны, па якіх такая сітуацыя можа ўзнікнуць пазней:

• Лекавыя прэпараты: некаторыя лекі могуць выклікаць нізкі ўзровень імунаглабулінаў. Напрыклад, імунадэпрэсанты, супрацьсутаргавыя прэпараты, кортікостероіды і хіміятэрапеўтычныя прэпараты.
• Нефратычны сіндром: пры гэтым стане ныркі вылучаюць занадта шмат бялку з мачой. Імунаглабуліны, якія таксама з'яўляюцца бялкамі, могуць выводзіцца такім чынам.
• Энтэрапатыя з стратай бялку: гэта калі праз страўнікава-кішачны тракт з арганізма губляецца занадта шмат бялку.
• Рак:Ракавыя захворванні, якія ўплываюць на вашы B-клеткі, могуць выклікаць нізкі ўзровень імунаглабулінаў. Напрыклад, такія віды раку, як хранічны лімфалейкоз, лімфома і множная міелома.
• ВІЧ: ВІЧ — гэта інфекцыя, якая перадаецца палавым шляхам (ІППШ). Ён таксама можа выклікаць гіпагамаглабулінемію і іншыя праблемы з імуннай сістэмай.

Якія ўскладненні гэта можа выклікаць?

Калі не лячыць гіпагамаглабулінемію, яна можа прывесці да сур'ёзных інфекцый і нават да ўскладненняў, якія пагражаюць жыццю . Распаўсюджаным ускладненнем з'яўляецца бронхаэктазія . Гэта стан, пры якім лёгкія незваротна пашкоджваюцца. Гэты стан часцей сустракаецца ў людзей, якія хварэюць на частыя інфекцыі верхніх дыхальных шляхоў.

Уявіце сабе чалавека, у якога праблемы з лёгкімі, з пастаянным кашлем і мокротай. Калі лёгкія пастаянна пашкоджваюцца, гэта можа стаць пастаянным захворваннем.

Акрамя таго, гіпагамаглабулінемія павялічвае рызыку:

• Аўтаімунныя захворванні: гэта станы, пры якіх ваша ўласная імунная сістэма атакуе клеткі вашага ўласнага арганізма.
• Пашкоджанне ўнутраных органаў.
• Рак.
• Сепсіс: гэта цяжкая інфекцыя, якая распаўсюджваецца па ўсім целе.

Як вы гэта распазнаеце?

Лекары правядуць аналізы крыві , каб вымераць узровень імунаглабулінаў. Калі ўзровень ніжэйшы за норму, вам могуць сказаць, што ў вас гіпагамаглабулінемія. Затым лекар класіфікуе ваш стан як лёгкі, сярэдні або цяжкі .

Каб дакладна высветліць прычыну такога нізкага ўзроўню, лекар улічвае наступнае:

• Вашы сімптомы: асабліва калі ў вас часта ўзнікаюць інфекцыі.
• Ваша сямейная гісторыя хваробы: ці ёсць у каго-небудзь у вашай сям'і СІД?
• Лекавыя прэпараты, якія вы прымаеце: асабліва лекі, якія могуць выклікаць гіпагамаглабулінемію ў якасці пабочнага эфекту.

Вам таксама можа спатрэбіцца прайсці дадатковыя аналізы, якія могуць уключаць:

• Іншыя аналізы крыві: напрыклад, агульны аналіз крыві, аналізы на антыцелы і аналізы, якія даследуюць працу вашых органаў.
• Візуалізацыйныя працэдуры: для праверкі наяўнасці пашкоджанняў тканін з-за інфекцыі або пухлін (напрыклад, рэнтген, камп'ютарная тамаграфія)
• Генетычныя тэсты: праверце наяўнасць генетычных дэфектаў, звязаных з SIDD.
• Біяпсія:Бяруць узор тканіны і даследуюць яго на наяўнасць ракавых клетак.

Як гэта лячыцца?

