У вас паніжаны ўзровень усіх гармонаў гіпофізу? Давайце пагаворым пра пангіпапітуітарызм!

Часам рэчы ў нашым арганізме працуюць не так, як чакалася, праўда? Гармоны — гэта група вельмі важных пасланнікаў, якія ўдзельнічаюць практычна ва ўсіх працэсах у нашым арганізме. Калі ёсць праблема з гэтай гарманальнай сістэмай, гэта можа паўплываць на ўсё наша жыццё. Сёння мы пагаворым пра рэдкі стан, пра які павінен ведаць кожны. Гэта пангіпапітуітарызм.

Што такое паніпапітуітарызм?

Проста кажучы, пангіпапітуітарызм — гэта рэдкае захворванне, пры якім гіпофіз, невялікая залоза ў нашым мозгу, выпрацоўвае недастаткова або не выпрацоўвае ўсе гармоны, якія ён выпрацоўвае. Слова «пан» азначае «усе». Гэты стан можа паўплываць на немаўлят, дзяцей і дарослых.

Цяпер вы, напэўна, задаецеся пытаннем: «Што гэта за гармоны? Чаму яны такія важныя?» Добра, давайце разгледзім гэта.

Гармоны падобныя да пасланцоў у нашым целе. Гэта асаблівыя хімічныя рэчывы. Яны падарожнічаюць па нашай крыві і пераносяць паведамленні ў розныя органы, мышцы і іншыя тканіны. Яны каардынуюць, гэта значыць кантралююць і ўзгадняюць розныя дзеянні нашага цела, кажучы яму: «зрабі гэта, зрабі гэта ў гэты час, зрабі гэта такім чынам».

Наш гіпофіз памерам прыкладна з гарошыну. Ён размешчаны ля асновы мозгу, крыху ніжэй за гіпаталамус. (Гіпаталамус — гэта галоўны цэнтр у мозгу, які кантралюе многія важныя рэчы, у тым ліку нашу вегетатыўную нервовую сістэму.) Нягледзячы на ​​невялікі памер, гіпофіз адыгрывае вельмі важную ролю ў нашай эндакрыннай сістэме. Гэта значыць, менавіта гэтыя гармоны гіпофізу кантралююць многія рэчы ў нашым арганізме, такія як абмен рэчываў, рост і размнажэнне.

Звычайна наш арганізм старанна рэгулюе ўзровень гэтых гармонаў. Аднак, калі ўзровень любога з гэтых гармонаў становіцца занадта нізкім, гэта можа выклікаць розныя сімптомы і праблемы са здароўем. Панігіпапітуітарызм — гэта калі ўзровень усіх гармонаў, якія выпрацоўваюцца гіпофізам, занадта нізкі, што выклікае шэраг сімптомаў.

У чым розніца паміж пангіпапітуітарызмам і гіпапітуітарызмам?

Гэтыя дзве назвы крыху падобныя, таму іх можна блытаць. Падумайце, гіпапітуітарызм — гэта стан, пры якім гіпофіз выпрацоўвае адзін або некалькі гармонаў. Пангіпапітуітарызм — гэта асобны, больш поўны выпадак таго ж. Гэта значыць, пангіпапітуітарызм — гэта дэфіцыт усіх гармонаў, якія выпрацоўваюцца гіпофізам. Слова «пан» азначае «увесь», таму яно тлумачыць гэты стан.

Якія гармоны выпрацоўвае гіпофіз?

Існуе некалькі тыпаў гармонаў, якія выпрацоўваюцца і вылучаюцца (вылучаюцца) нашым гіпофізам. Кожны з іх мае пэўную функцыю. Давайце паглядзім, што яны сабой уяўляюць:

