Ці вашы плазматычныя клеткі таксама не працуюць? Ці небяспечны гэты плазмаклетачны лейкоз?

Вы калі-небудзь чулі пра хваробу пад назвай «плазматоклетачны лейкоз»? Назва можа здацца крыху страшнай. Але насамрэч гэта сур'ёзны, рэдкі рак, які дзівіць тып клетак у нашым арганізме, якія называюцца плазматычнымі клеткамі. Не хвалюйцеся, мы растлумачым усё простай мовай, каб вы маглі зразумець.

Што такое плазмаклетачны лейкоз?

Добра, давайце спачатку разгледзім, што такое плазмаклетачны лейкоз. Проста кажучы, гэта крыху больш агрэсіўная, хутчэй распаўсюджвальная форма іншага тыпу раку, якая называецца множнай міеломай.

У кожным з нас ёсць асаблівы тып клетак, якія называюцца плазматычнымі клеткамі . Гэта клеткі, якія выпрацоўваюць антыцелы, найважнейшыя рэчывы, якія дапамагаюць нашаму арганізму змагацца з хваробамі, такімі як інфекцыя. Гэтыя плазматычныя клеткі падобныя да ахоўнікаў нашага ўласнага цела.

Але часам гэтыя плазматычныя клеткі, на жаль, пачынаюць паводзіць сябе ненармальна, як ракавыя клеткі . Вось тады і пачынаюцца праблемы. Звычайна ў выпадку «множнай міеломы» гэтыя анамальныя, дрэнныя плазматычныя клеткі ў асноўным адкладаюцца ў касцяным мозгу . Касцяны мозг — гэта мяккая, губчастая частка ўнутры нашых костак.

Аднак пры плазмаклетачнай лейкеміі адбываецца нешта крыху іншае. Тут гэтыя анамальныя, ракавыя плазматычныя клеткі вырываюцца з касцявога мозгу, трапляюць у нашу кроў, гэта значыць у крывацёк, і пачынаюць падарожнічаць па ўсім целе. Уявіце сабе, што тут адбываецца, як быццам некалькі небяспечных злачынцаў уцякаюць з турмы і ствараюць праблемы па ўсім горадзе.

Гэта галоўнае адрозненне паміж «множнай міеломай» і «плазмаклетачным лейкозам». Вось чаму плазмаклетачны лейкоз (ПКЛ) лічыцца больш агрэсіўным і хутка распаўсюджвальным захворваннем.

Хто найбольш схільны да гэтай хваробы?

Цяпер вам можа быць цікава, хто найбольш схільны да развіцця гэтага захворвання, якое называецца плазмаклетачным лейкозам. Як звычайна відаць, гэта захворванне часцей сустракаецца сярод мужчын ва ўзросце ад 55 да 65 гадоў. Акрамя таго, некаторыя даследаванні паказалі, што сярод чарнаскурых людзей гэта захворванне часцей сустракаецца.

Але самае галоўнае, што ў цэлым гэта вельмі рэдкае захворванне . Фактычна, плазмаклетачны лейкоз (ПКЛ) — гэта самая рэдкая форма групы ракавых захворванняў, якая называецца множнай міеломай. Паведамляецца, што на яго долю прыпадае вельмі невялікі працэнт, каля 2%-3% усіх выпадкаў раку плазмаклетачных клетак. Таму гэта захворванне не сустракаецца ў многіх людзей.

Існуюць метады лячэння. Гэтыя метады могуць дапамагчы кантраляваць рост раку, паменшыць сімптомы і палегчыць жыццё, і нават да пэўнай ступені падоўжыць працягласць жыцця. Аднак у большасці выпадкаў цалкам вылечыць гэтую хваробу цяжка . Але не варта губляць надзею. Дзякуючы новым метадам лячэння, лекары цяпер змаглі падоўжыць жыццё пацыентаў з плазмаклеткавым лейкозам. Аднак у гэтай галіне яшчэ шмат чаго трэба адкрыць з дапамогай далейшых даследаванняў.

Ці існуюць тыпы плазмаклетачнага лейкозу (ПКЛ)?

Так, існуе два асноўныя тыпы плазмаклеткавага лейкозу (ПКЛ). Давайце даведаемся пра абодва з іх.

• Першасны плазмаклетачны лейкоз (ПКЛ): гэта стан, пры якім у чалавека развіваецца плазмаклетачны лейкоз (ПКЛ) без папярэдняй множнай міеломы. Гэта азначае, што анамальныя плазматычныя клеткі цыркулююць у крыві на момант дыягностыкі. Гэта назіраецца ў большасці пацыентаў з ПКЛ ( прыблізна 60%) . Прыкладна адзін чалавек з мільёна ў агульнай папуляцыі пакутуе ад гэтага першаснага ПКЛ.

