Ці ёсць у вашага дзіцяці праблемы з лімфатычнымі сасудамі ў кішачніку? (Першасная кішачная лімфангіэктазія) Давайце пагаворым пра гэта!

Вы калі-небудзь заўважалі, што ў вашага малога часам проста ацякаюць ногі і рукі? Ці ён часта скардзіцца на боль у жываце? Ці ён худнее, не набіраючы вагу? Вы можаце падумаць, што гэта нармальныя сімптомы, на якія мы не звяртаем асаблівай увагі. Аднак за імі можа хавацца рэдкае, але, безумоўна, трывожнае захворванне пад назвай «першасная кішачная лімфангіэктазія» (ПКЛ) . Назва гучыць трохі страшнавата, ці не так? Але не хвалюйцеся. Давайце сёння пагаворым пра гэта падрабязна і вельмі проста.

Што такое «першасная кішачная лімфангіэктазія»?

Проста кажучы, гэта рэдкае захворванне, якое сустракаецца ў стрававальнай сістэме нашых дзяцей, у прыватнасці, у тонкім кішачніку. Ведаеце, большая частка ежы, якую мы ямо, пераварваецца, і пажыўныя рэчывы ў ёй засвойваюцца арганізмам менавіта ў гэтым тонкім кішачніку.

Пры гэтым стане (ПІЛ) пашкоджана сістэма дробных трубачак, якая называецца «лімфатычнымі сасудамі» ў тонкім кішачніку вашага дзіцяці, і яны не працуюць належным чынам. Гэтыя лімфатычныя сасуды ўяўляюць сабой вельмі тонкую сетку каналаў, якія распаўсюджаны па ўсім нашым целе. Гэта як яшчэ адна «сістэма труб» у нашым целе. Іх галоўная функцыя — збіраць вадкасці і бялкі, якія назапашваюцца ў нашых тканінах (мы называем гэтую вадкасць «лімфай»), і вяртаць іх у крывяносную сістэму.

Але ў дзіцяці з ПІЛ гэтыя лімфатычныя сасуды ацякаюць і «працякаюць». Замест таго, каб паглынаць пажыўныя рэчывы і бялкі з гэтых лімфатычных сасудаў у арганізм, яны прасочваюцца назад у кішачнік. Гэта падобна на тое, як вада працякае з працякаючай трубы.

Калі нешта працякае такім чынам, узнікаюць дзве асноўныя праблемы:

1. Нізкі ўзровень бялку: бялок выконвае вельмі важную функцыю ў арганізме. Таму, калі ён трапляе ў кішачнік, арганізм не атрымлівае дастатковай колькасці бялку. Гэта можа прывесці да ацёкаў усяго цела. У медыцынскай тэрміналогіі гэты стан таксама называецца «энтэрапатыяй з стратай бялку» .

2. Дэфіцыт пажыўных рэчываў: разам з уцечкай вадкасці губляюцца таксама неабходныя вітаміны і мінералы. Калі гэта не вырашыць належным чынам, у дзіцяці могуць развіцца розныя дэфіцыты пажыўных рэчываў.

(ПІЛ) часцей за ўсё дзівіць маленькіх дзяцей і падлеткаў. Звычайна дыягнастуецца да 3 гадоў. Аднак часам можа паражаць дарослых і нават плод ва ўлонні маці. Лекаў ад гэтага пакуль няма. Аднак лекары могуць кантраляваць сімптомы і памяншаць уцечку і ацёк з дапамогай спецыяльнай дыеты і лекаў. Яны таксама могуць даваць арганізму неабходныя вітаміны і мінералы.

Гэтая сітуацыя (PIL) мае некалькі іншых назваў:

• Кішачная лімфангіэктазія
• Лімфангіэктазія
• Хвароба Вальдмана

Якія сімптомы гэтага (ПІЛ) стану?

Асноўным і найбольш распаўсюджаным сімптомам ПІЛ з'яўляецца ацёк з-за затрымкі вадкасці. Лекары называюць гэта лімфедэмай . Спачатку вы можаце заўважыць гэта на нагах і ступнях вашага дзіцяці. Па меры назапашвання гэтай вадкасці ў дзіцяці могуць пачаць ацякаць твар, рукі і нават палавыя органы.

Уявіце сабе, што калі ваша дзіця прачынаецца раніцай, яго ногі ў норме, але ўвечары яны так апухлі, што яно нават не можа абуць абутак. Вось што адбываецца ў гэтым выпадку.

Акрамя таго, у дзіцяці можа быць вадкасць вакол сэрца (гэта называецца перыкардыт ), вадкасць у грудной клетцы (гэта называецца плеўральным выпатам ) або вадкасць у брушной поласці (гэта называецца асцытам або брушным выпатам) .