• Адрэнакартыкатропны гармон (АКТГ або кортікатрапін): ён стымулюе нашы наднырачнікі выпрацоўваць гармон пад назвай кортізол. Гэты кортізол таксама называюць «гармонам стрэсу». Ён вельмі важны для кантролю артэрыяльнага ціску і ўзроўню глюкозы ў крыві.
• Фолікулостимулюючы гармон (ФСГ): гэты гармон дапамагае стымуляваць выпрацоўку спермы ў мужчын і стымулюе яечнікі ў жанчын да выпрацоўкі гармона эстрагену і паспявання яйкаклетак.
• Гармон росту (ГР): як вынікае з назвы, ён неабходны для росту дзяцей. Ён таксама дапамагае падтрымліваць здароўе цягліц і костак у дарослых і ўплывае на размеркаванне тлушчу ў арганізме. ГР таксама ўдзельнічае ў нашым метабалізме.
• Лютэінізуючы гармон (ЛГ): ЛГ неабходны для стымуляцыі авуляцыі ў жанчын і для стымуляцыі выпрацоўкі тэстастэрону ў мужчын.
• Пралактін: гэты гармон стымулюе выпрацоўку груднога малака пасля нараджэння дзіцяці. Ён таксама можа паўплываць на менструальны цыкл у жанчын, а таксама на фертыльнасць і сэксуальную функцыю ў дарослых.
• ТТГ (тырэастымулюючы гармон): ён стымулюе нашу шчытападобную залозу выпрацоўваць гармоны шчытападобнай залозы, якія кіруюць абменам рэчываў, энергіяй і нервовай сістэмай.

Акрамя гэтых, гіпофіз захоўвае і вылучае яшчэ два гармоны пры неабходнасці. Аднак яны выпрацоўваюцца гіпаталамусам:

• Антыдыўрэтычны гармон (АДГ або вазапрэсін): гэты гармон рэгулюе колькасць вады і натрыю (солі) у нашым арганізме.
• Аксытацын: ён дапамагае жанчынам скарачаць матку падчас родаў, а таксама спрыяе адтоку груднога малака. Таксама кажуць, што гэты гармон уплывае на сувязь паміж бацькамі і дзецьмі.

Бачыце, якую важную працу выконвае гэты маленькі гіпофіз! Такім чынам, зніжэнне ўзроўню ўсіх гэтых гармонаў можа мець вялікі ўплыў.

Хто найбольш пакутуе ад гэтага стану пангіпапітуітарызму?

Насамрэч, гэты стан, які называецца пангіпапітуітарызмам, можа ўзнікнуць у любога чалавека ў любым узросце. Няма канкрэтнай узроставай мяжы або сегмента.

Наколькі распаўсюджаная такая сітуацыя?

Гэта вельмі рэдкае захворванне. Штогод ва ўсім свеце гэта захворванне сустракаецца толькі ў чатырох чалавек са ста тысяч. Таму пра яго часта мала хто чуе.

Ці можа паніпапітуітарызм пагражаць жыццю?

Так, у некаторых выпадках гэты стан можа быць небяспечным для жыцця. Асабліва калі ўзровень адрэнакартыкатропнага гармона (АКТГ) вельмі нізкі, гэта можа быць небяспечна.

Прычына гэтага ў тым, што дэфіцыт АКТГ можа выклікаць надзвычайнае становішча, якое называецца наднырачнікавым крызісам . Гэта таксама называецца «вострай недастатковасцю кортізола». АКТГ кантралюе ўзровень кортізола. Такім чынам, калі АКТГ знікае, кортізол не выпрацоўваецца. Гэты наднырачнікавы крызіс — гэта стан, які патрабуе неадкладнай медыцынскай дапамогі і нават можа быць небяспечным для жыцця.

Сімптомы наднырачнікавага крызісу могуць ўключаць:

• Гарачка
• Моцная слабасць
• Незразумеласць (збянтэжанасць)
• Нізкі артэрыяльны ціск (гіпатанія)
• Пачашчанае сэрцабіцце (тахікардыя)
• Ваніты
• Дыярэя
• Нізкі ўзровень цукру ў крыві (гіпаглікемія)

Калі ў вас ці ў вашага дзіцяці ёсць якія-небудзь з гэтых сімптомаў, неадкладна звярніцеся ў бліжэйшую бальніцу або патэлефануйце па нумары 1990. Гэта надзвычайная сітуацыя!

Якія сімптомы пангіпапітуітарызму?

