Што вам трэба ведаць пра гепатапульманальны сіндром!

Калі ў вас ці ў кагосьці з вашых знаёмых ёсць захворванне печані, або калі ў вас самога гэта захворванне, важна ведаць пра гэты стан, які часам можа выклікаць цяжкасці з дыханнем. Мы называем яго гепатапульманальным сіндромам. Назва можа здацца крыху складанай, але давайце растлумачым усё проста, добра? Таму што гэта праблема, якая пераходзіць ад печані да лёгкіх.

Што такое гепатапульманальны сіндром?

Проста кажучы, гепатапульманальны сіндром — гэта рэдкае, але сур'ёзнае ўскладненне захворвання печані, якое можа паражаць лёгкія. Слова «гепата» азначае «які адносіцца да печані». «Пульманальны» азначае «які адносіцца да лёгкіх». Ці ведаеце вы, што наша печань і лёгкія злучаны крывяноснымі сасудамі?

А цяпер уявіце сабе, калі ў кагосьці захворванне печані, асабліва такое, як цыроз, пры якім печань становіцца жорсткай і скарачаецца, некаторыя крывяносныя сасуды, злучаныя з лёгкімі, непатрэбна пашыраюцца. Як паветраны шар, які надзімаецца. У медыцыне мы называем гэта «вазадылатацыяй» . Калі крывяносныя сасуды пашыраюцца такім чынам, нармальны рэжым крывацёку ў лёгкіх змяняецца. Часам кроў не змешваецца з кіслародам у лёгкіх належным чынам, а праходзіць непасрэдна праз іх. Такія нерэгулярныя крывацёкі называюцца «шунтамі» . Пашырэнне крывяносных сасудаў у лёгкіх адбываецца з-за «вазадылатацыі», і ўзровень кіслароду ў крыві зніжаецца з-за гэтых «шунтаў». Мы называем гэта «гіпаксеміяй» . Разумееце?

Як гэты стан на вас уплывае? Ці ў вас цяжкасці з дыханнем?

Зараз вы, напэўна, думаеце: «Добра, а як гэта на мяне паўплывае?» Галоўным фактарам, які ўплывае на гэта, з'яўляецца цяжкасць дыхання (дыспноэ) . Гэта не ўзнікае раптоўна, а паступова пагаршаецца. Некаторыя людзі могуць спачатку гэтага не заўважыць. Але з часам гэты стан можа стаць настолькі сур'ёзным, што дыхаць становіцца цяжка нават стоячы на ​​месцы.

Некаторым людзям цяжка дыхаць, калі яны сядзяць або стаяць, але адчуваюць сябе лепш, калі ляжаць. У іншых усё наадварот: ім цяжка дыхаць, калі яны ляжаць, і адчуваць сябе лепш, калі сядзяць. Аднак, паколькі гэтая дыхавіца з часам пагаршаецца, мы называем гэта хранічнай дыхальнай недастатковасцю. Гэта азначае, што ўсё не спыняецца раптоўна, а паступова органы і тканіны вашага цела не атрымліваюць дастатковай колькасці кіслароду. Мы называем гэта гіпаксіяй .

Гэта вельмі небяспечны стан. Ці ведаеце вы што? Кісларод неабходны нашаму арганізму. Калі яго цалкам не хапае, гэта можа прывесці да незваротнага пашкоджання жыццёва важных органаў, такіх як мозг і сэрца. Калі не лячыць належным чынам, гэты стан можа быць небяспечным для жыцця.

Хто часцей за ўсё схільны да развіцця гепатапульманальнай сіндрому?

Даследаванні паказалі, што прыкладна ў чвэрці, або 25%, людзей з хранічнымі захворваннямі печані развіваецца гепатапульманальны сіндром. Ён таксама можа ўзнікнуць у выпадках раптоўнай, цяжкай пячоначнай недастатковасці, якая называецца вострай пячоначнай недастатковасцю, але сустракаецца радзей.

Часцей за ўсё адбываецца вось што: цыроз печані выклікае павышэнне ціску ў крывяносных сасудах, злучаных з печанню. У медыцыне мы называем гэта «партальнай гіпертэнзіяй» . Менавіта гэты стан, выкліканы «партальнай гіпертэнзіяй», прыводзіць да пашырэння крывяносных сасудаў у лёгкіх у некаторых людзей, што выклікае гепатапульманальны сіндром. Аднак вельмі рэдка «партальная гіпертэнзія» можа ўзнікаць з-за іншых прычын, такіх як тромбы, і гэты сіндром таксама можа ўзнікаць з-за гэтага.