Вось некаторыя іншыя сімптомы:

• Боль у жываце
• Млоснасць і ваніты
• Дыярэя (боль у жываце )
• Пастаяннае пачуццё стомленасці (стомленасць)
• Пахуданне
• Не набірае вагу, незалежна ад таго, колькі ежы ясце (гэта адбываецца з-за таго, што арганізм не засвойвае пажыўныя рэчывы належным чынам, што называецца «мальабсорбцыяй» )

Калі ў вашага дзіцяці назіраецца адзін або некалькі з гэтых сімптомаў, лепш звярнуцца па медыцынскую дапамогу.

Ці ёсць якія-небудзь сур'ёзныя ўскладненні стану (PIL)?

Так, хоць і вельмі рэдка, (ПІЛ) можа выклікаць празмерны ацёк усяго цела дзіцяці. Гэта называецца «анасарка» . Гэта сур'ёзны стан, які можа нават пагражаць жыццю. Таму вельмі важна ведаць пра сімптомы.

У чым прычына такой сітуацыі (з PIL)?

Гэты стан (ПІЛ) выкліканы парушэннем лімфатычных каналаў дзіцяці. Гэтыя лімфатычныя каналы, як ужо згадвалася раней, уяўляюць сабой сістэму трубачак, якія пераносяць такія рэчы, як тлушч, з тонкага кішачніка дзіцяці ў печань і іншыя часткі цела.

З-за гэтай анамаліі лімфатычныя сасуды закаркоўваюцца. Затым яны напаўняюцца лімфатычнай вадкасцю, сасуды ацякаюць і ў рэшце рэшт лопаюцца, і змесціва гэтых сасудаў назапашваецца ў тоўстай кішцы дзіцяці.

Аднак медыцынскія эксперты дагэтуль не ведаюць дакладна, чаму ўзнікае гэты стан. У гэтым і праблема.

Ці з'яўляецца гэта генетычнай з'явай? (Ці з'яўляецца гэта генетычнай з'явай кішачнай лімфангіэктазіі?)

Вельмі рэдка паступалі паведамленні пра выпадкі, калі некалькі членаў адной сям'і пакутавалі ад гэтага захворвання. Аднак даследчыкі да гэтага часу не ўпэўненыя, ці з'яўляецца гэта генетычным захворваннем. Праводзяцца дадатковыя даследаванні па гэтым пытанні.

Як дыягнастуецца гэта захворванне (ПІЛ)? (Дыягностыка)

Часцей за ўсё лекар першае, што зробіць, гэта агледзіць дзіця і спытае пра яго сімптомы. Часам прэнатальнае УГД , якое праводзіцца, пакуль дзіця яшчэ знаходзіцца ў чэраве маці, можа выявіць прыкметы ацёку (ацёку) ног дзіцяці, што можа даць вам нейкае ўяўленне пра тое, што адбываецца.

Пасля нараджэння дзіцяці лекар праверыць наяўнасць ПІЛ з дапамогай спецыяльнага інструмента пад назвай эндаскоп , каб зазірнуць у кішачнік дзіцяці. Гэта гнуткая трубка з прымацаванай да яе камерай. Падчас гэтага абследавання дзіця будзе ўсыпленае пад наркозам, таму яно не будзе адчуваць болю. Таму не хвалюйцеся.

Падчас гэтай эндаскапіі лекар бярэ невялікія кавалачкі тканіны (гэта называецца біяпсіяй ) з некалькіх участкаў кішачніка дзіцяці. Затым паталагаанатам , лекар, які спецыялізуецца на даследаванні тканін, разглядае гэтыя ўзоры тканіны пад мікраскопам, каб праверыць наяўнасць любога анамальнага ацёку лімфатычных сасудаў.

Акрамя таго, аналізы крыві могуць вызначыць, колькі бялку ў арганізме. Таксама можна ўзяць аналіз кала, каб высветліць, ці не прасочваецца вадкасць з лімфатычных вузлоў у тонкую кішку.

Якія найлепшыя метады лячэння (PIL)?

Пры лячэнні ПІЛ самае галоўнае — змяніць рацыён дзіцяці. Гэта галоўная зброя супраць ПІЛ. Уявіце сабе гэта як «заглушку», каб спыніць уцечку пажыўных рэчываў.

Многія лекары прызначаюць дыету з нізкім утрыманнем тлушчу і высокім утрыманнем бялку.

Тлушч крыху цяжка пераварваецца. Таму дзіцяці з парушэннем кішачніка цяжка належным чынам засвойваць тлушч. Таму ваш новы рацыён можа ўключаць спецыяльны тып тлушчу, які называецца «трыгліцерыды сярэдняй даўжыні ланцуга (МСТ)». Гэта тып тлушчу, які лёгка засвойваецца арганізмам. Акрамя таго, даданне большай колькасці бялку ў ваш рацыён можа максімальна павялічыць колькасць пажыўных рэчываў, якія засвойвае ваш арганізм.