Сімптомы гэтага захворвання могуць моцна адрознівацца ў розных людзей, у залежнасці ад таго, колькі кожнага гармона гіпофізу не хапае і наколькі хутка ці павольна прагрэсуе стан.

Вось некаторыя распаўсюджаныя сімптомы, якія можна назіраць у дзяцей і дарослых:

• Млоснасць або галавакружэнне
• Крайняя стомленасць
• Дэпрэсія і/або трывожнасць
• Частыя інфекцыі
• Нізкі ўзровень цукру ў крыві (гіпаглікемія)
• Няздольнасць пераносіць холад
• Незвычайна сухая скура
• Страта або набор вагі без прычыны
• Парушэнне ўзроўню ліпідаў і халестэрыну ў крыві (дысліпідэмія)
• Пачашчанае сэрцабіцце (тахікардыя)
• Празмерная смага і частае мачавыпусканне
• Нерэгулярныя менструальныя цыклы ў жанчын
• Жаночае бясплоддзе
• Мужчынскае бясплоддзе

Існуюць дадатковыя сімптомы, якія асабліва ўплываюць на нованароджаных, немаўлят і/або маленькіх дзяцей:

• Працяглая жаўтуха ў нованароджаных
• Маленькі пеніс у хлопчыкаў (мікрапеніс)
• Запаволены рост (не расце вышэй)
• Затрымка палавога паспявання

Паколькі гэтыя сімптомы могуць быць падобнымі на іншыя захворванні, важна паставіць правільны дыягназ, калі ў вас з'яўляюцца новыя або пастаянныя сімптомы, падобныя да гэтых. Таму звярніцеся да лекара па кансультацыю.

Якія прычыны пангіпапітуітарызму?

Існуе шэраг магчымых прычын гэтага стану. Часам лекары не могуць знайсці канкрэтную прычыну. Гэта называецца ідыяпатычным пангіпапітуітарызмам.

У цэлым, асноўная прычына гэтага заключаецца ў тым, што наш гіпаталамус і/або гіпофіз былі пашкоджаны нейкім чынам, у выніку чаго адзін або абодва з іх не функцыянуюць належным чынам.

Каб зразумець гэтыя прычыны, трэба крыху разумець, як працуюць разам гіпаталамус і гіпофіз.

Сувязь гіпаталамуса і гіпофізу

Уявіце сабе наш гіпаталамус, гіпофіз і гіпофіз як генеральнага дырэктара і мэнэджара буйной кампаніі. Разам гэтыя два органы працуюць як галоўны цэнтр кіравання нашым мозгам (гіпаталамус-гіпофізны комплекс), кантралюючы вельмі важныя працэсы ў арганізме.

Гіпаталамус — гэта частка нашага мозгу, якая адказвае за некалькі асноўных функцый арганізма. Ён пасылае сігналы ў нашу вегетатыўную нервовую сістэму. Ён таксама загадвае гіпофізу «выпрацоўваць гэтыя гармоны, вызваляць гэтыя». Гэтыя гармоны гіпофізу ўплываюць на іншыя часткі цела.

Гіпофіз злучаны з гіпаталамусам сцяблом, які змяшчае крывяносныя пасудзіны і нервовыя валокны, і называецца «сцяблом гіпофіза». Менавіта праз гэта сцябло гіпаталамус звязваецца з гіпофізам.

Гіпаталамус выпрацоўвае некалькі гармонаў, якія стымулююць гіпофіз:

• Кортыкатропін-вызваляючы гармон
• Дофамін
• Ганадатропін-вызваляючы гармон
• Гармон росту, які рылізінгуе гармон
• Саматастацін
• Тырэатропін-вызваляючы гармон

Паколькі гіпофіз і гіпаталамус цесна ўзаемадзейнічаюць, пашкоджанне аднаго з іх можа паўплываць на гарманальную функцыю іншага. Гэта асноўная перадумова для развіцця пангіпапітуітарызму.