У чым сапраўдная прычына гэтага?

Насамрэч, навукоўцы дагэтуль не ведаюць дакладна, чаму гэты стан, які называецца партальнай гіпертэнзіяй, выклікае пашырэнне крывяносных сасудаў у лёгкіх (вазадылатацыю) у некаторых людзей. Існуе шмат тэорый і меркаванняў наконт гэтага. Таксама не зусім зразумела, чаму гэта здараецца не з усімі, а толькі з некаторымі людзьмі. Здаецца, гэта не мае прамой сувязі з цяжкасцю захворвання печані.

Але адно відавочна. Вазадылатацыя ў лёгкіх выклікае зніжэнне ўзроўню кіслароду ў крыві (гіпаксемія). Проста кажучы, існуе дысбаланс паміж колькасцю паветра, якое паступае ў лёгкія, і колькасцю крыві, якая праходзіць праз лёгкія. Вось чаму арганізм не атрымлівае неабходнай колькасці кіслароду.

Якія сімптомы? Як гэта распазнаць?

Калі гепатапульманальны сіндром не вельмі цяжкі, вы можаце не заўважыць ніякіх сімптомаў. Першы сімптом, які адчуваюць многія людзі, як ужо згадвалася раней , - гэта цяжкасць дыхання (дыспноэ) . Аднак існуе мноства прычын, чаму дыханне можа быць абцяжараным. Чалавек з захворваннем печані можа адчуваць цяжкасці з дыханнем па-рознаму. Таму часам пацыенты і лекары могуць не адразу распазнаць гэта як сімптом гепатапульманальнага сіндрому.

Па меры пагаршэння стану вы можаце таксама адчуваць іншыя сімптомы, такія як:

• Платыпноэ: гэта калі вам цяжка дыхаць, калі вы сядзіце або стаіце, але адчуваеце некаторае палягчэнне, калі ляжаце.
• Артапноэ: гэта наадварот. У становішчы лежачы цяжка дыхаць, але ў становішчы сядзячы — лепш.
• Цыяноз: сіняватае адценне вуснаў, пазногцяў і часам скуры з-за недахопу кіслароду ў арганізме. Гэта бачны сімптом.
• Пальцы, скручаныя ў палачку:Кончыкі пальцаў рук або ног выглядаюць апухлымі і выпуклымі, як кончыкі барабаннай палачкі. Гэта яшчэ адна прыкмета гіпаксіі.

Акрамя гэтых сімптомаў, у вас таксама могуць быць сімптомы, характэрныя для захворванняў печані і/або партальнай гіпертэнзіі. Напрыклад:

• Павуцінневыя ангіёмы: дробныя, чырвоныя, падобныя на павукоў крывяносныя сасуды, якія з'яўляюцца пад скурай.
• Варыкознае пашырэнне вен: пашыраныя крывяносныя пасудзіны бачныя ў страўніку або страваводзе.
• Наяўнасць у анамнезе папярэдніх страўнікава-кішачных крывацёкаў .
• Асцыт (уздуцце жывата)

Як лекары дыягнастуюць гэта?

Лекары распазнаюць гэты гепатапульманальны сіндром, калі разам сустракаюцца тры асноўныя сімптомы:

1. Партальная гіпертэнзія: часта ўзнікае пры захворваннях печані.

2. Унутрылёгачныя сасудзістыя дылатацыі: гэта азначае, што крывяносныя пасудзіны ўнутры лёгкіх пашыраныя.

3. Зніжэнне ўзроўню кіслароду ў крыві (гіпаксемія) .

У большасці выпадкаў, калі ў вас развіваецца гэты «гепатапульманальны сіндром» (гепатапульманальны сіндром), вашы лекары ўжо выявілі ў вас захворванне печані (хвароба печані) або партальную гіпертэнзію (партальную гіпертэнзію). У адваротным выпадку ваша медыцынская брыгада спачатку правядзе розныя абследаванні і аналізы крыві, каб высветліць, ці ёсць пашкоджанне печані. Затым яны агледзяць вены ў вашых лёгкіх і вымераюць колькасць кіслароду ў крыві. Гэтыя аналізы могуць выразна паказаць, што крывяносныя сасуды ў вашых лёгкіх пашыраюцца (вазадылатацыя), што выклікае нізкі ўзровень кіслароду ў крыві (гіпаксемія).

