Вы чулі пра рэдкі рак пад назвай хордома? Давайце пагаворым пра яго!

Магчыма, вы раней не чулі пра назву «хардома». Гэта не дзіўна, бо гэта адносна рэдкі тып раку. Аднак, нягледзячы на ​​тое, што гэта рэдкасць, вельмі важна ведаць пра гэта. Таму што гэты тып пухліны можа ўзнікаць у нашым пазваночніку або ў падставе чэрапа. Таму сёння давайце падрабязна і вельмі проста пагаворым пра тое, што такое гэтая хордома, як яна развіваецца, якія сімптомы і якія метады лячэння.

Што такое хордома? Давайце проста даведаемся!

Проста кажучы, хордома — гэта злаякасная пухліна, якая ўтвараецца ў касцях . Часцей за ўсё яна развіваецца ў пазваночніку або ў падставе чэрапа, касцях над шыяй і пад галаўным мозгам. Лекары класіфікуюць яе як тып раку, які называецца саркомай. Саркома — гэта агульны тэрмін для ракавых захворванняў, якія ўтвараюцца ў касцях і мяккіх тканінах (злучальных тканінах).

Хордамы звычайна растуць павольна . Аднак праблема ў тым, што іх лячэнне можа быць даволі складаным, бо яны размешчаны вельмі блізка да нашай нервовай сістэмы, гэта значыць да галаўнога і спіннога мозгу, і пранікаюць у далікатныя тканіны вакол іх.

Іншая справа, што нават пасля лячэння гэтыя пухліны маюць высокую верагоднасць рэцыдыву . Часцей за ўсё гэта адбываецца ў тым жа месцы, дзе была першапачатковая пухліна. Акрамя таго, у 30-40% выпадкаў ракавыя клеткі хордомы могуць распаўсюджвацца на іншыя часткі цела. Лекары называюць гэта «метастазаваннем».

Куды можа распаўсюджвацца хордома на іншыя часткі цела?

Калі хордома метастазуе, гэта значыць распаўсюджваецца на іншыя часткі цела, найбольш распаўсюджанымі месцамі яе распаўсюджвання з'яўляюцца:

• Вашы лёгкія
• Лімфатычныя вузлы паблізу пухліны
• Іншыя косці
• Печань
• Скура

Дзе можа развівацца хордома?

Хордома можа ўзнікаць у любым месцы хрыбетніка, але ёсць тры найбольш распаўсюджаныя месцы:

1. Крыж: гэта трохвугольная костка паміж ягадзіцамі. Тут развіваецца каля 35% хордом.

2. Аснова чэрапа: у прыватнасці, у аснове чэрапа, у касцях, якія падтрымліваюць ваш мозг. Іх таксама называюць «хардомамі клівала», таму што яны часцей за ўсё ўтвараюцца ў костцы «клівус», якая размешчана тут. На гэты тып таксама прыпадае каля 35% усіх хардом.

3. У рухомых пазванках хрыбетніка («пазванках»): гэта значыць пазванках у шыі, грудзях і спіне. Хордамы сустракаюцца прыкладна ў 30% з іх. Яны часцей за ўсё сустракаюцца ў другім шыйным пазванку. Яны таксама могуць узнікаць у пазванках ніжняй часткі спіны (паяснічны аддзел хрыбетніка) і грудной клеткі (грудны аддзел хрыбетніка).

Якія асноўныя тыпы хордомы?

Сусветная арганізацыя аховы здароўя (СААЗ) падзяліла хордомы на тры асноўныя тыпы. Гэтыя класіфікацыі заснаваныя на тым, як ракавыя клеткі выглядаюць пад мікраскопам («гісталогія»).

1. Класічная/звычайная хордома: гэта найбольш распаўсюджаны тып (ад 80% да 90% усіх хордом). Клеткі гэтага тыпу ўяўляюць сабой асаблівы тып клетак, якія маюць злёгку «бурбалкавы» выгляд. Хондроідная хордома — яшчэ адзін варыянт гэтага тыпу. На яе долю прыпадае ад 5% да 15% усіх хордом. Хондроідная хордома часцей за ўсё развіваецца ў падставы чэрапа.