• Другасная ПКЛ: гэта адбываецца, калі ў чалавека ўжо ёсць множная міелома, але з часам захворванне становіцца больш цяжкім і трансфармуецца ў плазмаклетачны лейкоз (ПКЛ). Гэта азначае, што ПКЛ развіваецца як цяжкая форма міеломы. Даследаванні паказваюць, што ад 0,5% да 4% пацыентаў з множнай міеломай развіваецца другасная ПКЛ. Каля 40% пацыентаў з ПКЛ трапляюць у гэтую катэгорыю.

Якія сімптомы плазмаклетачнага лейкозу (ПКЛ)?

Сімптомы плазмаклетачнага лейкозу (ПКЛ) могуць адрознівацца ў розных людзей. Аднак ёсць некаторыя распаўсюджаныя сімптомы, якія мы разгледзім:

• Стомленасць: пастаяннае пачуццё стомленасці, адчуванне, што вы нічога не можаце зрабіць.
• Анемія: проста кажучы, гэта недахоп крыві. Цела бледнее, вы стамляецеся і адчуваеце стомленасць нават пры ўздыме па лесвіцы. Гэта адбываецца таму, што ўтварэнне здаровых эрытрацытаў тармазіцца гэтымі дрэннымі плазматычнымі клеткамі.
• Павышаная крывацёк: нават невялікая рана можа доўга не спыняць крывацёк, што можа прывесці да крывацечнасці дзёсен або сінякоў на скуры.
• Боль у касцях: можа ўзнікаць боль у касцях, асабліва ў такіх галінах, як пазваночнік, рэбры і сцёгны.
• Пералом косткі: Часам косткі становяцца настолькі слабымі, што костка можа зламацца нават пры простым падзенні без сур'ёзных траўмаў.
• Павышаны ўзровень кальцыя ў крыві (гіперкальцыемія):Гэта даволі сур'ёзны стан. Калі ўзровень кальцыя ў крыві павышаецца, могуць узнікнуць такія сімптомы, як млоснасць, ваніты, сухасць у роце, спутанность свядомасці і празмерная смага.
• Частыя інфекцыі: па меры зніжэння імунітэту арганізма такія захворванні, як прастуда і грып, узнікаюць часцей, а калі яны ўзнікаюць, то на выздараўленне патрабуецца больш часу.
• Пашкоджанне нырак: бялкі, якія выпрацоўваюцца гэтымі анамальнымі плазматычнымі клеткамі, могуць пашкодзіць ныркі.

Калі ў вас ёсць адзін або некалькі з гэтых сімптомаў, не панікуйце, бо яны могуць быць сімптомамі іншых захворванняў. Аднак, калі гэтыя сімптомы не знікаюць, заўсёды добра звярнуцца да лекара па кансультацыю.

Што выклікае плазмаклетачны лейкоз (ПЛЛ)?

Насамрэч, даследчыкі пакуль не высветлілі дакладную прычыну плазмаклетачнага лейкозу (ПКЛ). Але вядома, што ён выкліканы набытымі генетычнымі зменамі ў генах плазматычных клетак па меры іх развіцця. Проста кажучы, у ДНК плазматычных клетак ёсць памылкі.

Аднак, чаму адбываюцца гэтыя генетычныя змены, застаецца загадкай . Цяжка дакладна сказаць, якія фактары навакольнага асяроддзя, уплыў ладу жыцця ці іншыя прычыны спрыяюць гэтаму. Паколькі гэта рэдкае захворванне, яго даследаванне таксама з'яўляецца даволі складанай задачай.

Як дыягнастуецца плазмаклетачны лейкоз (ПКЛ)?

Каб дакладна даведацца, ці ёсць у кагосьці плазмаклетачны лейкоз (ПКЛ), лекару трэба будзе правесці некалькі аналізаў.

1. Аналіз крыві: гэта самы асноўны крок. У вас бярэцца ўзор крыві і вымяраецца колькасць анамальных плазматычных клетак. Пры ПКЛ больш за 5% ад агульнай колькасці лейкацытаў складаюцца з гэтых анамальных плазматычных клетак.

2. Біяпсія касцявога мозгу: гэта ўзяцце невялікага ўзору касцявога мозгу і праверка яго на наяўнасць анамальных плазматычных клетак. Звычайна гэта робіцца з тазасцегнавай косткі. Нягледзячы на ​​тое, што гэта можа быць крыху балюча, гэта вельмі важна для дыягностыкі.