Якія спецыяльныя тэсты для гэтага праводзяцца?

Лекары праводзяць некалькі аналізаў, каб пацвердзіць гэты стан. Вось некаторыя з іх:

• Пульсаксіметрыя: вам, напэўна, ужо рабілі гэта раней. Гэта вельмі просты і бязбольны тэст. Да кончыка вашага пальца прымацоўваецца невялікая прылада, падобная на заціск. Яна прапускае святло праз ваш палец і вымярае колькасць святла, якое выходзіць з другога боку, што выкарыстоўваецца для вымярэння колькасці кіслароду ў крыві (насычэнне кіслародам). Гэта базавы тэст.
• Газавы аналіз артэрыяльнай крыві (ГАК): Калі пульсаксіметрыя паказвае нізкі ўзровень кіслароду ў крыві, наступным тэстам, які вам трэба будзе зрабіць, будзе ГАК. Ён крыху больш падрабязны. Невялікі ўзор крыві бярэцца з артэрыі на запясці . Узор крыві даследуецца для вызначэння колькасці кіслароду, растворанага ў крыві (PaO2). Гэта паказчык таго, наколькі добра вашы лёгкія паглынаюць кісларод у кроў.
• Кантрасная эхакардыяграфія:Гэта найлепшы радыялагічны метад выяўлення пашыраных лёгачных вен. Эхакардыяграма — гэта ультрагукавое даследаванне. Пры ім выкарыстоўваюцца высокачашчынныя гукавыя хвалі для фатаграфавання сэрца і вен у лёгкіх. Пры кантрасным ультрагукавым даследаванні ў вену ўводзіцца кантраснае рэчыва, спецыяльная вадкасць, каб зрабіць вены больш бачнымі. Пры кантраснай эхакардыяграме тэхнік уводзіць у вену змяшаны фізіялагічны раствор. Гэта раствор, які атрымліваецца шляхам дадання дробных бурбалак паветра ў салёную ваду. Затым яны назіраюць, ці перамяшчаюцца гэтыя дробныя бурбалкі з правага боку сэрца ў левы з цягам часу (сардэчны шунт справа налева). Гэта можа дапамагчы вызначыць, ці ёсць у вас «гепатапульманальны сіндром» ці не.

Як гэта лячыцца?

Адзіным на сённяшні дзень метадам лячэння гепатапульманальнай сіндрому з'яўляецца дадатковая кіслородная тэрапія . Кіслародная тэрапія прадугледжвае дыханне 100% кіслародам для падтрымкі вашага арганізма. Вам можа спатрэбіцца атрымліваць кісларод з камеры пад ціскам у бальніцы, што называецца гіпербарычнай кіслороднай тэрапіяй. Або вам могуць даць прыладу, якую вы можаце ўзяць дадому, напрыклад, кіслародную маску. Кісларод можа дапамагчы паменшыць сімптомы, асабліва дыхавіцу, і падтрымліваць належнае функцыянаванне тканак вашага арганізма, забяспечваючы іх неабходным кіслародам.

Ці рэцыдывуе гепатапульманальны сіндром? Ці можна яго цалкам вылечыць?

Адзіным метадам лячэння гэтага гепатапульманальнай сіндрому з'яўляецца трансплантацыя печані . Так, вы не пачулі. Пасля паспяховай трансплантацыі печані пашырэнне крывяносных сасудаў у лёгкіх (вазадылатацыя) і недахоп кіслароду ў крыві (гіпаксемія) паступова знікаюць. Гэта азначае, што стан паляпшаецца. Для аднаўлення функцыі лёгкіх патрабуецца ад шасці да дванаццаці месяцаў.

Аднак не ўсе маюць права на трансплантацыю печані. На тое ёсць розныя прычыны. Нават калі яны маюць на гэта права, бываюць выпадкі, калі ім даводзіцца доўга чакаць печані. Таму гэтае выздараўленне падобна на гонку з часам.

Гэта смяротна? А як наконт часу выжывання?