2. Дэдыферэнцыяваная хордома: гэта вельмі рэдкі тып (менш за 5%). Ён характарызуецца анамальнай сумессю клетак. Гэты тып расце хутчэй, больш агрэсіўны і часцей метастазуе ў іншыя часткі цела, чым іншыя тыпы.

3. Слаба дыферэнцыяваная хордома: гэта таксама вельмі рэдкае з'яўленне . Да гэтага часу ў медыцынскіх картах зарэгістравана менш за 60 пацыентаў. Асаблівасцю гэтага тыпу з'яўляецца інактывацыя (дэлецыя) гена пад назвай `(SMARCB1)` або `(INI1)`. Гэты тып хордомы часцей за ўсё сустракаецца ў дзяцей і маладых людзей.

Хто найбольш схільны да развіцця хордомы?

Хордома можа ўзнікнуць у любым узросце і ў каго заўгодна. Аднак часцей за ўсё яна сустракаецца ў дарослых ва ўзросце ад 50 да 80 гадоў. Дзеці хварэюць толькі ў невялікай колькасці выпадкаў, каля 5% усіх выпадкаў.

Таксама было ўстаноўлена, што ў мужчын хордома развіваецца прыкладна ў 1,5 разы часцей, чым у жанчын.

Наколькі распаўсюджана гэта?

Хордома — вельмі рэдкі рак . Штогод ад яе хварэе прыкладна адзін чалавек з мільёна. Гэта азначае, што, напрыклад, у Злучаных Штатах штогод дыягнастуецца толькі каля 300 новых выпадкаў.

Хордамы складаюць ад 1% да 4% усіх першасных пухлін костак.

Якія сімптомы хордомы?

Па меры росту хордома можа ціснуць на навакольны спінны або галаўны мозг. Гэты ціск выклікае сімптомы . Сімптомы таксама могуць адрознівацца ў залежнасці ад таго, дзе ў пазваночніку размешчана пухліна.

Звычайныя сімптомы хордомы ўключаюць боль, слабасць і/або здранцвенне ў спіне, руках або нагах .

Характарыстыкі хордомы асновы чэрапа:

Калі ў вас ёсць хордома ў падставы чэрапа, якая знаходзіцца пад мозгам, у вас могуць узнікнуць такія сімптомы, як:

• Двайны зрок (дыплопія)
• Затуманены зрок
• Галаўны боль
• Здранцвенне або боль у твары

Характарыстыкі хордомы ў хвасце/крыжы:

Калі ў вас ёсць хордома ў ніжняй частцы хрыбетніка, каля крыжа, у вас могуць узнікнуць такія сімптомы, як:

• Гуз або гуз, які выступае праз скуру
• Цяжкасці з мачавыпусканнем або дэфекацыяй (парушэнне функцыі мачавой бурбалкі або кішачніка)
• Боль у паясніцы або вобласці ягадзіц

Майце на ўвазе, што часам гэтыя сімптомы можна зблытаць з іншымі распаўсюджанымі захворваннямі. Таму важна звярнуцца па медыцынскую дапамогу, калі ў вас ёсць якія-небудзь пастаянныя, незвычайныя сімптомы.

Чаму развіваецца хордома? Якія прычыны?

Даследчыкі дагэтуль не ведаюць дакладна, што выклікае хордому, але яны лічаць, што ў гэтым замешаныя мутацыі ў гене пад назвай TBXT.

Паведамлялася пра некалькі сем'яў з хордомай. Пры абследаванні высветлілася, што ў іх была атрымана ў спадчыну дубліраванне гена `(TBXT)`. Таксама змены ў гене `(TBXT)` былі выяўлены ў людзей з хордомай, але ні ў кога ў сям'і няма гэтай хваробы.

Хордома развіваецца з клетак структуры пад назвай «хорда». Гэтая «хорда» — часовая структура, вельмі важная для развіцця спіннога мозгу эмбрыёна падчас яго развіцця. Звычайна гэтая «хорда» знікае прыкладна да васьмі тыдняў цяжарнасці. Аднак у вельмі невялікай колькасці людзей некаторыя з гэтых клетак «хорды» могуць заставацца ў касцях хрыбетніка або ў аснове чэрапа.