3. Візуалізацыйныя тэсты: таксама праводзяцца такія тэсты, як КТ (кампутарная тамаграфія) або МРТ (магнітна-рэзанансная тамаграфія), каб высветліць, ці пашкодзіла хвароба косці.

Толькі пасля правядзення ўсіх гэтых аналізаў лекар можа дакладна сказаць вам, ці ёсць у вас ПКЛ, і калі так, то які гэта захворванне.

Як лячыцца плазмаклетачны лейкоз (ПКЛ)?

Плазматоклетачны лейкоз (ПКЛ) лячыцца індывідуальна. Гэта азначае, што не ўсім прызначаецца аднолькавае лячэнне. Медыцынская каманда ўважліва вывучыць ваш стан і парэкамендуе метад лячэння або камбінацыю метадаў лячэння, якія найбольш падыходзяць менавіта вам.

Для ПКЛ звычайна выкарыстоўваюцца тыя ж метады лячэння, што і для множнай міеломы. Вось некаторыя з іх:

• Хіміятэрапія: гэта ўвядзенне магутных прэпаратаў для знішчэння ракавых клетак. Прыкладамі з'яўляюцца «Доксарубіцын (Адрыаміцын®), «Цысплацін» і «Цыклафасфамід (Цытаксан®)».
• Імунатэрапія: гэта стымуляцыя ўласнай імуннай сістэмы для барацьбы з ракавымі клеткамі. Гэта ўключае ў сябе новыя метады лячэння, такія як моноклональные антыцелы (напрыклад, Даратумумаб (Дарзалекс®)), біспецыфічныя антыцелы (напрыклад, Тэклістамаб (Тэквайлі®)) і хімерная антыгенная рэцэптарная (CAR) Т-клетачная тэрапія.
• Таргетная тэрапія: гэтыя прэпараты дзейнічаюць, накіраваўшыся на пэўныя малекулы, якія дапамагаюць ракавым клеткам расці і выжываць, перашкаджаючы іх функцыянаванню. Да іх адносяцца інгібітары пратэасом (напрыклад, бортэзаміб (Velcade®), карфілзаміб (Kyprolis®), іксазаміб (Ninlaro®)) і імунамадулятары (напрыклад, леналідамід (Revlimid®), памалідамід (Pomalyst®).
• Аўталагічная трансплантацыя ствалавых клетак: гэта трансплантацыя здаровых ствалавых клетак, узятых у самога пацыента пасля хіміятэрапіі. Аднак не ўсе маюць права на гэта лячэнне. Рашэнне прымае лекар.

Акрамя гэтых метадаў лячэння, ваш лекар можа таксама парэкамендаваць паслугі паліятыўнай дапамогі , якія дапамогуць вам справіцца з сімптомамі, паменшыць боль і забяспечыць вам псіхічны і фізічны камфорт падчас гэтага нялёгкага шляху.

Важна: чытанне пра гэтыя метады лячэння і лекі можа выклікаць у вас невялікую разгубленасць. Аднак усё гэта вырашае ваша медыцынская каманда. Яны ўсё вам растлумачаць. Не бойцеся задаваць ім любыя пытанні, якія ў вас ёсць.

Якая працягласць жыцця людзей з плазмаклетачным лейкозам (ПКЛ)?

Гэта сапраўды складаная тэма для абмеркавання. Плазматоклетачны лейкоз (ПКЛ) — вельмі агрэсіўнае, хутка распаўсюджвальнае захворванне, якое часта прыводзіць да смяротнага зыходу . Менш за 10% людзей з гэтым ракам жывуць больш за пяць гадоў пасля пастаноўкі дыягназу. У цэлым, людзі з першасным ПКЛ жывуць крыху даўжэй, чым тыя, хто мае другасны ПКЛ.

Працягласць жыцця залежыць ад многіх фактараў, у тым ліку ад цяжкасці захворвання, тыпу лячэння, якое вы атрымліваеце, і таго, як ваш арганізм рэагуе на гэта лячэнне.

Лічыцца, што тыя, хто мае права на трансплантацыю ствалавых клетак, жывуць у сярэднім ад трох да чатырох гадоў . Аднак некаторыя людзі могуць жыць яшчэ даўжэй. У адным даследаванні паведамлялася, што пацыент з ЗКЛ знаходзіўся ў рэмісіі на працягу дзевяці гадоў, перш чым хвароба рэцыдывавала.