Калі ў вас гепатапульманальны сіндром, у вас, верагодна, ужо ёсць хранічная хвароба печані. Хвароба печані ў тэрмінальнай стадыі — гэта стан, які можа быць смяротным без трансплантацыі печані. Гепатапульманальны сіндром — гэта толькі адзін з пабочных эфектаў і ўскладненняў, якія суправаджаюць яго. Многія людзі не паміраюць ад гепатапульманального сіндрому, які ўяўляе сабой недахоп кіслароду (гіпаксеміі), але ён таксама пагаршае іх агульны стан здароўя і скарачае працягласць жыцця.

Працягласць жыцця з гепатапульманальным сіндромам залежыць ад многіх фактараў. Гэта ўключае ў сябе цяжкасць захворвання печані, агульны стан здароўя і наяўнасць іншых захворванняў. У сярэднім чалавек з цырозам печані, але без гепатапульманального сіндрому, можа пражыць каля сямі гадоў без трансплантацыі печані. Аднак для чалавека з цырозам і гепатапульманальным сіндромам сярэдняя працягласць жыцця без трансплантацыі печані можа быць скарочана прыкладна да двух гадоў.

У некаторых людзей можа быць лёгкі гепатапульманальны сіндром, які не такі сур'ёзны, як захворванне печані. Яны могуць пражыць даўжэй пры падтрымліваючай тэрапіі. Акрамя таго, некаторыя людзі могуць не перажыць трансплантацыю печані, калі іх захворванне цяжкае. Сярэдні пяцігадовы ўзровень выжывальнасці для людзей з гепатапульманальным сіндромам, якім паспяхова перанеслі трансплантацыю печані, складае каля 70%. Гэта крыху ніжэй за агульны ўзровень выжывальнасці пасля трансплантацыі печані (75%).

Захворванні печані ўплываюць на кожнага па-рознаму. Гепатапульманальны сіндром — гэта рэдкае і патэнцыйна смяротнае захворванне, якое можа ўзнікнуць. Магчыма, вы не чулі пра яго, пакуль гэта не здарыцца з вамі ці кімсьці з вашых блізкіх.

У многіх людзей сімптомы амаль не назіраюцца або зусім адсутнічаюць. Але для некаторых, асабліва для тых, хто ўжо мае дрэннае здароўе, гэта можа здацца «апошняй кропляй». Падобна хваробам печані, гепатапульманальны сіндром (ГПС) з часам пагаршаецца. Калі вы ўжо знаходзіцеся ў спісе чакання на трансплантацыю печані, вас перамясцяць у спісе вышэй, калі вам паставяць дыягназ ГПС. Гэта таму, што лекары ведаюць, што гэты стан можа скараціць працягласць жыцця і знізіць яго якасць, і яны ведаюць, што трансплантацыя печані можа яго вылечыць. Тым часам працяглая кіслародная тэрапія можа дапамагчы вам атрымаць некаторае палягчэнне і дапамагчы вам жыць даўжэй.

Нарэшце, некалькі важных рэчаў, якія трэба памятаць

Такім чынам, спадзяюся, вы атрымалі некаторую яснасць з таго, што мы абмеркавалі пра гепатапульманальны сіндром. Майце на ўвазе наступнае:

• Гэта рэдкае, але патэнцыйна сур'ёзнае ўскладненне захворвання печані .
• Асноўным сімптомам з'яўляецца цяжкасць дыхання (дыспноэ) , асабліва ў людзей з захворваннямі печані.
• Калі ў чалавека з захворваннем печані ўзнікаюць цяжкасці з дыханнем, варта западозрыць гэты стан (гепатапульманальны сіндром) і паведаміць пра гэта лекару.
• Трансплантацыя печані — адзіны даступны на дадзены момант метад лячэння.
• Пакуль такое лячэнне не даступнае, кіслародная тэрапія можа дапамагчы кантраляваць сімптомы і падтрымліваць жыццё.
• Калі ў вас ці ў кагосьці з вашых знаёмых назіраюцца гэтыя сімптомы, вельмі важна неадкладна звярнуцца да лекара па кансультацыю. Таму што, калі сімптомы распазнаць рана, лягчэй кантраляваць іх і планаваць далейшае лячэнне. Не панікуйце, але лепш быць уважлівым.

Гепатапульманальны сіндром, захворванні печані, захворванні лёгкіх, цяжкасці з дыханнем, недахоп кіслароду, цыроз, трансплантацыя печані