Такім чынам, цяпер існуе меркаванне, што калі ў раней згаданым гене «(TBXT)» адбыліся змены, гэтыя пакінутыя клеткі «(натахорды)» могуць пачаць анамальна расці і ўтвараць хордому.

Акрамя таго, людзі з генетычным захворваннем пад назвай «туберозны склероз» маюць падвышаную рызыку развіцця хордомы. Гэты «туберозны склероз» можа выклікаць эпілепсію, затрымку развіцця і пухліны ў розных частках цела. Гэта выклікана мутацыямі ў двух генах, якія называюцца «TSC1» і «TSC2».

Як распазнаць хордому?

Калі ў вас ёсць сімптомы хордомы, лекар спачатку спытае пра вашы сімптомы і гісторыю хваробы. Затым ён правядзе фізічны агляд і неўралагічнае абследаванне.

Калі лекар падазрае пухліну, ён прызначыць візуалізацыйнае абследаванне, такое як рэнтген, камп'ютэрную тамаграфію (КТ) або МРТ. Гэта МРТ часта дапамагае ў дыягностыцы хордомы.

Затым ваш лекар, хутчэй за ўсё, накіруе вас да спецыяліста па раку костак, каб пацвердзіць дыягназ і атрымаць другую думку. Ён таксама можа правесці дадатковыя візуалізацыйныя даследаванні, каб вызначыць дакладнае месцазнаходжанне хордомы, праверыць, ці распаўсюдзілася яна на іншыя часткі цела, і правесці іншыя аналізы.

Аднак адзіны спосаб канчаткова дыягнаставаць хордому — гэта біяпсія . Гэта прадугледжвае ўзяцце невялікага ўзору пухліны, звычайна з дапамогай іголкавай біяпсіі, і даследаванне яе пад мікраскопам. Толькі тады спецыяліст можа дакладна сказаць, ці з'яўляецца гэта хордомай.

Якія метады лячэння хордомы?

Асноўным і найлепшым метадам лячэння хордомы з'яўляецца выдаленне ўсёй пухліны хірургічным шляхам . Лекары называюць гэта «рэзекцыяй en bloc». Калі пухліна цалкам выдаляецца такім чынам, у пацыента ёсць найлепшыя шанцы пражыць доўга.

Аднак, у залежнасці ад таго, дзе размешчаны пухліны, гэта можа быць вельмі складана зрабіць. У прыватнасці, часта немагчыма цалкам выдаліць хордомы, размешчаныя ў асновы чэрапа.

Паколькі хордома ў пазваночніку можа пашкодзіць спінны мозг, а таксама важныя нервы і крывяносныя сасуды вакол яго. Пашкоджанне падчас аперацыі можа прывесці да працяглай інваліднасці або нават смерці. Акрамя таго, хордому ў асновы чэрапа цяжка цалкам выдаліць, бо яна знаходзіцца вельмі блізка да ствала мозгу, чэрапна-мазгавых нерваў і спіннога мозгу. Нейрахірургі імкнуцца выдаліць як мага большую частку пухліны, захоўваючы пры гэтым максімальную бяспеку.

Хордамы звычайна дрэнна рэагуюць на прамянёвую тэрапію або хіміятэрапію ў якасці асноўнага лячэння. Аднак пасля аперацыі ваша медыцынская каманда можа парэкамендаваць прамянёвую тэрапію, каб прадухіліць рэцыдыў пухліны.

У цяперашні час даследчыкі распрацоўваюць новыя метады лячэння хордомы, такія як таргетная тэрапія і імунатэрапія. Магчыма, нават будуць праведзены клінічныя выпрабаванні, у якіх вы можаце прыняць удзел.

Ці можна прадухіліць хордому?

Шчыра кажучы, вы нічога не можаце зрабіць, каб прадухіліць развіццё хордом. У большасці выпадкаў яны развіваюцца выпадковым чынам.

Аднак, калі ў кагосьці з вашай сям'і была хордома, або калі ў вас ёсць захворванне пад назвай «туберозны склероз», важна рэгулярна наведваць лекара для аглядаў. Тады лекар зможа сачыць за вашымі прыкметамі хордомы. Чым раней гэта будзе выяўлена, тым большая верагоднасць таго, што лячэнне будзе паспяховым.

