Ці з'яўляецца гэты М-бялок праблемай і для вашых нырак? (Монаклональная гамапатыя нырачнага значэння - MGRS) Давайце пагаворым пра гэта!

Мы ўсе ведаем, што нашы ныркі — вельмі важны орган, які ціха выконвае сваю працу. Аднак часам гэтыя ныркі таксама могуць ціха захварэць. Сёння мы пагаворым пра хваробу, якая выклікае захворванне нырак. Назва гэтай хваробы можа здацца крыху складанай, але яе лёгка зразумець. Яна называецца МГРС (манакланальная гамапатыя нырачнага значэння) . Нягледзячы на ​​тое, што назва трохі доўгая, не хвалюйцеся, давайце разбярэмся ў ёй проста.

Што такое MGRS проста?

Добра, давайце паглядзім, што такое MGRS. Проста кажучы, MGRS — гэта група захворванняў, якія пашкоджваюць ныркі. Гэта пашкоджанне ўзнікае таму, што некаторыя плазматычныя клеткі нашага арганізма, або B-клеткі (гэта тыпы лейкацытаў), робяць занадта шмат копій саміх сябе, або клонаў . Уявіце сабе гэта як ксеракс, які робіць некалькі копій аднаго і таго ж аркуша паперы.

Плазматычныя клеткі, якія ўтвараюцца такім чынам, выпрацоўваюць тып антыцелаў пад назвай М-бялкі . Гэтыя М-бялкі адкладаюцца ў розных органах нашага цела, асабліва ў нырках, і пачынаюць іх пашкоджваць.

Важна тое, што множная міелома (МГРС) — гэта не рак. Аднак у невялікай колькасці людзей з МГРС можа з часам развіцца рак, напрыклад, множная міелома . Таму важна пра гэта ведаць.

Ці існуюць тыпы MGRS?

Так, існуе больш за дзясятак тыпаў захворванняў MGRS. Яны класіфікуюцца ў залежнасці ад таго, на якую частку ныркі ўплывае М-бялок. Існуюць тры асноўныя катэгорыі:

1. Гломерулярныя захворванні

Найбольш распаўсюджаным тыпам MGRS з'яўляюцца гломерулапатыі . Яны пашкоджваюць дробныя крывяносныя сасуды ўнутры нырак. Яны падобныя да сетак у вадзяным фільтры. Некаторыя іншыя захворванні, якія адносяцца да гэтай катэгорыі, ўключаюць:

• Амілаідоз нырак. Сюды ўваходзяць тыпы, якія называюцца AL-амілаідозам, AH-амілаідозам і AHL-амілаідозам.
• Крыяглабулінемічны гломеруланефрыт (КГ).
• Фібрылярная гломерулапатыя (ФГН).
• Імунатактоідная гломерулапатыя (ІТГ).
• Гломерулярныя захворванні, звязаныя з моноклональнымі бялкамі. Сюды ўваходзяць захворванні, якія называюцца «хваробамі адкладання лёгкіх ланцугоў» і «хваробамі адкладання цяжкіх ланцугоў».

2. Тубулаінтэрстыцыяльныя захворванні

Гэтыя захворванні ўплываюць на трубкі (канальчыкі), якія пераносяць пажыўныя рэчывы і вадкасць, адфільтраваныя ныркамі, назад у кроў, а таксама на тканіны вакол іх. Вось некаторыя прыклады:

• Сіндром лёгкіх ланцугоў Фанконі (СЛЛЦФ).
• Праксімальная тубулапатыя лёгкіх ланцугоў (LCPT) без крышталяў.
• Крышталаназапашвальны гістыяцытоз.

3. Захворванні, якія ўплываюць на крывяносныя пасудзіны ў нырках (паражэнні ўнутрынырачных сасудаў)

Гэтыя захворванні ўплываюць на крывяносныя сасуды ў нырках. Прыкладам з'яўляецца атыповы гемалітычна-ўрэмічны сіндром (аГУС) . Пры гэтым драбнюткія крывяносныя сасуды ў нырках блакуюцца тромбамі.

Наколькі распаўсюджаны MGRS?

МІГРС насамрэч вельмі рэдкае захворванне. Паводле ацэнак, яно дзівіць менш за 1% насельніцтва. Асабліва часта яно сустракаецца ў людзей старэйшых за 60 гадоў .

Якія сімптомы MGRS?

