У вас ці ў вашага дзіцяці праблемы са зрокам? Даведайцеся пра хваробу Штаргардта!

Ці ёсць у вас ці ў вашага дзіцяці праблема, калі вы не бачыце прама перад сабой, ці ваш зрок становіцца размытым? Магчыма, вы бачыце рэчы вакол сябе, але тое, што вы бачыце, невыразна. Калі ў вас ёсць такія сімптомы, адной з магчымых прычын з'яўляецца захворванне пад назвай хвароба Штаргардта . Давайце пагаворым пра гэта простай мовай, каб вы маглі зразумець.

Што такое хвароба Штаргардта?

Проста кажучы, хвароба Штаргардта — гэта захворванне, якое дзівіць найважнейшую частку нашых вачэй — «жоўтую пляму» . Уявіце сабе гэта наступным чынам: калі ваша вока падобна на камеру, то «сяткаўка» — гэта мембрана ў задняй частцы камеры, падобная да плёнкі, дзе запісваюцца выявы. «Макула» — гэта вельмі адчувальная маленькая кропка прама пасярэдзіне «сяткаўкі». Калі мы глядзім прама перад сабой, калі чытаем кнігу, калі глядзім на чыйсьці твар, менавіта гэтая «макула» дапамагае нам выразна бачыць рэчы. Мы называем гэта «цэнтральным зрокам» .

Пры хваробе Штаргардта цэнтральны зрок паступова пагаршаецца з цягам часу. Часам гэта можа паўплываць і на перыферычны зрок, гэта значыць на здольнасць бачыць рэчы вакол вачэй.

Вы, напэўна, чулі пра макулярную дэгенерацыю . Гэта захворванне, якое звычайна дзівіць пажылых людзей, асабліва тых, каму за 60 гадоў. Яно называецца ўзроставай макулярнай дэгенерацыяй . Аднак хвароба Штаргардта адрозніваецца. Звычайна яна дзівіць дзяцей і моладзь да 20 гадоў. Вось чаму лекары часам называюць яе ювенільнай макулярнай дэгенерацыяй . Калі яна дзівіць краю сятчаткі, гэта называецца фундус флавімакулятус .

Зараз давайце разбярэмся, чаму гэта адбываецца. У нашым целе ёсць жоўтае, алеістае рэчыва пад назвай «ліпофусцын» . Звычайна яно выводзіцца з арганізма. Аднак у чалавека з хваробай Штаргардта гэты «ліпофусцын» выпрацоўваецца ў лішку або выводзіцца няправільна. Затым гэты лішні «ліпофусцын» назапашваецца ў «сетчатцы». Гэта пашкоджвае « фотарэцэптары» — спецыяльны тып святлоадчувальных клетак у «сетчатцы» . З часам гэта пашкоджанне прыводзіць да незваротнай страты зроку.

Якія сімптомы хваробы Штаргардта?

Хвароба Штаргардта можа выклікаць наступныя змены ў вашых вачах і зроку:

• Бачанне цёмных плям або размытых участкаў у зроку:Калі глядзець прама перад сабой, некаторыя месцы могуць здавацца чорнымі або туманнымі.
• Затуманены зрок : выразнае бачанне рэчаў, затуманены зрок.
• Святлоадчувальнасць: адчуванне цяжкасці са зрокам пры сонечным святле або яркім святле.
• Новая каляровая слепата : Нягледзячы на ​​тое, што раней вы выразна бачылі колеры, цяпер вы не можаце правільна адрозніваць некаторыя колеры.
• Цяжкасці з адаптацыяй да нізкай/высокай асветленасці: пры рэзкім пераходзе з светлага месца ў цёмнае або з цёмнага месца ў светлае вачам патрабуецца шмат часу, каб прыстасавацца.
• Дрэнны начны зрок : начны зрок становіцца горшым, чым раней.

Важна тое, што сімптомы хваробы Штаргардта часта развіваюцца паступова. З часам вы можаце амаль цалкам страціць цэнтральны зрок. Аднак вы ўсё яшчэ можаце бачыць некаторую адлегласць бакамі вачэй (перыферычны зрок). Аднак аб'екты, якія знаходзяцца прама перад сабой, стануць менш выразнымі.

Якія прычыны хваробы Штаргардта?

Хвароба Штаргардта — гэта «генетычнае захворванне» . Гэта значыць, што яна выклікана зменай у нашых генах. У прыватнасці, асноўнай прычынай з'яўляецца змяненне ў гене пад назвай «ген ABCA4». Гэты «ген ABCA4» дапамагае нашай « сетчатцы » функцыянаваць належным чынам.