Лячэнне залежыць ад прычыны вашай гіпагамаглабулінеміі і яе цяжкасці. Вас таксама могуць накіраваць да імунолага.

Калі захворванне з'яўляецца другасным з-за захворвання , лекары звычайна лечаць асноўнае захворванне. Напрыклад, калі ўзровень імунаглабуліну нізкі з-за пабочнага эфекту лекаў, якія вы прымаеце, лекі могуць быць зменены.

Калі ў вас першасная гіпагамаглабулінемія , вам трэба будзе знаходзіцца пад медыцынскім наглядам да канца жыцця, каб абараніць сябе ад сур'ёзных інфекцый. Варыянты лячэння могуць ўключаць:

• Пільнасць і чаканне: калі нізкі ўзровень імунаглабуліну не ўяўляе сур'ёзнай пагрозы для здароўя, ваш лекар можа сачыць за вашым станам. Захворванні, якія праходзяць самастойна, такія як часовая гіпагамаглабулінемія немаўлят (THI), пра якую згадвалася раней, могуць не патрабаваць лячэння.
• Антыбіётыкі: Вам могуць прызначыць антыбіётыкі для лячэння бактэрыяльнай інфекцыі або для прафілактыкі інфекцыі.
• Замяшчальная тэрапія імунаглабулінамі (IgG): калі ўзровень імунаглабулінаў вельмі нізкі, вам могуць увесці імунаглабулін ад донара. Ён ўводзіцца альбо ў выглядзе ін'екцыі ў вену (нутравенна), альбо падскурна (падскурна). Людзі з СІД, якія маюць патрэбу ў гэтым лячэнні , часта павінны прымаць яго ўсё астатняе жыццё.
• Трансплантацыя ствалавых клетак: калі ваш арганізм не можа выпрацоўваць здаровыя імунныя клеткі, вам могуць перасадзіць ствалавыя клеткі ад донара. Гэтыя ствалавыя клеткі пазней развіваюцца ў здаровыя клеткі крыві, у тым ліку В-клеткі.

Ці гэта сур'ёзная сітуацыя?

Гіпагамаглабулінемія можа быць сур'ёзнай. Гэта залежыць ад прычыны і таго, наколькі нізкі ўзровень імунаглабулінаў. Імунаглабуліны — гэта як салдаты ў нашым арганізме, якія змагаюцца са шкоднымі патагенамі, такімі як вірусы, бактэрыі, паразіты і грыбкі. Таму, калі гэтых салдат больш няма, каб абараняць нас, мы больш схільныя да частых, сур'ёзных інфекцый. Калі не лячыць сур'ёзныя інфекцыі, яны могуць выклікаць доўгатэрміновае пашкоджанне тканін і нават смерць.

Таму да гэтага стану нельга ставіцца легкадумна. Пры з'яўленні сімптомаў важна неадкладна звярнуцца па медыцынскую дапамогу.

Што адбудзецца, калі не лячыць?

Важна, каб лекар дыягнаставаў прычыну гіпагамаглабулінеміі. Калі пачаць лячэнне рана, у вас больш шанцаў заставацца здаровым і прадухіліць ускладненні, якія могуць узнікнуць праз гады. Калі ў вас ёсць захворванне, якое падвяргае вас рызыцы гіпагамаглабулінеміі, ваш лекар будзе рэгулярна кантраляваць узровень імунаглабуліну. Ён парэкамендуе план лячэння, які дапаможа прадухіліць сур'ёзныя інфекцыі.

Ці можна гэтаму перашкодзіць?

Мы не можам прадухіліць захворванні (напрыклад, генетычныя дэфекты), якія выклікаюць гіпагамаглабулінемію. Аднак ваш лекар можа парэкамендаваць лячэнне , якое дапаможа прадухіліць ускладненні , такія як частыя інфекцыі і пашкоджанне лёгкіх.