Прычыны, звязаныя з гіпофізам

Сярод станаў, якія могуць пашкодзіць гіпофіз і выклікаць пангіпапітуітарызм:

• Адэномы гіпофізу (гэта незлаякасныя пухліны)
• Аперацыя на гіпофізе (часта для выдалення гэтых адэном)
• Прамянёвая тэрапія пры аденоме гіпофізу
• Апаплексія гіпофізу (раптоўнае разбурэнне тканіны гіпофізу з-за зніжэння кровазабеспячэння гіпофізу або крывацёку)
• Гіпофіз пры нараджэнні развіваецца няправільна або фарміруецца нерэгулярна.

Прычыны, звязаныя з гіпаталамусам

Сярод станаў, якія могуць пашкодзіць гіпаталамус і выклікаць пангіпапітуітарызм:

• Чэрапна-мазгавая траўма (ЧМТ)
• Аперацыя на галаўным мозгу, якая праводзіцца на гіпаталамусе або побач з ім
• Незлаякасныя пухліны, якія развіваюцца ў гіпаталамусе (напрыклад, краніяфарынгіёмы)
• Рак, які распаўсюдзіўся (метастазіраваў) у гіпаталамус з іншых частак цела (напрыклад, рак лёгкіх, малочнай залозы)
• Гідрацэфалія (ціск, выкліканы назапашваннем вадкасці ў мозгу)
• Інсульт
• Туберкулёзны менінгіт

Як дыягнастуецца паніпапітуітарызм?

Калі ў вас ёсць сімптомы гэтага захворвання, ваш лекар спачатку распытае вас пра вашы сімптомы і гісторыю хваробы, а затым правядзе фізічны агляд.

Затым прызначаюцца неабходныя аналізы, каб пацвердзіць стан пангіпапітуітарызму і выключыць іншыя захворванні, якія могуць выклікаць гэтыя сімптомы.

Якія дыягнастычныя тэсты?

Звычайна лекары праводзяць некалькі аналізаў для дыягностыкі гэтага захворвання, у тым ліку візуалізацыйныя тэсты і аналізы ўзроўню гармонаў.

Візуалізацыйныя тэсты

Паніпапітуітарызм выкліканы пашкоджаннем гіпаталамуса або гіпофізу, і для выяўлення прычыны можна правесці такія візуалізацыйныя тэсты, як гэтыя:

• МРТ (магнітна-рэзанансная тамаграфія) галаўнога мозгу: пры МРТ выкарыстоўваюцца радыёхвалі і моцнае магнітнае поле для атрымання падрабязных малюнкаў унутранай часткі цела. МРТ лічыцца найлепшым спосабам выяўлення пухлін гіпофізу. Яна таксама можа дапамагчы дыягнаставаць іншыя праблемы з гіпаталамусам або гіпофізам.
• КТ (кампутарная тамаграфія) галаўнога мозгу: КТ выкарыстоўвае рэнтгенаўскія прамяні і камп'ютар для стварэння падрабязных малюнкаў мозгу. Гэты тэст можа быць выкарыстаны для праверкі наяўнасці пухліны галаўнога мозгу або адэномы гіпофізу. Ён таксама можа дапамагчы дыягнаставаць іншыя праблемы з гіпаталамусам або гіпофізам.

Гарманальныя аналізы

Калі ў вас ёсць сімптомы пангіпапітуітарызму, вашаму лекару трэба будзе вымераць узровень кожнага гармона, які вылучаецца гіпофізам. Гэта дапаможа вызначыць, наколькі нізкі ўзровень кожнага гармона, і выключыць іншыя захворванні.

Хоць некаторыя гармоны гіпофізу звычайна прысутнічаюць у нашай крыві на пастаянным узроўні, узровень іншых гармонаў моцна вагаецца на працягу дня. Таму некаторыя гарманальныя аналізы можна рабіць як простыя аналізы крыві, а іншыя патрабуюць спецыяльных стымуляцыйных тэстаў.