Сімптомы міагрэсіўнага грыпу (МІГР) могуць адрознівацца ў залежнасці ад тыпу МІГР. Некаторыя распаўсюджаныя сімптомы ўключаюць:

• Пачуццё моцнай стомленасці (знясілення) .
• Ацёк ніжняй часткі ног, шчыкалатак або ступняў. Часам могуць апухаць таксама жывот, рукі або твар.
• Узнікае нефратычны сіндром . Ён характарызуецца вылучэннем бялку з мочой і павышаным узроўнем халестэрыну ў крыві.
• Пеністая або мыльная мача. Гэта можа быць прыкметай бялку ў мачы (пратэінурыя).
• Частае мачавыпусканне — гэта патрэба часта мачыцца.
• Кроў у мачы (гематурыя) або мача, якая набывае ружовы колер.
• Млоснасць і ваніты.
• Сіндром POEMS . Гэта таксама рэдкі стан.
• Здранцвенне, паколванне або слабасць у канечнасцях (гэта прыкметы неўрапатыі).
• Змена колеру скуры (светлыя або цёмныя плямы).
• Цяжкасці дыхання (дыспноэ).

Што выклікае MGRS?

Асноўнай прычынай MGRS з'яўляецца пашкоджанне нырак, выкліканае вышэйзгаданымі М-бялкамі. М-бялкі — гэта тып антыцелаў, якія не працуюць належным чынам і выпрацоўваюцца няправільна. Яны ўтвараюцца з пашкоджаных клонаў (копій) плазматычных клетак, тыпу лейкацытаў або В-клетак.

У некаторых людзей гэтыя клоны плазматычных клетак могуць выпрацоўваць М-бялкі, не пашкоджваючы пры гэтым органы. Гэты стан называецца манакланальнай гамапатыяй нявызначанай значнасці (МГУС) . Аднак у людзей з МГРС гэтыя М-бялкі назапашваюцца ў нырках і пашкоджваюць іх.

Якая асноўная прычына MGRS?

Эксперты дагэтуль не ведаюць дакладна, што выклікае MGRS. Лічыцца, што да яго спрыяюць аўтаімунныя захворванні , генетычныя змены , інфекцыі і фактары навакольнага асяроддзя .

Якія ўскладненні могуць узнікнуць з-за MGRS?

Гэтыя клоны плазматычных клетак і MGRS могуць выклікаць сур'ёзныя ўскладненні з-за пашкоджання нырак. Некаторыя з іх ўключаюць:

• Хранічная хвароба нырак (ХХН) .
• Тэрмінальная стадыя нырачнай (нырачнай) хваробы .
• Нырачная недастатковасць .
• Развіццё іншых захворванняў. У некаторых людзей колькасць клонаў плазматычных клетак павялічваецца настолькі, што гэта можа прывесці да развіцця тыпу раку лейкацытаў, які называецца множнай міеломай (ММ) . МГРС таксама можа развівацца ў іншыя віды раку, такія як макраглабулінемія Вальдэнстрэма , хранічны лімфацытарны лейкоз (ХЛЛ) або В-клетачная лімфома .

Як дыягнастуецца MGRS?

Лекар можа пацвердзіць MGRS, правёўшы біяпсію ныркі . Гэта прадугледжвае ўзяцце невялікага кавалачка тканіны з вашай ныркі і аналіз яго на наяўнасць бялку М. Яны таксама могуць праверыць узоры вашай крыві, мачы або касцявога мозгу.

Ці існуе лячэнне ад MGRS?

Так, існуюць метады лячэння MGRS. Лекары лечаць яго прэпаратамі, падобнымі да хіміятэрапіі раку. Гэтыя прэпараты альбо знішчаюць праблемныя клеткі, альбо перашкаджаюць іх размнажэнню. Іншыя прэпараты могуць дапамагчы паменшыць ацёк. Галоўная мэта лячэння — падтрымліваць працу нырак і прадухіліць іх пашкоджанне.

У некаторых выпадках MGRS лекары могуць таксама правесці трансплантацыю ствалавых клетак . Гэта замяняе пашкоджаныя клеткі здаровымі. Калі вашы ныркі сур'ёзна пашкоджаны, вам таксама можа спатрэбіцца дыяліз або трансплантацыя ныркі .

Канкрэтныя лекі і метады лячэння, якія выкарыстоўваюцца пры MGRS

Тып лекаў, якія вам прызначаць, будзе залежаць ад тыпу MGRS, які ў вас ёсць. Вось некаторыя варыянты лячэння:

• Манаклональныя антыцелы - напрыклад, рытуксімаб, даратумумаб.
• Інгібітары пратэасом - напрыклад, бортэзаміб, карфілзаміб, іксазаміб.
• Імунамадулюючыя прэпараты - напрыклад, талідамід, леналідамід, памалідамід.
• Алкілуючыя агенты - напрыклад, цыклафасфамід, бендамусцін, мелфалан.
• Кортыкастэроіды - напрыклад, преднізон, дексаметазон.
• Аўталагічная трансплантацыя ствалавых клетак.

