Какво е ППМС (първично прогресивна множествена склероза)? Нека поговорим за това просто!

Може би сте чували за състояние, наречено „ Множествена склероза (МС)“. ППМС (Първично прогресираща множествена склероза) е специфична форма на МС. В този случай симптомите ви не се появяват внезапно, не отшумяват след няколко дни и след това не се връщат отново и отново. Вместо това, симптомите ви постепенно, постепенно и постепенно се увеличават с течение на времето . Подобно на изкачването на стълбище, тези симптоми постепенно се влошават. Не се притеснявайте, това може да звучи малко сложно. Нека поговорим за всичко ясно и просто, става ли?

Какво точно е PPMS?

Казано по-просто, „множествената склероза (МС)“ е състояние, при което нашата собствена имунна система, системата, която ни предпазва от болести, погрешно атакува нашата собствена централна нервна система („централна нервна система“) – мозъка и гръбначния мозък (нервните връзки вътре в гръбначния стълб). Това уврежда защитната обвивка (миелин) около нервните влакна.

Сега има няколко основни вида множествена склероза.

• Рецидивиращо-ремитентна множествена склероза (RRMS): Повечето хора страдат от този тип. При този тип симптомите внезапно се влошават (това наричаме „рецидив“) и след известно време симптомите или изчезват напълно, или изчезват напълно.
• Първично прогресираща множествена склероза (ППМС): При ППМС, вида, за който говорим днес, има по-малко ясни „рецидиви“, както при ПРМС. Вместо това, симптомите постепенно се влошават от самото начало. Понякога може да има малки „колебания“, което означава, че симптомите се подобряват и влошават. Но като цяло състоянието има тенденция да се влошава постепенно.
• Вторично прогресираща множествена склероза (ВПМС): Някои хора с ПРМС могат да развият заболяването в ВПМС след няколко години. След това симптомите им постепенно се влошават и рецидивите стават по-редки.

ППМС и СПМС понякога се наричат ​​заедно „прогресивна МС“, защото и двете имат прогресиращ характер. При ППМС има известно ниво на възпаление в нервната система и нервните клетки се увреждат и постепенно губят функцията си. Това наричаме „невродегенерация“.

Колко често се среща PPMS?

В света има милиони хора с множествена склероза (МС). Смята се, че само в Съединените щати има около един милион души с МС. Около 10% от тях, или около един на всеки десет души, имат този вид МС, наречен ППМС. Така че, ППМС е малко по-рядко срещан от другите видове МС.

Какви са симптомите на PPMS? Как се усещат?

Основната характеристика на PPMS е, че симптомите на множествена склероза (МС) постепенно се влошават.Тези симптоми могат да варират от човек на човек. Също така, начинът, по който симптомите започват, и скоростта, с която те се развиват, варират от човек на човек.

Ето някои от най-често срещаните симптоми:

• Затруднено ходене: Това е първият симптом, който засяга много пациенти с ППМС. Те могат да изпитват скованост в краката, слабост и загуба на равновесие. Те могат също така да се чувстват бързо уморени при ходене.
• Изтръпване или изтръпване в различни части на тялото: Това може да се случи в ръцете, краката, лицето или навсякъде другаде по тялото.
• Промени в зрението: Може да се появи замъглено зрение в едното око, двойно виждане или болка при движение на очите. Тези проблеми със зрението обаче са по-рядко срещани при PPMS, отколкото при RRMS.
• Чувство на постоянна умора („умора“): Това не е нормална умора. Може да се чувствате сякаш не се подобрявате, независимо колко почивка си осигурявате. Това може да бъде основна пречка за ежедневните ви дейности.
• Затруднено уриниране и дефекация: Това може да включва внезапен, неочакван позив за уриниране („спешност“), затруднено контролиране на уринирането („инконтиненция“) и затруднено пълно изпразване на пикочния мехур . Запекът също е често срещан.
• Чувство, че някой държи здраво гърдите или стомаха ви: Някои хора наричат ​​това още „прегръдка на множествена склероза“.
• Усещане за токов удар, преминаващ по гърба, ръцете или краката, когато вратът е наведен напред: Това се нарича „симптом на Лермит“.
• Мускулна скованост (спастичност) или слабост: Това може да затрудни манипулирането и движението на крайниците.
• Проблеми с речта: Може да чувствате, че думите ви са замъглени или речта ви се променя в темпото.
• Проблеми с преглъщането.
• Проблеми с мисленето и паметта: Усещане, че мозъкът ви е замъглен („мозъчна мъгла“), което означава, че е трудно да запомните нещата, да се фокусирате и да вземате решения.
• Психични проблеми: Може да се появят депресия , тревожност и раздразнителност .