Сёння працягласць жыцця гэтых пацыентаў крыху падоўжылася ў параўнанні з тым, што было некалькі дзесяцігоддзяў таму. Нягледзячы на ​​тое, што гэта невялікае паляпшэнне, гэта ўсё роўна вялікая справа. Даследчыкі працягваюць працаваць над гэтым з вялікай цікавасцю.

Ці можна прадухіліць плазмаклетачны лейкоз (ПКЛ)?

На жаль, няма спосабу прадухіліць плазмаклетачны лейкоз (ПКЛ). Паколькі мы не можам кантраляваць генетычныя змены, якія яго выклікаюць, ён таксама вельмі рэдкі, што ўскладняе яго вывучэнне і пошук спосабаў яго прафілактыкі. Тым не менш, даследчыкі працягваюць знаходзіць спосабы ранняга выяўлення хваробы.

Як мне клапаціцца пра сябе?

Калі вам паставілі дыягназ плазмаклеткавага лейкозу (ПЛКЛ), гэта нармальна адчуваць няўпэўненасць у будучыні і перажываць цэлы шэраг эмоцый, у тым ліку страх, гнеў, смутак, расчараванне і пачуццё віны. Няма нічога дрэннага ў тым, каб адчуваць гэтыя эмоцыі. Самае галоўнае — пагаварыць пра свае пачуцці з кім-небудзь. Пагаворыце з кімсьці, каму вы давяраеце, членам сям'і, сябрам або лекарам аб паслугах падтрымкі. Яны могуць дапамагчы вам падтрымліваць якасць жыцця пасля пастаноўкі дыягназу і падчас лячэння.

Калі мне варта звярнуцца да лекара?

На працягу ўсяго лячэння вы будзеце падтрымліваць цесны кантакт са сваёй медыцынскай камандай. Аднак, калі ў вас з'явяцца новыя сімптомы або калі вашы сімптомы пагоршацца, вам варта неадкладна паведаміць пра гэта лекару.

Якія пытанні я павінен задаць свайму лекару?

Калі ў вас плазмаклетачны лейкоз (ПКЛ), у вас можа ўзнікнуць шмат пытанняў. Вось некалькі важных пытанняў, якія варта задаць свайму лекару:

• Як далёка распаўсюдзіўся рак? (Наколькі запушчаны рак?)
• Якія ў мяне ёсць варыянты лячэння?
• Ці маю я права на трансплантацыю ствалавых клетак?
• Як доўга я магу пражыць з лячэннем?
• Якія рэсурсы мне даступныя?

Любы рак змяняе жыццё. Але калі ў вас рэдкае, сур'ёзнае захворванне, такое як плазмаклетачны лейкоз (ПКЛ), гэта можа быць вельмі адзінока і цяжка. Вам можа здацца, што ніхто не разумее, праз што вы праходзіце. Калі магчыма, далучайцеся да групы падтрымкі.Тады вы зможаце сустрэцца і пагаварыць з іншымі людзьмі, якія перажываюць тое ж самае, што і вы. Давярайце сваім блізкім, сваёй медыцынскай камандзе. Яны ўсе гатовыя дапамагчы вам, падтрымаць вас у захаванні якасці жыцця пасля пастаноўкі дыягназу і падчас лячэння. Вам не трэба праходзіць гэты шлях у адзіночку.

Паведамленне на вынас

Плазматоклетачны лейкоз (ПКЛ) — цяжкая, рэдкая форма множнай міеломы. Пры гэтым тыпе раку ў крыві цыркулююць анамальныя плазматычныя клеткі. Сімптомы могуць быць рознымі, у тым ліку стомленасць, анемія і боль у касцях. Нягледзячы на ​​тое, што прычынай лічацца генетычныя змены, дакладная прычына невядомая.

Дыягназ ставіцца з дапамогай аналізаў крыві, біяпсіі касцявога мозгу і візуалізацыйных даследаванняў. Варыянты лячэння ўключаюць хіміятэрапію, імунатэрапію, таргетную тэрапію і трансплантацыю ствалавых клетак.

Нягледзячы на ​​сур'ёзнае захворванне, працягласць жыцця некалькі павялічылася дзякуючы новым метадам лячэння. Самае галоўнае — своечасова звярнуцца па медыцынскую дапамогу, калі ў вас ёсць сімптомы, атрымаць належнае лячэнне і заставацца псіхічна моцнымі. Ваша медыцынская каманда і блізкія стануць для вас выдатнай крыніцай сілы на гэтым шляху.

Плазматоклетачны лейкоз, рак, множная міелома, рак крыві, касцявы мозг, сімптомы раку, лячэнне раку