Гэта «спадчыннае» . Гэта значыць, што хвароба перадаецца ад бацькоў да дзяцей. Хвароба Штаргардта спадчынная па аўтасомна-рэцэсіўным тыпе . Проста кажучы, каб у дзіцяці развілася гэта захворванне, і маці, і бацька павінны мець гэты зменены «ген ABCA4». Недастаткова, каб толькі адзін чалавек быў яго носьбітам.

Як лекары дыягнастуюць гэта? (Дыягназ)

Акуліст можа вызначыць, ці ёсць у вас гэта захворванне. Ён ці яна агледзіць вашы вочы , праверыць зрок і праверыць стан вашых вачэй. Вам трэба будзе паведаміць лекару, калі пачаліся вашы сімптомы і якія ў вас праблемы.

Вам таксама можа спатрэбіцца прайсці некаторыя тэсты, такія як:

• Электрарэтынаграфія (ЭРГ): гэта даследаванне таго, як ваша сятчатка рэагуе на святло, якое трапляе ў вока.
• Флуарэсцэінавая ангіяграфія: гэта тэст, які дазваляе ўбачыць крывяносныя сасуды ўнутры вока.Глядзіце, яны ўводзяць спецыяльны фарбавальнік у вену на вашай руцэ і робяць здымкі ўнутранай часткі вашага вока.
• Фундусная фатаграфія і аўтафлюарэсцэнтная фатаграфія фундуса: гэта дае выразныя здымкі сятчаткі і жоўтай плямы. Гэта дазваляе ўбачыць, як адкладаецца ліпофусцын.
• Генетычнае тэставанне : гэта можа пацвердзіць, ці ёсць мутацыя ў гене ABCA4.
• Аптычная кагерэнтная тамаграфія (АКТ): гэта падобна на сканаванне сятчаткі. З яе дапамогай можна ацаніць такія рэчы, як таўшчыня слаёў сятчаткі, наяўнасць ліпафусцыну і яго пашкоджанне.

Якія стадыі хваробы Штаргардта?

Ваш афтальмолаг можа падзяліць захворванне на некалькі стадый у залежнасці ад таго, як яно прагрэсуе. Вось як:

• Стадыя 1: На гэтай стадыі на жоўтай пляме пачынае ўтварацца жоўтае рэчыва пад назвай ліпафусцын у выглядзе дробных кавалачкаў. Сімптомы могуць быць вельмі лёгкімі або адсутнічаць зусім.
• Этап 2: Цяпер гэтыя «ліпафусцынавыя» плямы распаўсюдзіліся на іншыя ўчасткі «сеткавай абалонкі» вакол «жоўтай плямы». Да гэтага часу вы можаце пачаць адчуваць сімптомы крыху больш выразна, чым раней.
• Стадыя 3: На гэтай стадыі назапашаныя часціцы «ліпафусцыну» зноў пачынаюць назапашвацца ў «жоўтай пляме» і пачынаюць пашкоджваць яе. Гэта называецца «атрафіяй» ( гібеллю клетак). Гэта пагаршае сімптомы.
• Стадыя 4: Пашкоджанне (атрафія) жоўтай плямы цяпер вельмі сур'ёзнае. Гэта можа прывесці да поўнай або частковай страты цэнтральнага зроку.

Якія метады лячэння хваробы Штаргардта?

На жаль, у цяперашні час няма лекаў ад хваробы Штаргардта або любога лячэння, якое магло б адмяніць шкоду, якую яна выклікае. Але не хвалюйцеся. Ваш афтальмолаг можа дапамагчы вам кантраляваць сімптомы і запаволіць тэмпы страты зроку. Вы можаце зрабіць наступнае:

• Пазбягайце прыёму дабавак, якія змяшчаюць вітамін А. Некаторыя даследаванні паказалі, што ў людзей з хваробай Штаргардта можа паскорана пагоршыцца зрок, калі яны прымаюць занадта шмат вітаміна А. Таму не прымайце ніякіх дабавак вітаміна А без кансультацыі з лекарам.
• Выкарыстанне акуляраў, кантактных лінзаў і/або апаратаў для людзей са слабым зрокам можа значна дапамагчы вам у паўсядзённых справах.
• Кіньце паліць (і іншыя прадукты, якія змяшчаюць нікацін, такія як вейпінг) цалкам. Курэнне зусім не карысна для вашых вачэй.
• Апранайце капялюш або добрыя сонцаахоўныя акуляры, каб абараніць вочы, калі выходзіце на вуліцу.