Якія шанцы на выздараўленне пасля хордомы? (Прагноз)

Прагноз або перспектыва пры хордоме залежыць ад некалькіх фактараў:

• Размяшчэнне пухліны і тое, колькі яе можна выдаліць хірургічным шляхам: калі пухліну можна цалкам выдаліць, шанцы на выздараўленне высокія. Калі выкарыстоўваюцца толькі іншыя метады лячэння без хірургічнага ўмяшання, шанцы нізкія.
• Ці распаўсюдзіўся рак на іншыя часткі цела (метастазіраваў): калі ён распаўсюдзіўся на аддаленыя ўчасткі, выжывальнасць можа быць зніжана.
• Ваш узрост на момант пастаноўкі дыягназу: у цэлым, паказчыкі выжывальнасці крыху ніжэйшыя для людзей старэйшых за 60 гадоў.
• Незалежна ад таго, ці з'яўляецца пухліна дэдыферэнцыяванай ці не: тыпы, такія як «нізкадыферэнцыраваная хордома», маюць горшы прагноз, чым «звычайная хордома».

Ваша медыцынская каманда можа даць вам найбольш дакладную інфармацыю аб тым, чаго чакаць, зыходзячы з вашага стану, таму не бойцеся задаваць ім пытанні.

Ці можа гэта быць смяротна небяспечным?

Так, хордома можа быць смяротнай. Часцей за ўсё смерць наступае пасля рэцыдыву пухліны, якая разбурае тканіны спіннога мозгу, галаўнога мозгу або ствала галаўнога мозгу.

Даследаванне 357 пацыентаў з хордомай паказала, што паказчыкі выжывальнасці былі наступнымі:

• Пасля трох гадоў: 80,5%
• Пасля пяці гадоў: 68,4%
• Дзесяць гадоў праз: 39,2%

Але памятайце, што гэта толькі сярэднія паказчыкі. Ваша медыцынская каманда можа даць больш падрабязную інфармацыю аб узроўнях выжывальнасці ў залежнасці ад вашай канкрэтнай сітуацыі.

Хордома - гэта рак ці звычайная пухліна?

Хордома, безумоўна, злаякасная (ракавая). Ні адзін з яе падтыпаў не лічыцца неракавым.

Калі мне варта звярнуцца да лекара?

Хордома можа рэцыдываваць нават пасля лячэння, нават праз гады. Таму вельмі важна доўгатэрміновае назіранне ў медыцынскай каманды.

Калі ў вас з'явяцца якія-небудзь новыя сімптомы або калі існуючыя сімптомы пагоршацца , абавязкова звярніцеся да лекара.

Нарэшце, некалькі рэчаў, якія трэба памятаць (пасланне на вынас)

Гэта нармальна адчуваць страх і стрэс, калі даведваешся, што ў цябе рэдкі рак костак. Хордома — гэта рак, які цяжка лячыць з-за яго лакалізацыі.

Аднак будзьце ўпэўненыя, што ваша медыцынская каманда распрацуе падрабязны план лячэння, адаптаваны да вашых патрэб, які дапаможа вам лячыць хордому і палепшыць якасць вашага жыцця .

• Важна распазнаць сімптомы своечасова: звярніцеся па медыцынскую дапамогу, калі ў вас ёсць пастаянны боль, здранцвенне або змены зроку.
• Звярніцеся па медыцынскую дапамогу: паколькі хордома — рэдкае захворванне, вельмі важна звярнуцца па дапамогу да вопытнага медыцынскага спецыяліста.
• Рэгулярныя агляды неабходныя нават пасля лячэння: паколькі існуе рызыка рэцыдыву захворвання, наведвайце агляды паводле ўказанняў лекараў.

Спадзяюся, гэтая інфармацыя будзе вам карыснай. Калі ў вас ёсць якія-небудзь пытанні, не саромейцеся звяртацца да лекара.

` Хордома, рак, рак косткі, хрыбетніка, чэрапа, крыжа, скаты