Паколькі некаторыя пажыўныя рэчывы губляюцца, лекар можа таксама парэкамендаваць вітамінныя і мінеральныя дабаўкі, каб арганізм дзіцяці атрымліваў усё неабходнае.

Акрамя таго, лекар можа прызначыць такія лекі, як гэтыя, каб дапамагчы з рознымі аспектамі стану (PIL):

• Дыўрэтыкі (таксама званыя вадзянымі таблеткамі): яны працуюць, памяншаючы колькасць лішняй вадкасці, якая назапашваецца ў арганізме з-за ўцечкі бялку.
• Аналагі саматастатыну (напрыклад, актрэатыд): гэтыя прэпараты дапамагаюць паменшыць уцечку рэчываў з лімфатычнай сістэмы.

Іншыя варыянты лячэння:

• Хірургічнае ўмяшанне: Калі іншыя метады лячэння не дапамагаюць, і вельмі рэдка, лекары могуць парэкамендаваць хірургічнае ўмяшанне па выдаленні пашкоджанай часткі кішачніка вашага дзіцяці.
• Іншыя магчымыя метады лячэння: даследаванні ў гэтай галіне працягваюцца. Некалькі новых прэпаратаў, такіх як сіролімус, праходзяць выпрабаванні для лячэння ПІЛ. У некаторых выпадках яны могуць быць карыснымі, але пакуль не атрымалі шырокага распаўсюджвання.

Які прагноз адносна сітуацыі з (PIL)?

Як ужо згадвалася раней, (ПІЛ) не з'яўляецца цалкам вылечным захворваннем. Аднак узровень бялку ў крыві дзіцяці павінен павысіцца на працягу некалькіх тыдняў пасля пачатку лячэння. Тым не менш, дзіцяці трэба будзе прытрымлівацца дыеты з нізкім утрыманнем тлушчу і прымаць харчовыя дабаўкі да канца жыцця.

Нягледзячы на ​​складанасці, пры правільным лячэнні дзіця можа весці нармальнае жыццё. Самае галоўнае — выконваць рэкамендацыі лекара і сачыць за харчаваннем дзіцяці.

Ці можна прадухіліць сітуацыю (PIL)?

Паколькі даследчыкі пакуль не ведаюць, што выклікае гэты стан (ПІЛ), у цяперашні час няма спосабу прадухіліць яго.

Калі маё дзіця павінна звярнуцца да лекара?

Калі вы заўважылі ацёк ног, ступняў або любы з вышэйзгаданых сімптомаў ПІЛ у вашага дзіцяці, лепш неадкладна адвесці яго да лекара. Чым раней гэта будзе выяўлена, тым хутчэй можна будзе пачаць лячэнне.

Якія пытанні я павінен задаць лекару майго дзіцяці?

Калі ў вашага дзіцяці ПІЛ, у вас можа быць шмат пытанняў да лекара. Вось некаторыя з іх:

• Якая дыета найлепш падыходзіць для гэтага стану (ПІЛ)?
• Якія дабаўкі варта даваць дзіцяці?
• Што яшчэ я магу зрабіць, каб лепш кіраваць сімптомамі майго дзіцяці?
• Ці сур'ёзная гэтая сітуацыя (з ПІЛ)?
• На якія ўскладненні варта звярнуць увагу?

Не бойцеся задаваць гэтыя пытанні. Абмяркуйце любыя праблемы, якія ў вас ёсць, са сваім лекарам.

Нарэшце, рэчы, якія трэба памятаць (пасланне на вынас)

Калі вы ўпершыню адчуваеце сімптомы першаснай кішачнай лімфангіэктазіі, вам і вашым лекарам можа быць цяжка зразумець, што адбываецца. Гэта можа быць вельмі заблытаным і складаным вопытам. Аднак вашы лекары могуць супрацоўнічаць з вамі, каб дапамагчы вам высветліць, што з'яўляецца яе прычынай.

На шчасце, з дапамогай дыеты з нізкім утрыманнем тлушчу і харчовых дабавак сімптомы вашага дзіцяці можна з часам кантраляваць. Спытайце ў лекара вашага дзіцяці, што яшчэ вы можаце зрабіць, каб дапамагчы вашаму дзіцяці справіцца з гэтым станам. Ваша любоў, падтрымка і ўвага неацэнныя для вашага дзіцяці на гэтым шляху.

`Першасная кішачная лімфангіэктазія, ПІЛ, лімфатычная абструкцыя, захворванні страўніка ў дзяцей, ацёк ног, дэфіцыт бялку, захворванні стрававальнай сістэмы