Якія пабочныя эфекты лячэння?

Такія метады лячэння, як хіміятэрапія, могуць выклікаць шмат непрыемных пабочных эфектаў, часам нават пашкоджанне органаў. Вось чаму лекары вельмі старанна выбіраюць метады лячэння, каб атрымаць ад іх максімальную карысць і знізіць рызыку сур'ёзных пабочных эфектаў. Некаторыя з пабочных эфектаў, якія вы можаце адчуваць, ўключаюць:

• Анемія ( недахоп крыві).
• Крывацёк.
• Завала.
• Дыярэя.
• Стаміўся.
• Павышаная рызыка вірусных, бактэрыяльных і грыбковых інфекцый.
• Ежа безгустоўная.
• Млоснасць і ваніты.

Ці можна прадухіліць MGRS?

Паколькі мы дакладна не ведаем, што выклікае MGRS, у цяперашні час няма канкрэтнага спосабу яго прафілактыкі.

Чаго можна чакаць, калі ў вас MGRS?

Нягледзячы на ​​тое, што міякардыт-рэзістэнтнасць (МГРС) паддаецца лячэнню, звычайна яна цалкам не знікае. Пасля лячэння яна можа рэцыдываваць. Калі вашы ныркі сур'ёзна пашкоджаны, вам можа спатрэбіцца трансплантацыя ныркі.

Прыкладна ў 18% людзей з MGRS пазней развіваецца рак, які называецца множнай міеломай. Таму ваш лекар будзе рэгулярна кантраляваць вас з дапамогай аналізаў крыві і мачы, бо гэта можна выявіць на ранняй стадыі, калі гэта адбудзецца.

Як доўга можна жыць з MGRS?

Працягласць жыцця з міякардытам нырак (МГРС) залежыць ад тыпу нырак, іх цяжкасці і рэакцыі на лячэнне. У людзей з меншым пашкоджаннем нырак прагноз лепшы, чым у людзей з больш сур'ёзным пашкоджаннем. Напрыклад, у адным даследаванні людзі з амілаідозам, звязаным з МГРС, жылі ў сярэднім каля 10 гадоў пасля дыягностыкі. Але людзі без амілаідозу жылі значна даўжэй. Акрамя таго, людзі, якія добра рэагуюць на лячэнне, маюць найлепшыя вынікі.

Як мне клапаціцца пра сябе?

Абавязкова выконвайце ўсе рэкамендацыі лекара па доглядзе за здароўем нырак дома. Гэта можа ўключаць абмежаванне ўжывання алкаголю і кантроль фактараў рызыкі захворванняў нырак, такіх як высокі крывяны ціск і дыябет. Хоць гэтыя меры не могуць непасрэдна лячыць MGRS, яны могуць дапамагчы знізіць рызыку далейшага пашкоджання нырак. Ваш лекар таксама можа дапамагчы вам кіраваць пабочнымі эфектамі лячэння.

Калі мне варта звярнуцца да лекара?

Калі ў вас ёсць сімптомы праблемы з ныркамі, такія як ацёк, пеністая або ружовая мача, частае мачавыпусканне або вельмі рэдкае мачавыпусканне, абавязкова звярніцеся да лекара.

Якія пытанні я павінен задаць свайму лекару?

Магчыма, будзе карысна задаць свайму лекару наступныя пытанні:

• Якія метады лячэння даступныя для тыпу MGRS, які ў мяне ёсць?
• Што я магу зрабіць, каб прадухіліць пашкоджанне нырак?
• На якія новыя або пагаршаючыяся сімптомы варта звярнуць увагу?

Нарэшце, самае галоўнае (пасланне на заметку)

МГРС — гэта сур'ёзнае захворванне, якое можа пашкодзіць ныркі такім чынам, што гэта можа пагражаць жыццю. Але памятайце, што не ў кожнага з МГРС развіваецца рак. Ваш лекар будзе рэгулярна назіраць за вамі і прымаць меры для выяўлення і лячэння любых новых праблем як мага хутчэй . Новыя метады лячэння дазволілі палепшыць якасць вашага жыцця і знізіць рызыку сур'ёзных захворванняў. Таму не бойцеся, прытрымлівайцеся парад лекара і сутыкніцеся з гэтым захворваннем.

MGRS , манакланальная гамапатыя нырачнага значэння, захворванні нырак, М-бялкі, плазматычныя клеткі, біяпсія нырак, нефратычны сіндром, множная міелома