Аналізы ўзроўню гармонаў ўключаюць:

• Аналізы крыві: Простыя аналізы крыві могуць вымяраць гармоны гіпофізу, такія як тіреастымулюючы гармон (ТТГ), пралактін, фалікулстымулюючы гармон (ФСГ) і лютэінізуючы гармон (ЛГ). Яны таксама могуць вымяраць іншыя гармоны, на якія ўплываюць гармоны гіпофізу, такія як тыраксін, эстраген і тэстастэрон.
• Тэст стымуляцыі АКТГ:Гэта даследаванне правярае, як вашы наднырачнікі рэагуюць на адрэнакартыкатропны гармон (АКТГ). Яно ўключае ў сябе ін'екцыю сінтэтычнага АКТГ і рэгулярны здачу аналізаў крыві.
• Тэст на стымуляцыю гармона росту (ГР): Для гэтага тэсту лекар увядзе вам лекі. Звычайна гэтыя лекі стымулююць гіпофіз да вылучэння гармона росту. Затым у вас возьмуць аналіз крыві і вымераюць узровень ГР.
• Тэст на талерантнасць да інсуліну: гэты тэст дапамагае выявіць дэфіцыт гармона росту (ГР) і АКТГ.

Як лячыцца паніпапітуітарызм?

Лячэнне гэтага захворвання адрозніваецца ад чалавека да чалавека. Яно залежыць ад таго, наколькі нізкі ўзровень гармонаў гіпофізу і якая яго прычына. Таму план лячэння вельмі індывідуальны. Ваша медыцынская каманда вызначыць найлепшы план лячэння для вас.

Некаторыя распаўсюджаныя варыянты лячэння:

• Гарманальная замяшчальная тэрапія: мэтай з'яўляецца аднаўленне гармонаў гіпофізу, якія былі вычарпаныя, да здаровага ўзроўню. Людзям з пангіпапітуітарызмам спатрэбіцца пажыццёвая гарманальная замяшчальная тэрапія, калі толькі асноўную прычыну нельга лячыць. Некаторыя гарманальныя прэпараты прымаюцца ў выглядзе таблетак, а іншыя ўводзяцца ў выглядзе ін'екцый.
• Хірургічнае ўмяшанне: Калі стан выкліканы пухлінай галаўнога мозгу або адэномай гіпофізу, лекар можа парэкамендаваць аперацыю па выдаленні пухліны.
• Прамянёвая тэрапія: калі стан выкліканы пухлінай галаўнога мозгу або адэномай гіпофізу, для лячэння або памяншэння пухліны можа быць рэкамендавана прамянёвая тэрапія.
• Кортыкастэроіды: Вам можа спатрэбіцца прымаць высокія дозы кортыкастэроідаў перад і/або падчас любой падзеі, якая выклікае фізічны або псіхічны стрэс. Да фізічных стрэсараў адносяцца хваробы, інфекцыі і хірургічныя ўмяшанні. Гэтыя кортыкастэроіды прызначаюцца для замены гармонаў наднырачнікаў, якія не выпрацоўваюцца з-за дэфіцыту АКТГ. Гэтыя гармоны неабходныя, калі арганізм знаходзіцца ў стане стрэсу.

Ці можна цалкам вылечыць паніпапітуітарызм?

У некаторых выпадках паніпапітуітарызм можна выправіць, лячыўшы асноўную прычыну (напрыклад, хірургічным шляхам выдаліўшы адэному гіпофізу, якая ціснула на гіпофіз, калі залоза не пашкоджана). Аднак у большасці выпадкаў гарманальны дэфіцыт, выкліканы паніпапітуітарызмам, патрабуе пажыццёвага лячэння.

Ці можна прадухіліць гэтую сітуацыю?

У большасці выпадкаў няма спосабу прадухіліць пангіпапітуітарызм. Аднак, калі вы знаходзіцеся ў групе рызыкі гэтага захворвання, ёсць спосабы выявіць яго на ранняй стадыі.

Калі ў вас назіраецца што-небудзь з пералічанага ніжэй, у вас падвышаны рызыка развіцця пангіпапітуітарызму:

• Калі вам зрабілі аперацыю на галаўным мозгу або гіпофізе.
• Калі вы прайшлі прамянёвую тэрапію галаўнога мозгу і/або гіпофізу.
• Калі мозг перажыў шок у выніку няшчаснага выпадку (чэрапна-мазгавая траўма).
• Калі вы пакутуеце ад гідрацэфаліі (назапашвання вадкасці ў галаўным мозгу).