Памятайце, што гэта не лекі. Аднак яны могуць дапамагчы вам жыць добра як мага даўжэй.

Ці можна вылечыць хваробу Штаргардта?

У цяперашні час няма лекаў ад хваробы Штаргардта. Аднак ваш афтальмолаг можа дапамагчы вам жыць з гэтым захворваннем.

Ёсць і добрыя навіны. Даследчыкі працягваюць праводзіць клінічныя выпрабаванні , каб знайсці новыя метады лячэння такіх захворванняў, як макулярная дэгенерацыя (у тым ліку хвароба Штаргардта). Спытайце ў свайго афтальмолага, ці можаце вы прыняць удзел у адным з гэтых клінічных выпрабаванняў. Калі так, у вас можа быць магчымасць атрымаць найноўшыя эксперыментальныя метады лячэння.

Калі мне варта звярнуцца па медыцынскую дапамогу?

Як толькі вы заўважыце якія-небудзь змены ў вашых вачах або зроку, звярніцеся да лекара або афтальмолага. Сімптомы хваробы Штаргардта могуць быць падобнымі да сімптомаў іншых, магчыма, больш распаўсюджаных захворванняў вачэй. Таму вельмі важна як мага хутчэй дыягнаставаць і лячыць любыя праблемы з вачыма.

Чаго чакаць, калі ў вас хвароба Штаргардта?

Варта чакаць паступовай страты цэнтральнага зроку. У большасці людзей гэтая страта адбываецца павольна, на працягу гадоў, а часам і дзесяцігоддзяў. Аднак у некаторых людзей гэта можа адбыцца хутчэй. Тып мутацыі ў вашым гене ABCA4 можа вызначаць, як хутка і наколькі моцна вы страціце зрок. Больш падрабязную інфармацыю пра гэта вам раскажа ваш афтальмолаг.

Вам трэба будзе рэгулярна праходзіць агляд зроку. Спытайце ў лекара, як часта вам трэба правяраць зрок і якія дадатковыя аналізы вам трэба зрабіць.

Як мне даглядаць за сабой пры хваробе Штаргардта?

Ёсць шмат рэчаў, якія вы можаце зрабіць, каб паклапаціцца пра сябе:

• Харчуйцеся пажыўнай ежай. Ешце больш гародніны і садавіны.
• Фізічныя практыкаванні. Падтрыманне актыўнасці вашага цела карысна для ўсяго.
• Не паліць.
• Кантралюйце стрэс.
• Своечасова хадзіце на прыём да лекара.

Калі мне варта звярнуцца да лекара, калі ў мяне хвароба Штаргардта?

Ваш афтальмолаг парэкамендуе вам працягваць наведваць іх. Абавязкова хадзіце да іх у гэтыя дні. Акрамя таго, калі ў вас узнікнуць раптоўныя змены ў зроку, або калі вы адчуеце боль ці дыскамфорт у вачах, неадкладна звярніцеся да лекара.

Якія пытанні я павінен задаць свайму лекару пра хваробу Штаргардта?

Калі ў вас хвароба Штаргардта, вы можаце задаць свайму лекару наступныя пытанні:

• Ці можаце вы парэкамендаваць мне групу падтрымкі разам з іншымі людзьмі, якія апынуліся ў падобнай сітуацыі?
• Ці маю я права ўдзельнічаць у «клінічным выпрабаванні» ?
• Ці варта мне звярнуцца да генетычнага кансультанта ? (Гэта можа дапамагчы вам даведацца, ці ёсць у групе рызыкі іншыя члены вашай сям'і.)
• Ці можаце вы парэкамендаваць якія-небудзь інструменты або метады, якія дапамогуць мне лягчэй выконваць паўсядзённыя задачы са слабым зрокам ?

Нарэшце, рэчы, якія трэба памятаць (пасланне на вынас)

Жыццё з хваробай Штаргардта можа быць страшным. Усё, што ўплывае на ваш зрок, можа моцна паўплываць на вас. Але вы не самотныя. Ваш афтальмолаг і медыцынская каманда могуць дапамагчы вам адаптавацца да зменаў зроку, абараніць вашы вочы і жыць бяспечным і камфортным жыццём.

Нягледзячы на ​​тое, што ў цяперашні час лекаў ад хваробы Штаргардта няма, даследчыкі пастаянна шукаюць новыя метады лячэння. Калі вы зацікаўлены, пагаворыце са сваім лекарам аб удзеле ў клінічным выпрабаванні. Не здавайцеся!

Хвароба Штаргардта, зрок, цэнтральны зрок, сятчатка, жоўтая пляма, генетычныя захворванні