Важното е, че тези симптоми може да не са много очевидни в началото. Може да си помислите: „О, това е просто умора.“ Но ако те постепенно се влошават с течение на времето, трябва да се притеснявате.

Защо се развива PPMS? Каква е причината?

Учените все още не знаят точната причина за множествената склероза (МС) (включително ППМС), но има няколко фактора, за които се смята, че допринасят за нея:

1. Генетична предразположеност: Смята се, че определени промени в нашите гени (ДНК) могат да ни направят по-склонни да развием автоимунни заболявания като множествена склероза (заболяване, при което имунната система атакува тялото). Това обаче не означава, че ако вие имате множествена склероза, вашите деца също ще я развият. Влиянието на гените върху множествената склероза не е толкова голямо, колкото може би си мислите. Следователно, рискът децата да предадат болестта е относително нисък.

2. Фактори на околната среда: Някои изследвания показват, че определени неща в околната среда, в която живеем, могат да допринесат за развитието на множествена склероза. Например:

• Вирусни инфекции : Някои вирусни инфекции, като вируса на Епщайн-Бар (EBV), също се изследват за връзка между множествената склероза и определени видове инфекции.
• Дефицит на витамин D : Съществува и схващането, че хората с ниски нива на витамин D от слънчевата светлина са изложени на по-висок риск от развитие на множествена склероза.
• Тютюнопушене: Хората, които пушат, са изложени на по-висок риск от развитие на множествена склероза (МС) и може да изпитат по-бързо прогресиране на заболяването.

3. Функция на имунната система: По някакъв начин тези генетични и екологични фактори се комбинират, за да създадат нещо нередно с имунната система. Ето защо тя започва да атакува собствената ни нервна система.

Казано по-просто, ППМС не е заболяване, причинено от една-единствена причина. То се причинява от комбинация от много фактори.

Какви допълнителни усложнения могат да възникнат поради PPMS?

С напредването на симптомите на ППМС могат да възникнат други проблеми и усложнения. Някои примери са:

• Влошаване на мускулната скованост (спастичност): Това може да доведе до повишена болка и затруднено движение.
• Риск от пълна загуба на зрение (рядко).
• Влошаване на трудностите с контрола на пикочния мехур: Това може да доведе до чести инфекции на пикочните пътища.
• Повишена сексуална дисфункция.
• По-нататъшно намаляване на паметта и мисловните способности.
• Проблеми с психичното здраве: Състояния като депресия и тревожност могат да се влошат.
• Чести падания и произтичащи от тях наранявания, като фрактури.
• Декубитални рани, причинени от прекалено дълго прекарване на време в леглото.
• Риск от респираторни инфекции: Особено когато заболяването е тежко.

Как се диагностицира PPMS? (Диагноза)

Няма един-единствен тест, който може окончателно да диагностицира PPMS. Вашият лекар ще вземе предвид вашите симптоми, вашата медицинска история, физически преглед и няколко други специализирани теста и след това ще стигне до заключението, че „това може да е PPMS“.

Ето някои от тестовете, които обикновено се извършват за това:

1. ЯМР (магнитно-резонансна томография): Това е основният тест, използван за диагностициране на множествена склероза (МС). Той може да търси увреждания (лезии) в мозъка и гръбначния мозък, причинени от МС. При ППМС, моделът на тези лезии и как те се променят с течение на времето са важни.

2. Лумбална пункция (известна още като гръбначномозъчна пункция): Това включва вземане на малка проба от цереброспиналната течност (ликвор) от долната част на гърба. Тази течност се изследва, за да се види дали има промени, специфични за множествената склероза (МС), като например протеини, наречени олигоклонални ленти. Те не са специфични за МС, но могат да бъдат признак на възпаление в мозъка или гръбначния мозък.