Калі вы знаходзіцеся ў групе рызыкі, ваш лекар часта рэкамендуе праверыць функцыю і здароўе гіпофізу і/або гіпаталамуса.

Які прагноз пры пангіпапітуітарызме?

Прагноз гэтага захворвання, гэта значыць тое, як пацыент будзе сябе адчуваць у будучыні, залежыць ад некалькіх фактараў:

• Наколькі нізкі ўзровень кожнага гармона гіпофізу.
• Ваш узрост на момант пачатку захворвання.
• Ці будзе гэтая сітуацыя развівацца павольна ці хутка?
• Як хутка можна дыягнаставаць хваробу і пачаць лячэнне?

Было ўстаноўлена, што паніпапітуітарызм асацыюецца са значным зніжэннем якасці жыцця і працягласці жыцця.

Людзі з гэтым захворваннем часта маюць падвышаны рызыка атлусцення, зніжэння мышачнай масы цела і сардэчна-сасудзістых захворванняў. У іх таксама можа быць падвышаны рызыка астэапарозу (вытанчэння костак) і пераломаў костак.

Аднак старанная, поўная гарманальная замяшчальная тэрапія і ўважлівы маніторынг фактараў рызыкі сардэчна-сасудзістых захворванняў могуць палепшыць вынікі. Таму вельмі важна прытрымлівацца рэкамендацый лекара.

Калі варта звярнуцца да лекара, калі ў вас пангіпапітуітарызм?

Калі ў вас ёсць сімптомы пангіпапітуітарызму або вам паставілі дыягназ гэтага захворвання, вам, верагодна, трэба будзе звярнуцца да эндакрынолага, лекара, які спецыялізуецца на лячэнні гарманальных расстройстваў.

Вам трэба будзе рэгулярна наведваць эндакрынолага на працягу ўсяго жыцця, каб пераканацца ў правільнасці гарманальнай тэрапіі і пазбегнуць празмернай замяшчэння гармонаў.

Гэта нармальна адчуваць страх, калі вам ставяць новы дыягназ. Але не бойцеся задаваць пытанні лекару пра пангіпапітуітарызм. Паколькі гэта захворванне часта патрабуе пажыццёвага лячэння і маніторынгу гармонаў, важна рэгулярна наведваць лекара. Калі ў вас з'яўляюцца новыя або трывожныя сімптомы, неадкладна паведаміце пра гэта лекару. Ён гатовы вам дапамагчы.

Важныя рэчы, якія трэба памятаць (паведамленне на вынас)

Добра, давайце падсумуем некаторыя рэчы, якія вам трэба запомніць з таго, пра што мы казалі:

• Паніпапітуітарызм — рэдкі, але сур'ёзны стан, пры якім зніжаецца выпрацоўка ўсіх гармонаў, якія выпрацоўваюцца гіпофізам.
• Прычын гэтаму можа быць шмат, у асноўным пашкоджанне гіпофізу або гіпаталамуса.
• Сімптомы бываюць рознымі, і часам могуць узнікнуць нават пагражальныя жыццю станы, такія як наднырачнікавы крызіс . Таму неадкладна звярніцеся па медыцынскую дапамогу, калі ў вас ёсць сімптомы.
• Для дакладнага дыягназу неабходныя такія рэчы, як аналізы крыві і МРТ/КТ.
• Лячэнне часта прадугледжвае пажыццёвую гарманальную замяшчальную тэрапію.
• Цесна супрацоўнічаючы з лекарам і праходзячы адпаведныя аналізы і лячэнне, вы можаце паспяхова жыць з гэтым захворваннем.

Спадзяюся, гэтая інфармацыя будзе вам карыснай. Памятайце, што вы не самотныя, і лекары і медыцынскія работнікі гатовыя вам дапамагчы.

Пангіпапітуітарызм , гіпофіз, дэфіцыт гармонаў, гіпаталамус, гарманальная тэрапія, пухліны галаўнога мозгу, АКТГ