Як я магу паклапаціцца пра сябе? Што я магу зрабіць, каб прадухіліць інфекцыі?

Самае галоўнае — выконваць рэкамендацыі лекара. Наступныя рэчы могуць дапамагчы прадухіліць інфекцыю:

• Старанна мыйце рукі: мыйце рукі з мылам і вадой не менш за 20 секунд. Абавязкова мыйце рукі пасля выхаду на вуліцу, перад ежай і пасля наведвання туалета.
• Нашэнне маскі для твару пры неабходнасці, каб прадухіліць распаўсюджванне мікробаў, якія перадаюцца па паветры: гэта асабліва важна пры наведванні месцаў масавага знаходжання людзей і ў перыяды высокай актыўнасці захворвання.
• Па магчымасці трымайцеся далей ад хворых людзей і месцаў масавага знаходжання людзей: у такіх месцах мікробы могуць лёгка распаўсюджвацца.
• Своечасовая ўстаноўка ўсіх прышчэпак: аднак пракансультуйцеся з лекарам наконт таго, ці падыходзяць вам некаторыя жывыя вакцыны, бо некаторыя з іх могуць не падыходзіць людзям з аслабленай імуннай сістэмай.

Што мне спытаць у лекара?

Калі вы даведаецеся пра гэты стан, у вас можа ўзнікнуць шмат пытанняў. Не бойцеся. Звярніцеся да лекара і ўдакладніце наступнае:

• Што выклікае зніжэнне ўзроўню імунаглабуліну ў мяне?
• Якія аналізы мне трэба будзе здаць, каб дыягнаставаць/кантраляваць мой стан?
• Якія метады лячэння вы рэкамендуеце?
• Ці ёсць якія-небудзь пабочныя эфекты ад лячэння? Якія яны?
• Якія змены ў ладзе жыцця мне варта зрабіць, каб прадухіліць інфекцыі?
• З якімі сімптомамі мне варта неадкладна звярнуцца да лекара? Ці варта звярнуцца ў аддзяленне неадкладнай дапамогі?

Калі вы даведаецеся, што ў вас нізкі ўзровень імунаглабуліну, вы можаце адчуваць сябе ўразлівымі і слабымі. Вы можаце падумаць: «А што, калі ў мяне не будзе дастаткова салдат, каб абараніць мяне?»

Але не хвалюйцеся. Размова з лекарам — гэта першы крок да таго, каб даведацца больш пра свой стан, яго прычыны і тое, як лячэнне можа дапамагчы. Супрацоўнічайце з лекарам, каб кантраляваць свой стан і атрымліваць неабходную дапамогу.

Нарэшце, рэчы, якія трэба памятаць

Гіпагамаглабулінемія — гэта стан, пры якім у імуннай сістэме арганізма нізкі ўзровень антыцелаў (імунаглабулінаў), якія змагаюцца з мікробамі. Гэта можа прывесці да частых захворванняў.

Найважнейшае — звярнуцца па медыцынскую дапамогу, калі ў вас пастаянна ўзнікаюць інфекцыі, асабліва калі яны аднолькавага тыпу, а не лічыць гэта нармальнай з'явай.

• Гэты стан можа прысутнічаць пры нараджэнні або можа развіцца пазней з-за іншай хваробы ці прыёму лекаў.
• Калі вы знойдзеце прычыну і атрымаеце належнае лячэнне, вы зможаце прадухіліць ускладненні і жыць здаровым жыццём.
• Вельмі важна прытрымлівацца рэкамендацый лекара, весці здаровы лад жыцця і прымаць меры для абароны ад інфекцый.

Вы не самотныя, ёсць лекары і медыцынскія работнікі, якія могуць дапамагчы вам справіцца з гэтай сітуацыяй. Не бойцеся з імі размаўляць.

Гіпагамаглабулінемія , антыцелы, імунаглабулін, імунная сістэма, інфекцыі, сіндром падвышанай імуннай недастатковасці (СІД)