3. Кръвни изследвания: Те помагат да се уверите, че нямате други състояния, които причиняват симптоми, подобни на тези на множествена склероза.

4. Изследвания на евокирани потенциали: Те измерват скоростта, с която електрическите сигнали преминават през нервната система. Когато нервите са увредени от множествена склероза, скоростта, с която тези сигнали се предават, може да бъде забавена.

5. Оптична кохерентна томография (ОКТ): Това е безболезнено сканиране на очите, което може да провери за увреждане на зрителния нерв и ретината в задната част на окото, дължащо се на множествена склероза (МС).

За да диагностицират PPMS, лекарите вземат предвид постепенното влошаване на симптомите за период от поне една година и наличието на определени специфични характеристики на ЯМР сканиране .

На каква възраст обикновено се появява PPMS?

Повечето хора се диагностицират с PPMS (синдром на рецидивираща мултипла склероза) на 40-те или 50-те си години. Това е малко по-късна възраст от RRMS (синдром на рецидивираща мултипла склероза). Въпреки това, тя може да се появи на всяка възраст, както при по-млади, така и при по-възрастни хора.

Какви са леченията за PPMS?

Има две основни цели при лечението на PPMS:

1. Терапии, модифициращи заболяването (ДМТ): Те се опитват да забавят скоростта, с която заболяването се влошава.

2. Управление на симптомите: Това помага за намаляване на дискомфорта и подобряване на качеството ви на живот.

Терапии, модифициращи заболяването (DMT)

Има няколко вида DMT, достъпни за RRMS, но има само ограничен брой DMT, одобрени за PPMS.

• Окрелизумаб (Ocrevus®):Това е основният DMT, одобрен в момента за PPMS. Това е лекарство, което се прилага интравенозно. Изследванията показват, че това лекарство може до известна степен да помогне за контролиране на влошаването на симптомите при пациенти с PPMS.

Лекарите смятат, че PPMS е по-малко вероятно да бъде засегната от възпаление на имунната система, отколкото RRMS, поради което DMT, насочени към нея, са по-малко ефективни. Въпреки това, има много изследвания за множествената склероза, така че в бъдеще може да има повече лечения за PPMS.

Контролиране на симптомите

Това е много важна част от лечението на PPMS. Това лечение се определя от вашите специфични симптоми.

• Физиотерапия: Това може да бъде много полезно при неща като затруднено ходене, мускулна скованост и слабост. Упражненията и разтягането могат да помогнат за подобряване на силата, баланса и мобилността.
• Трудотерапия: Въвежда техники и оборудване, които помагат на хората да изпълняват ежедневни задачи (напр. обличане, хранене, писане) самостоятелно.
• Лекарство:
• Лекарства за мускулна скованост (спастичност).
• Лекарство за умора.
• Лекарство за проблеми с пикочния мехур.
• Лекарства за болка.
• Лекарство за депресия или тревожност.
• Логопедия: Ако имате затруднения с говоренето или преглъщането.
• Помощни средства за мобилност: Може да ви трябват неща като бастун, проходилка или инвалидна количка.

Вашият лекар ще ви обясни възможните странични ефекти на всяко лекарство или лечение, преди да го започнете, така че не се страхувайте да задавате въпроси, които имате.

Има ли начин да се предотврати PPMS?

За съжаление, няма начин да се предотврати множествената склероза (включително ППМС), тъй като точната причина все още е неизвестна.

Ако обаче имате множествена склероза (МС), има някои неща, които можете да направите, за да намалите броя на обострянията („рецидивите“ – въпреки че те са рядкост при ППМС) и да контролирате скоростта, с която заболяването се влошава:

• Приемане на предписани лечения (особено DMT) точно както е предписано от лекар.
• Спазване на здравословен начин на живот (здравословно хранене, добър сън, упражнения).
• Напълно се въздържайте от тютюнопушене.
• Опит за намаляване на стреса, доколкото е възможно.

С какви преживявания трябва да се сблъска човек с PPMS?

ППМС е хронично състояние, което може да окаже голямо влияние върху ежедневието ви. С влошаването на симптомите може да се наложи да направите някои промени в начина си на живот, за да се предпазите и да избегнете инциденти.

Представете си, че ако имате затруднения да се придвижвате сами, трябва да говорите с Вашия лекар за устройство за мобилност, като например инвалидна количка. Такива неща може да са трудни за приемане в началото. Но,Тези устройства ще ви помогнат да работите малко по-самостоятелно и да поддържате живота си активен.

Освен физическите ефекти на ППМС, животът с това хронично заболяване може да окаже значително влияние и върху психичното здраве. Често срещано е да изпитвате чувства на тъга, гняв, безнадеждност и самота. Някои хора намират голямо облекчение, като говорят със специалист по психично здраве , като например консултант или психиатър. Така че, ако чувствате нужда, не се колебайте да поискате помощ.

Не забравяйте, че все още няма лек за PPMS. Въпреки това, изследванията продължават, за да се научи повече за това и да се намерят нови лечения, които могат да ви донесат облекчение. Така че не се отказвайте от надежда.

Колко бързо се влошават симптомите на PPMS?

Това е въпрос, който много хора си задават. Всеки с ППМС обаче го преживява по различен начин. При някои хора симптомите могат да се влошат много бавно, с години. При други симптомите може да се влошат по-бързо.

Трудно е да се предвиди точно. Ако забележите някакви очевидни промени в симптомите си или ако те се влошат бързо, не забравяйте незабавно да говорите с Вашия лекар за това.

Каква е продължителността на живота на човек с PPMS?

Това е нещо, от което много хора се страхуват. ППМС обаче не влияе пряко на продължителността на живота ви. Тоест, наличието на ППМС не означава, че продължителността на живота на човек е по-кратка от тази на други.

Въпреки това, сериозните усложнения на заболяването (напр. тежки инфекции, проблеми, причинени от продължително лежане) могат да имат животозастрашаващ ефект, ако не се лекуват правилно. Ето защо е много важно да следвате медицинските съвети и да се грижите за здравето си.

Кога трябва да посетя лекар?

Ако имате PPMS, е важно да се подлагате на редовни медицински прегледи. Освен това, посетете лекар, ако:

• Ако симптомите на PPMS се влошават и засягат ежедневието ви.
• Ако е ново, възникват тежки усложнения като парализа.
• Ако имате постоянна болка или изтръпване в крайниците си или ако то се увеличава.
• Тъй като PPMS може да повлияе на баланса и координацията ви, ако паднете и се нараните, незабавно посетете лекар или се обадете на спешни служби.
• Ако лекарството, което приемате, причинява странични ефекти .
• Ако се чувствате психично болни (като депресия, тревожност).

Какви въпроси трябва да задам на лекаря?

Когато отивате на лекар, е добре да запишете въпросите, които имате. Ето няколко примера:

• Имам ли ППМС или друг вид МС? Как да разбера със сигурност?
• Как мога да се справя със симптомите си? Какво конкретно мога да направя?
• Бихте ли ми препоръчали физиотерапия или трудова терапия? Къде мога да получа тези услуги?
• Какви лекарства ми препоръчвате? Какви са страничните им ефекти? Колко дълго трябва да ги приемам?
• Ще трябва ли да използвам инвалидна количка или друго средство за мобилност? Ако да, за колко време?
• Трябва ли да променя диетата си?
• Какво трябва да направя, за да се грижа за психичното си здраве?

Заключително послание

ППМС, подобно на други видове множествена склероза, е заболяване, което може да окаже значително влияние върху живота ви. Това е вярно. Но не се притеснявайте, не сте сами.

Не забравяйте, че има лечения и методи, които могат да помогнат за забавяне на прогресията на симптомите и да подобрят качеството ви на живот.

В началото може да не забележите много симптоми, но с течение на времето те могат да се влошат. Може дори да се наложи да използвате оборудване като инвалидна количка, за да се придвижвате сами. Това не е краят на света. Вашият лекар, физиотерапевт и други здравни специалисти могат да ви помогнат по пътя. Те могат да ви помогнат да управлявате симптомите си и да ви насочат да живеете възможно най-здравословен и активен живот.

Затова, бъдете позитивни. Информирайте се. Задавайте въпроси. Получете необходимата помощ. Говорете със семейството и приятелите си за това. Тяхната подкрепа също ще бъде голяма сила за вас.